*Sławomir Glinkowski, Daria Marcinkowska
Pacjent z chorobą Leśniowskiego-Crohna – od rozpoznania do wdrożenia terapii. Standardy postępowania a rzeczywistość – opis przypadku
A patient with Crohn’s disease – from diagnosis to therapy onset. Therapeutic standards vs. reality – a case report
Department of General and Oncologic Surgery, Health Centre in Tomaszów Mazowiecki
Streszczenie
Choroba Leśniowskiego-Crohna należy do nieswoistych chorób zapalnych jelit. Pierwsze objawy bywają niespecyficzne, co może powodować trudności diagnostyczne. Cechą charakterystyczną choroby jest pełnościenne zapalenie ściany jelita, które może objąć każdy odcinek przewodu pokarmowego. Najbardziej charakterystyczną lokalizacją jest końcowy odcinek jelita cienkiego – ileum terminale, która wystąpiła także w opisywanym przypadku. Leczenie chirurgiczne powinno być jak najmniej inwazyjne ze względu na duże prawdopodobieństwo kolejnej interwencji chirurgicznej.
Autorzy prezentują przypadek pacjenta przyjętego na oddział po kilku incydentach ambulatoryjnego leczenia ropnia odbytu w USA. Na oddział chirurgiczny trafił z powodu rozwijającej się ropowicy krocza w przebiegu nawrotowego ropnia odbytu. Został zakwalifikowany do nacięcia ropnia. W trakcie pobytu na oddziale u pacjenta wystąpiły objawy krwawienia do przewodu pokarmowego. Wykonana diagnostyka endoskopowa jelita grubego ujawniła makroskopowe zmiany o typie choroby Leśniowskiego-Crohna. Wielokrotne próby przeniesienia pacjenta do jednostki zajmującej się leczeniem chorób zapalnych przewodu pokarmowego zakończyły się niepowodzeniem. Ze względu na pogarszający się stan ogólny, postępującą anemizację, chorego zakwalifikowano do operacji. Wykonano resekcję końcowego odcinka jelita krętego z ileostomią końcową. Po ustabilizowaniu stanu ogólnego, pacjenta wypisano z zaleceniem dalszego leczenia w poradni gastroenterologicznej, w ośrodku zajmującym się leczeniem nieswoistych chorób zapalnych jelit.
Summary
Crohn’s disease is a nonspecific inflammatory bowel disease. The first symptoms tend to be non-specific, which can cause diagnostic difficulties. Full-thickness inflammation of the bowel wall, which may involve any part of the gastrointestinal tract, is a landmark of this disorder. Terminal ileum is the most commonly affected area, as also described in the presented case. Surgical treatment should be as least invasive as possible due to the high probability of another surgical intervention.
We present a case of a patient previously repeatedly treated for anal abscess in an outpatient setting in the USA. The patient was admitted to the surgical ward due to perineal phlegmon in the course of recurrent anal abscess. He was qualified for abscess incision. During hospital stay, the patient developed symptoms of gastrointestinal bleeding. Diagnostic endoscopy of the large bowel revealed macroscopic lesions typical of Crohn’s disease. Repeated attempts to transfer the patient to a unit specialised in the treatment of inflammatory bowel diseases (IBDs) have been unsuccessful. Due to the deteriorating general condition and progressive anaemisation, the patient was qualified for surgery. The end section of the ileum was resected and an end ileostomy was created. After stabilisation of the general condition, the patient was discharged h
Wprowadzenie
Poszukiwanie wciąż nowych sposobów terapii oraz możliwe niekorzystne skutki długotrwałego stosowania niektórych metod leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna powodują, że jest to temat wciąż chętnie poruszany wśród gastroenterologów. Nieustannie dyskutowana jest również rola chirurgii w leczeniu tej choroby. Czy w dobie leczenia biologicznego wciąż jest miejsce dla metody chirurgicznej? Czy ma ona zastosowanie tylko w przypadkach ropni, przetok i zwężeń? Czy choroba zawsze jest leczona chirurgicznie w wyznaczonych jednostkach akredytacyjnych?
W poniższym artykule przedstawimy przypadek pacjenta, który trafił do szpitala rejonowego w momencie, kiedy było za późno na włączenie leczenia biologicznego bez wcześniejszej interwencji chirurgicznej. Omówimy również najważniejsze zasady leczenia, podkreślając, że nie zawsze możliwe jest postępowanie zgodnie z powszechnie przyjętymi standardami.
Choroba Leśniowskiego-Crohna (ChL-C) obok wrzodziejącego zapalenia jelita grubego (WZJG) jest jedną z nieswoistych chorób zapalnych jelit. Nieswoiste choroby zapalne jelit są drugą pod względem częstości występowania chorobą autoimmunologiczną, za reumatoidalnym zapaleniem stawów (RZS) (1). Cały czas trwają badania nad patogenezą choroby, obecnie przyjmuje się, że dziedziczona jest wielogenowo, a jej rozwój zależy od czynników środowiskowych i osobniczych. Jest to pełnościenne zapalenie ściany jelita, które może objąć każdy odcinek przewodu pokarmowego, od przedsionka jamy ustnej aż po odbyt. Najbardziej charakterystyczne jest występowanie zmian w końcowym odcinku jelita cienkiego – ileum terminale, co miało miejsce także w opisywanym przypadku. Zmiany zapalne przybierają postać ziarniniakowatych i nieserowaciejących. Charakter zmian nie jest ciągły jak w przypadku WZJG – mikroskopowo zmienione zapalnie odcinki są przedzielone fragmentami makroskopowo zdrowymi. W endoskopii charakterystyczny jest obraz „kostki brukowej”. Do najczęstszych objawów klinicznych należą ból brzucha (nawet u 90% pacjentów) i biegunki, niekiedy z domieszką krwi. W przypadku braku wdrożenia odpowiedniego leczenia we właściwym czasie może dojść do niedożywienia, hipoalbuminemii, obrzęków, a także powikłań obejmujących inne narządy. Mimo coraz lepiej rozwiniętej diagnostyki i świadomości lekarzy, nadal zbyt wielu pacjentów trafia do szpitali z powodu powikłań choroby podstawowej – niedrożności/podniedrożności/przetok zewnętrznych lub wewnętrznych, ropni. Opisany przez nas przypadek pokazuje, że wciąż za mało jest wśród lekarzy swego rodzaju „czujności” pod względem nieswoistych chorób zapalnych jelit w przypadku pacjentów trudnych diagnostycznie i terapeutycznie. Dokładna diagnostyka i leczenie zostaną omówione szerzej w dalszej części artykułu.
Opis przypadku
Pacjentem był 30-letni mężczyzna na stałe mieszkający w USA, który trafił na oddział po prawie 4-miesięcznym leczeniu w USA ropowicy okolicy krocza i odbytu. Na podstawie wywiadu zebranego od mężczyzny (brak jakichkolwiek kart informacyjnych i wiadomości dotyczących przebytego leczenia) udało się ustalić, że leczony był przez lekarza opieki podstawowej z powodu zmiany okolicy odbytu – prawdopodobnie ropnia – kilkukrotnym nakłuciem grubą igłą i odsysaniem treści. Przynosiło to jedynie minimalną poprawę. Nie otrzymał żadnych leków, nie miał przeprowadzonej diagnostyki. Stan miejscowy ulegał jedynie niewielkiej, krótkotrwałej poprawie. Do szpitala pacjent trafił w stanie ogólnym średnim, z powodu objawów masywnej ropowicy okolicy krocza i odbytu. W badaniu per rectum przy przyjęciu wyczuwalny był na przedniej ścianie odbytnicy duży, chełboczący guz, badanie bardzo bolesne dla pacjenta. Po obu stronach odbytu na skórze widoczne były rany po wykonanych wcześniej nacięciach, z których wydobywała się treść ropna. Pacjentowi włączono empiryczną antybiotykoterapię dożylną (Metronidazol 500 mg co 8 godz., Biotrakson 1 g co 12 godz.) oraz zakwalifikowano go do operacji. Wykonano nacięcie i drenaż ropnia kulszowo-odbytniczego, ewakuując ropną treść. Jamę po ropniu obficie wypłukano, pozostawiono dren. Ze względu na brak oczekiwanej poprawy 3 dni później zakwalifikowano pacjenta do rewizji jam po nacięciu ropowicy krocza w warunkach bloku operacyjnego. Dzięki zastosowanemu znieczuleniu możliwe było wykonanie pełnego badania pacjenta, w trakcie którego, po podaniu roztworu błękitu metylenowego do nacięć, zidentyfikowano trzy kanały przetok odbytu. Stan miejscowy, ogólny oraz przebieg leczenia pacjenta nasunęły podejrzenie nieswoistej choroby zapalnej jelit. Pacjentowi włączono azatioprynę, mesalazynę oraz hydrokortyzon. Ze względu na anemizację do 6,7 g/dL (wyjściowa Hb 10,0 g/dL) pacjentowi zamówiono 3 jednostki koncentratu krwinek czerwonych (KKCz). W dniu operacji przetoczono 1 j. KKCz, w kolejnych dniach otrzymał jeszcze 2 jednostki (sposób podania KKCz wynikał z deficytu preparatu w stacji krwiodawstwa). Uzyskano wzrost poziomu hemoglobiny do 9,7 g/dL. Zakwalifikowano pacjenta do kolonoskopii. W trakcie przygotowania do badania wystąpił kolejny spadek poziomu hemoglobiny do wartości 6,6 gl/dL. W związku z powyższym zdecydowano o przetoczeniu kolejnych 2 jednostek KKCz.
Podczas kolonoskopii aparat wprowadzono do końcowego odcinka jelita cienkiego, uwidaczniając ujście wyrostka robaczkowego i zastawkę Bauhina. W ileum terminale widoczne zmiany zapalne z płaskimi owrzodzeniami, pseudopolipami, pobrano materiał do badania histopatologicznego. W świetle jelita cienkiego widoczna krwista treść. W jelicie grubym liczne owrzodzenia poprzedzielane odcinkami prawidłowej błony śluzowej jelita grubego (obraz „brukowanej drogi”). Z owrzodzeń również pobrano materiał do badania histopatologicznego. Po przetoczeniu KKCz poziom hemoglobiny wyniósł 8,5 g/dL. Ze względu na endoskopowe potwierdzenie diagnozy choroby Leśniowskiego-Crohna podjęto liczne próby przekazania pacjenta do jednostki o wyższym poziomie referencyjności, które z uwagi na okres świąteczno-noworoczny zakończyły się niepowodzeniem. Obserwowano dalsze pogarszanie stanu ogólnego chorego, postępowała anemizacja – poziom hemoglobiny obniżył się do wartości 6,4 g/dL. Ze względu na pogarszający się stan ogólny, brak możliwości wykonania kolejnych transfuzji, brak możliwości zatamowania krwawienia do światła jelita cienkiego, brak możliwości przekazania pacjenta do leczenia w ośrodku referencyjnym, chorego zakwalifikowano do operacji, na którą wyraził zgodę. Śródoperacyjnie stwierdzono niewielką ilość płynu w jamie otrzewnej, jelito cienkie od więzadła Treitza wydawało się być niezmienione makroskopowo, odcinkowo w jego świetle widoczna była ciemna, prawdopodobnie krwista treść. Końcowy odcinek, ok. 10 cm przed zastawką Bauhina, na długości ok. 30 cm miał pogrubiałą, przekrwioną, nacieczoną zapalnie ścianę, w licznych twardych zrostach m.in. z esicą, tworząc guzowaty konglomerat. Tuż przy zastawce Bauhina ostatnie 5-7 cm wydawało się makroskopowo niezmienione. Zadecydowano o resekcji końcowego, zmienionego zapalnie fragmentu jelita krętego (ok. 40 cm jelita), wykonując operację Hartmana i zachowując kątnicę. W trakcie preparowania zrostów i oddzielania konglomeratu jelita cienkiego od jelita grubego stwierdzono miniprzetokę do esicy. Otwór wielkości ok. 4 mm w esicy zaopatrzono dwoma piętrami szwów.
