Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 3/2006, s. 107-111
*Małgorzata Michałowska
Zanik wieloukładowy
Multiple system atrophy
z Kliniki Neurologii i Epileptologii Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. nadzw. dr hab. med. Urszula Fiszer
Streszczenie
Zanik wieloukładowy (MSA) jest sporadyczną chorobą zwyrodnieniową ośrodkowego układu nerwowego o obrazie klinicznym zależnym od lokalizacji i nasilenia uszkodzenia. Wyróżnia się dwa podtypy kliniczne (MSA-P – z przewagą zespołu parkinsowskiego i MSA-C – z przewagą zespołu móżdżkowego) oraz trzy podtypy histopatologiczne. Trudności rozpoznania różnicowego wynikają z podobieństwa obrazu klinicznego w początkowym stadium MSA i innych zespołów parkinsonowskich, przede wszystkim choroby Parkinsona i postępującego porażenia nadjądrowego. W celu ograniczenia błędów diagnostycznych konieczne jest stosowanie klinicznych kryteriów diagnostycznych MSA. Leczenie choroby jest objawowe.
Summary
Multiple system atrophy (MSA) is a sporadic neurodegenerative disease relays on symptoms according to the pathology´s localization and severity. Two clinical subtypes (MSA-P – with predominant parkinsonism and MSA-C – with predominant cerebellar symptoms) and three pathological variants are distinguished. Difficulties for the differential diagnosis are due to the clinical picture´s similarities in the early course of MSA and other parkinsonian syndromes, especially Parkinson´s disease and progressive supranuclear palsy. The use of MSA clinical diagnostic criteria is the main strategy to reduce misdiagnosis. The therapy is symptomatic.
Zanik wieloukładowy (MSA – Myltiple System Atrophy) jest dosyć rzadką chor–bą zwyrodnieniową ośrodkowego i autonomicznego układu nerwowego, należącą do atypowych zespołów parkinsonowskich. Postawienie przyżyciowo prawidłowego rozpoznania, zwłaszcza na początku choroby, jest trudne. Znajomość klinicznych kryteriów diagnostycznych i cech wyróżniających MSA od idiopatycznej choroby Parkinsona (ch.P.) i innych zespołów parkinsonowskich pozwala zminimalizować błędy diagnostyczne, choć nie sposób uniknąć ich całkowicie. Ocenia się, że nawet w wyspecjalizowanych ośrodkach stawianych jest 20% błędnych rozpoznań postępującego porażnia nadjądrowego (PSP – Progressive Supranuclear Palsy), 14,3% – MSA i 1,4% – ch.P. (1). Prawidłowe rozpoznanie MSA jest o tyle ważne, że choć nie wpływa obecnie w sposób istotny na postępowanie terapeutyczne, to pozwala przygotować pacjenta, a przede wszystkim jego opiekunów, na rokowanie i przebieg choroby.
Epidemiologia, przebieg
MSA występuje sporadycznie, początek zachorowania przypada średnio około 53 rż. (36-74 rż), mężczyźni i kobiety chorują równie często (2). Brak jest danych odnośnie częstości występowania choroby w Polsce, według piśmiennictwa częstość występowania MSA w innych krajach wynosi od 1,94 do 4,4 / 100 000 populacji (3, 4). Liczby te jednak wciąż wymagają dokładniejszych badań. Wydaje się, że MSA stanowi około 10% wszystkich zespołów parkinsonowskich. Etiologia jest nieznana, prawdopodobnie mogłyby być tu zaangażowane zarówno czynniki środowiskowe, jak i genetyczne. Poszukuje się czynników ryzyka MSA: zauważono, że osoby z MSA rzadziej palą papierosy (podobnie jak w przypadku ch.P.), nie stwierdzono natomiast związku między ekspozycją na pestycydy a MSA (5). Postęp choroby jest dość szybki. Uważa się, że czas przeżycia od wystąpienia pierwszych objawów może wynosić od 1 do 18 lat (średnio 9,3 lata) (6). W najbardziej zaawansowanym stadium pacjent jest unieruchomiony w łóżku, z dużego stopnia zaburzeniami mowy i połykania. Najczęstszą przyczyną zgonu jest zachłystowe zapalenie płuc.
Obraz kliniczny
Na obraz kliniczny MSA składają się zespół parkinsonowski, zespół móżdżkowy, zaburzenia wegetatywne i zespół piramidowy. Według obecnie obowiązującej klasyfikacji, MSA dzielimy na dwa podtypy: 1) MSA-P (MSA- Parkisonism), gdy przeważa zespół parkinsonowski – u 82% chorych i 2) MSA-C (MSA- Cerebellar), gdy przeważa zespół móżdżkowy – u 18% chorych. (6, 7). Opisywane wcześniej jako odrębne zespoły – zwyrodnienie prążkowiowo-czarne (gdy dominował zespół parkinsonowski), zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy (gdy dominowała ataksja) i zespół Shy-Dragera (gdy na pierwszy plan wysuwały się objawy wegetatywne) oraz opisane pojedyncze przypadki zespołu parkinsonizm-amiotrofia (gdy objawom parkinsonowskim towarzyszył rdzeniowy zanik mięśni) są obecnie traktowane jako odmiany kliniczne MSA (8, 9, 10).
Zespół parkinsonowski występuje jako pierwszy objaw u 42% pacjentów z MSA. Dominuje tu spowolnienie i sztywność. Charakterystyczna jest także niestabilność postawy z częstymi upadkami (rzadko na początku choroby, częściej w dalszym jej przebiegu) oraz zaburzenia mowy i połykania (występujące wcześniej i o większym nasileniu niż w ch.P) (7). Drżenie obserwuje się u ok. 66% chorych. Zazwyczaj jest ono pozycyjne i nieregularne, rzadko występuje drżenie spoczynkowe typu „kręcenia pigułek”. Asymetrię objawów stwierdza się u 74%. Częste są również zaburzenia snu. Klasycznie jest to zespół oporny na lewodopę, ale 30% chorych z MSA-P reaguje dobrze, zazwyczaj jednak nie dłużej niż przez pierwsze 5 lat choroby (11). Opisywane są także ruchy dystoniczne (głównie w MSA-P, często dotyczące mięśni szyi i twarzy), zarówno u pacjentów nieleczonych lewodopą jak i jako element dyskinez polekowych (12). Równie często pierwszymi objawami są zaburzenia wegetatywne (u 41%): częstomocz i nietrzymanie moczu (najczęściej), zatrzymanie moczu, niedociśnienie ortostatyczne (mogące prowadzić do omdleń), zaparcia, nietrzymanie stolca, zaburzenia czynności seksualnych, zmniejszona potliwość (6). Natomiast zespół móżdżkowy – pod postacią ataksji chodu i kończyn, drżenia zamiarowego, oc–opląsu, dyzartrii – rzadko występuje na początku choroby (jest pie–wszym objawem jedynie – 5%), jednak w przebiegu–choroby pojawia się–u połowy pacjentów. Zespół piramidowy pod postacią wygórowanych od–uchów i obecnego objawu Babińskiego obecny jest u 5–-60% chorych (6).
Warto zwrócić uwagę, że objawy uważane za typowe dla ch.P. (np. drżenie spoczynkowe typu „kręcenia pigułek”, asymetria objawów, dobra reakcja na lewodopę) lub PSP (częste upadki wynikające z niestabilności postawy w początkowym stadium zespołu parkinsonowskiego) nie muszą przesądzać o rozpoznaniu.
Korelacje kliniczno-patologiczne
MSA należy – podobnie jak ch.P. i otępienie z ciałami Lewy´ego – do α-synukleinopatii. W badaniu neuropatologicznym charakterystyczne dla MSA są dwie cechy. Pierwszą jest obecność wtrętów srebrnochłonnych w cytoplazmie oligodendrocytów (cecha patognomiczna), mogą być one też widoczne w cytoplazmie neuronów. Wtręty te zawierają nierozpuszczalną postać α-synukleiny, ubikwitynę i białko podobne do prawidłowego białka τ. Drugą cechą jest zanik neuronów i obecność glejozy. Zmiany mogą lokalizować się w prążkowiu (głównie w skorupie), gałce bladej, istocie czarnej, miejscu sinawym, jądrze oliwki dolnym, jądrach podstawnych mostu, w móżdżku, komórkach rogu przednio-bocznego i rogu przedniego rdzenia przedłużonego oraz w drodze korowo-rdzeniowej (13, 14). Mogą one występować w różnych kombinacjach i w różnym nasileniu. Wyróżnia się trzy odmiany pod względem histopatologicznym: 1) o takim samym stopniu zmian w okolicy prążkowiowo-czarnej i oliwkowo-mostowo-móżdżkowej (występuje najczęściej), 2) z przewagą zmian w okolicy prążkowiowo-czarnej oraz 3) z przewagą zmian w okolicy oliwkowo-mostowo-móżdżkowej (występuje najrzadziej). Wydaje się, że względnie średniego stopnia patologia w istocie czarnej prowadzi do klinicznego pojawienia się objawów parkinsonowskich, natomiast pojawienie się objawów móżdżkowych wymaga większego zaawansowania zmian w móżdżku, co mogłoby tłumaczyć przewagę częstości objawów parkinsonowskich nad móżdżkowymi w obrazie klinicznym (15). Za oporność zespołu na lewodopę odpowiada zanik neuronów prążkowia wraz z receptorami dopaminergicznymi.
Kryteria diagnostyczne
Badanie histopatologiczne jest badaniem potwierdzającym ostateczne rozpoznanie MSA, dlatego też w przyżyciowej diagnostyce różnicowej – opartej w głównej mierze na obrazie klinicznym – nie sposób uniknąć pewnego obszaru niepewności, tym większego im bardziej początkowe jest stadium choroby. Wkład badań dodatkowych w ograniczenie błędnych rozpoznań jest zdecydowanie mniej istotny. Mimo tego obserwuje się w ostatnich latach wzrost wskaźnika poprawnych rozpoznań MSA (1, 16). Nie sposób tego nie powiązać z publikacją wytycznych dotyczących diagnostyki MSA, które ustalono na odbytej w Stanach Zjednoczonych w 1998 r. konferencji (17).

