Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Nowa Stomatologia 3/2019, s. 117-123 | DOI: 10.25121/NS.2019.24.3.117
Ewa Krasuska-Sławińska1, *Izabela Królik-Elgas2, Marzena Stypińska3, Anna Matosek-Rutkowska2
Niespecyficzny obraz chłoniaka B-komórkowego u dwuipółletniej dziewczynki – opis przypadku
Non-specific B-cell lymphoma picture in a 2,5-year-old girl – case report
1Zespół Poradni Specjalistycznych, Poradnia Chirurgii Stomatologicznej dla Dzieci i Dorosłych, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa
p.o. Kierownika Poradni: mgr Agnieszka Pieniak
2Zespół Poradni Specjalistycznych, Poradnia Stomatologiczna dla Dzieci, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa
p.o. Kierownika Poradni: mgr Agnieszka Pieniak
3Klinika Onkologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa
Kierownik Kliniki: prof. nadzw. dr hab. n. med. Bożenna Dembowska-Bagińska
Streszczenie
Chłoniaki limfoblastyczne B-komórkowe należące do nieziarniczych chłoniaków złośliwych są stosunkowo rzadko występującymi chłoniakami u dzieci. Zmiany ogniskowe w kościach w przebiegu nieziarniczych chłoniaków złośliwych najczęściej są zmianami wtórnymi, a ich pierwotne umiejscowienie w kości należy do rzadkości. PBL (ang. primary bone lymphoma) dotyczą głównie kości udowej i piszczelowej, natomiast pierwotna lokalizacja w kościach szczęk jest stosunkowo rzadka. W diagnostyce zastosowanie mają najczęściej rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa, a przede wszystkim badanie histopatologiczne. Leczeniem z wyboru jest chemioterapia, a pierwotna lokalizacja w szczęce czy w żuchwie znacznie poprawia rokowanie.
Celem pracy jest przedstawienie pacjentki, u której zdiagnozowano ostatecznie chłoniaka limfoblastycznego z wczesnych komórek B. Dziewczynka zgłosiła się do Poradni Laryngologicznej, Poradni Chirurgii Stomatologicznej dla Dzieci oraz do Poradni Onkologicznej Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” z powodu wygórowania w okolicy podstawy nosa po stronie prawej obecnego od 2 miesięcy, a błędnie zdiagnozowanego przez lekarzy w rejonie jako obrzmienie pourazowe. Po wdrożeniu diagnostyki laboratoryjnej, obrazowej oraz pobraniu biopsji ze zmiany postawiono ostateczne rozpoznanie oraz rozpoczęto właściwe leczenie według protokołu dla chłoniaków limfoblastycznych. W badaniach kontrolnych stwierdzono remisję zmiany.
Niespecyficzny obraz chłoniaka, wynikający z lokalizacji w kości szczęki i z powolnego tempa wzrostu, jak w opisanym przypadku, może stanowić duże problemy diagnostyczne i znacznie pogarszać rokowanie. Bardzo ważne jest wobec tego, by przy takiej lokalizacji zmian w diagnostyce różnicowej wziąć pod uwagę także chłoniaki oraz pamiętać, że ostateczne rozpoznanie możemy postawić jedynie na podstawie badania histopatologicznego.
Summary
B-cell lymphoblastic lymphoma which is a type of non-Hodgkin lymphoma is rather uncommon in children. Focal changes in bones in the course of non-Hodgkin lymphoma are mostly secondary changes and their primal location in a bone is rare. PBL (primary bone lymphoma) mainly concerns a thighbone and a tibial bone; the primary location in jaw bones is quite sporadic. In diagnostics, there is mainly magnetic resonance, medical scan (tomography), and above all – histopathological test. There is also chemotherapy by choice, and primary location in a jaw or a mandible significantly advances the prognosis.
The aim of the work is to introduce a patient who was definitively diagnosed B-cell lymphoblastic lymphoma from the early B-cells. The girl reported to Laryngological Clinic, Dental Surgery Clinic for Children, Oncological Clinic of Children’s Memorial Health Institute. The cause of the visit was an elevation on the right side of a nose base, present for two months and misdiagnosed by doctors as a post-traumatic swelling in this region. After introducing laboratory and scan diagnostics and taking biopsy from the lesion, a final conclusion was made. Also, a proper treatment according to the protocol for B-cell lymphoblastic lymphoma was introduced.
Non-specific B-cell lymphoma picture, as mentioned in the described case, specifically due to location in a jaw bone and a slow pace of growing, may both constitute huge diagnostic problems and deteriorate prognosis. Therefore, it is important to take into account also lymphoma – in such location of a lesion. Moreover, it is worth remembering that the final diagnosis may only be passed on the basis of histopathological examination.
Wstęp
Chłoniaki wieku rozwojowego dzieli się na rozrosty z limfocytów dojrzałych oraz rozrosty z komórek prekursorowych limfoblastycznych. U dzieci najczęściej występują chłoniaki z dojrzałych limfocytów B, stanowiące 40% nieziarniczych chłoniaków złośliwych (ang. non-Hodgkin’s lymphoma – NHL), np. chłoniak Burkitta. Chłoniaki z niedojrzałych limfocytów, czyli komórek prekursorowych (limfoblastów), stanowią 35% NHL, a wśród nich najczęstsze u dzieci są chłoniaki limfoblastyczne T-komórkowe (80-90%), natomiast chłoniaki limfoblastyczne B-komórkowe stanowią ok. 10% rozrostów z komórek prekursorowych i są rozpoznawane zwykle u dzieci młodszych z główną lokalizacją w obrębie głowy i szyi (1).
Chłoniaki limfoblastyczne B-komórkowe należą do nieziarniczych chłoniaków złośliwych powstających w następstwie proliferacji niedojrzałych komórek limfoidalnych (limfoblastów) należących do linii B-komórkowej (2). Pierwotna lokalizacja w kości jest bardzo rzadka, a u 20% pacjentów ze zdiagnozowanym NHL ma miejsce wtórne naciekanie kości (3). Zmiany z pierwotną lokalizacją w kości stanowią 2-4% wszystkich guzów kości (4). Zmiany ogniskowe w kościach najczęściej spowodowane są rozsiewem nowotworu z innego ogniska zlokalizowanego zazwyczaj poza układem kostnym (3). Chłoniaki mogą występować w każdym wieku, zwykle dotyczą jednak ludzi do 30. roku życia i po 50. roku życia (4), częściej pacjentów płci męskiej (3, 5). Pierwotne chłoniaki kości (ang. primary bone lymphoma – PBL) stanowią 1-3% wszystkich rozpoznanych chłoniaków nieziarniczych (3, 6, 7). PBL głównie występują w kościach długich – udowej i piszczelowej, rzadziej w miednicy, kościach rąk i stóp (3, 4, 7). W żuchwie i szczęce według piśmiennictwa lokalizuje się zaledwie 0,6% guzów (3, 8).
Etiologia chłoniaków nieziarniczych typu B nie jest do końca poznana. Uważa się, że zachorowanie może być związane z obecnością onkogenu c-MYC znajdującego się w chromosomie 8 komórek B, a wśród czynników ryzyka wymienia się: zakażenia HIV i EBV, leczenie dwufenylohydantoiną, napromienianie oraz chemioterapię stosowaną w chorobie Hodgkina (2).
Najczęściej występującymi objawami PBL są ból i obrzmienie, w niektórych przypadkach, gdy guz osiąga duże rozmiary, może nawet dochodzić do złamań patologicznych (3). Zdecydowanie rzadziej stwierdza się objawy charakterystyczne dla nieziarniczych chłoniaków złośliwych (NHL), takie jak: powiększenie węzłów chłonnych (najczęściej szyjnych, rzadziej węzłów klatki piersiowej czy jamy brzusznej (9)), powiększenie śledziony i wątroby, męczliwość, a najrzadziej dreszcze, gorączka czy utrata masy ciała (3, 5, 10).
W diagnostyce pierwotnych nowotworów kości największe znaczenie mają tomografia komputerowa (TK), pozwalająca na wykrycie nawet niewielkich uszkodzeń warstwy zbitej kości, przez które naciek nowotworowy przechodzi na otaczające tkanki miękkie, oraz rezonans magnetyczny (MR), uwidaczniający objawy naciekania szpiku. MR jest badaniem z wyboru, jeśli chodzi o ocenę rozległości nacieku chłoniaka w kości (4).
Rozpoznanie stawiane jest w oparciu o wynik badania histopatologicznego (2). PBL należy różnicować z ogniskami przerzutowymi nowotworów złośliwych, kostniakomięsakiem, guzem Ewinga, osteomyelitis, histiocytozą z komórek Langerhansa (3, 11).
W przypadku PBL u dzieci i młodzieży nie ma jednolitego schematu postępowania terapeutycznego. Wiadomo jednak, że jest ono zdecydowanie bardziej agresywne niż u osób dorosłych. Leczenie chłoniaków pierwotnych kości obejmuje przede wszystkim chemioterapię (3). Wybór leczenia zależy od: podtypu histopatologicznego, immunofenotypu, stopnia zaawansowania klinicznego i grupy ryzyka (2). Określając grupę ryzyka, bierze się pod uwagę poznane do tej pory cechy kliniczne i biologiczne chłoniaków, takie jak: wiek, wstępna wartość stężenia dehydrogenazy mleczanowej (LDH), zaawansowanie kliniczne, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, liczbę blastów w szpiku czy odpowiedź na wstępne leczenie. Najlepsze rezultaty terapeutyczne uzyskuje się w chłoniakach z linii B-komórkowej, natomiast największe trudności lecznicze sprawiają chłoniaki anaplastyczne (2). Stosowanie radioterapii według wielu autorów jest nieuzasadnione, ponieważ nie daje możliwości całkowitego wyleczenia, które zawsze wymaga włączenia chemioterapii (3). Radioterapia u dzieci z PBL ogranicza się jedynie do przypadków z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego (2). Natomiast leczenie chirurgiczne stosowane jest jedynie u pacjentów ze złamaniami patologicznymi (3, 6).
Rokowanie PBL jest najlepsze spośród wszystkich guzów złośliwych kości, a 5-letnie przeżycie obserwuje się w 80% przypadków (4). Najwięcej niepowodzeń leczenia ma miejsce w pierwszym roku od jego zakończenia. Pierwotna lokalizacja w żuchwie lub w szczęce znacznie poprawia rokowanie (3).
Opis przypadku
Dwuipółletnia dziewczynka została skierowana w październiku 2017 roku do Poradni Laryngologicznej, a następnie Poradni Chirurgii Stomatologicznej dla Dzieci oraz do Poradni Onkologicznej Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” z powodu uwypuklenia w okolicy podstawy nosa po stronie prawej, utrzymującego się od około 2 miesięcy.

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

19

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

49

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

119

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Kowalczyk J: Wprowadzenie do onkologii i hematologii dziecięcej. Skrypt dla lekarzy specjalizujących się w onkologii i hematologii dziecięcej. Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa 2011.
2. Chybicka A, Kazanowska B, Wróbel G: Nieziarnicze chłoniaki złośliwe (NHL) u dzieci. Acta Haematol Pol 2009; 40(2): 169-180.
3. Raciborska A, Woźniak M, Rychłowska M et al.: Pierwotne chłoniaki kości u dzieci – trudności diagnostyczne. Ortop Traumatol Rehab 2004; 6(4): 490-496.
4. Grzesiakowska U, Makuła D, Olszewski M: Pierwotny chłoniak kości w badaniach obrazowych. Onkol Prakt Klin 2013; 9(6): 239-244.
5. Baar J, Burkes RL, Gospodarowicz M: Primary non-Hodgkin’s lymphoma of bone. Semin Oncol 1999; 26(3): 270-275.
6. Luna-Ortiz K, Cervera-Ceballos E, Dominguez-Malagon H, et al.: Primary lymphoma of bone. Rev Invest Clin 2003; 55(5): 502-506.
7. Furman WL, Fitch S, Hustu HO et al.: Primary lymphoma of bone in children. J Clin Oncol 1989; 7(9): 1275-1280.
8. Mahmal L, Jabri A, Jabri L et al.: Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the mandibule: apropos of three cases. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2003; 104(2): 111-114.
9. Ryczer T, Zawadzka-Głos L: Chłoniaki głowy i szyi u dzieci. Nowa Pediatr 2015; 2: 46-49.
10. Choi JY, Hahn JS, Suh CO, Yang WI: Primary lymphoma of bone- survival and prognosis. Korean J Intern Med 2002; 17(3): 191-197.
11. Doll C, Wolff B, Rossler J et al.: Primary B-cell lymphoma of bone in children. Eur J Pediatr 2001; 160(4): 239-242.
12. Jessri M, Abdul Majeed AA, Matias MA, Farah CS: A case of primary diffuse large B-cell non-Hodgkin’s lymphoma misdiagnosed as chronic periapical periodontitis. Aust Dent J 2013; 58(2): 250-255.
otrzymano: 2019-05-08
zaakceptowano do druku: 2019-06-21

Adres do korespondencji:
*Izabela Królik-Elgas
Poradnia Stomatologiczna dla Dzieci Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
Al. Dzieci Polskich 20, 04-730 Warszawa
tel.: +48 (22) 815-13-15, +48 600-402-041
izabelakrolik-elgas@wp.pl

Nowa Stomatologia 3/2019
Strona internetowa czasopisma Nowa Stomatologia