W przebiegu pooperacyjnym stan pacjenta ulegał stopniowej poprawie. Włączono antybiotykoterapię zgodnie z posiewem (wankomycyna), częściowe żywienie pozajelitowe. Utrzymane zostały leki przeciwzapalne i immunosupresyjne. W 11. dobie po zabiegu operacyjnym pacjenta wypisano do domu w stanie ogólnym dobrym, umawiając mu wizytę w poradni gastroenterologicznej, w ośrodku zajmującym się leczeniem nieswoistych chorób zapalnych jelit. Łącznie w trakcie hospitalizacji pacjentowi przetoczono 5 j. KKCz oraz 2 j. FFP (osocze świeżo mrożone). Przez 8 dni otrzymywał żywienie pozajelitowe. Wynik badania histopatologicznego preparatu jelita wyciętego podczas operacji potwierdził rozpoznanie choroby Leśniowskiego-Crohna.
Omówienie I DYSKUSJA
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Szmidt J, Gruca Z, Krawczyk M et al.: Podstawy chirurgii. Tom 2 – podręcznik dla specjalizujących się w chirurgii ogólnej. MP, Kraków 2013: 780-786.
2. Radwan P: Czy można przewidzieć przebieg choroby Leśniowskiego-Crohna? Jak reagować? Gastroenterologia Kliniczna 2018; 10(1): 32-38.
3. Hebzda A, Górecka M, Dembiński M, Kukla M: Choroba Leśniowskiego-Crohna – diagnostyka i możliwości terapeutyczne. Medycyna po Dyplomie 2020; 29(12): 23-25.
4. Lazarev M, Huang C, Bitton A et al.: Relationship between proximal Crohn’s disease location and disease behavior and surgery: A cross-sectional study of the IBD Genetics Consortium. Am J Gastroenterol 2013; 108(1): 106-112.
5. Haens G, Baert F, Assche G et al.: Early combined immunosuppresion or convenional management in patiens with newly diagnosed Crohn’s disease: an open randomised trial. Lancet 2008; 371(9613): 660-667.
6. Lowenberg M, Peppelenbosch M, Hommes D: Biological therapy in the management of recent – onset Crohn’s disease: why, when and how? Drugs 2006; 66(11): 1431-1439.
7. Jones J, Panaccione R: Biologic therapy in Crohn’s disease: state of art. Curr Opin Gastroenterol 2008; 24(4): 475-481.
8. Ramadas AV, Gunesh S, Thomas GAO et al.: Natural history of Crohn’s disease in a population – based cohort from Cardiff (1986-2003): a study of changes in medical treatment and surgical resection rates. Gut 2010; 59(9): 1200-1206.
9. Picco MF, Zubiaurre I, Adluni M et al.: Immunomodulators are associated with lower risk of first surgery among patients with non-penetrating non-stricturing Crohn’s disease. Am J Gastroenterol 2009; 104(11): 2754-2759.
10. Feagan BG, Panaccione R, Sandorn WJ et al.: Effects of adalimumab therapy on incidence of hospitalization and surgery in Crohn’s disease: results from the CHARM study. Gastroenterology 2008; 135(5): 1493-1499.
11. Lichtenstein GR, Yan S, Bala M et al.: Infliximab maintenance treatment reduces hospitalizations, surgeries, and procedures in fistulizing Crohn’s disease. Gastroenterology 2005; 128(4): 862-869.
12. Antunes O, Filippi J, Hebuterne X, Peyrin-Biroulet L: Treatment algorithms in Crohn’s – up, down or something else? Best Pract Res Clin Gastroentrol 2014; 28(3): 473-483.
13. Sandborn WJ, Hanauer S, Assche GV et al.: Treating beyond symptoms with a view to improving patient outcomes in inflammatory bowel diseases. J Crohns Colitis 2014; 8(9): 927-935.
14. Guizzetti L, Zou G, Khanna R et al.: Development of Clinical Predicition Models for Surgery and Complications in Crohn’s Disease. J Crohn Colitis 2018; 12(2): 167-177.
15. Skamnelos A, Lazaridis N, Vlachou E et al.: The role of small-bowel endoscopy in inflammatory bowel disease: an updated review on the state-of-the-art in 2021. Ann Gastroenterol 2021; 34(5): 599-611.
16. Tai FWD, Ellul P, Elosua A et al.: Penetric capsule endoscopy identifies proximal small bowel disease guiding upstaging and treatment intensification in Crohn’s disease: A European multicentre observational cohort study. UEG Gastroenterol J 2021; 9: 248-255.
