Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Nowa Pediatria 1/2010, s. 21-27
*Agata Sobocińska-Mirska1, Anna Adamowicz-Salach1, Michał Matysiak1, Sydonia Gołębiowska-Staroszczyk1, Katarzyna Albrecht-Stanisławska1, Edyta Niewiadomska1, Barbara Sopylo1, Bogumiła Michalewska2, Monika Pelc-Kłopotowska2, Justyna Bednarz2
Napadowa zimna hemoglobinuria – analiza kliniczna 10 przypadków
Paroxysmal cold hemoglobinuria – 10 cases clinical analisis
1Katedra i Klinika Pediatrii Hematologii i Onkologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Michał Matysiak
2Zakład Immunologii Hematologicznej i Transfuzjologicznej Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. med. Ewa Brojer
Summary
Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH) is a reason of autoimmune hemolytic anemia, which is more often in children then adults. It presents both hemolysis and hemoglobinuria after exposure to cold due to the biphasic hemolysin, known as the Donath-Landstainer antibody. We present 10 cases clinical analysis of PCH in children hospitalized in our clinic from May 2005 to May 2009. After application steroids, red blood cell transfusion and treatment of concomitant infection good clinical result was achieved. In this article we would like to pay attention to the necessity of avoiding cold in patients with autoimmune hemolytic anemia until the exclusion of cold hemolysins.
Wstęp
Napadowa zimna hemoglobinuria (NZH) jest jedną z postaci niedokrwistości autoimmunohemolitycznej (NAIH). Jej cechą charakterystyczną jest występowanie masywnej wewnątrznaczyniowej hemolizy z hemoglobinurią po ekspozycji chorego na zimno. Przyczyną rozpadu krwinek czerwonych są skierowane przeciw nim autoprzeciwciała klasy IgG. W niskiej temperaturze (28-31°C), w dystalnych częściach ciała chorego przeciwciała te łączą się z erytrocytami i aktywują wiązanie składników dopełniacza. Następnie w temperaturze 37°C, w trzewnej części ciała odłączają się od erytrocytów, a wzbudzona przez nie kaskada dopełniacza przebiega do końca, prowadząc do wewnątrznaczyniowej hemolizy. Proces ten po raz pierwszy opisali w 1904 roku Donath i Landstainer. Test wykrywający dwufazowe hemolizyny opracowany przez tych badaczy stosowany jest do dziś w diagnostyce serologicznej i nosi nazwę testu Donatha Landstainera. Pierwszy kliniczny opis NZH pochodzi z 1854 roku, kiedy to Dressler przedstawił przypadek 10-letniego chłopca z kiłą wrodzoną, u którego obserwowano czerwoną barwę moczu po wychłodzeniu dziecka. NZH na przełomie XIX i XX wieku była chorobą częstą w związku z wysoką zachorowalnością na kiłę. Współcześnie najczęstszym czynnikiem wyzwalającym opisany wyżej proces hemolityczny są infekcje, stąd też NZH częściej rozpoznawana jest w okresach jesienno-zimowych, po przebyciu przez pacjenta infekcji górnych dróg oddechowych. W piśmiennictwie dostępne są opisy NZH w przebiegu zakażeń CMV, EBV, coxackie, parwowirusem, adenowirusem, Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, Klebsiella pneumoniae, w przebiegu odry, świnki, ospy wietrznej, grypy oraz po szczepieniu na odrę. Spotyka się pojedyncze opisy przypadków zachorowań na NZH w przebiegu nowotworów, np. NHL. (1-4, 8). U dorosłych NZH występuje rzadko, stanowiąc od 1 do 2% wszystkich rozpoznań NAIH, u dzieci rozpoznawana jest zdecydowanie częściej, tj. 40% rozpoznań NAIH. Rokowanie w tej postaci niedokrwistości autoimmunohemolitycznej jest dobre. Okres hemolizy trwa zazwyczaj krótko i ma tendencję do samoograniczania się. Możliwy jest przebieg o charakterze przewlekłym bądź nawrotowym, zwłaszcza u dorosłych pacjentów. Typowe objawy obserwowane u chorych z NZH to: ból brzucha, gorączka, osłabienie, blado-żółte zabarwienie powłok skórnych oraz brunatno-czerwony kolor moczu. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się nieprawidłowości typowe dla anemii hemolitycznych. W morfologii krwi obwodowej występuje niedokrwistość, zwiększona liczba retikulocytów, w rozmazach manualnych rulonizacja, anizocytoza i poikilocytoza erytrocytów, sferocyty i erytroblasty. Liczba krwinek białych jest zazwyczaj zwiększona. W badaniach biochemicznych stwierdza się podwyższenie stężenia: bilirubiny wolnej, żelaza, ferrytyny, LDH, wolnej hemoglobiny. W badaniu ogólnym moczu stwierdza się wzmożony urobilinogen i wolną hemoglobinę, a w kale wzrost stężenia sterkobilinogenu. NZH cechuje także obniżenie stężenia haptoglobiny w surowicy oraz dodatni bezpośredni test antyglobulinowy (BTA). Podstawą rozpoznania napadowej zimnej hemoglobinurii jest wykrycie w surowicy pacjenta hemolizyn Donatha-Landstainera oraz stwierdzenie na krwinkach czerwonych składnika C3d. Biopsja szpiku nie jest konieczna do postawienia rozpoznania NZH, wykonywa jest w przypadkach trudności diagnostycznych. W mielogramie stwierdza się typowe dla niedokrwistości hemolitycznych pobudzenie układu czerwonokrwinkowego. (1-10).
Cel pracy
Celem pracy jest przedstawienie przebiegu klinicznego napadowej zimnej hemoglobinurii, diagnostyki i postępowania leczniczego na przykładzie 10 pacjentów.
Materiał i wyniki
W pracy przedstawiono przebieg choroby u dziesięciorga pacjentów z NZH hospitalizowanych w Klinice Pediatrii Hematologii i Onkologii WUM w okresie od maja 2005 do maja 2009 roku. Wiek dzieci w momencie zachorowania mieścił się w granicach od 2 do 6 lat. Były to trzy dziewczynki i siedmiu chłopców. Sześcioro dzieci hospitalizowano wiosną, dwoje latem i dwoje jesienią. Pięcioro dzieci hospitalizowanych było początkowo w oddziałach pediatrycznych, jedno w oddziale chirurgii z powodu bólów brzucha, dwoje w oddziale nefrologii z powodu podejrzenia zespołu hemolityczno-mocznicowego, jedno w szpitalu zakaźnym z powodu podejrzenia wirusowego zapalenia wątroby, jedno w oddziale onkologii z powodu podejrzenia białaczki. Objawy poprzedzające hospitalizację trwały u pacjentów od kliku godzin do kilku dni. U wszystkich dzieci występowały bóle brzucha i dolegliwości dyspeptyczne. U ośmiorga dzieci zaobserwowano zmianę barwy moczu na ciemną, u siedmiorga żółtaczkę, u czworga bladość skóry, u sześciorga gorączkę. W wywiadzie stwierdzano infekcję dróg oddechowych poprzedzającą wystąpienie NZH w całej grupie badanej, a ponadto u dwójki dzieci obserwowano biegunkę. U wszystkich pacjentów rozpoznano anemię i z tego powodu zostali oni skierowani do Kliniki Hematologii. Ośmioro dzieci przyjętych było do naszej kliniki w ostrej fazie hemolizy. Przy przyjęciu do szpitala stan dwojga z nich był ciężki, sześciorga średni. Dzieci były odwodnione, a ich stan sukcesywnie pogarszał się. Dwoje dzieci przyjęto w stanie dobrym, po ostrej fazie hemolizy. Było to dwóch chłopców. Jeden przez pierwszy tydzień leczenia t.j. ostrą fazę hemolizy hospitalizowany był w oddziale nefrologii z powodu ostrej niewydolności nerek, będącej powikłaniem NZH. Drugi przyjęty został do kliniki w celach diagnostycznych, 3 tygodnie po epizodzie bólów brzucha i oddawania ciemnego moczu.
Z odchyleń od normy w badaniu przedmiotowym stwierdzano: bolesność przy palpacji jamy brzusznej u jednego dziecka, czerwono-brunatny mocz i żółtaczkę u siedmiorga, woskową bladość u dwojga, powiększoną wątrobę u trojga, powiększoną śledzionę u jednego i dodatni objaw Goldflamma u jednego dziecka (tab. 1).
Tabela 1. Wywiad i stwierdzane objawy u pacjentów z NZH przy przyjęciu do Kliniki Hematologii.
Nr pacjentaWywiad chorobowy i pierwsze objawyStan przy przyjęciu
1. Dziewczynka, 4 lata2 tygodnie przed hospitalizacją - infekcja górnych dróg oddechowych leczona amoksycyliną. Doba przed hospitalizacją - żółtaczka, ciemny kolor moczu. Kilka godzin przed przyjęciem do szpitala - wymioty, ból brzucha.Stan średni, gorączka, kaszel, odwodnienie, tachykardia 120/min, żółtaczka, brzuch tkliwy, objaw Goldflamma dodatni. W trakcie hospitalizacji: biegunka, zapalenie gardła, zaburzenia zachowania.
2. Dziewczynka, lat 3 10/126 dni przed hospitalizacją - gorączka do 40°C, bóle brzucha i głowy, wolne stolce, infekcja dróg oddechowych, ropne zapalenie spojówek. W dniu hospitalizacji - żółtaczka, brunatny mocz.Stan średni, gorączka, odwodnienie, żółtaczka, zapalenie gardła, zapalenie spojówek, drobne węzły chłonne szyjne. W trakcie hospitalizacji biegunka.
3. Chłopiec, 3 lataHospitalizowany w Oddziale Chirurgii. Hospitalizacja z powodu bólów brzucha i czerwonego zabarwienia moczu, 10 dni przed hospitalizacją - infekcja dróg oddechowych, nawrót dolegliwości po 3 dniach - ponownie bóle brzucha i czerwony mocz. Przyjęty do Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii WUM 3 tygodnie po ww. hospitalizacji do planowej diagnostyki.Stan dobry, powiększone węzły chłonne podżuchwowe, zapalenie gardła, kataralne zapalenie uszu.
4. Chłopiec, 5 latKilka dni przed hospitalizacją - infekcja dróg oddechowych leczona amoksycyliną z kwasem klawulanowym. Dobę przed hospitalizacją - gorączka, wymioty, żółte zabarwienie skóry i ciemny kolor moczu. Początkowo hospitalizowany w Klinice Nefrologii z powodu podejrzenia zespołu hemolityczno-mocznicowego.Stan średni, gorączka, odwodnienie, tachykardia 90/min, żółtaczka, splenomegalia, próchnica zębów, zapalenie gardła, limfadenopatia szyjna, tkliwość przy badaniu palapacyjnym brzucha. W trakcie hospitalizacji: zmiany opryszczkowe na wardze górnej.
5. Chłopiec, 2 lata4 dni przed hospitalizacją - biegunka, leczona Biseptolem. W wywiadzi - nawracające obturacyjne zapalenia oskrzeli, otrzymuje na stałe Flixotide.Stan średni, papierowo blady, odwodniony, tachykardia 140/min, powiększona wątroba. W trakcie hospitalizacji nieżyt nosa.
6. Chłopiec, 6 latKilka dni przed hospitalizacją - infekcja dróg oddechowych leczona amoksycyliną z kwasem klawulanowym. 2 dni przed przyjęciem - żółtaczka, ciemna barwa moczu.Stan ciężki, podsypiający, odwodniony, tachykardia 130/min, nasilona żółtaczka, próchnica zębów, zapalenie gardła.
7. Chłopiec, 3 lata2 tygodnie przed hospitalizacją - infekcja dróg oddechowych leczona - kotrimoxazolem, od doby przed hospitalizacją - żółtaczka i ciemny mocz.Stan dość dobry, żółtaczka, tachykardia 140/min, gorączka 39°C.
8. Chłopiec, 3 lata2 tygodnie przed hospitalizacją - infekcja dróg oddechowych, 2 dni przed hospitalizacją - gorączka do 40°C, od doby antybiotykoterapia - amoksycyliną z kwasem klawulanowym z powodu rozpoznania zapalenia płuc, dobę przed hospitalizacją - bóle brzucha, ciemny mocz. Stan średni, okresowo podsypiający, gorączka 39°C, skóra bladożółta, tachykardia 120/min, limfadenopatia szyjna, zapalenie gardła. W trakcie hospitalizacji biegunka.
9. Dziewczynka, 5 lat10 dni przed hospitalizacją - infekcja dróg oddechowych leczona - azytromycyną oraz cefuroksymem, od tego czasu narastająca apatia, osłabienie, bladość.Stan ciężki, objawy niewydolności krążeniowo-oddechowej, duszność, tachypnoe 36/min, tachykardia140/min, bladość, limfadenopatia szyjna, powiększona wątroba.
10. Chłopiec, 3 lata2 tygodnie przed hospitalizacją - infekcja dróg oddechowych leczona - objawowo, 4 dni przed hospitalizacją - ostre zapalenie ucha leczone amoksycyliną z kwasem klawulanowym, od tego czasu krwiomocz, białkomocz, bladość. Hospitalizowany w Klinice Nefrologii. Tam gorączka, bóle brzucha, żółtaczka, krwisty mocz, bladość, ostra niewydolność nerek.Stan dobry, ale blady, powiększona wątroba. W trakcie hospitalizacji infekcja dróg oddechowych.
W badaniach laboratoryjnych u wszystkich dzieci w ostrej fazie hemolizy stwierdzano podwyższone wykładniki stanu zapalnego i stężenie LDH oraz anemizację (Hb 3,4-9,7 mg/dl) i retikulocytozę (41,7-2,6%). U ośmiorga dzieci stwierdzono hiperbilirubinemię (stężenie wolnej bilirubiny 1,6-7,7 mg/dl). U ośmiorga dzieci stwierdzono nieprawidłowości w badaniu ogólnym moczu: wolną hemoglobinę, krwiomocz, krwinkomocz, białkomocz, leukocyturię, wzmożony urobilinogen, złogi hemoglobiny. Mocz miał zmienioną barwę (był brunatny lub czerwony) u siedmiorga dzieci. U dwójki badanie moczu wykonane w naszej klinice było prawidłowe. U dwójki dzieci stwierdzono wzrost stężenia mocznika. U jednego chłopca również wzrost stężenia kreatyniny (do 2,7 mg/dl) oraz kwasu moczowego (do 10 mg/dl) (chory nr 10). U sześciorga dzieci obserwowano podwyższone stężenia transaminaz. U dwojga dzieci, z uwagi na trudności w postawieniu rozpoznania, wykonano biopsję szpiku. W jednym przypadku (chora nr 9) obraz szpiku był charakterystyczny dla niedokrwistości hemolitycznych – stwierdzono hiperplazję układu czerwonokrwinkowego. W drugim przypadku stwierdzono: stłumienie układu czerwonokrwinkowego, bogaty układ granulocytowy – prawdopodobnie w przebiegu infekcji (chory nr 10).

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp tylko do jednego, POWYŻSZEGO artykułu w Czytelni Medycznej
(uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony)

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu wraz z piśmiennictwem , należy wprowadzić kod:

Kod (cena 19 zł za 7 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

 

 

Płatny dostęp do wszystkich zasobów Czytelni Medycznej

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu wraz z piśmiennictwem oraz WSZYSTKICH około 7000 artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 49 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

otrzymano: 2009-11-16
zaakceptowano do druku: 2009-12-20

Adres do korespondencji:
*Agata Sobocińska-Mirska
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii WUM
ul. Marszałkowska 24, 00-576 Warszawa
tel.: (22) 621-53-62
e-mail: ASMirska@o2.pl

Nowa Pediatria 1/2010
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria