© Borgis - Nowa Pediatria 1/2002, s. 12-14
Danuta Rosińska-Borkowska, Magdalena Ciupińska, Kazimierz Kalbarczyk
Zespół Sweeta u 13-letniej dziewczynki
Case of Sweet syndrome in 13-year old girl
z Oddziału Dermatologii Dziecięcej Szpitala Dermatologicznego im. Św. Łazarza w Warszawie
Ordynator Oddziału: dr med. Danuta Rosińska-Borkowska
Streszczenie
Clinical and histological pictures were atypical in a initial stage. Syndrome Sweet diagnosis was confirmed by appearance of leukocytosis, neurophyly and fever. The latest histological picture showed neutrophyllic infiltration. Treatment: Encortolon and Disulone were administrated. The skin eruption disappeared and laboratory result was normalized. The disease recurrence with minor clinical manifestation and morphology result was observed one year later.
![](img/bannery/wcierka2.png)
Przed 38 laty angielski dermatolog R. Sweet opisał nową jednostkę chorobową (18). Charakteryzowała się ona wystąpieniem wykwitów rumieniowo-naciekowych na skórze i gorączką. W badaniach dodatkowych we krwi obwodowej stwierdzał obecność lekocytozy i neutrofilii, a w badaniu tkankowym nacieków neutrofilowych w skórze właściwej. Jednostkę tę nazwał, acute febrile neutrophilic dermatosis (AFND), w późniejszych latach powszechnie nazwaną zespołem Sweeta (6, 11, 17).
Choroba u dorosłych najczęściej występuje wiosną i jesienią, w przedziale wiekowym 40-70 lat, znacznie częściej u kobiet (6, 18). W obrazie klinicznym obserwuje się zmiany rumieniowe, rumieniowo-naciekowe, niekiedy pęcherzyki lub krostki, rzadziej typu rumienia guzowatego. U części chorych może wystąpić zajęcie błon śluzowych oczu i jamy ustnej. Objawom skórnym często towarzyszy gorączka powyżej 38°C, ogólne złe samopoczucie i bóle stawowe (6, 18).
W badaniach laboratoryjnych stwierdzano leukocytozę powyżej 10 000, sięgającą nawet do 30 000 oraz neutrofilię, jak też wyraźnie podniesione OB (6, 11, 18).
W obrazie histopatologicznym dominuje naciek w skórze właściwej złożony głównie z leukocytów obojętnochłonnych z domieszką limfocytów, rzadziej histocytów. Nierzadko widoczna jest rozsiana leukocytoklazja powstała w wyniku rozpadu jąder neutrofilów (6, 10). Nacieki obserwuje się także w otoczeniu naczyń, ale bez cech vasculitis leukoclastica. Bardzo często powstaje obrzęk górnych warstw skóry właściwej (10, 11, 18).
W celu rozpoznania zespołu Sweeta konieczne jest spełnienie kryteriów podanych przez Su i Liu (17): dwóch dużych (typowy obraz kliniczny i histopatologiczny) oraz dwóch z czterech małych (gorączka, leukocytoza, neutrofilia i bardzo dobra odpowiedź na ogólne podanie sterydów).
Leczeniem z wyboru jest stosowanie hormonów sterydowych – najczęściej Encortonu w dawce dziennej 40-60 mg (6, 11, 18). Nierzadko dobre wyniki uzyskuje się po zastosowaniu Dapsonu 100-150 mg/dziennie (1), co pozwala na zmniejszenie dawki Encortonu (11). Ustępowanie zmian jest widoczne już po 2-3 dniach, a wyleczenie po około 2 do 4 tygodni. W części przypadków (około 20%) pojawiają się nawroty, z reguły o mniejszym nasileniu (6, 11).
Celem tej pracy było: 1. Ocena, na podstawie przeglądu piśmiennictwa, częstości występowania zespołu Sweeta u dzieci. 2. Stwierdzenie ewentualnych różnic kliniczno-histopatologicznych między chorobą u dzieci i dorosłych. 3. Przedstawienie dokładnego obrazu ZS u dzieci na podstawie opisu naszego przypadku.
Opis przypadku
Chora G.M., lat 13, przyjęta do oddziału z powodu zmian grudkowo-złuszczających na skórze całego ciała, z obecnością drobnych wybroczyn na podudziach i stopach. Towarzyszył im niewielki świąd. Przed miesiącem dziecko było leczone przeciwświerzbowo Jacutinem. W badaniach dodatkowych stwierdzono leukocytozę 14 800 z eozynofilią 32% i neutrofilią 45% oraz podwyższone OB 65. W piątym dniu pobytu wystąpiła gorączka 38°C, a następnie 39°C. Jednocześnie obserwowano wysiew licznych rumieni naciekowych na twarzy, kończynach i na tułowiu (ryc. 1), gdzie wystąpiły też wykwity pęcherzykowe (ryc. 2). Na dłoniach pojawiły się również wykwity grudkowe, a zwłaszcza pęcherzykowe, a na grzbietach stóp grudkowo-krostkowo-złuszczające, częściowo krwotoczne.
![](img/ryciny/npe/2002/01/images/15.jpg)
Ryc. 1. Liczne rumienie naciekowo-obrzękowe na skórze twarzy, uszu i klatce piersiowej.
![](img/ryciny/npe/2002/01/images/16.jpg)
Ryc. 2. Drobne wykwity pęcherzykowe na powierzchni rumieni naciekowych.
Rozpoznano wstępnie zespół Sweeta i włączono Encorton 40 mg/0,8 mg/kg. Wykonano badanie histopatologiczne, gdzie wykazano nacieki zapalne złożone głównie z limfocytów, w otoczeniu naczyń. W następnym badaniu, w 2 dni później, stwierdzono duży obrzęk warstwy brodawkowatej skóry. Nacieki były bardziej rozproszone, ale skupiały się głównie wokół naczyń, a w ich składzie oprócz limfocytów pojawiły się polimorfonukleary (ryc. 3).
![](img/ryciny/npe/2002/01/images/17.jpg)
Ryc. 3. Obraz mikroskopowy. Znaczny obrzęk górnych warstw skóry właściwej, w głębi rozległy naciek złożony z polimorfonuklearów i limfocytów z domieszką histiocytów.
Mimo przyjmowania Encortonu, zmian skórnych przybywało, obserwowano rumienie obrzękowe, oraz pęcherzyki wypełnione treścią surowiczą. Jedynie gorączka ustąpiła. W kolejnym badaniu histopatologicznym, oprócz obrzęku, stwierdzono masywny naciek, obejmujący skórę właściwą i sięgający do tkanki podskórnej, złożony z licznych granulocytów obojętnochłonnych z obecnością niewielkiej rozsianej leukocytoklazji, z domieszką limfocytów i nielicznych histiocytów (ryc. 4, 5).
![](img/ryciny/npe/2002/01/images/18.jpg)
Ryc. 4. Obraz mikroskopowy. Naciek w głębokich warstwach skóry i częściowo tkanki podskórnej. Widoczne granulocyty obojętnochłonne z niewielką leukocytoklazją oraz licznymi eozynofilami i pojedynczymi plazmocytami.
![](img/ryciny/npe/2002/01/images/19.jpg)
Ryc. 5. Obraz mikroskopowy. Rozsiany naciek z granulocytów obojętnochłonnych w skórze właściwej.
Wzrosła też leukocytoza do 20 055 przy liczbie neutrofilii ponad 10 000, eozynofilia utrzymywała się nadal. Z tego powodu włączono Disulone w dawce 75 mg uzyskując bardzo szybkie ustępowanie zmian. Po 12 dniach stosowania Disulone równocześnie z Encortonem nastąpiło całkowite cofnięcie się zmian skórnych z pozostawieniem przebarwień, ustąpienie eozynofilii, zmniejszenie się leukocytozy i neutrofilii. W związku z tym Disulone odstawiono, jednocześnie zmniejszając dawkę Encortonu do 20 mg. Po 30 dniach leczenie zakończono, uzyskując normalizację w zakresie skóry, OB i morfologii krwi.
Po 11 miesiącach nastąpił nawrót. Charakteryzował się on znacznie mniejszym nasileniem zmian: wystąpiły tylko liczne drobne wykwity grudkowo-rumieniowe oraz częściowo pęcherzykowe. Temperatura ciała nie przekroczyła 37,6°C. Natomiast pojawiły się zmiany w morfologii krwi: leukocytoza 11 700, granulocytoza 4100 granulocytów obojętnochłonnych, wystąpiła wysoka eozynofilia – liczba eozynofilów osiągnęła 3510. Zastosowano jedynie Avlosulfon w dawce dziennej 25 mg, osiągając bardzo szybkie ustąpienie zmian skórnych po 10 dniach leczenia.
Omówienie
W literaturze światowej ukazało się dotychczas ponad 870 publikacji dotyczących ZS, z tego zaledwie 48 przypadków opisano u dzieci. W Polsce za wyjątkiem chorego przedstawionego na XXVI Zjeździe PTD w 1998 roku (2), nie opisano żadnego. Biorąc nawet pod uwagę trudności rozpoznawcze trzeba uznać, że ZS występuje u dzieci bardzo rzadko i jak dotąd stanowi ok. 6% wszystkich znanych przypadków.
Pierwszy przypadek ZS u dziecka opisali w 1976 roku Klock i Oken (13). Wiek chorych wynosił od 7 tygodni do 17 lat, u ponad połowy choroba wystąpiła do 3 roku życia i dotyczyła obu płci jednakowo (3, 9, 14).
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Aram H.: Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet´s syndrome). Response to dapsone. Arch. Dermatol. 1984, 120:245. 2. Bogdanowski T., Krauze E.: Syndroma Sweet XXVI Zjazd PTD, 1998. Program prezentacji przypadków, P-175. 3. Baron F. et al.: Cutaneous and extracutaneous neutrophilic infiltrates (Sweet´s syndrome) in three patients with Fanconi anemia. J. Pediatr. 1989, 115:726. 4. Ciupińska M., Kalbarczyk K.: Zespół Sweeta w rozrostach limforetikularnych: czy nowy skórny rewelator. Przegl. Dermatol. 1998, 85:55. 5. Collins P. et al.: Acute febrile neutrophilic dermatosis in childhood (Sweet´s syndrome). Br. J. Dermatol. 1991, 124:203. 6. Driesh P.: Sweet´s syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis). J. Am. Acad. Dermatol. 1994, 31:535. 7. Eghari-Sabet J., Hartley A.: Sweet´s syndrome: an immunologically mediated skin disease? Ann. Allergy. 1994, 72:125. 8. Garty B. et al.: Sweet syndrome associated with G-GSF treatment in a child with glycogen storage disease type Ib. Pediatrics. 1996, 97:401. 9. Hazen P. et al.: Acute febrile neutrophilic dermatosis in children. Arch. Dermatol. 1983, 119:998. 10. Jordaan H.F.: Acute febrile neutrophilic dermatosis. A histopatological study of 37 patients and a review of the literature. Am. J. Dermatopathol. 1989, 11:99. 11. Kalbarczyk K., Czubak A.: Zespół Sweeta – wybrane zagadnienia rozpoznawania i leczenia na podstawie obserwacji 24 przypadków. Przegl. Dermatol. 1993, 80:321. 12. Keller J., Spira I.: Sweet-syndrom mit immunokomplexvasculitis bei einem Kind. Z. Hautkr. 1986, 61:1351. 13. Klock J., Oken R.: Febrile neutrophilic dermatosis in acute myelogenous leukemia. Cancer 1976, 37:922. 14. Levin D. et al.: The Sweet syndrome in children. J. Pediatr. 1981, 99:73. 15. Schneider D. et al.: Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet syndrome) as initial presentation in a child with acute myelogenous leukemia. Med. Pediatr. Oncol. 1998, 31:178. 16. Sirvent N. et al.: Syndrome de Sweet chez un nourrison. Arch. Pediatr. 2000, 7:501. 17. Su W., Liu H.: Diagnostic criteria for Sweet syndrome. Cutis. 1986, 37:167. 18. Sweet R.: An acute febrile neutrophilic dermatosis. Br. J. Dermatol. 1964, 74:349. 19. Tuerlinckx D. et al.: Sweet´s syndrome with arthritis in an 8-month old boy. J. Rheumatol. 1999, 26:440.