Częstość występowania parkinsonizmu naczyniowego szacuje się na około 3-5% (13) wszystkich przypadków parkinsonizmu. Obok parkinsonizmu polekowego jest to jedna z najczęstszych form tzw. parkinsonizmu wtórnego.

Pierwsze badania dotyczące tego zagadnienia sięgają początku XX wieku, kiedy temat ten podjęli Lhermitte i Cornil w 1921 r. i wprowadzili pojęcie parkinsonizmu lakunarnego. Za najsilniejszego propagatora naczyniowej etiologii dla części przypadków parkinsonizmu i pioniera w zakresie badań nad VaP uważany jest jednak obecnie Critchley, który w 1929 r. opublikował pracę zatytułowaną „Arteriosclerotic parkinsonism” (APS) (1), sumującą ówczesny stan wiedzy na temat tego kontrowersyjnego zagadnienia. W tym czasie odróżniano już chorobę Parkinsona (idiopathic Parkinson`s disease: IPD) od parkinsonizmu jako pojęcia szerszego, mieszczącego w sobie przypadki parkinsonizmu poinfekcyjnego, toksycznego oraz w przebiegu innych chorób neurozwyrodnieniowych. W swej pracy Critchley wskazywał różnice w obrazie klinicznym IPD i VaP. Jako typowe dla VaA wskazywał takie objawy jak: sztywność, hipomimię, dominujące zaburzenia chodu, zazwyczaj symetryczny charakter objawów, brak drżenia spoczynkowego, cechy zespołu rzekomoopuszkowego, objawy piramidowe, otępienie i nietrzymanie moczu. Te obserwacje do dziś dnia są aktualne. Critchley przyczyny parkinsonizmu upatrywał w makroskopowych zmianach niedokrwiennych i krwotocznych w obrębie zwojów podstawy i śródmózgowia. Mogło się wydawać, że taka patogeneza może mieć również znaczenie w IPD. Dopiero w latach 60-tych i 70-tych XX wieku udowodniono brak związku pomiędzy miażdżycą naczyń mózgowych a IPD (34-36). W kolejnych latach, uzupełniając wiedzę potwierdzano kliniczne spotrzeżenia Critchley`a, wprowadzono jednak w miejsce APS pojęcia parkinsonizmu dolnej połowy ciała (lower body parkinsonism: LBP) oraz w 1980 r. termin parkinsonizm naczyniowy (VaP). Inne spotykane często w literaturze określenia to „vascular pseudo-parkinsonism”, który zaproponował zresztą sam Critchley w 1981 r. (37) czy „cerebrovascular gait disorder” (15). Pod koniec XX wieku wraz z wprowadzeniem technik neuroobrazowych, zwłaszcza rezonansu magnetycznego, następnie neuroobrazowania czynnościowego, nastąpił znaczący postęp w diagnostyce VaP. W ostatnich latach problem spotyka się z rosnącym zainteresowaniem badaczy, co znajduje wyraz w rosnącej ilości artykułów traktujących o VaP. Nie ma to jednak niestety przełożenia na stworzenie jasnych kryteriów diagnostycznych ani skutecznego leczenia.

69-letni mężczyzna, emerytowany muzyk wojskowy, obciążony nadciśnieniem tętniczym, hiperlipidemią, paleniem papierosów, dną moczanową, hiperhomocysteinemią, przerostem prostaty oraz kamicą nerkową od sześciu lat skarżył się na postępujące zaburzenia pod postacią spowolnienia ruchowego, spowolnienia chodu i chodu na poszerzonej podstawie, „szurania” nogami oraz zaburzeń równowagi. W badaniu neurologicznym oprócz opisanych wyżej zaburzeń stwierdzono ataksję w kończynach dolnych, brak odruchów ze ścięgien Achillesa obustronnie i objaw Babińskiego po stronie prawej. W zakresie kończyn górnych nie obserwowano hipokinezji ani sztywności. W kończynach dolnych obecna była niewielka sztywność, nie stwierdzano niedowładu. W badaniu neuropsychologicznym natomiast rozpoznano łagodne zaburzenia poznawcze. Badanie tomografii rezonansu magnetycznego (MRI) głowy wykazało nasilone zmiany naczyniopochodne w obu półkulach mózgu i moście, które w istocie białej dają obraz rozlanych obszarów o podwyższonym sygnale w obrazach PD i T2 zależnych, a ponadto rozsianych drobnych jam poudarowych w jądrach podstawy oraz poszerzonych przestrzeni okołonaczyniowych ( status lacunaris) (ryc. 1 a, b). W badaniu dopplerowskim tętnic szyjnych stwierdzono drobne blaszki miażdżycowe i poszerzenie kompleksu intima-media w tętnicy szyjnej wspólnej prawej, natomiast w badaniu echokardiograficznym wysunięto podejrzenie przetrwałego otworu owalnego. W badaniu dna oka rozpoznano angiopatię nadciśnieniową drugiego stopnia. Dodatkowo stwierdzono podwyższony poziom homocysteiny w surowicy (22 umol/l). Obserwowano umiarkowaną poprawę kliniczną po zwiększeniu dawki lewodopy (z 300 mg do 750 mg na dobę, którą zwiększono w czasie hospitalizacji): w III części UPDRS III: 9 pkt (przed zwiększeniem dawki) do – 5 pkt (po 4 miesiącach). Sam chory zauważył jedynie niewielką poprawę stanu ruchowego. Rozpoznano parkinsonizm dolnej połowy ciała o podłożu naczyniowym.

Do rozpoznania VaP konieczne są objawy parkinsonizmu (obecność spowolnienia ruchowego i dodatkowo jednego spośród objawów: sztywności, drżenia spoczynkowego, zaburzeń postawy) u pacjenta po udarze mózgu, bez neuropatologicznego podłoża IPD. Ta klasyczna definicja odpowiadająca najłatwiejszemu do rozpoznania „pakinsonizmowi poudarowemu” jest niewystarczająca, obejmuje niewielką część przypadków. Nie zostały dotąd sformułowane oficjalne kryteria rozpoznania VaP.

Pomimo wątpliwości sprzed lat, czy choroby naczyń mózgowych mogą dawać objawy parkinsonizmu, obecnie nie ma wątpliwości, że jest to możliwe. Wraz ze starzeniem się społeczeństw w krajach wysoko rozwiniętych częstość VaP podobne jak częstość udarów mózgu i ich następstw będzie narastała. Obecnie uważa się, że stanowi on około 3-5% ogółu przypadków parkinsonizmu (13). Większość autorów zaznacza jednak, że dane te są niedoszacowane. Porównując z IPD początek zachorowania dotyczy osób nieco starszych, tak jak w IPD częściej mężczyzn.

Trudna do oceny jest natomiast częstość przypadków współistnienia IPD i VaP.

W przypadku VaP, jak w innych schorzeniach wtórnych do patologii naczyń, czynniki ryzyka są w zasadzie takie same jak w udarach mózgu. Są one obecne u większości chorych z VaP (81%) (17). U chorych z VaP dotąd udowodniono jednak niewątpliwą rolę jedynie nadciśnienia tętniczego (HA). Wg pracy Benito-Leon i wsp. w populacji hiszpańskiej HA występowało u wszystkich pacjentów. Dla porównania u chorych z IPD było to tylko 30-40% (18). Kolejnym po HA czynnikiem ryzyka VaP o udowodnionym związku jest przebyty udar mózgu. Po udarze lakunarnym czy nawet rzadziej terytorialnym VaP nie jest jednak zjawiskiem częstym, bo dotyczy ok. 10% chorych, nawet gdy ognisko udarowe objęło jądra podstawy. Do wyjątkowych przypadków należy zajęcie obu jąder soczewkowatych, co powoduje wzrost ryzyka VaP do 25% (14, 16).

Cukrzyca uważana jest za prawdopodobny czynnik ryzyka VaP o zdecydowanie mniejszym znaczeniu niż HA. Obciążonych nią jest ok. 20% pacjentów z VaP (17, 19). Za następny ważny czynnik ryzyka VaP uważa się zespół antykardiolipinowy. W pracy Huang"a i wsp. obecność przeciwciał antykardiolipinowych wykryto aż u 40% chorych z VaP (6). Co ciekawe palenie tytoniu i zaburzenia lipidowe mają prawdopodobnie mniejszy związek z VaP. Jest to szczególnie interesujące biorąc pod uwagę, że znana jest ujemna korelacja pomiędzy paleniem tytoniu a IPD (20).

W VaP nie stwierdza się zaniku istoty czarnej, ani ciał Lewy"ego, będących podstawą histopatologicznego rozpoznania choroby Parkinsona.

Obecne są natomiast zmiany będące wyrazem chorób drobnych naczyń mózgowych jak uszkodzenie istoty białej o charakterze podkorowej encefalopatii naczyniowej typowej dla choroby Binswangera, status lacunaris, drobne ogniska poudarowe w jądrach podstawy i pniu mózgu oraz poudarowe jamy malacyjne, będące efektem chorób dużych naczyń mózgowych.

Współistnienie zmian naczyniowych i ciał Lewy"ego obserwowane jest u około 10% przypadków (2), czyli dwukrotnie częściej niż obecność ciał Lewy"ego u osób zdrowych w tym samym wieku (44). Prawdopodobnie w większości tych przypadków mamy do czynienia ze współistnieniem VaP i IPD.

Pomimo coraz większego doświadczenia, rosnącego stanu wiedzy dotyczącego IPD, VaP i innych schorzeń z elementami parkinsonizmu w obrazie klinicznym, nadal często diagnoza stawiana jest mylnie. Wiadomo, że dotyczy to około 20-30% chorych z rozpoznaniem IPD (26, 27). Trzy procent rozpoznań IPD to w rzeczywistości chorzy z parkinsonizmem na podłożu chorób naczyń mózgowych (14).

Charakterystyczne cechy obrazu klinicznego VaP to zespół parkinsonowski dotyczący dolnej połowy ciała z zaburzeniami chodu o charakterze „szurającym”. Zaburzenia chodu jako początkowy objaw IPD podawane są zaledwie u 7% chorych (8). Bardzo ważnym elementem różnicującym VaP i IPD jest brak drżenia spoczynkowego. Drżenie spoczynkowe w VaP traktowane jest jako objaw bardzo rzadki, dotyczący zaledwie ok. 4% chorych. Dla porównania w IPD jest to 73% (41). Kolejne cechy charakteryzujące VaP to nagły początek, skokowy przebieg (14) i generalnie szybszy postęp porównując z IPD, brak lub słaba odpowiedź na terapię lewodopą, mnogie czynniki ryzyka chorób naczyniowych. Żadna z nich nie jest jednak specyficzna i samodzielnie nie może decydować o rozpoznaniu. Przykładowo, nagły początek dotyczy tylko ok. 25% chorych z VaP (12, 17), a jak wiadomo jest również możliwy w IPD. Zdecydowanie częstszy, zresztą podobnie jak w IPD jest początek podstępny i przebieg powoli postępujący, a nie skokowy, tak początkowo podkreślany jako typowy dla VaP. Pozostałe objawy określane jako dodatkowe, również przemawiające w rozpoznaniu na korzyść VaP to objawy piramidowe, nietrzymanie moczu, zespół rzekomoopuszkowy i otępienie.

Otępienie naczyniowe i VaP mają wiele punktów wspólnych i najprawdopodobniej są różną manifestacją kliniczną tych samych schorzeń. Łączą je zmiany radiologiczne w neuroobrazowaniu i anatomopatologiczne, często dominujące objawy ruchowe dotyczące chodu. Nie powinno zatem dziwić współistnienie obu cech u części pacjentów. Porównując z IPD częstość otępienia u chorych z VaP jest istotnie wyższa. Wg Yamanouchi i Nagura jest to 71% u chorych z VaP i 43% z IPD (41). W innej pracy częstość otępienia określono na 45% (VaP) i 10% (IPD) (12).

Brak cech patognomonicznych i szerokie spektrum obrazu klinicznego u chorych nasuwa przypuszczenie heterogenności VaP. Postulowane jest to w pracach z lat 90. tych. Między innymi proponowano w nich podział VaP na dwie podstawowe grupy. Według Winikates"a i Jankovica pierwszą z nich charakteryzuje nagły początek, najczęściej będący skutkiem udaru z zajęciem jąder podstawy. W drugiej grupie natomiast są przypadki o podstępnym początku, powolniejszym przebiegu na podłożu bardziej rozlanego, niedokrwiennego uszkodzenia istoty białej podkorowej (3).

Fenelon i Houeto (5) z kolei zaproponowali podział VaP na cztery podtypy.

1) VaP manifestujący się w sposób imitujący IPD. W tej grupie zawierają się prawdopodobnie przypadki z współistnieniem obu schorzeń.

2) Parkinsonizm „połowiczy” po incydencie naczyniowym. Jest to budzący najmniej kontrowersji podtyp VaP u chorych z objawami parkinsonizmu dotyczącymi jednej połowy ciała po przeciwstronnym udarze w obrębie jąder podstawy, wzgórza, istoty czarnej. Co ciekawe wyjątkowo rzadko zdarzają się przypadki VaP po uszkodzeniu istoty czarnej (7). Zresztą nawet w przypadku udaru z zajęciem prążkowia objawy parkinsonizmu nie są zjawiskiem częstym.

3) Objawy parkinsonowskie uważane za nietypowe dla IPD, u chorego z wykładnikami naczyniopochodnego uszkodzenia mózgu. Do objawów tych należą między innymi brak drżenia, dominująca sztywność osiowa, słaba odpowiedź na lewodopę. Do grupy tej w zasadzie można zaliczyć chorych o drugim typie klinicznym wg Winikates"a i Jankovica (3).