*Katarzyna Bokwa-Dąbrowska1, Paweł Łaguna2, Michał Matysiak2, Michał Brzewski1
Diagnostyka radiologiczna artropatii hemofilowej
Radiological assessment of hemophilic arthropathy
1Zakład Radiologii Pediatrycznej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Zakładu: dr n. med. Michał Brzewski
2Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Szpital Pediatryczny, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Michał Matysiak
Summary
Hemophilia is a genetic bleeding disorder which leads to numerous complications including arthropathy. Early diagnosis makes it possible to implement early prophylactic treatment and may be a chance to avoid permanent disability.
The aim of this study was to discuss all imaging methods helpful in hemophilia diagnostics. The discussion includes indications, contraindications and limitations of each imaging method. Apart from plain radiographs and ultrasound, 3T MRI was discussed closely.
It is impossible to predict the severity of hemarthrosis or the complications in hemophilia in children. Marked injuries do not result from each bleeding episode, but no rule may be indicated here. Early radiological assessment of the joint facilitates a clear identification of visible injuries. MRI diagnostics is becoming more accessible, it is thought that such examinations should be performed on a routine basis in patients with hemophilia in order to complement primary prophylaxis.
Wstęp
Hemofilia jest skazą krwotoczną uwarunkowaną genetycznie, sprzężoną z chromosomem X, dziedziczoną recesywnie. Patologia choroby polega na braku jednego z czynników krzepnięcia: VIII (hemofilia A) lub IX (hemofilia B). W wyniku niedoboru jednego z czynników zaburzony zostaje proces krzepnięcia krwi. Najczęstszymi lokalizacjami krwawień (90%) (1, 2) u dzieci są duże stawy – staw kolanowy, skokowy i łokciowy. Potencjalnie banalne urazy powodują krwawienia i prowadzą do licznych powikłań.
Krwawienia uszkadzają błonę maziową oraz chrząstkę stawową poprzez produkty rozpadu krwi na poziomie komórkowym. Niedojrzała i nie w pełni wykształcona chrząstka stawowa jest szczególnie podatna na uszkodzenia. Chrząstka pęka, jest ścieńczała, a jej ubytki doprowadzają do powstawania torbieli podchrzęstnych i obrzęku warstwy podchrzęstnej kości. Przekrwienie błony maziowej w wyniku krwawienia prowadzi do stanu zapalnego maziówki i w konsekwencji do stymulacji wzrostu chrząstki stawowej. W wyniku tego procesu nasady kości długich ulegają przerostowi i deformacji, prowadząc do znacznego ograniczenia ruchomości w chorym stawie. Wszystkie te zmiany są wynikiem przewlekłego narażenia na krwawienia (2-5).
Celem pracy było omówienie korzyści i ograniczeń dostępnych metod diagnostyki obrazowej u chorych na hemofilię.
Radiografia klasyczna
Klasyczne zdjęcia rentgenowskie stawów należą do podstawowych badań obrazowych wykonywanych u chorych na hemofilię. Radiogramy są zazwyczaj pierwszym badaniem zlecanym u pacjentów po wylewach dostawowych. Wykonuje się je standardowo w dwóch projekcjach – AP i bocznej, bez obciążenia. U dzieci nie wykonuje się badań porównawczych, dlatego z wyboru obrazowany jest tylko ten staw, do którego nastąpił wylew (6). W ocenie postępu powikłań powylewowych pomocne są odpowiednie skale, z których najpopularniejszą i najczęściej używaną jest skala Petterssona. Pozwala ona ocenić szereg późnych powikłań krwawień dostawowych, przyznając poszczególnym objawom radiologicznym od 0 do 2 punktów. Po zakończeniu oceny punkty sumuje się, a ich maksymalna ilość to 13 (tab. 1).
Tab. 1. Skala Petterssona. Maksymalna liczba punktów przy ocenie powikłań artropatii hemofilowej – 13 punktów
| Objawy radiologiczne | Obecność | Punktacja |
| Osteoporoza | nieobecna
obecna | 0
1 |
| Powiększenie przynasad | nieobecne
obecne | 0
1 |
| Nieregularne zarysy powierzchni stawowych | nieobecne
częściowo obejmujące pow. stawowe
w całości obejmujące pow. stawowe | 0
1
2 |
| Zwężenia szpar stawowych | nieobecne
zwężenie < 50%
zwężenie > 50% | 0
1
2 |
| Obecność torbieli podchrzęstnych | nieobecne
1 torbiel
> 1 torbieli | 0
1
2 |
| Nadżerki powierzchni stawowych | nieobecne
obecne | 0
1 |
| Duża inkongruencja powierzchni stawowych | nieobecna
nieznaczna
nasilona | 0
1
2 |
| Deformacja stawu (kątowe ustawienie/przemieszczenie powierzchni stawowych) | nieobecna
nieznaczna
nasilona | 0
1
2 |
Badania rentgenowskie oraz klasyfikacje powikłań pozwalają ocenić tylko późne następstwa krwawień dostawowych (ryc. 1). Za ich pomocą w miarę dokładnie ocenić można szerokość szpar stawowych i ich potencjalne zwężenie lub deformację, szerokość nasad i przynasad, ich kształt oraz zarysy powierzchni stawowych – torbiele podchrzęstne czy ubytki kostne (erozje) (7, 8). Nie można jednak ocenić tkanek miękkich, co znacząco utrudnia zaplanowanie postępowania leczniczego. Na zdjęciu rentgenowskim nie widać błony maziowej, złogów hemosyderyny, wysięku w kaletkach stawowych czy morfologii więzadeł i ścięgien. Ocena rentgenowska jest istotna, ale kontrolowanie postępu artropatii jedynie w oparciu o radiogramy jest zdecydowanie niewystarczające.
Ryc. 1. Zdjęcia rtg w projekcjach AP i bocznej u pacjentów z hemofilią: staw skokowy lewy, stopień powikłań – 7 punktów w skali Petterssona i staw łokciowy prawy – 10 punktów w skali Petterssona
Ultrasonografia
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Chan MW, Leckie A, Xavier F: A systematic review of MR imaging as a tool for evaluating haemophilic arthropathy in children. Haemophilia 2013; 19: e324-e334.
2. Keshava SN, Gibikote S, Doria AS: Imaging evaluation of hemophilia: musculoskeletal approach. Semin Thromb Hemost 2015; 41(8): 880-893.
3. Jaganathan S, Gamanagatti S, Goyal A: Musculoskeletal manifestations of hemophilia: imaging features. Curr Probl Diagn Radiol 2011; 40(5): 191-197
4. Jelbert A, Vaidya S, Fotiadis N: Imaging and staging of haemophilic arthropathy. Clinical Radiology 2009; 64: 1119e1128.
5. Ng W, Chu W, Shing M: Role of imaging in management of hemophilic patients. AJR 2005; 184: 1619-1623.
6. Oymak Y, Yildirim AT, Yaman Y: The effectiveness of tools for monitoring hemophilic arthropathy. J Pediatr Hematol Oncol 2015; 37(2): e80-85.
7. Cross S, Vaidya S, Fotiadis N: Hemophilic arthropathy: a review of imaging and staging. Semin Ultrasound CT MR 2013; 34(6): 516-524.
8. Dale TM, Saucedo JM, Rodríguez-Merchán EC: Hemophilic arthropathy of the elbow: prophylaxis, imaging, and the role of invasive management. J Shoulder Elbow Surg 2015; 24(10): 1669-1678.
9. Ligocki C, Abadeh A, Wang K: A systematic review of ultrasound imaging as a tool for evaluating haemophilic arthropathy in children and adults. Haemophilia 2017; 23: 598-612.
10. Soliman M, Daruge S, Dertkigil S: Imaging of heamophilic artropathy in growing joints: pitfalls in ultrasound and MRI. Haemopilia 2017; 23: 660-672.
11. Doria AS, Keshava SN, Mohanta A: Diagnostic accuracy of ultrasound for assessment of hemophilic arthropathy: MRI correlation. AJR Am J Roentgenol 2015; 204(3): W336-347.
12. Rand T, Trarrnig S, Male Ch: Magnetic resonance imaging in hemophilic children: value of gradient echo and contrast-enhanced imaging. Magnetic Resonance Imaging 1999; 17(2): 199-205.
13. Kim HK, Zbojniewicz AM, Merrow AC: MR findings of synovial disease in children and young adults: Part 1. Pediatr Radiol 2011; 41(4): 495-511.
14. Kim HK, Zbojniewicz AM, Merrow AC: MR findings of synovial disease in children and young adults: Part 2. Pediatr Radiol 2011; 41(4): 512-524.
15. Ho-Fung V, Jaramillo D: Cartilage Imaging in Children Current Indications, Magnetic Resonance Imaging Techniques, and Imaging Findings. Radiol Clin N Am 2013; 51: 689-702.
16. Ozülker T, Ozülker F, Derin E: The efficacy of magnetic resonance imaging and x-ray in the evaluation of response to radiosynovectomy in patients with hemophilic arthropathy. Mol Imaging Radionucl Ther 2011; 20(2): 38-44.
17. Acharya S: Hemophilic joint disease – current perspective and potential future strategies. Transfusion and Apheresis Science 2008; 38: 49-55.
