Chcesz wydać pracę doktorską, habilitacyjną czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

© Borgis - Nowa Pediatria 3/2001, s. 25-27
Małgorzata Leuenberger-Karczmarczuk1, Krystyna Sidor2, Andrea Horwath2
Padaczki odruchowe u dzieci
Reflex epilepsies in children
1z Oddziału Neurologii Dziecięcej, SZPZOZ w Warszawie
Ordynator Oddziału: dr n. med. Wiesław Kmiotek
2z Kliniki Gastroenterologii i Żywienia Dzieci Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Andrzej Radzikowski
Streszczenie
This paper presents the actual data on the reflex epilepsies in children.
Lekarz rodzinny w codziennej praktyce lekarskiej wielokrotnie spotyka się z dzieckiem chorym na padaczkę. Chociaż, samo rozpoznanie rodzaju padaczki oraz ustalenie odpowiedniego leczenia należy do neurologa, nie zwalnia to lekarza pierwszego kontaktu od znajomości tych zagadnień. Tym bardziej, że rodzice chorego dziecka właśnie u niego szukają pierwszej pomocy.
Jedną z form padaczki jest padaczka odruchowa. Padaczka odruchowa stanowi jedynie 5% wszystkich padaczek dziecięcych. Jednakże, ze względu na odmienny charakter napadów może być błędnie rozpoznawana, jako napady psychogenne a unikanie odpowiednich bodźców stymulujących w tym przypadku pozwala na ograniczenie lub nawet wyeliminowanie napadów drgawkowych u dziecka (1, 2).
W padaczce odruchowej napady o podobnej morfologii prowokowane są przez ściśle określone bodźce czuciowe, zmysłowe lub psychiczne (1, 2). Najważniejsze bodźce wyzwalające napady odruchowe ujęte są w tabeli 1. Patomechanizm padaczki odruchowej jest niejasny, rozważa się możliwość uszkodzenia analizatorów korowych, co powoduje nadwrażliwość kory czuciowej dla pewnych aferentnych sygnałów oraz brak mechanizmów ich hamowania (1, 2). Napady padaczkowe o charakterze odruchowym mogą być uogólnione lub częściowe, proste lub złożone. U dzieci napady te występują łącznie z napadami nieprowokowanymi, spontanicznymi (1, 3). Najczęstszym rodzajem padaczki odruchowej jest padaczka fotogenna – ok. 53%, do rzadszych postaci należą: padaczka audiogenna, padaczka „z zaskoczenia”, padaczka somatosensoryczna oraz padaczka „wywołana jedzeniem” i związana z myśleniem.
Padaczka fotogenna pojawia się w okresie pokwitania, około 14 rż., częściej u dziewcząt niż chłopców (4, 5). Rozwój psychomotoryczny tych dzieci oraz badanie neurologiczne w okresie międzynapadowym są całkowicie prawidłowe. Napad wyzwalany jest drażnieniem siatkówki oka, przerywanymi, szybko zmieniającymi się bodźcami świetlnymi, którymi mogą być światło słoneczne, światła sali dyskotekowej, telewizja, gry komputerowe. Napady mogą również wywoływać bodźce o charakterze wzorów geometrycznych, np. czarno-białe pola szachownicy (1, 4). Światłoczułość ma podłoże genetyczne, jest największa między 6 a 15 rż, i u około 25% pacjentów zanika spontanicznie w trzeciej dekadzie życia (4). Około 7% populacji wykazuje dodatnią reakcję na fotostymulację w EEG. Jednak światłoczułości nie musi towarzyszyć klinicznie pełen napad drgawkowy, odpowiedzią na stymulację świetlną mogą być takie niespecyficzne objawy jak bóle głowy, migreny, bóle brzucha (6). Najczęstszym rodzajem napadów padaczki fotogennej są napady uogólnione toniczno-kloniczne i kloniczne, następnie typu absence lub symetryczne mioklonie bez utraty świadomości (4).
Padaczka audiogenna wyzwalana jest przez różne typy bodźców słuchowych np.: dzwonek lekcyjny, odgłos syren, dzwonek telefonu, słuchanie radia, pisk nadjeżdżającego pociągu lub tramwaju. Szczególną jej odmianą jest odruchowa padaczka muzykogenna, w której napady prowokowane są muzyką. Rutynowy zapis EEG u chorych z odruchową padaczką audiogenną może być prawidłowy i dopiero stymulacja typowym bodźcem słuchowym powoduje pojawienie się rytmu theta w okolicy skroniowej przedniej i środkowej, częściej po prawej stronie (6-8).
Padaczkę „z zaskoczenia”, charakteryzują napady drgawkowe wyzwalane czynnikami o różnym charakterze (czynniki wzrokowe, akustyczne, proprioceptywne) zawsze jednak działającymi w sposób zaskakujący, nagły i niespodziewany. Często występuje ona u dzieci z organicznymi uszkodzeniami ośrodkowego układu nerwowego, zwłaszcza z mózgowym porażeniem dziecięcym i zespołem Lennoxa-Gastauta (2, 9). U dzieci z obustronnym porażeniem połowiczym (tetraplegia) są to napady toniczne uogólnione, rzadziej atoniczne, miokloniczne lub toniczno-atoniczne. U dzieci z hemiplegią częściej spotyka się napady częściowe złożone, obejmujące uszkodzoną połowę ciała, z krótkotrwałą utratą świadomości (2). W zapisie EEG u dzieci z padaczką odruchową z zaskoczenia występują zespoły fali ostrej i wolnej, iglicy – fali często z wyraźną lateralizacją (6). Napady odruchowe z zaskoczenia należy zawsze różnicować z normalną reakcją przestraszenia oraz napadami psychogennymi. W tych ostatnich rozwój psychiczny i motoryczny dzieci jest zazwyczaj prawidłowy, a zapis EEG nie wykazuje żadnych patologii.
W padaczce somatosensorycznej bezpośrednią przyczyną napadu są bodźce somatyczno-czuciowe: dotyk, ukłucie, ból, ucisk, drażnienie. U pacjentów z tym typem padaczki stwierdza się zmiany morfologiczne w płacie ciemieniowym, w którym znajduje się pierwotna kora czuciowa oraz kora kojarzeniowa (7). Napady odruchowe mają postać krótkotrwałych, uogólnionych napadów atonicznych lub mioklonii lub też napadów tonicznych bez zaburzeń świadomości (2, 6). Odmianą padaczki odruchowej jest padaczka prowokowana ciepłą (gorącą) wodą, dotyczy ona głównie małych dzieci (10). W różnicowaniu należy uwzględnić omdlenie spowodowane rozszerzeniem naczyń pod wpływem gorącej wody lub przestraszenia, charakterystyczne są wówczas bladość powłok, wiotkość i utrata świadomości.
Padaczka wywołana jedzeniem jest niezwykle rzadką postacią padaczki odruchowej. Napady są zwykle częściowe, mogą pojawiać się na początku, w trakcie lub na końcu posiłku i trwają od kilku sekund do kilku minut. Często towarzyszą im różnego rodzaju automatyzmy, ruchy tułowia, opadanie głowy. W zapisie EEG występują zmiany zlokalizowane w okolicy skroniowej środkowej i ciemieniowej oraz skroniowo-potylicznej w formie iglic, fal wolnych theta – delta i fal ostrych, a także uogólnione wolne zespoły iglica – fala niekiedy z zaznaczoną lateralizacją (6, 11).
Tabela 1.
Typ padaczki odruchowejBodźce wyzwalająceNapad
fotogennawzrokowe- światło przerywane słoneczne
- światło dyskotekowe
- wzory geometryczne
- oglądanie TV
- gry komputerowe
audiogennasłuchowe- specyficzny dźwięk
- hałas
- muzyka (określony instrument/melodia)
somatosensorycznasomato-czuciowe- dotyk, ucisk, uderzenie
- ból
- zanurzenie w gorącej wodzie
związana z funkcjami poznawczymizwiązane z procesami myślenia lub podejmowaniem decyzji- rozwiązywanie zadań matematycznych
- kalkulacje
- rysowanie figur geometrycznych
- rozwiązywanie krzyżówek
- gra w szachy/karty
wyzwalana jedzeniemsmakowo-węchowe-specyficzny smak
- określone zapachy
Czynnikami wyzwalającymi napad w padaczce odruchowej związanej z myśleniem są bodźce związane z funkcjami poznawczymi, z procesami myślenia lub podejmowania decyzji np. rozwiązywanie zadań matematycznych, kalkulacje, odgadywanie haseł krzyżówki, gry w szachy lub karty. Typowe są tu napady uogólnione toniczno-kloniczne oraz napady nieświadomości (absence) (6).
Leczenie padaczek odruchowych nie różni się zasadniczo od leczenia innych typów padaczek, lek dobiera się indywidualnie, preferowana jest kontrolowana monoterapia. Istnieje również możliwość odruchowego zahamowania napadu. Gdy drgawki mają początek ogniskowy i rozpoczynają się ruchami, np. jednej kończyny, silny bodziec tj. mocne ściśnięcie, pocieranie kończyny lub wykonanie nią biernego ruchu może przerwać atak, jeśli zastosowany zostanie odpowiednio szybko po jego rozpoczęciu (3). Podejmowane są także próby odczulania, polegające na stopniowym zwiększaniu natężenia i czasu działania bodźca prowokującego określony napad odruchowy (2). Najważniejsze jednak znaczenie w padaczkach odruchowych ma unikanie bodźców i sytuacji prowadzących do napadu. Padaczka fotogenna wymaga ograniczenia czasu jakie dziecko poświęca oglądaniu telewizji lub zabawie z komputerem, zachowania minimum 2 (3) metrów od ekranu TV i co najmniej 50 cm (100 cm) odległości od monitora komputera, nie regulowania migającego ekranu oraz pełnego oświetlenia pokoju telewizyjnego (4). Ponadto, w padaczkach odruchowych ogromne znaczenie ma zapewnienie dziecku odpowiedniej długości snu i wypoczynku. U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym i padaczką odruchową wymagających rehabilitacji ruchowej – rehabilitacja ta musi być tak prowadzona by nie stanowiła czynnika wyzwalającego napad. Konieczne jest także dokładne wyjaśnienie rodzicom istoty choroby, patomechanizmu powstania odruchowych napadów padaczkowych, z uwzględnieniem bodźców zewnętrznych stymulujących napady, i wskazaniem wpływu objawów chorobowych na funkcjonowanie dziecka i całej rodziny. Dlatego, kompleksowa rehabilitacja powinna obejmować nie tylko chore dziecko, lecz także środowisko, w którym ono żyje (2).
Piśmiennictwo
1. Menkes J.: Textbook of child neuroloy. Williams and Wilkins, Baltimore 1995, 750-751. 2. Michałowicz R.: Padaczka i inne stany napadowe u dzieci. PZWL Warszawa 2001, 128-132. 3. Bannister R.: Neurologia kliniczna. Brain & Bannister, a-medica press 1992, 161. 4. Zifkin B.G., Trenite D.: Reflex epilepsy and reflex seizures of the visual system: a clinical review. Epileptic Disorders 2000, vol 2(3):129-136. 5. Swaiman K.F., Ashwal S.: Pediatric neurology, principles and practice. Mosby Inc., St. Louis, Missouri 1999, 634:655. 6. Degen R.: Epilepsien und epileptische Syndrome in Kindes – und Ergwachsenenalter. Blackwell Wissenschfts – Verlag Berlin – Wien 1998, 28-39. 7. Czochańska J.: Neurologia dziecięca. PZWL Warszawa 1990, 408-409. 8. Jóźwiak S.: Neurologia dziecięca. Urban & Partner, Wrocław 2000, 180. 9. Ricci S. et al.: Reflex myoclonic epilepsy in infancy. Epilepsia 1995, 36:342-348. 10. Patel H. et al.: Bathing epilepsy. J. Epilepsy 1994, 290-294. 11. Loiseau P. et al.: Eating seizures. Epilepsia 1986, 27:161-163.
Nowa Pediatria 3/2001
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria