Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografie? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis - wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Nowa Pediatria 1/2019, s. 47-50 | DOI: 10.25121/NP.2019.23.1.47
*Barbara Choińska1, 2, Paweł Łaguna1, 2, Karol Scipio Del Campo1, 2, Michał Matysiak1, 2
Zastosowanie laseroterapii i rVIIa w leczeniu krwawienia do tkanek miękkich w trombastenii Glanzmanna
The use of laser therapy and rVIIa in the treatment of soft tissue bleeding in Glanzmann’s thrombasthenia
1Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Katedry i Kliniki: prof. dr hab. n. med. Michał Matysiak
2Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Bożena Werner
Summary
Glanzmann’s thrombasthenia (GT) is a rare thrombocytopathy. It is an autosomal recessive disorder. This disease is caused by the quantitative or qualitative defect of the αIIbβ3 membrane integrin, which is the receptor binding the adhesion proteins to the platelet surface in the initial stage of the coagulation process. Abnormal platelet aggregation associated with the αIIbβ3 mutation is the cause of serious and challenging bleeding. The first-line treatment for severe bleeding is transfusion of platelet concentrate or recombinant factor VIIa (rFVIIa) in case of refractoriness to transfusion. The primary objective of this study was to describe clinical effects observed in laser treatment of muscle bleeding in patients with coagulation disorders. We present the case of a 13-year-old boy with TG who was admitted to the hospital with quadriceps muscle hematoma after falling from the bicycle. Due to the lack of response to a platlet concentrate we used rFVIIa with a good effect. Due to the presence of a large painful muscle hematoma, we started laser therapy. Significant pain reduction and rapid hematoma regression were observed.
Key words: Bleeding, laser therapy.
Trombastenia Glanzmanna (TG) to jedna z rzadkich wrodzonych skaz płytkowych charakteryzująca się pierwotnym defektem agregacji płytek. Istotą tej choroby jest ilościowy lub jakościowy defekt integryny αIIbβ3, będącej receptorem wiążącym białka adhezyjne w początkowym etapie procesu krzepnięcia (1). W efekcie dochodzi do nieprawidłowej agregacji płytek krwi, czego skutkiem są ciężkie krwawienia, nierzadko stanowiące wyzwanie w praktyce klinicznej (2). TG rozpoznajemy u pacjentów z objawami skazy krwotocznej, u których wykluczono: małopłytkowość, niedobór czynników krzepnięcia oraz stwierdzono brak agregacji płytek krwi pod wpływem ADP, adrenaliny i kolagenu. Leczenie krwawień u pacjentów z TG polega na podawaniu koncentratu krwinek płytkowych. Istotny problem stanowią pacjenci, u których obserwujemy zjawisko alloimmunizacji, czego efektem jest brak reakcji na transfuzje koncentratu krwinek płytkowych KKP. Obecność przeciwciał przeciwpłytkowych i/lub brak reakcji na KKP stanowią wskazanie do zastosowania rVIIa. Nieodłącznym elementem leczenia krwawień u pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia jest odpowiednio prowadzona rehabilitacja.
Przedstawimy przypadek skutecznego zastosowania rFVIIa, wraz z terapią wspomagającą za pomocą lasera biostymulującego, w leczeniu krwawienia do mięśnia u pacjenta z TG, u którego transfuzje KKP były nieskuteczne.
Opis przypadku
Niespełna 16-letni chłopiec choruje na TG od 7. miesiąca życia. Choroba rozpoczęła się wylewami podskórnymi. Z tego powodu wykonano morfologię krwi obwodowej oraz podstawowe badania oceniające układ krzepnięcia, takie jak: APTT, INR oraz poziom fibrynogenu. W badaniach tych nie stwierdzono odchyleń od normy. Po pobraniach krwi obserwowano przedłużone niewielkie krwawienie z miejsca wkłucia, ustępujące po ucisku stosowanym przez około godzinę po iniekcji.
Z podejrzeniem zaburzeń krzepnięcia chłopiec został skierowany do Poradni Skaz Krwotocznych. Przedmiotowo stwierdzano wtedy liczne wylewy podskórne na kończynach dolnych. W wykonanych badaniach dodatkowych ponownie stwierdzono prawidłowy poziom płytek krwi. Poziom czynników krzepnięcia VII, VIII, IX, XI, aktywność oraz antygen czynnika von Willebranda były w normie. Wobec utrzymywania się objawów skazy krwotocznej kontynuowano diagnostykę zaburzeń krzepnięcia, stwierdzając brak agregacji płytek krwi pod wpływem ADP.
Pozwoliło to na rozpoznanie TG, które zostało potwierdzone oceną ekspresji glikoprotein płytek metodą immunofluorescencyjną.
Wśród przyczyn późniejszych licznych hospitalizacji tego pacjenta dominowały krwawienia z nosa.
Łącznie z tego powodu chłopiec był hospitalizowany 6 razy. W leczeniu krwawień stosowano spongostan oraz KKP, uzyskując zatrzymanie krwawienia.
Ostatnia hospitalizacja w maju 2016 roku, w wieku 13 lat, spowodowana była upadkiem z roweru, w wyniku którego doszło do bardzo intensywnego wylewu do mięśnia czworogłowego uda prawego. Chłopiec został przekazany do Katedry i Kliniki Pediatrii Hematologii i Onkologii WUM z innego szpitala, gdzie obserwowano narastanie krwawienia pomimo stosowania transfuzji KKP. W badaniu przedmiotowym w momencie przyjęcia do Kliniki stwierdzono rozległy wylew do mięśnia czworogłowego uda prawego oraz zwiększenie jego obwodu o 15 cm w stosunku do uda lewego. Klinicznie poza wylewem podskórnym stwierdzano wybroczyny na skórze całego ciała.
Skóra nad miejscem wylewu była napięta. Stwierdzono ograniczenie ruchomość czynnej i biernej kończyny dolnej prawej oraz silne dolegliwości bólowe w badaniu palpacyjnym.
W leczeniu zastosowano bezwzględne leżenie, uniesienie kończyny, chłodzenie oraz okłady z sody.
Do leczenia włączono rVIIa w jednorazowej dawce 90 mcg/kg. Leczenie to kontynuowano przez 3 doby.
W pierwszej dobie podano 4 dawki, 90 mcg/kg w schemacie 3 dawki co 2 godziny i ostatnia 3 godziny po 3 dawce, a następnie w 2. i 3. dobie po 4 dawki, 90 mcg/kg co 6 godzin, co pozwoliło na opanowanie krwawienia.
Łącznie dziecko otrzymało 12 dawek rVIIa. Obwód kończyny przestał powiększać się, co uznano za opanowanie krwawienia.
W 13. dobie hospitalizacji w badaniu przedmiotowym wciąż wyczuwalna była bolesna zmiana w okolicy urazu. Badaniem USG w obrębie głowy przyśrodkowej m. czworogłowego uda stwierdzono obszar hipoechogeniczny o wym. ok. 27 x 10 x 59 mm, odpowiadający krwiakowi. Od 14. doby po urazie rozpoczęto rehabilitację (ryc. 1). Z zakresu fizykoterapii stosowano zabiegi laseroterapii wykonywane codziennie (jeden zabieg dziennie) laserem biostymulującym, generującym wiązki monochromatycznego światła o długości fali 635 nm, moc lasera wynosiła 10 mW.
Ryc. 1. Wylew do mięśnia czworogłowego uda prawego (14. doba hospitalizacji, przed rozpoczęciem laseroterapii)
Przed zabiegiem skórę oczyszczono środkiem myjącym i osuszono. Zabiegi wykonywano techniką kontaktową, w której utrzymywany jest stały kontakt sondy zabiegowej z naświetlaną tkanką.

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu oraz innych artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 20 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

Piśmiennictwo
1. Nurden AT: Glanzmann thrombasthenia. Orphanet J Rare Dis 2006; 1: 10.
2. George JN, Caen JP, Nurden AT: Glanzmann’s thrombasthenia: the spectrum of clinical disease. Blood 1990; 75: 1383-1395.
3. Perutelli P, Mori PG: Biochemical and molecular basis of Glanzmann’s thrombasthenia. Haematologica 1992; 77: 421-426.
4. Fiore M, Nurden AT, Nurden P, Seligsohn U: Clinical utility gene card for: Glanzmann thrombasthenia. Err J Hum Genet 2012; 20: 1102.
5. Chojnowski K, Klukowska A, Łętowska M et al.: Principles of inherited platelet function disorders management. Acta Haematologica Polonica 2009; 40(3): 731-752.
6. Markis M, Conlon C, Watson H: Immunization of patients with bleeding disorders. Haemopfilia 2003; 9: 541-546.
7. Novo seven RT (package insert). Bagsvaerd, Denmark: NovoNordisk A/S; 2015.
8. Rajpurkar M, Chitlur M, Recht M: Use of recombinant activated factor VII in patients with Glanzmann’s thrombasthenia: a review of the literature. Haemophilia 2014; 20(4): 464-471.
9. Alamelu J, Liesner R: Modern management of severe platelet function disorders. Br J Hematol 2010; 149: 813-823.
10. McColl MD, Gibson BE: Sibling allogeneic bone marrow transplantation in a patient with type I Glanzmann’s thrombasthenia. Br J Hematol 1997; 99: 58-60.
11. Sieroń A, Pasek J, Mucha R: Lasery w medycynie i rehabilitacji. Rehabilitacja w praktyce 2006; 2: 26-30.
otrzymano: 2019-01-08
zaakceptowano do druku: 2019-01-29

Adres do korespondencji:
*Barbara Choińska
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Dziecięcej Warszawski Uniwersytet Medyczny
ul. Żwirki i Wigury 63a, 02-091 Warszawa
tel. (22) 317-96-17
barbara.choinska@spdsk.edu.pl

Nowa Pediatria 1/2019
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria