Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Nowa Pediatria 4/2008, s. 73-75
*Artur Gadomski1, Michał Brzewski2, Jadwiga Małdyk3
Ganglioneuroblastoma – guz śródpiersia tylnego u 2,5-letniego chłopca
Ganglioneuroblastoma – posterior mediastinal tumour in 2.5-years boy
1Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Uniwersytetu Medycznego w Warszawie
Kierownik Katedry: prof. dr hab. med. Michał Matysiak
2Zakład Radiologii Pediatrycznej Uniwersytetu Medycznego w Warszawie
Kierownik Zakładu: dr n. med. Michał Brzewski
3Zakład Patomorfologii Wieku Rozwojowego Uniwersytetu Medycznego w Warszawie
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. med. Aleksander Wasiutyński
Streszczenie
A boy aged 2.5 years was diagnosed with a posterior mediastinal tumour. The clinical picture of the disease with increased indicators of inflammation and imaging studies suggested a diagnosis of posterior mediastinal abscess, which was not confirmed intraoperatively. On the basis of a histopathological examination of the removed tumour and increased level of catecholamines in a 24-hour urine collection the final diagnosis was determined – ganglioneuroblastoma.
Wstęp
Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma i gangloineuroma są guzami współczulnego układu nerwowego. Guzy te najczęściej spotykamy w następujących lokalizacjach: szyja, tylne śródpiersie, nadnercza, przestrzeń zaotrzewnowa, miednica. Ganglioneuroblastoma w przeciwieństwie do neuroblastoma jest guzem bardziej dojrzałym i wyżej zróżnicowanym (ponad 50% utkania stanowi dojrzałe utkanie ganglioneuronalne), czego wynikiem jest jego mniejsza złośliwość nowotworowa . Ganglioneuroma jest najbardziej dojrzałą i zróżnicowaną postacią w tej grupie nowotworów. Neuroblastoma najczęściej jest rozpoznawany u najmłodszych dzieci (mediana wieku poniżej 2. roku życia), pozostałe bardziej dojrzałe guzy występują u starszych dzieci (mediana wieku około 7 lat) (1, 2).
Opis przypadku
2,5 letni chłopiec został przyjęty do oddziału pediatrycznego w ciężkim stanie ogólnym z powodu duszności i gorączki. Przy przyjęciu stwierdzono nieznaczne powłóczenie klatką piersiową przy oddychaniu po stronie prawej oraz stłumienie szmeru pęcherzykowego poniżej szczytu płuca prawego z towarzyszącym stłumieniem wypuku nad całym płucem. W wyjściowych rentgenogramach klatki piersiowej stwierdzono zacienienie pola środkowego płuca prawego zlewające się z sylwetką serca i zacierające zarys przepony, odpowiadające zapaleniu miąższu płucnego, z obecnością płynu w prawej jamie opłucnowej (ryc. 1).
Ryc. 1. Obraz radiologiczny klatki piersiowej (przed zabiegiem operacyjnym).
Wskaźniki stanu zapalnego były wyraźnie podwyższone: OB 80 mm/h, CRP 18,7 mg%. W kontrolnych morfologiach krwi obwodowej obserwowano powoli narastającą niedokrwistość (Hb 9,8 g/dl). Leukocytoza była wyraźnie podwyższona (WBC 23,7 x 103/?l). W rozmazie krwinek białych dominowały granulocyty (pałki 4%, segmenty 78%, limfocyty 12%, monocyty 6%). Saturacja krwi obwodowej wahała się w granicach 93-98%.
Zastosowana skojarzona antybiotykoterapia (cefalosporyna III generacji+aminoglikozyd) przyniosła częściową poprawę w postaci ustąpienia gorączki, obniżenia o około 2 cm linii stłumienia i pojawienia się szmeru pęcherzykowego i trzeszczeń w prawej okolicy pachowej.
Leukocytoza uległa wyraźnemu obniżeniu (WBC 5,4 x 103/?l) z normalizacją obrazu odsetkowego krwinek białych. Posiewy bakteriologiczne krwi i badania serologiczne w kierunku atypowego zapalenia płuc wypadły negatywnie. Po 2 dniach poprawy nastąpiło ponowne pogorszenie ze wzrostem gorączki. Wobec podejrzenia obecności ciała obcego w drogach oddechowych chłopca mogącego być przyczyną nieskuteczności dotychczasowego leczenia, dziecko zostało przeniesione do oddziału pneumonologii celem rozszerzenia diagnostyki i leczenia. W wykonanym badaniu tomografii komputerowej klatki piersiowej rozpoznano w dole płuca prawego przy tylniej ścianie ropień płuca o wymiarach 8 x 6,5 cm, otoczony dość grubą torebką ulegającą wzmocnieniu kontrastowemu oraz naciek zapalny w płucu prawym z obecnością wolnego płynu w prawej jamie opłucnowej (ryc. 2).
Ryc. 2. Obraz klatki piersiowej w tomografii komputerowej.
Wynik badania ultrasonograficznego okolicy śródpiersia tylnego nie wykluczał obecności zmiany litej z ogniskami nasilonego rozmiękania.
Wobec nieskuteczności dotychczasowej wielolekowej antybiotykoterapii i pogarszaniu się stanu ogólnego dziecka zastosowano do leczenia chloramfenicol, który nie przyniósł oczekiwanej poprawy. Chłopiec gorączkował, wysokie wskaźniki stanu zapalnego i zmiany radiologiczne w płucach nadal się utrzymywały. Z powodu narastającej anemizacji chłopiec wymagał przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych. Dziecko zakwalifikowano do leczenia operacyjnego z powodu podejrzenia ciała obcego w prawym oskrzelu i obecności dużego ropnia płuca prawego.
W trakcie zabiegu (torakotomia przez łożysko 5 żebra bez resekcji) stwierdzono guz – torbiel cienkościenną, którą oddzielono od ściany klatki piersiowej w okolicy kręgosłupa i przełyku w śródpiersiu tylnym. Płat środkowy i tylny płuca prawego rozprężył się prawidłowo po usunięciu guza.
Wstępne rozpoznanie ciała obcego i ropnia płuca prawego nie potwierdziło się. Ostateczne rozpoznanie ustalono na podstawie badania histopatologicznego usuniętego guza tylnego śródpiersia – ganglioneuroblastoma, typ guzkowy, klasyczny (w guzie częściowo martwicze, częściowo żywe utkanie ganglioneuroblastoma, ogniskowo zatory w naczyniach poza główną masą guza). Wykonane badania immunohistochemiczne potwierdziły rozpoznanie (dodatnie odczyny: PCNA, MIB-1, ChgrA, S-100, NSE).
Po zabiegu operacyjnym chłopiec został przekazany do Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii w celu kontynuacji diagnostyki choroby nowotworowej i leczenia.
W celu określenia stopnia zaawansowania choroby nowotworowej wykonano ponowną ocenę dotychczas wykonanych badań obrazowych oraz dodatkowe badania.
Dokonano oceny wyjściowego badania tomografii komputerowej klatki piersiowej stwierdzając:

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

19

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

49

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

119

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Gael J et al.: Neuroblastoma, Ganglioneuroblastoma, and Ganglioneuroma: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2002; 22: 911-934. 2. Pizzo PA, DG Popllack JB: Principles and Practice of Oncology. B. Lippoincott Co. Philadelphia 1993; 110, 138: 739-759. 3. Perek D: Chemioterapia nowotworów litych u dzieci. [W:] Madej G: Chemioterapia onkologiczna dorosłych i dzieci. Warszawa, PZWL, 1999; 536-544. 4. Buraczewski J: Nowotwory śródpiersia. [W:] Radiodiagnostyka zmian nowotworowych. Warszawa, PZWL, 1987; 150-156. 5. Hahn K, Charron M, Shulkin BL: Role of MR Imaging and Iodine 123 MIBG Scintigraphy in Staging of Pediatric Neuroblastoma. Radiology 2003; 227: 908-909.
otrzymano: 2008-11-12
zaakceptowano do druku: 2008-11-26

Adres do korespondencji:
*Artur Gadomski
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii I Onkologii Uniwersytet Medyczny
ul. Marszałkowska 24, 00-576 Warszawa
tel.: (0-22) 629-06-44
e-mail: agped@amwaw.edu.pl

Nowa Pediatria 4/2008
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria