Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Nowa Pediatria 1/2020, s. 3-7 | DOI: 10.25121/NP.2020.24.1.3
Anna Prowotorow-Iwaniukowicz, Małgorzata Gołąbek-Dylewska, Krzysztof Godlewski, *Bożena Werner
Ciężkie zwężenie zastawki aortalnej u noworodka
Severe valvular aortic stenosis in a neonate
Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Bożena Werner>
Summary
Aortic stenosis is a congenital heart disease which may present with different symptomatology and may lead to heart failure in newborn.
A case of a 9-days old newborn with a severe aortic stenosis is presented. Due to impaired systolic function of the left ventricle and rapidly increasing symptoms of heart failure (tachypnea, dyspnoea, tachycardia) the neonate required pharmacological treatment (prostaglandin E1 infusion and phosphodiesterase inhibitor c-AMP) and balloon valvuloplasty as a matter of urgency. In chest X-ray the heart silhouette was enlarged, the electrocardiogram showed signs of overload of both ventricles. In echocardiography thickened aortic valves with a pin-hole opening, normal left ventricle size with signs of its hypertrophy and reduced contractility (ejection fraction 45%) and a moderate mitral regurgitation were found.
Angiography and balloon valvuloplasty of the aortic valve was performed through puncture of the right femoral artery. After expansion of the balloon at the stenotic valve a very good result of the treatment was achieved – low invasive gradient (22 mm Hg) between the left ventricle and the aorta and a trivial aortic valve regurgitation. The good outcome of the procedure was confirmed and monitored in the next days. The general state of the child improved significantly, systolic function of the left ventricle returned to normal values. Because of a complication after the procedure – a thrombosis in the external iliac artery, a 3-month anti-clotting therapy was performed. No improvement in the patency of the vessel was observed; however, abundant collateral vessels provided the extremity with proper circulation.
Dziewięciodniowy noworodek został przyjęty do Kliniki Kardiologii z powodu podejrzenia zwężenia zastawki aortalnej.
W wywiadzie okres ciąży był bez powikłań, położnicze badania ultrasonograficzne nie wskazywały na wrodzoną wadę serca u dziecka. Noworodek został urodzony w stanie dobrym (10 punktów w skali Apgar), o czasie w 39. tygodniu ciąży, z masą ciała 2800 g. Bezpośrednio po porodzie wysłuchano głośny szmer nad sercem. W kolejnych dobach hospitalizacji u noworodka odnotowano tendencję do tachykardii (w czasie snu czynność serca: 160-170/min) i tachypnoe. W wykonanym badaniu radiologicznym klatki piersiowej stwierdzono powiększoną sylwetkę serca. Podejrzewając wrodzoną, przewodozależną wadę serca pod postacią ciężkiego zwężenia zastawki aortalnej, do leczenia włączono wlew prostaglandyny E1 i przekazano noworodka do Kliniki Kardiologii.
Przy przyjęciu dziecko pozostawało w stanie średnim stabilnym, wydolne oddechowo, z cechami niewydolności krążenia pod postacią tachykardii i umiarkowanej duszności. Czynność serca wynosiła 150-180/min, częstość oddechów około 60/min, stwierdzano duszność z uruchomieniem dodatkowych mięśni oddechowych. Obecny był szmer skurczowy o głośności 4/6 w skali Levine’a w polu osłuchiwania zastawki aortalnej, w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po stronie prawej. Nad płucami wysłuchiwano pojedyncze trzeszczenia u podstawy płuc. Tętno na tętnicach kończyn górnych i dolnych było dobrze wyczuwalne. Wartość saturacji krwi, mierzona pulsoksymetrem, pozostawała w normie zarówno na kończynach górnych, jak i dolnych.
W badaniach laboratoryjnych wykładniki stanu zapalnego były ujemne. Wyniki badań laboratoryjnych, morfologia krwi, badania biochemiczne i gazometria krwi włośniczkowej nie wykazywały nieprawidłowości.
W EKG zarejestrowano rytm zatokowy, pośrednią oś serca oraz cechy przeciążenia obu komór serca.
W badaniu radiologicznym klatki piersiowej (ryc. 1) stwierdzono powiększoną sylwetkę serca, ze wskaźnikiem sercowo-płucnym 0,6.
Ryc. 1. Powiększona sylwetka serca w badaniu radiologicznym klatki piersiowej – wskaźnik sercowo-płucny 0,6
W dwuwymiarowym badaniu echokardiograficznym 2D i znakowanym kolorem badaniu dopplerowskim (ryc. 2) zobrazowano dwupłatkową zastawkę aortalną z cechami ciężkiego zwężenia, z maksymalnym gradientem ciśnienia skurczowego pomiędzy lewą komorą (LV) a aortą 80 mmHg, gradientem średnim 45 mmHg, bez niedomykalności (ryc. 3). Płatki zastawki były znacznie pogrubiałe, z bardzo ograniczonym otwarciem. Wymiar pierścienia zastawki aortalnej oceniono na 6 mm (z-score: -1,25 przy normie ± 2), nie stwierdzono cech hipoplazji aorty wstępującej i łuku ani zwłóknienia (fibroelastozy) wsierdzia. Wymiary LV mieściły się w normie, mięsień komory był umiarkowanie przerośnięty, a funkcja skurczowa LV upośledzona. Frakcja wyrzutowa LV oceniona metodą Simpsona wynosiła około 45% (norma powyżej 55%). Ponadto stwierdzono niedomykalność II stopnia zastawki mitralnej oraz powiększony lewy przedsionek serca. Nie uwidoczniono drożnego przewodu tętniczego. Ze względu na obniżenie funkcji skurczowej LV oraz cechy niewydolności serca w badaniu przedmiotowym, zadecydowano o wdrożeniu leczenia inhibitorem fosfodiesterazy c-AMP o działaniu inotropowym dodatnim i rozszerzającym naczynia obwodowe.
Ryc. 2. Badanie echokardiograficzne. Zwężenie zastawki aortalnej, widoczne grube płatki zastawki, turbulentny, przyspieszony przepływ w aorcie znakowany kolorowym dopplerem, niedomykalność mitralna, powiększony lewy przedsionek oraz pogrubiały mięsień lewej komory serca
LV – lewa komora; RV – prawa komora; LA – lewy przedsionek; IMV – niedomykalność mitralna
Ryc. 3. Pomiar gradientu ciśnienia skurczowego przez zastawkę aortalną metodą dopplera (wartość maksymalna 80 mmHg i średnia 45 mmHg)
Wobec zdiagnozowania u noworodka ciężkiego zwężenia zastawki aortalnej z obniżoną funkcją skurczową LV, dziecko zakwalifikowano do walwuloplastyki balonowej zwężenia aortalnego w trybie pilnym (pomimo ciągłego wlewu prostaglandyny E1 nie uzyskano udrożnienia przewodu tętniczego). Wykonano cewnikowanie serca i aortografię z dojścia przez prawą tętnicę udową, potwierdzając rozpoznanie ciężkiego zwężenia zastawki aortalnej (ryc. 4). Ze względu na niestabilny stan dziecka w trakcie zabiegu (bradykardia i hipotensja wymagające podania katecholamin), nie dokonano pomiaru ciśnienia w LV i inwazyjnego pomiaru gradientu ciśnienia skurczowego pomiędzy komorą a aortą. Następnie, pod kontrolą skopi rentgenowskiej i przezklatkowego badania echokardiograficznego, do aorty wprowadzono cewnik balonowy o średnicy 7 mm i wypełniono balon na poziomie zastawki, uzyskując jego pełne rozprężenie. Gradient inwazyjny pomiędzy LV a aortą po zabiegu wynosił 22 mmHg. W kontrolnym badaniu echokardiograficznym, wykonanym bezpośrednio po zabiegu, wynik plastyki balonowej również oceniono jako dobry. Znacznie zwiększyło się otwarcie płatków zastawki, maksymalny gradient ciśnienia skurczowego pomiędzy LV a aortą obniżył się do 34 mmHg, a średni do 19 mmHg. Stwierdzono łagodną, I stopnia niedomykalność zastawki aortalnej, niedomykalność mitralną oceniono na I/II stopień. Poprawiła się również funkcja skurczowa lewej komory serca, osiągając normę w ocenie metodą Simpsona: 60-65%. Po zabiegu odstawiono wlew prostaglandyny E1 oraz stopniowo redukowano dawki inhibitora fosfodiesterazy c-AMP, aż do całkowitego odstawienia leku po kilku dniach.
Ryc. 4. Badanie angiokardiograficzne – ciężkie zwężenie zastawki aortalnej, pomiar wielkości pierścienia aortalnego
W kolejnych dobach hospitalizacji stan dziecka oceniano jako dobry, bez objawów niewydolności serca, z prawidłową częstością rytmu serca (130-150/min). Wysłuchiwano cichy szmer skurczowy w polu osłuchiwania zastawki aortalnej (2/6 w skali Levine’a), a nad płucami prawidłowy szmer pęcherzykowy, bez dodatkowych zjawisk osłuchowych. W kontrolnych badaniach EKG początkowo utrzymywały się cechy przeciążenia obu komór serca, a w badaniu radiologicznym klatki piersiowej nadal stwierdzano powiększenie sylwetki serca, chociaż w mniejszym stopniu niż poprzednio. W kontrolnych badaniach echokardiograficznych maksymalny gradient ciśnienia skurczowego LV-aorta wynosił 27-35 mmHg, średni 14-20 mmHg, niedomykalność zastawki aortalnej oceniono na I stopień. Obserwowano również zmniejszanie się stopnia niedomykalności zastawki mitralnej i stopniową regresję grubości mięśnia LV.
Po zabiegu, w rutynowym badaniu przedmiotowym u pacjentki stwierdzono wyraźnie słabsze tętno na prawej tętnicy udowej. W wykonanym badaniu ultrasonograficznym z oceną przepływu krwi w naczyniach metodą dopplera zobrazowano niedrożność tętnicy biodrowej zewnętrznej, która jednak wypełniała się obwodowo przez krążenie oboczne. Rozpoznano jatrogenną zakrzepicę prawej tętnicy biodrowej zewnętrznej. Po wykluczeniu krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego w ultrasonograficznym badaniu przezciemiączkowym do leczenia włączono heparynę niefrakcjonowaną we wlewie ciągłym, pod kontrolą czasu kaolinowo-kefalinowego (APTT). Leczenie to stosowano przez 7 dni, następnie terapię kontynuowano ambulatoryjnie, podając podskórnie heparynę drobnocząsteczkową w dawkach leczniczych. Efekty leczenia monitorowano badaniem ultrasonograficznym z dopplerowską oceną przepływu krwi. Leczenie zakończono po 3 miesiącach, nie uzyskując poprawy przepływu w tętnicy biodrowej zewnętrznej prawej.
Obecnie pacjentka jest pod stałą opieką Kliniki Kardiologii, jej stan kliniczny oceniany jest jako dobry, bez objawów niewydolności serca. W ocenie badaniem echokardiograficznym utrzymuje się dobry efekt leczenia zwężenia zastawki aortalnej. Stwierdzono również stopniową normalizację obrazu radiologicznego serca i zapisu EKG.
Dyskusja
Zwężenie zastawki aortalnej stanowi 3-6% wrodzonych wad serca, stwierdzane jest nieco częściej u chłopców. W 80% jest wadą izolowaną, w 20% towarzyszy innym wadom, takim jak: zwężenie cieśni aorty (CoAo), ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), przetrwały przewód tętniczy (PDA) (1).

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp tylko do jednego, POWYŻSZEGO artykułu w Czytelni Medycznej
(uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony)

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu wraz z piśmiennictwem , należy wprowadzić kod:

Kod (cena 19 zł za 7 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

 

 

Płatny dostęp do wszystkich zasobów Czytelni Medycznej

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu wraz z piśmiennictwem oraz WSZYSTKICH około 7000 artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 49 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

otrzymano: 2020-03-02
zaakceptowano do druku: 2020-03-23

Adres do korespondencji:
*Bożena Werner
Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej Warszawski Uniwersytet Medyczny
ul. Żwirki i Wigury 63A, 02-091 Warszawa
tel.: +48 (22) 317-95-88
bozena.werner@wum.edu.pl

Nowa Pediatria 1/2020
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria