© Borgis - Nowa Pediatria 3/2009, s. 79-89
*Małgorzata Kardasz, Danuta Pawłowska
Dieta ketogenna jako terapia w lekoopornej dziecięcej epilepsji
The ketogenic diet as a therapy for intractable childhood epilepsy
Zakład Dietetyki Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku
Kierownik: dr hab. n. med. Danuta Pawłowska
Streszczenie
Fasting and other dietary regimens have been used to treat epilepsy since biblical times. The ketogenic diet mimics the metabolic effects of ketosis, was used by modern physicians to treat intractable epilepsy beginning in the 1920s. From a serendipitous observation that fasting temporarily suppresses epileptic seizures. With the rising popularity of drug treatments however, the ketogenic diet lost its previous status and was used in only a handful of clinics for most of the 20th century. The diet regained widespread recognition as a viable treatment option beginning in 1992 due to the efforts of parent advocate groups. The ketogenic diet is a high – fat, low – carbohydrate and low – protein diet, which is given to drug – resistant children with epilepsy to improve seizure control. There are two types of ketogenic diet. The classical diet, which limits calories to the minimum required for growth. Fat is given in ratio of 4:1 carbohydrate and protein or 3:1, while 75-90% of daily calories are from fat, the remainder of daily calories is from protein and carbohydrates (7% of calories from protein, 3% of calories from carbohydrate). The medium chain triglyceride (MCT) diet provides 40-60% of calories from MCT, 10% from protein, 19% from carbohydrate and 11-31% from other dietary fats. The ketogenic diet has significant potential as a powerful tool for fighting epilepsy. The efficacy of these diet until recently has not been rigorously examined through scientific trials.
Wstęp
Padaczka jest jedną z najczęstszych chorób układu nerwowego, występującą u około 1% osób. Ocenia się, że w Polsce choruje na nią 400 tysięcy pacjentów (1), przy czym początek choroby stwierdza się już w wieku dziecięcym (2). W przypadku lekoopornej padaczki wskazane jest zastosowanie alternatywnej metody leczenia - diety ketogennej, ponieważ wiele leków przeciwpadaczkowych wykazuje liczne efekty uboczne: zwiększenie masy ciała, podwyższenie ryzyka wystąpienia chorób układu krążenia, zmniejszenie gęstości kości oraz zmiany neurobehawioralne, takie jak: zmniejszenie aktywności, rozkojarzenie, a także zaburzenia funkcji poznawczych. U około 50-80% dzieci stosujących dietę ketogenną zmniejszyła się aktywność napadów, a 33% dzieci leczonych tą dietą całkowicie są wolne od ataków choroby (3, 4, 5). Efekty uboczne podczas stosowania diety ketogennej są znacznie mniejsze, a poza tym jest to metoda mniej inwazyjna, tania i najbardziej skuteczna z niefarmakologicznych metod leczenia padaczki.
Historia diety ketogennej
Wykorzystanie diety w celu leczenia padaczki było już znane w starożytności. Hipokrates w V w. p.n.e. opisał przypadek mężczyzny, którego napady zostały wyleczone poprzez totalną abstynencję od jedzenia i picia. Galileusz zauważył związek pomiędzy sposobem odżywiania a wystąpieniem padaczki i zarekomendował stosowanie „diety osłabiającej”. W czasach biblijnych, Jezus odpędzał demony od dzieci chorych na epilepsję i pouczał ich opiekunów o leczeniu poprzez post i modlitwę. W VIII w. powstała teoria dotycząca leczenia napadów poprzez unikanie głównych posiłków. Do dziś nie ustalono, kiedy i kto po raz pierwszy zauważył, że ketoza ogranicza występowanie napadów. Dostrzegano jedynie istotną rolę postu. Według Wilder´a możliwe jest indukowanie, ketogenezy poprzez spożywanie produktów bogatych w tłuszcze i ubogich w węglowodany, ponieważ kiedy występuje dysproporcja między podażą kwasów tłuszczowych i cukrów powstają wtedy ciała ketonowe z tłuszczu i białek. Wraz z innymi Wilder wykazał, iż stosowanie takiej diety może być użyteczne w kontrolowaniu napadów (6).
W XIII w. francuski lekarz Arnold z Wilanowa stwierdził, iż dieta stanowi najistotniejszą część leczenia padaczki (6). Szkocki lekarz George Cheyene (1671-1743) zalecał swoim pacjentom stosowanie ścisłej, umiarkowanej diety (6). Charles Radchiff (1866) polecał dietę bogatą w oleje i inne tłuszcze, która przypominała współczesną dietę ketogenną (7).
W 1911 r. w Paryżu para lekarzy (Guelpa i Marie) zastosowała metodę detoksykacji u 20 pacjentów z epilepsją. Metoda ta opierała się na wprowadzeniu niskokalorycznej diety wegetariańskiej ze sporadycznymi okresami postu i oczyszczania. W większości przypadków dieta okazała się zbyt rygorystyczna i nie udało się jej egzekwować. Jednakże owy reżim dietetyczny przyniósł zaskakujące korzyści kilkorgu pacjentom. Lekarze stwierdzili, iż dieta skutkuje szczególnie u dzieci. Zauważyli oni również, że dieta polepsza zdolności poznawcze pacjentów, podczas gdy przyjmowany przez nich bromek potasu wykazuje działanie obniżające zdolności umysłowe (7).
W czasach, kiedy leczenie farmakologiczne ograniczało się tylko do fenobarbitalu lub bromków, a leczenie chirurgiczne stosowano bardzo rzadko, perspektywa całkiem nowego sposobu leczenia padaczki spotkała się z uznaniem szerokiej rzeszy lekarzy (6). Podczas konwencji w 1921 r. Stanley Cobb stwierdził, iż leczenie postem może być skuteczne ze względu na istniejący związek między epilepsją a metabolizmem (7). Lekarze natychmiast zaczęli się zastanawiać nad mechanizmami działania diety, wdrażając w życie różne kombinacje leczenia oparte na ich teoriach.
W 1921 r. Wilder i Winter z Kliniki w Mayo postawili hipotezę, iż metaboliczne efekty oddziaływania na padaczkę są wywołane obecnością ciał acetonowych oraz zaproponowali dietę, która mogłaby przyczyniać się do powstania tych ciał poprzez indukowanie ketozy. Zastosowali oni dietę, w której stosunek zawartości tłuszczów do zawartości węglowodanów i białek wynosił, co najmniej 2:1 przy jednoczesnym ograniczeniu kaloryczności diety. Według Wilder´a spożywanie produktów bogatych w tłuszcze i ubogich w węglowodany indukuje ketogenezę, ponieważ kiedy występuje dysproporcja między podażą kwasów tłuszczowych i cukrów powstają wtedy ciała ketonowe z tłuszczu i białek (8).
W 1922 r. Cooklin opublikował dane dotyczące leczenia padaczki poprzez stosowanie przerywanego postu. Współczynnik wyleczenia przekroczył 90% w grupie młodocianych pacjentów, a w grupie dorosłych był większy niż 50%. U niektórych pacjentów zauważył występowanie korelacji pomiędzy epilepsją a stanem zdrowotnym przewodu pokarmowego. Cooklin wierzył, że niektóre przypadki padaczki mogą powstawać na skutek wydzielania toksyn z kępków Peyer´a, znajdujących się w jelitach. Wywnioskował także, iż pacjent, stosując post może zostać odtruty, uwalniając się w ten sposób od epilepsji i towarzyszących jej objawów. Cooklin proponował, aby podawać pacjentom tylko wodę przez tak długi okres czasu, jaki są w stanie wytrzymać, ale nie powinno to trwać dłużej niż 25 dni. Po zakończeniu głodówki należało ściśle kontrolować rodzaj oraz ilość wprowadzanego pożywienia (7).
W 1923 r. Gamble wraz z kolegami z Uniwersytetu Johna Hopkins´a zasugerowali, iż lecznicze działanie postu może być związane ze zwiększoną opornością organizmu na zasadowość, która jest wynikiem ketozy powodującej zakwaszanie pH krwi. Naukowcy ci przypuszczali również, że dieta usuwa dodatkowo jony Na+ z organizmu (7).
W 1925 r. Peterman z Kliniki w Mayo opublikował wyniki dotyczące stosowania diety ketogennej u 37 pacjentów z padaczką idiopatyczną. Spośród tych pacjentów 19 uwolniło się od napadów choroby, a u 13 osób nastąpiła znaczna redukcja ilości napadów. Zauważył on wyraźne zmiany w zachowaniu pacjentów stosujących dietę ketogenną – zmniejszoną drażliwość oraz wzrost zainteresowania i wrażliwości, które były związane ze stanem ketozy. Zaobserwował także, iż ograniczenie produktów zakwaszających nie ma wpływu na występowanie napadów (7).
W 1927 r. McQuarrie i Keith opublikowali dane stwierdzające, że istnieje ścisły związek pomiędzy poziomem ketozy a kontrolą ilości napadów padaczki. Zalecano pacjentom wstępny post przed rozpoczęciem diety ketogennej, który jest wciąż często stosowany (7). W tym samym roku Helmholz opublikował długoterminowe wyniki dotyczące leczenia dietą w Klinice w Mayo. Z 91 pacjentów cierpiących na idiopatyczną epilepsję, 32% uwolniło się całkowicie od napadów, u 22% nastąpiła znaczna poprawa, a u pozostałych 46% dieta nie przyniosła żadnych korzyści (6).
Pod koniec lat trzydziestych XX w. dieta ketogenną przestała być popularna w związku z wprowadzeniem nowych leków przeciwpadaczkowych. Fenytonina została po raz pierwszy przedstawiona na konwencji w Stanach Zjednoczonych w 1938 r. Lek ten, ze względu na stosunkowo niewielką toksyczność od razu znalazł zastosowanie w leczeniu padaczki. Stosowanie terapii farmakologicznej było o wiele prostsze oraz miało szerokie poparcie wśród koncernów farmaceutycznych. Farmakoterapia padaczki stała się głównym przedmiotem badań oraz jedyną formą leczenia aż do lat dziewięćdziesiątych (7).
Zainteresowanie dietą ketogenną w latach 1930-1990 ograniczało się do kilku klinik. W 1937 r. Wilkins opublikował dane dotyczące leczenia 30 pacjentów klasyczną dietą ketogenną, w której proporcja tłuszczów do węglowodanów i białek wynosiła 4:1. 27% pacjentów uzyskało całkowitą kontrolę napadów, u 23% stwierdzono znaczną redukcję napadów, natomiast u pozostałych 50% pacjentów nie zauważono korzystnych zmian (7).
W 1954 r. Livingston przedstawił wyniki stosowania diety ketogennej u 300 pacjentów w swojej pracy na temat leczenia zaburzeń drgawkowych. Wykorzystał w tym celu ten sam reżim dietetyczny, który opracowali Wilder w latach dwudziestych. Pierwszym etapem leczenia był krótki post, po którym stopniowo wprowadzano właściwą dietę ketogenną. Rezultaty tego badania były podobne do poprzednich: 43% pacjentów nie miało napadów, u 34% nastąpiła znaczna poprawa, u 22% nie stwierdzono żadnych reakcji na dietę. Livingston zauważył także brak jakiegokolwiek związku pomiędzy typem napadów a skutecznością diety. Do 1972 r. leczył on dodatkowo 575 pacjentów uzyskując podobne wyniki (7).
Chcąc uczynić dietę mniej rygorystyczną oraz prostszą w stosowaniu Huttenlocher opracował w 1971 r. dietę ketogenną zawierająca średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe (MCT). Poprzez dodanie MCT można spożywać większe ilości węglowodanów i białek, a mniej tłuszczów, utrzymując przy tym ketozę na tym samym poziomie, jak podczas stosowania klasycznej diety ketogennej. Spośród 12 pacjentów, u których zastosowano zmodyfikowaną dietę MCT u 50% zaobserwowano znaczną redukcję ilości napadów, u pozostałych 50% nie nastąpiła widoczna poprawa. Jednakże dieta MCT u niektórych pacjentów powodowała skurcze brzucha, wymioty oraz biegunkę, przez co nie zawsze była tolerowana (9).
Negatywne opinie o stosowaniu diety utrzymywały się do końca lat dziewięćdziesiątych. Wraz z rozpowszechnieniem używania diety MCT wzrastał pejoratywny stosunek do diety ketogennej. Kojarzono ją mylnie z zaburzeniami gastrycznymi, które są powodowane tylko przez tłuszcze MCT. Brak doświadczonych dietetyków powodował, iż często dieta wprowadzana była bez precyzyjnych obliczeń, które są niezbędne do osiągnięcia optymalnej kontroli napadów (7). Pomimo widocznych sukcesów, jakie przynosiło stosowanie diety ketogennej, nie była ona stosowana zbyt często. Wiele czynników zewnętrznych utrudniało wykorzystanie diety. Uważano ją za nadmiernie rygorystyczną, niesmaczną, komplikującą codzienne życie. W dodatku do wprowadzenia i kontynuacji diety niezbędni są dietetycy posiadający szczegółową wiedzę na temat diety ketogennej (6).
W latach dziewięćdziesiątych na nowo zaczęto interesować się dietą ketogenną dzięki nagłośnieniu historii 2 letniego Charliego Abrahams´a, któremu zaczęły występować nawracające miokloniczne, uogólnione toniczne i toniczno-kloniczne napady (7). Objawów nie łagodziły żadne leki. Chłopiec przeszedł bezowocną operację mózgu, był leczony przez pięciu różnych neurologów dziecięcych w wielu miastach, był dwukrotnie poddany homeopatii, próbowano leczyć go u uzdrowicieli i przez niezliczone modlitwy. Niestety żadna z tych metod nie przyniosła jakiejkolwiek poprawy stanu zdrowia chłopca. Rodzice nie mogąc pogodzić się z prognozami kontynuacji napadów oraz z postępującym uwstecznieniem dziecka zgłosili się do Centrum Leczenia Padaczki Johna Hopkins´a. Tam doktor Freeman stosując dietę ketogenną doprowadził do całkowitej kontroli napadów u Charliego. Ojciec chłopca, Jim Abrahams, postanowił uczynić dietę szerzej znaną i akceptowaną. W 1994 r. założył Fundację Charliego oraz tworzył filmy o diecie ketogennej dla rodziców, lekarzy i dietetyków. Oprócz tego nakręcił w 1997 r. film „Po pierwsze nie krzywdź” (First do no Harm), w którym przedstawia dietę ketogenną jako cudowne lekarstwo na padaczkę. Rozpowszechnienie wiadomości o diecie w mediach przyczyniło się do wzrostu zainteresowania nią, częstszego wykorzystania oraz zwiększenia ilości badań (7, 10).
Mechanizm działania diety ketogennej
Dokładny mechanizm działania diety ketogennej nie został jak dotąd poznany. Istnieje kilka teorii dotyczących jej działania, niektóre oparte są na badaniach prowadzonych na zwierzętach. Niektórzy uważają, że właściwości przeciwdrgawkowe są spowodowane stanem ketozy wywoływanym obecnością ciał ketonowych. Inni badacze twierdzą, iż to dzięki kwasicy towarzyszącej ketozie uzyskuje się taki efekt. Kolejna hipoteza dotyczyła równowagi wodno-elektrolitowej, a jeszcze inna zmian w koncentracji lipidów w mózgu (6).
We krwi pacjentów będących na diecie ketogennej stwierdza się wzrost koncentracji ciał ketonowych: D – 3-hydroksymaślanu, acetonu oraz acetooctanu powstające w wyniku β-oksydacji kwasów tłuszczowych. Wzrost ten jest jednak mniej widoczny u starszych dzieci, u których dieta wydaje się być mniej skuteczna, dlatego stosuje się ją w wieku od 1-10 lat. Zwiększone stężenie ciał ketonowych stwierdza się również w płynie rdzeniowym i mózgu. Duże spożycie tłuszczów sprzyja zwiększonemu wydalaniu ciał ketonowych, dlatego przy stosowaniu diety bogatej w tłuszcz ketonemia i ketonuria przebiega łagodnie, a powstające związki ketonowe w wielu przypadkach działają antypadaczkowo. Natomiast podczas postu metabolizm tkanki mózgowej może ulec zmianie tak, że ciała ketonowe będą wykorzystywane jako źródło energii preferencyjnie w stosunku do glukozy (6).
Badania na zwierzętach pokazują, iż dieta ketogenna ma właściwości przeciwdrgawkowe, jednak nie wiadomo, w jaki sposób i czy to właśnie ciała ketonowe wykazują efekt hamujący występowanie napadów. Ciała ketonowe mają podobną strukturę do kwasu gamma-aminomasłowego (GABA), przez co mogą posiadać bezpośrednie właściwości przeciwdrgawkowe. Niektórzy naukowcy uważają, iż restrykcje kaloryczne, spadek masy ciała oraz kwasica mogą hamować napady, ale, aby to udowodnić niezbędne jest dalsze prowadzenie badań (11, 12).
Dieta ketogenna została opracowana tak, aby naśladować efekty postu, co wiąże się z obniżeniem poziomu krążącej glukozy, insuliny i leptyny, podczas gdy stężenie glukagonu i kortyzonu jest wysokie, zapewniając środowisko sprzyjające generacji ciał ketonowych w wątrobie. W warunkach głodu dochodzi do pobudzenia wydzielania neuropeptydów pobudzających apetyt – neuropeptydu Y (NPY) oraz galaniny (Gal). Badania genetyczne, farmakologiczne i fizjologiczne wykazały, iż NPY i Gal wykazują silną aktywność przeciwdrgawkową. Jednakże badania prowadzone na zwierzętach wykazały, iż stosowanie diety ketogennej nie zmienia ekspresji tych neuropeptydów (13).
W badaniach na zwierzętach, u których indukowano napady poprzez elektrowstrząsy, stwierdzono, iż ketoza wykazuje właściwości przeciwdrgawkowe. Młode (16 dni) oraz dorosłe myszy karmiono dietą zawierającą 70% tłuszczów. We krwi niedojrzałych myszy stwierdzono wyższy poziom ciał ketonowych oraz większą oporność na elektrowstrząsy indukujące napady, niż u dorosłych myszy. Badanie te pokazuje różnice w efektywności diety związane z wiekiem, które są widoczne również u ludzi. Kolejnym istotnym zjawiskiem, jakie zaobserwowano był krótki czas występowania protekcyjnego efektu diety około – 3,5 godziny po rozpoczęciu żywienia myszy normalną dietą. To samo zjawisko obserwuje się u dzieci, u których uzyskano kontrolę napadów stosując dietę. Jednakże przerwanie tego stanu ketogennego występuje łatwo np. po spożyciu węglowodanów lub po dożylnym podaniu glukozy. Wtedy napady powracają po 45 minutach, a dzieje się tak dzięki zwiększeniu stosunku insuliny do glukagonu (6). Ponowne osiągnięcie ketozy przez kilka godzin lub dobę nie jest możliwe, co też zwiększa ryzyko występowania napadów. Krótki okres głodówki (<24 godzin) może pomóc w przywróceniu stosunku insuliny do glukagonu.
Ponadto ciała ketonowe hamują dalszą mobilizację wolnych kwasów tłuszczowych (FFA) z tkanki tłuszczowej, stąd konieczność ciągłego spożycia tłuszczu jako źródła energii w diecie ketogennej.
Doświadczenia na zwierzętach jak również dane dotyczące ludzi wskazują, iż podwyższony poziom wielonienasyconych kwasów tłuszczowych (PUFA) hamuje występowanie napadów. Wciąż bada się, czy zwiększona zawartość PUFA we krwi wspiera ketogenezę w wątrobie, czy też wolne wielonienasycone kwasy tłuszczowe hamują bezpośrednio napady niezależnie od ketozy (12, 14, 15).
Dieta ketogenna
Wyróżnia się różne rodzaje diet ketogennych: klasyczną, MCT, mieszaną (klasyczną z dodatkiem MCT), z dodatkiem NNKT, która ma zapobiegać podwyższeniu cholesterolu. Dieta ketogenna najczęściej stosowana jest u dzieci w wieku 1-10 lat przez 2-3 lata i planowana jest indywidualnie dla każdego pacjenta. Powinna ona zawierać 3 posiłki, gdzie w każdym należy zaplanować taką samą ilość białka, tłuszczu i węglowodanów. Jeśli zaplanowane są przekąski, to pozostałą ilość tłuszczu należy podzielić na 3 główne posiłki. W przypadku nudności, wymiotów należy opuścić 1-2 posiłki i podać sok owocowy, aby nie doszło do znacznego zmniejszenia glukozy we krwi (11).
W diecie ketogennej źródłem białka jest chude mięso, ryby, drób, wędliny w wyliczonej ilości. Źródłem węglowodanów są warzywa i owoce, ale o małej zawartości węglowodanów takie jak: cukinia, brokuły, kalafior, kapusta, kapusta pekińska, ogórek, ogórek kiszony, papryka, pomidory, pory, rzodkiewka, sałata zielona, seler naciowy, szczypior, szpinak, pieczarki, grejpfruty, jabłka, mandarynki, pomarańcze, truskawki, awokado ze względu na zawarty w nim tłuszcz. Źródło tłuszczu to oleje, oliwa z oliwek, masło, majonez. Śmietana zaś jest źródłem tłuszczu, białka i węglowodanów (16).
Produkty, których w tej diecie nie należy spożywać to: produkty zbożowe – pieczywo, makarony, kasze; mleko, ziemniaki, cukier i słodycze, wyroby cukiernicze, dżemy, miody, galaretki, lody, słodkie napoje, syropy oraz leki z dodatkiem cukru (16).
Dowiedziono, że u 10-20% dzieci przebywających na diecie ketogennej nastąpiło całkowite zahamowanie napadów, u połowy z pozostałych w 80-90% zaobserwowano znaczną redukcję ilości napadów lub zmniejszenie liczby przyjmowanych leków przeciwpadaczkowych. Wiele dzieci, u których uzyskano całkowitą kontrolę napadów mogło wrócić do stosowania normalnej diety po 2-3 latach i nie nastąpił u nich nawrót choroby (6).
Klasyczna dieta ketogenna
Klasyczna dieta ketogenna została opracowana przez Wilder´a w 1921 r., która ogranicza kalorie do minimum wymaganego przy wzroście. Dostarcza 75% energii w odniesieniu do norm, 75-90% energii pochodzi z tłuszczu, natomiast pozostała ilość energii pochodzi z białek i węglowodanów, co stanowi łącznie ok. 10% energii (ok. 7% energii z białek i 3% z węglowodanów). Posiłki planowane są przez dietetyka indywidualnie dla każdego pacjenta. Stosunek zawartości tłuszczów do zawartości węglowodanów i białek wynosi 3:1 bądź 4:1. Im wyższa proporcja tym dieta jest bardziej restrykcyjna i prawdopodobnie skuteczniejsza (11, 16, 17). Tabela 1 (patrz str. 83) przedstawia przykładowy jadłospis klasycznej diety ketogennej (18).
Tabela 1. Przykładowy jadłospis klasycznej diety ketogennej 1100 kcal (18).
| Posiłek | Tłuszcze (g) | Białko (g) | Węglowodany (g) |
Śniadanie
40 g śmietany 36% tł.
6 g gotowanego bekonu
40 g jaj gotowanych
14 g niesłodzonego soku jabłkowego
18 g masła |
14,60
2,97
40,48
0,01
14,60 |
0,80
1,83
4,88
0,02
0,12 |
1,14
0,36
0,48
1,58
0 |
II śniadanie
40 g śmietany 36% tł.
18 g pieczonego indyka bez skóry
26 g gotowanej fasoli
1 liść sałaty
27 g masła |
14,60
0,57
0,08
0
22 |
0,80
5,38
0,50
0
0,18 |
1,14
0
2,05
0
0 |
Obiad
40 g śmietany 36% tł.
29 gotowanej szynkówki
16 g surowych truskawek
1 liść sałaty
24 g masła |
14,60
3,07
0,06
0
19,50, |
0,80
5,10
0,09
0
0,16 |
1,14
0,89
1,13
0
0 |
Ogółem
Gramy
Energia (kcal)
% kcal |
111,15
1000,42
90,6% |
20,67
82,7
7,5% |
9,59
38,36
3,5% |
Wprowadzenie diety poprzedza post, w trakcie, którego dziecko może spożywać nieograniczone ilości płynów, niezawierających węglowodanów. Głodówka trwa z reguły od 12 do 72 godzin. Właściwą dietę ketogenną wprowadza się w momencie stwierdzenia obecności ciał ketonowych w moczu. Pacjent zostaje wypisany do domu, jeżeli dobrze toleruje dietę, poziom glukozy utrzymuje się na prawidłowym i stałym poziomie, oraz gdy uzyskano kontrolę nad napadami (18). Dietę można także wprowadzić pacjentowi, który nie przebywa w szpitalu, wtedy nie stosuje się postu ani tak rygorystycznych restrykcji kalorycznych. Badania retrospektywne prowadzone na 54 pacjentach cierpiących na padaczkę lekooporną w Klinice w Mayo potwierdziły możliwość rozpoczęcia i kontynuacji diety u pacjentów ambulatoryjnych w warunkach pozaszpitalnych. Nie zauważono znaczących różnic w efektywności diety, czy też w poprawie zdolności poznawczych pacjentów (19).
Dieta ketogenną może być również podawana w formie płynnej niemowlętom czy małym dzieciom lub pacjentom karmionym tubą gastrostomijną. Dzieci z problemami neurologicznymi często mają inne współistniejące choroby, łącznie z problemami żołądkowo-jelitowymi oraz oddechowymi. Dieta w postaci płynnej jest dobrze tolerowana i może być bezpiecznie stosowana u pacjentów z lekooporną padaczką. Istnieje wiele gotowych mieszanek (20).
Dieta ketogenna MCT
Dieta ketogenna z zastosowaniem MCT – średnołańcuchowych kwasów tłuszczowych została opracowana przez Huttenlocher´a w 1971 roku. Średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe (MCT) zawierają od 6 do 12 atomów węgla i są wchłaniane z komórek nabłonka jelitowego, skąd transportowane bezpośrednio żyłą wrotną do wątroby, omijając w ten sposób układ limfatyczny. W wątrobie zostają zmetabolizowane do dwutlenku węgla, octanu, ciał ketonowych oraz długołańcuchowych kwasów tłuszczowych. MCT są szybciej hydrolizowane, niż długołańcuchowe trójglicerydy pochodzące z tłuszczów w pożywieniu i jeśli pacjent toleruje tłuszcze MCT (nie ma wymiotów, biegunki, nudności, dyskomfortu w jamie brzusznej), można je zastosować, gdyż są bardziej ketogenne (11, 17).
Dieta jest oszacowana tak, aby umożliwiała przyrost masy ciała oraz indukowała ketozę. Energetyczność powinna wynosić 100% RDA (Rekomendowanego Dziennego Spożycia) adekwatnego do wieku, a nawet może być zwiększona od 120% do 150% RDA, aby zapobiec ewentualnej utracie masy ciała. Dieta ketogenna MCT zawiera 75% energii z tłuszczu oraz pozwala na wprowadzenie większej ilości białka i węglowodanów, dzięki czemu jest bardziej elastyczna od klasycznej diety ketogennej (16, 17).
Pacjent zaczyna post wieczorem, w dniu przyjęcia do szpitala. Po całonocnym poście otrzymuje posiłki dostarczające 50% całkowitego zapotrzebowania energetycznego. Jeżeli pacjent toleruje wprowadzone pokarmy, to następnego dnia podaje mu się dietę dostarczającą 75% zapotrzebowania energetycznego. Trzeciego dnia dieta powinna dostarczać 100% ustalonego wcześniej zapotrzebowania. Stopniowe wprowadzanie diety minimalizuje wystąpienie potencjalnych zaburzeń gastrycznych, które mogą być spowodowane zbyt szybkim wprowadzeniem MCT bądź też podaniem ich dużej ilości. Całodzienny jadłospis powinien zawierać 40-60% tłuszczów MCT, 10% białka, 19% węglowodanów oraz 11-31% innych tłuszczów zawartych w pożywieniu. Aby uzyskać oczekiwane efekty diety należy dokładnie oszacować dietę. Wszystkie leki zawierające węglowodany, produkty spożywcze i napoje powinny być wliczone w całkowite dzienne zapotrzebowanie na węglowodany. Dodając do diety produkty bogatobiałkowe, takie jak wołowina, jagnięcina, wieprzowina, drób czy ryby należy dobierać je w taki sposób, aby nie zwiększyć sumy węglowodanów (6, 16, 17). Tabela 2 przedstawia przykładowy jadłospis diety ketogennej MCT (17).
Tabela 2. Przykładowy jadłospis diety ketogennej MCT 2200 kcal (17).
| Posiłek | Węglowodany (g) |
Śniadanie
Mieszanina z tłuszczami MCT (113,4 g)
Jajecznica z dwóch jaj + 1 łyżeczka MCT
4 plastry bekonu
1/2 pomarańczy
1 kromka niskowęglowodanowego chleba
2 kosteczki margaryny |
5,25
1
1
7
7
0 |
II śniadanie
2 plastry pomidora
85 g mielonego kotleta wołowego + 1 łyżka MCT
1/2 szklanki arbuza
3 plastry korniszona
Mieszanina z tłuszczami MCT |
2
0
5
0
5,25 |
Przekąska
Mieszanina z tłuszczami MCT (113,4 g)
1 łyżka masła orzechowego + 1 łyżeczka MCT
1/4 szklanki marchwi |
5,25
3
2 |
Obiad
85 g pieczonego kurczaka bez skóry + 1 łyżka MCT
1/4 szklanki szparagów + margaryna
1 szkl. sałatki (sałata, ogórek) + 1 łyżka MCT + ocet
Napój bez cukru |
0
4
2
0 |
Podwieczorek
Mieszanina z tłuszczami MCT z żelatyną bez cukru (113,4 g) |
5,25
Ogółem: 55 |
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. www.epilepsy.pl/pl/infop.html. 2. Hauser WA: Seizure disorders: the changes with age. Epilepsia 1992; 33, suppl. 4: s. 6-14. 3. Edelstein AN, Chisholm M: Management of intractable childhood seizures using the non – MCT oil ketogenic diet in 20 patients. J Am Diet Assoc 1996; 96: 1181-1182. 4. Tallian KB, Nahata MC, Tsao CY: Role of ketogenic diet in children with intractable seizures. Ann Pharmacother 1998; 32: 349-361. 5. Mandel A, Ballew M, Pina-Garza JE: Medical costs are reduced when children with intractable epilepsy are successfully treated with the ketogenic diet. J Am Diet Assoc 2002; 102, 3: 396-398. 6. Prasad AN, Stafstrom CE: Dietary therapy of epilepsy in the nineties; renewed experience with the ketogenic diet. Nutrition Research 1998; 18, 2: 403-416. 7. Bailey EE, Pfeifer HH, Thiele EA: The use of diet in the treatment of epilepsy. Epilepsy & Behavior 2005; 6, 4-8. 8. DiMario FJ, Holland J: The Ketogenic Diet: A Review of the Experience at Connecticut Children´s Medical Center. Pediatr Neurol 2002, 26, 288-292. 9. Huttenlocher PR, Wilboura AJ, Signore JM: Medium - chain triglyceride as a therapy for intractable childhood epilepsy. Neurology 1971; 21, 1097-1103. 10. Magrath G, MacDonald A, Whitehouse W: Dietary practices and use of the ketogenic diet in the UK. Seizure 2000; 9: 128-130. 11. Kossoff EH: More fat and fewer seizures: dietary therapies for epilepsy. Lancet Neurol 2004; 3: 415-420. 12. Freeman J et al.: The ketogenic diet: From molecular mechanisms to clinical effects. Epilepsy Research 2006; 68: 145-180. 13. Tabb K, Szot P, White S et al.: The ketogenic diet does not alter brain expression of orexigenic neuropeptides. Epilepsy Research 2004; 62: 35-39. 14. Cunnane SC: Metabolic and health implications of moderate ketosis and the ketogenic diet. Prostaglandins, Leukotrienes and Essential Fatty Acids 2004; 70: 233-234. 15. Cunnane SC, Musa K, Ryan MA et al.: Potential role of polyunsaturates in seizure protection achieved with the ketogenic diet. Prostaglandins, Leukotrienes and Essential Fatty Acids 2002; 67: 131-135. 16. Liu YMC, Wiliamms S, Basualdo-Hammond C et al.: A prospective study: Growth and nutritional status of children treated with the ketogenic diet. J Am Diet Assoc 2003; 103, 707-712. 17. Nebeling LC, Lerner E: Implementing a ketogenic diet based on medium-chain triglyceride oil in pediatric patients with cancer. J Am Diet Assoc 1995; 95: 693-697. 18. Edelstein SF, Chisholm M: Management of intractable childhood seizures using the non – MCT oil ketogenic diet in 20 patients. J Am Diet Assoc 1996; 96, 11: 1181-1182. 19. Vaisleib II, Buchhalter JR, Zupanc ML: Ketogenic diet: outpatient initiation, without fluid or caloric restrictions. Pediatr Neurol 2004; 31: 198-202. 20. Hosain SA, La Vega-Talbott M, Solomon GE: Ketogenic diet in pediatric epilepsy patients with gastrostomy feeding. Pediatr Neurol 2005; 32: 81-83. 21. Santoro KB, O´Flaherty T: Children and the Ketogenic Diet. J Am Diet Assoc 2005; 105: 725-726. 22. Carroll J, Koenigsberger D: The ketogenic diet: A practical guide for caregivers. J Am Diet Assoc 1998; 98: 316-321. 23. Denke MA: Metabolic Effects of High-Protein, Low – Carbohydrate Diets. The American Journal of Cardiology 2001; 8: 59-61. 24. Williams S et al.: Growth retardation in children with epilepsy on the ketogenic diet: A retrospective chart review. J Am Diet Assoc 2002; 102: 405-407. 25. Hassan AM et al.: Ketogenic diet in the treatment of refractory epilepsy in childhood. Pediatr Neurol 1999; 21: 548-552. 26. Keene DL: A systematic review of the use of the ketogenic diet in childhood epilepsy. Pediatric Neurology 2006; 35: 1-5.