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

19

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

49

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

119

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Hughes AJ, Daniel SE, i wsp. The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a specialist movement disorder service. Brain 2002; 125: 861. Atrophy Study Group. J Neural Transm 2005; 112:1687.
2. Quinn N. Multiple system atrophy – the nature of the beast, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989; supl.: 78-89.
3. Schrag A, Ben-Shlomo Y, Quinn NP. Prevalence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy: a cross-sectional study. Lancet 1999; 354: 1771-1775.
4. Chrysostome V, Tison F, wsp. Epidemiology of multiple system atrophy: a prevalence and pilot risk factor study in Aquitaine, France. Neuroepidemiology 2004; 23: 201.
5. Vanacore N. Epidemiological evidence on multiple system atrophy. J Neural transm 2005; 112: 1605.
6. Wenning GK, Ben Shlomo Y, i wsp. Clinical features and natural history of multiple system atrophy. An analysis of 100 cases. Brain 1994; 117: 835-845.
7. Wenning GK, i wsp. What clinical features are most useful to distinguish definite multiple system atrophy from Parkinson´s disease? J Neurol Neurosurg 2000; 68: 434-440.
8. Shy GM, Drager GA. A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension. Arch Neurol 1960; 2: 511-527.
9. Adams RD, Van Bogaert L, Van der Eecken H. Striatonigral degeneration. J Neuropathol Exp Neurol 1964; 23: 584-608.
10. Graham JG, Oppenheimer DR. Orthostatic hypotension and nicotine sensitivity in a cese of multiple system atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1969; 32: 28-34.
11. Parati EA, Fetoni V, i wsp. Response to L-DOPA in multiple system atrophy. Clin Neuropharmacol 1993; 16: 139-144.
12. Boesch SM, Wenning GK, i wsp. Dystonia in multiple system atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 300-303.
13. Papp MI, Lantos PL. The distribution of oligodendroglial inclusions in multiple system atrophy and its relevance to clinical symptomatology. Brain 1994; 117: 235-243.
14. Lantos PL. Multiple system atrophy. Brain Pathol 1997; 7: 1293-1297.
15. Ozawa T, Paviour D, i wsp. The spectrum of pathological involvement of the striatonigral and olivopontocerebellar systems in multiple system atrophy: clinicopathological correletions. Brain 2004; 127: 2657.
16. Litvan I, Goetz CG, i wsp. What is the accuracy of the clinical diagnosis of multiple system atrophy? A clinicopathological study. Arch Neurol 1997; 54: 937-944.
17. Gilman S, Low PA, i wsp. Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. J Neurol Sci 1999; 163: 94-98.
18. Yekhlef F, Ballan G, i wsp. Routine MRI for the differential diagnosis of Parkinson´s disease, MSA, PSP and CBD. J Neural Transm 2003; 110: 151.
19. Druschky A, Hilz MJ, i wsp. Differentiation of Parkinson´s disease and multiple system atrophy in early disease stages by means of I-123-MIBG-SPECT. J Neurol Sci 2000; 175: 3-12.
20. Leńska-Mieciek M, Derecka-Charzyńska I, i wsp. Zastosowanie scyntygrafii serca z użyciem 123I-metajodobenzyloguanidyny w diagnostyce różnicowej zespołów parkinsonowskich – opis przypadków. Neurol Neurochir Pol 2005; 39 (5): 424-428.
21. Scherfler C, Seppi K, i wsp. Voxel-wise analysis of [123I]-â-CIT SPECT differentiates the Parkinson variant of multiple system atrophy from idiopathic Parkinson´s disease. Brain 2005; 128: 1605.
22. Schreckenberger M, Hägele S, i wsp. The dopamine D2 receptor ligand 18F-desmethoxyfallypride: an approproate fluorinated PET tracer for the differential diagnosis of parkinsonism. Eur J Nucl Med 2004; 31: 1128.
23. Walter U, Wittstock M, Benecke R, Dressler D. Substantia nigra echogenicity is normal in non-extrapyramidal cerebral disorders but increased in Parkinson´s disease. J Neural Transm 2002, 109: 191.
24. Walter U. Differentiation of parkinsonian syndromes by transcranial brain sonography. Park Rel Dis 2005; 11 (supl.2): 72.
25. Colosimo C, Tiple D, Wenning GK. Management of multiple system atrophy: state of the art. Journal of Neural Transmission 2005; 112: 1695.
26. Jankovic J, Gilden JL, i wsp. Neurogenic orthostatic hypotension: a double blind, placebo controlled study with midodrine. Am J Med 1993; 95: 38-48.
27. Gaser F, Seppi K, i wsp. The European Multiple System Atrophy-Study Group (EMSA-SG). J Neural Transm 2005; 112:1677.
28. Gilman S, May J, Shults CW, Tanner CM i wsp. The North American Multiple System At rophy Study Group. J Neural Transm 2005; 112:1687.
otrzymano: 2006-04-10
zaakceptowano do druku: 2006-05-08

Adres do korespondencji:
*Małgorzata Michałowska
Klinika Neurologii i Epileptologii CMKP
ul. Czerniakowska 231, 00-416 Warszawa
tel. (0-22) 584-11-28, tel./fax: (0-22) 584-13-06
e-mail: kl.neurologii@szpital-orlowskiego.pl

Postępy Nauk Medycznych 3/2006
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych