Marek Modrzyński
Podstawy klasyfikacji zespołowej objawów neurologicznych w złośliwych nowotworach jamy nosowo-gardłowej
The basis of group classification of neurological symptoms in malignant nasopharyngeal neoplasms
z Katedry i Kliniki Otolaryngologii i Poradni Alergologicznej SPCSK Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Poradni: prof. dr hab. med. Edward Zawisza
Nowotwory złośliwe jamy nosowo-gardłowej stanowią ok. 2% nowotworów występujących w obrębie głowy i szyi (17), a ok. 6% nowotworów gardła, nosa i ucha (10). Najczęstszym nowotworem nosogardła jest rak. Występuje on głównie u ludzi młodych, a następnie pomiędzy 50 i 70 rokiem życia, przy czym zdecydowanie częściej dotyczy mężczyzn (1).
Objawy nowotworów jamy nosowo-gardłowej są mało charakterystyczne lub brak ich w ogóle, przynajmniej w okresie początkowym, w którym rozpoznanie bywa najczęściej przypadkowe (9). Ten brak typowych objawów czyni nowotwory o tym umiejscowieniu szczególnie niebezpiecznymi. W miarę powiększania się guza stopniowo zaczynają pojawiać się pewne dolegliwości, takie jak zaburzenia drożności nosa, krwawienia, bóle głowy, upośledzenie słuchu, itp. (10). W miarę postępu choroby pojawić się też może, opisany po raz pierwszy w roku 1911, zespół objawów określanych mianem triady Trottera. Na zespół ten składają się: przewodzeniowe upośledzenie słuchu (naciek ujścia gardłowego trąbki słuchowej), asymetria i ograniczenie ruchomości podniebienia miękkiego (naciek mięśnia dźwigacza podniebienia miękkiego) oraz szczękościsk i nerwoból w zakresie żuchwy, ucha i języka (naciekanie mięśni skrzydłowych i nerwu żuchwowego) (2). W miarę dalszego rozwoju schorzenia pojawia się powiększenie węzłów chłonnych na szyi, wzdłuż mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego i w okolicy kąta żuchwy, co świadczy o rozprzestrzenianiu się nowotworu na drodze limfatycznej (w znacznym procencie przypadków objaw ten może wyprzedzać wszystkie inne) (8). Częstość uszkodzenia przez proces rozrostowy nerwów czaszkowych oceniana jest w różnych opracowaniach na od kilkunastu do ponad 60% (9). W przypadku mięsaków uszkodzenia te są rzadsze, co związane jest prawdopodobnie z wolniejszą i mniejszą destrukcją kości podstawy czaszki (7).
Uważa się, że w ponad 30% przypadków objawy neurologiczne mogą poprzedzać nawet o pół roku zarówno pojawienie się zmian radiologicznych, jak też wystąpienie innych objawów związanych z obecnością guzów o tej lokalizacji, a więc m.in. dolegliwości nosowych i usznych (5).
Punktem wyjścia sprawy nowotworowej może być dowolne miejsce w jamie nosowo-gardłowej, ale najczęściej proces wychodzi z zachyłka Rosenmüllera, ściany tylnej i sklepienia (17).
Obraz powikłań neurologicznych uzależniony jest w zasadniczej mierze od głównego kierunku szerzenia się nowotworu (6).
Analiza powstawania i opis zespołów
Nowotwory jamy nosowo-gardłowej rosną w tym kierunku, gdzie zapewnione mają najlepsze odżywianie, a tym samym optymalne warunki dla swego rozwoju. Kierunek ten wyznaczają więc miejsca obfitujące w naczynia limfatyczne, krwionośne i tkankę nerwową (9). Odpowiednio do tego wyróżnia się pięć kierunków szerzenia się nowotworu przez ciągłość, co łączy się w konsekwencji z wystąpieniem porażeń poszczególnych nerwów czaszkowych pod postacią różnych charakterystycznych zespołów neurologicznych (6).
Najbardziej niebezpiecznym kierunkiem szerzenia się nowotworu jest kierunek ku górze. W związku z obecnością licznych naturalnych otworów oraz szczelin w obrębie podstawy czaszki, której środkowa część stanowi strop jamy nosowo-gardłowej (15), rozprzestrzenianie się guzów w tę stronę jest w znacznym stopniu ułatwione.
Przy wzroście ku górze występować mogą dwie zasadnicze możliwości. Nowotwór do jamy czaszki wniknąć może bądź przez otwór poszarpany (najczęściej), bądź przez zatokę klinową (3). Zależnie od tego po której z tych dróg rozrasta się zmiana występują zespoły neurologiczne różniące się nieco pomiędzy sobą, szczególnie jeśli chodzi o kolejność pojawiania się poszczególnych objawów.
W przypadku szerzenia się nowotworu przez zatokę klinową w kierunku zatoki jamistej i siodełka tureckiego powstaje opisany w 1920 r. zespół Foix, czyli inaczej zespół zewnętrznej ściany zatoki jamistej. Obraz zespołu jest logiczną konsekwencją anatomicznej budowy tego regionu (16) (ryc. 1).
Ryc. 1. Przekrój przez zatokę jamistą (15).
W zespole tym występują kolejno uszkodzenia nerwów V1 i VI, a w dalszej kolejności nn. III i IV. Pociąga to za sobą porażenie wszystkich mięśni gałki ocznej, porażenne zapalenie rogówki, wystąpienie zespołu Hornera (12) (zwężenie źrenicy, opadnięcie powieki, zapadnięcie gałki ocznej), bóle skroni. Propagacja guza nosogardła w kierunku szczytu piramidy w okolicy zatoki klinowej, przy równoczesnym zajęciu trąbki słuchowej, dać może zespół będący jakby wycinkiem poprzednio przedstawionego – opisany w 1907 r., zespół Gradenigo (3). Z objawów neurologicznych na zespół ten składają się: jednostronne porażenie nerwu odwodzącego (objaw Gradenigo) (16), intensywny, jednostronny, stały ból w okolicy skroniowo-ciemieniowej i poza gałką oczną (neuralgia górnych gałązek nerwu trójdzielnego), jak też zniesienie odruchów spojówkowego i rogówkowego (porażenie włókien czuciowych n. V) oraz trudności w gryzieniu i szczękościsk (porażenie włókien ruchowych n. V). Zespół ten jest również dość typowy dla rzadkiego obecnie powikłania, jakim jest ropne zapalenie szczytu piramidy kości skroniowej w przebiegu ostrego zapalenia ucha środkowego (8).
W przypadku szerzenia się nowotworu ku górze przez otwór poszarpany (lub owalny) rozwija się opisany w roku 1934, tzw. zespół klinowo-skalisty Jacoda (inaczej zespół otworu poszarpanego przedniego) (2). W zespole tym dochodzi najpierw do podrażnienia, a następnie do porażenia II i III gałęzi nerwu V (nerwobóle i zaburzenia czucia), następnie pojawia się zespół Hornera i porażenie nerwu VI, a dopiero w okresie późniejszym dołączają się objawy uszkodzenia nerwów opuszczających jamę czaszki przez szczelinę oczodołową górną, tzn.: III, IV i V1 (stopniowe unieruchomienie gałki ocznej) oraz nerwu II (ślepota). Obraz zespołu uzupełnia tożstronny niedosłuch przewodzeniowy będący wynikiem naciekania, bądź ucisku przez guz na gardłowe ujście trąbki słuchowej.
Jak z powyższego wynika, nowotwór po przejściu przez otwór poszarpany i wniknięciu do jamy czaszki szerzy się głównie do przodu, w związku z obecnością tu licznych naturalnych otworów, a w konsekwencji z niewielkimi oporami. Znacznie rzadziej nowotwór szerzy się do tyłu, gdyż przeszkodę na tym kierunku stanowią twarda kość piramidy oraz namiot móżdżku. Jeśli jednak nowotworowi uda się pokonać te bariery, to może on wywołać uszkodzenie również innych nerwów czaszkowych (VII-XII) (6).
Zespół zajęcia wszystkich nerwów czaszkowych po jednej stronie został opisany po raz pierwszy w roku 1926 i nosi nazwę zespołu
Gracina. Klinicznie zespół ten charakteryzuje się zaburzeniami węchu (I) i wzroku (II), porażeniem ruchomości gałki ocznej i opadnięciem powieki (III, IV, VI), zaburzeniami czucia na twarzy i upośledzeniem czynności mięśni żwaczy (V), porażeniem mięśni mimicznych (VII), głuchotą odbiorczą i zaburzeniami równowagi (VIII), zaburzeniami smaku w tylnej części języka, porażeniem i znieczuleniem krtani i gardła (IX, X), porażeniem mięśni czworobocznego grzbietu i mostkowo-obojczykowo-sutkowego (XI) oraz porażeniem języka (XII). Obraz zespołu dopełniają, przynajmniej w okresie początkowym, brak cech wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego oraz brak zaburzeń czuciowych i ruchowych w obrębie tułowia i kończyn (7).
Brak cech wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego spowodowany jest prawdopodobnie wyłącznie podtwardówkowym rozwojem guza, który nie uszkadza bezpośrednio tkanki mózgowej. Również zajęcie opony twardej nie musi koniecznie współistnieć z występowaniem objawów oponowych (3). Tak więc porażenie nerwów czaszkowych może być, często pomimo znacznych rozmiarów guza, jedynym objawem jego obecności w jamie czaszki (7).
Ekspansja nowotworu w kierunku przednim nie występuje zbyt często. Jeśli się zdarzy to istnieją dwie zasadnicze możliwości.
W pierwszej z nich zmiana przedostać się może do przedniej jamy czaszki przez blaszkę sitową, czego konsekwencją będą, m.in. zaburzenia węchu na skutek uszkodzenia n. I.
W drugim wariancie nowotwór po zniszczeniu wyrostka skrzydłowego kości klinowej wnika do dołu skrzydłowo-podniebiennego (może zostać uszkodzony biegnący nad szczytem dołu n. VI – zespół Behr´a) (3), a dalej posuwa się w kierunku szczeliny oczodołowej dolnej i górnej (zespół szczytu oczodołu – nn. II-VI), albo na zewnątrz w obrębie dołu podskroniowego. W każdej z tych sytuacji na plan pierwszy wysuwa się nerwoból zwoju skrzydłowo-podniebiennego (zespół Sludera). Podstawowe objawy tego zespołu to jednostronne, piekące, głęboko umiejscowione bóle w okolicy nasady nosa i oczodołu, promieniujące głównie do żuchwy i szyi, jednostronne zaczerwienienie spojówek oraz błony śluzowej gardła i nosa, kichanie, obfite wydzielanie łez, potu i śluzu z nosa, odczynowy obrzęk połowy twarzy oraz znieczulica w obrębie gardła i podniebienia z zaburzeniami smaku na tylnej części języka (16).
Kolejnym kierunkiem szerzenia się nowotworu, istotnym ze względu na dość częste występowanie oraz na możliwość pojawienia się różnorodnych objawów neurologicznych, jest kierunek do boku, do przestrzeni przygardłowej lub po podstawie czaszki w kierunku otworu żyły szyjnej (10). Przy szerzeniu się nowotworu w ten sposób dochodzić może do uszkodzenia czterech ostatnich nerwów czaszkowych i pnia współczulnego. Porażenia tych nerwów wystąpić mogą pojedynczo lub w postaci pewnych charakterystycznych zespołów. Poszczególne zespoły nie muszą być stałe w czasie i często jeden przechodzi w drugi.
Podstawowe zespoły neurologiczne przy takim kierunku szerzenia się nowotworu to (11, 13):
1.
Zespół Colleta-Sicarda (1922) – istotą zespołu są objawy jednostronnego porażenia czterech ostatnich nerwów czaszkowych. Zespół charakteryzuje się więc:
– upośledzeniem smaku na tylnej części języka, porażeniem i utratą czucia ze strony błony śluzowej podniebienia, krtani i gardła (IX, X),
– porażeniem mięśni czworobocznego i mostkowo-obojczykow-sutkowego (XI),
– porażeniem języka (XII).
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Cvitkovic E. et al.: Nasopharyngeal carcinoma – biology, natural history and therapeutic implications, Hematology Oncology Clinics of North America, 1991, 5:821. 2. Fejgin M.: Leksykon zespołów i objawów chorobowych. PZWL 1959. 3. Godłowski W.J.: Zespoły neurologiczne przy złośliwych guzach jamy nosowo-gardłowej. Neurol. Pol., 1933, 34:279. 4. Godtfredsen E.: Ophtalm. And neurol. Symptoms at malign nasoph. Tumors. Copenhagen, 1944 (monografia). 5. Godtfredsen E.: Ophtalmoneurological symptoms in connection with malignant nasopharyngeal tumors. Br. J. Ophtalmol., 1947, 31;78. 6. Gwoździewicz I.: Neurologiczne objawy złośliwych guzów jamy nosowo-gardłowej. Pol. Tyg. Lek., 1957, 21:793. 7. Hausman I.: Zespół całkowitego połowiczego porażenia nerwów czaszkowych w rakach nosogardzieli. Neurol. Pol., 1949, 23:422. 8. Iwankiewicz S.: Otolaryngologia, PZWL 1991. 9. Iwaszkiewicz J., Ruszel: Nowotwory złośliwe części nosowej gardła – trudności diagnostyczne. Ann. Acad. Med. Gedan., 1978, 8:293. 10. Janczewski G., Goździk-Żołonierkiewicz T.: Konsultacje otolaryngologiczne. PZWL 1990. 11. Minnigerode B.: On the anatomical and clinical ophthalmo-neurologic initial symptoms of nasopharyngeal malignoma, HNO, 1967 Apr, 15:4, 109. 12. Prusiński A.: Podstawy neurologii klinicznej. PZWL 1989. 13. Rosenbaum H., Seaman W.: Neurologic manifestations of nasopharyngeal tumors, Neurology, 1955, 5:868. 14. Schöder H.J., Kressin J.: On the neurologic symptoms of malignant nasopharyngeal tumors. Z Laryngol Rhinol. Otol., 1967 Nov, 46:11, 832. 15. Sobotta Atlas of human anatomy, CD-ROM, version 1.5. 16. Zabłocki S.: Zespoły i objawy chorobowe w otolaryngologii. PZWL 1973. 17. Zakrzewski A.: Otolaryngologia kliniczna. PZWL 1981. 18. Zalesska-Kręcicka M. i wsp.: Diagnostyka i leczenie raka nosogardła. Otolaryng. Pol., suppl, 336.
Pozostałe artykuły z numeru 2/2000:
