Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 1-2/2004, s. 23-24
Barbara Cybulska
Diagnostyka i leczenie zespołu chylomikronemii
Diagnosis and treatment of chylomicron syndrome
Zakład Profilaktyki Chorób Cywilizacyjnych Instytutu Żywności i Żywienia, Warszawa
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. med. Wiktor B. Szostak
Streszczenie
Chylomikrony są największymi lipoproteinami osocza. Ich fizjologiczną rolą jest transport trójglicerydów pokarmowych w krążeniu. Przenoszą także cholesterol pokarmowy. W normalnych warunkach chylomikronów w osoczu na czczo nie ma, jeśli występują tzn., że pacjent ma bardzo rzadko spotykany zespół chylomikronemii. W zespole tym oprócz retencji samych chylomikronów (rzadko), może występować także retencja VLDL (częściej). U pacjenta stwierdza się duże stężenie trójglicerydów i cholesterolu. Należy jednak podkreślić, że nie pochodzi on z LDL. Osocze na czczo jest bardzo mętne lub nawet mleczne. Charakterystyczny dla rozpoznania jest dodatni test zimnej flotacji (warstwa tłuszczu na powierzchni osocza lub surowicy z krwi pobranej na czczo przechowywanych w lodówce w temperaturze +4°C przez 10-12 godzin). Zespół chylomikronemii może być przyczyną ostrego zapalenia trzustki. Podstawowe znaczenie w jego leczeniu ma dieta ubogotłuszczowa (dla zminimalizowania tworzenia się chylomikronów) i bezalkoholowa. Spośród leków zastosowanie mają fibraty i suplementy wielonienasyconych kwasów tłuszczowych n-3.
Summary
Chylomicrons are the largest plasma lipoprotein particles. Their physiological role is to transport the dietary triglycerides. They carry out also dietary cholesterol. Chylomicrons are normally absent in fasting plasma. If they are present it means that patient suffers from very rare chylomicron syndrome. In this condition not only chylomicrons (exceptionally) but also VLDL retention (more often) can occur. As a consequence very high serum triglyceride and often cholesterol levels are found. However it should be stressed that this cholesterol is not of LDL origin. Fasting plasma is turbid or even milky. Positive flotation test is characteristic for the diagnosis of the syndrome (creamy upper layer, if plasma or serum is allowed to stand in refrigerator overnight). Chylomicron syndrome can cause the acute pancreatitis. The main line of treatment is to observe the very low fat diet (to minimize chylomicron formation) and to avoid alcohol consumption. Among hypolipemic drugs fibrates and polyunsaturated fatty acids n-3 should be used.



Chylomikrony są lipoproteinami transportującymi w osoczu trójglicerydy (TG) pokarmowe i cholesterol pokarmowy. Powstają w enterocytach jelita czczego i krętego. Stąd przenikają do naczyń limfatycznych, a następnie z limfą do przewodu piersiowego i wreszcie do krwioobiegu (1).
Szczyt chylomikronemii normalnie występuje pomiędzy 3 i 6 godziną od przyjęcia posiłku, w którym jest tłuszcz, następnie stężenie tych lipoprotein we krwi stopniowo zmniejsza się. Chylomikrony są szybko usuwane z krwi. Okres ich półtrwania wynosi bowiem mniej niż godzinę, a po 12 godzinach głodzenia nie powinny być wykrywalne (3).
Chylomikrony są największymi lipoproteinami w osoczu. Ich średnica wynosi od 100 do 1000 nm (3). Około 90% masy chylomikronów stanowią trójglicerydy, które wraz z estrami cholesterolu tworzą rdzeń cząsteczek. Powierzchnia ich składa się natomiast z wolnego cholesterolu, fosfolipidów i białka (apolipoproteiny) (2).
METABOLIZM CHYLOMIKRONÓW
W katabolizmie chylomikronów biorą udział dwie lipazy, tj. lipaza lipoproteinowa (LPL) i lipaza wątrobowa (HL) (1, 3). LPL znajduje się na śródbłonku naczyń włosowatych w mięśniach szkieletowych i w tkance tłuszczowej. Stykając się z chylomikronami hydrolizuje trójglicerydy zawarte w ich rdzeniu. Uwolnione z TG kwasy tłuszczowe są przyswajane przez wymienione tkanki.
W wyniku działania LPL na chylomikrony lipoproteiny te ubożejąc w trójglicerydy ulegają zmniejszeniu. W ten sposób z ich rdzenia tworzą się tzw. remnanty chylomikronów, natomiast elementy powierzchniowe dołączają do puli HDL. Dodać należy, że kofaktorem lipazy lipoproteinowej jest apolipoproteina CII (apo CII), obecna zarówno w chylomikronach, jak i w innych bogatych w TG lipoproteinach, jakimi są VLDL. Ekspresję enzymu nasila insulina.
Remnanty chylomikronów mają zróżnicowane rozmiary. Transportują zarówno estry cholesterolu, jak i pozostałości trójglicerydów z chylomikronów. W dalszym usuwaniu TG z remnantów uczestniczy lipaza wątrobowa. W wyniku jej działania powstają mniejsze remnanty chylomikronów, które są usuwane przez hepatocyty za pośrednictwem receptora rozpoznającego białko, zwane apolipoproteiną E.
PATOGENEZA ZESPOŁU CHYLOMIKRONEMII
Jak już wyżej powiedziano w osoczu człowieka pozostającego na czczo przez 12 godzin nie powinno być chylomikronów. Jeśli one są obecne tzn. że istnieje zespół chylomikronemii. Zaburzenie to wynika z retencji chylomikronów, na skutek ich upośledzonego katabolizmu. Przyczyny tego stanu mogą być genetyczne i/lub wtórne (3). Do przyczyn genetycznych należy niedobór LPL lub jej kofaktora apo CII. Stwierdza się wówczas chylomikronemię na czczo, bez zwiększonego stężenia VLDL (hiperlipoproteinemia typu I wg Fredricksona). Występuje ona bardzo rzadko i ujawnia się w dzieciństwie. Zespół chylomikronemii może towarzyszyć źle kontrolowanej cukrzycy typu 1 (niedobór insuliny), spożywaniu alkoholu lub otyłości. Stwierdza się wówczas nie tylko chylomikronemię na czczo, lecz także zwiększone stężenie VLDL (hiperlipoproteinemia typu V). To częściej spotykane zaburzenie ujawnia się zwykle w wieku dojrzałym. Nadprodukcja VLDL u tych pacjentów może powodować wysycenie lipazy lipoproteinowej i w konsekwencji upośledzenie katabolizmu chylomikronów.
Zespół chylomikronemii nie zwiększa zagrożenia miażdżycą, a więc w konsekwencji chorobą niedokrwienną serca. Chylomikrony bowiem z powodu dużych rozmiarów nie przenikają do ściany tętnicy. Nieprawidłowość ta jest natomiast przyczyną napadowych bólów brzucha i może być powodem ostrego zapalenia trzustki. Z tego względu bardzo ważne jest jej wczesne rozpoznanie i leczenie.
DIAGNOSTYKA

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

24

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

59

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

119

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Feher M.D., Richmond W.: Lipidy i zaburzenia lipidowe. Wydawnictwo Via Medica, Gdańsk, 2002.
2. McIntyre N., Harry D.S.: Lipids and lipoproteins in clinical practice. Wolf Publishing Ltd, 1991.
3. Thompsson G.R.: A handbook of hyperlipidemia. Current Science, London, 1994.
Postępy Nauk Medycznych 1-2/2004
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych