© Borgis - Nowa Pediatria 1/2001, s. 3-10
Andrzej Koczyński¹, Zofia Rajtar-Leontiew²
Wrodzone zaburzenia biologicznej symetrii u dzieci: symptomatologia obrazowa – skutek kliniczny
Congenital deviations of middline in childhood: diagnostic picture – clinical implications
¹ z Działu Radiologii i Ultrasonografii Samodzielnego Publicznego Szpitala Klinicznego Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Działu: dr n. med. Andrzej Koczyński
² z Kliniki Patologii Noworodka Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Zofia Rajtar-Leontiew
Streszczenie
The zygote, a primary formation of developing human organism, is symmetrical structure originated from feminine and masculine reproductive cells. During long time the all developing studies keep the middline which determines the „biological symmetry” of the organism.
The correct development according to codified genetic program must be coherent to many biological processes such a division, junction, differentiation, formation and location.
Many hartful agents can disturb the development by changing the mentioned procedures and produce dysontogenetic abnormalities of tissues and organs which often present themselves as the deviations of biological symmetry.
The aim of the paper is presentation of diagnostic results and clinical implications of congenital deviations of middline.
The presented different pathology covered by 22 items is concerning to the thoracic and abdominal cavities of the children´s body.
Organizm człowieka rozwija się z symetrycznej formacji jaką jest zygota (1, 5).
Fenotyp wszystkich okresów rozwojowych zachowuje linię środkową, względem której, zgodnie z programem genetycznym, kształtują się struktury narządowe, wykazujące układ „biologicznej symetrii”.
Prawidłowy rozwój warunkowany jest współzależnym istnieniem procesów podziału, zestawienia, różnicowania, kształtowania i umiejscowienia.
Nieprawidłowości dotyczące tych procesów w okresie rozwojowym mogą być powodem wystąpienia wrodzonych zaburzeń biologicznej symetrii (WZBS).
Celem pracy jest przedstawienie obrazów diagnostycznych i skutków zdrowotnych WZBS.
Metodą opracowania jest analiza porównawcza wniosków wynikających z wizualnych badań rozpoznawczych, z wnioskami wynikającymi z klinicznych badań podmiotowo-przedmiotowych.
Materiał opracowania stanowią dzieci z objawami chorobowymi, dającymi się umiejscowić topograficznie, anatomicznie lub czynnościowo w zakresie tułowia.
PREZENTACJA MATERIAŁU
I. Nieprawidłowości w obszarze klatki piersiowej (ryc. 1)
Noworodek jednodniowy. Niedrożność wrodzona przełyku.
Objawy kliniczne: zaburzenia oddychania i sinica przy urodzeniu.
Ryc. 1. Zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej. Badanie z użyciem zgłębnika cieniującego: na poziomie trzonów kręgowych Th3/Th4 widoczne jest pętlowate zagięcie cewnika.
Defekt embriologiczny: nadmierny wzrost nabłonka endodermalnego jelita przedniego i brak wtórnej rekanalizacji.
Noworodek pięciodniowy. Zdwojenie wrodzone przełyku (ryc. 2).
Ryc. 2. Zdjęcie klatki piersiowej z zakontrastowaniem przełyku środkiem cieniującym (gastrografina): w części przedkręgosłupowej śródpiersia na poziomie trzonu kręgowego. Th8 widoczna jest workowato zakończona formacja, przebiegająca równolegle do zacieniowanego przełyku.
Objawy kliniczne: ciężka niewydolność krążeniowo-oddechowa po urodzeniu z zaburzeniami oddychania.
Defekt embriologiczny: zaburzenia podziału ogonowej części cewy krtaniowo-tchawiczej, będącej uwypukleniem przedniego odcinka jelita pierwotnego.
Niemowlę sześciotygodniowe. Przetoka tchawiczo-przełykowa (ryc. 3).
Ryc. 3. Badanie rentgenowskie przełyku z użyciem gastrografiny. Na poziomie trzonu kręgowego Th4 obecność kanału przetoki przełykowo-tchawiczej, przebiegającej ukośnie i nieco ku górze.
Objawy kliniczne: częste, nawracające zakażenia układu oddechowego, uporczywy kaszel, krztuszenie podczas karmienia.
Defekt embriologiczny: nieprawidłowe oddzielenie się rynienki lub cewy krtaniowo-tchawiczej od przełyku.
Niemowlę czteromiesięczne. Pierścień naczyniowy (ryc. 4a, 4b).
Ryc. 4a. Ezofagografia wykonana zawiesiną barytową. Na poziomie łuku aorty widoczne jest lejkowate przewężenie światła przełyku spowodowane uciskiem z zewnątrz.
Ryc. 4b. Pneumoangiografia: w fazie odpływu krwi z komory lewej serca uwidacznia się podwójny łuk aorty.
Objawy kliniczne: nawracające zakażenia układu oddechowego, cechy dysfagii.
Defekt embriologiczny: zaburzenia łączenia się pierwotnych cew serca w jedną cewę aortalną.
Noworodek jednodniowy. Przepuklina przeponowa po stronie lewej (ryc. 5).
Ryc. 5. Zdjęcie klatki piersiowej i jamy brzusznej: śródpiersie przemieszczone na stronę prawą, powodujące znaczny ucisk płuca prawego. Przepona po stronie prawej ustawiona na poziomie żebra IX, natomiast po stronie lewej na poziomie II przestrzeni międzyżebrowej. Przemieszczenie przepony lewej ku górze spowodowane jest obecnością pętli jelitowych w lewej połowie klatki piersiowej. Zwraca uwagę brak pętli jelitowych w jamie otrzewnej.
Ustalone rozpoznanie: wada wrodzona złożona pod postacią pierwotnej laksacji przepony i pierścienia naczyniowego.
Objawy kliniczne: duszność, tachypnoe, sinica.
Defekt embriologiczny: zaburzenia spójności zestawienia nerwowo-mięśniowego w obrębie rozwijających się miotomów szyjnych i ich umiejscowienia.
Niemowlę dwumiesięczne. Wrodzona laksacja przepony po stronie lewej (ryc. 6a, 6b, 6c).
Ryc. 6a. Zdjęcia przeglądowe klatki piersiowej: wyraźne zacienienie przyśrodkowych obszarów płuc, z przewagą odcinków przyśrodkowo-dolnych po stronie lewej.
Ryc. 6b. Zdjęcie boczne klatki piersiowej z ezofagogramem: na poziomie łuku aorty widoczny jest ucisk przełyku z zewnątrz.
Ryc. 6c. Badanie kontrastowe przełyku i żołądka: przełyk umiejscowiony jest po prawej stronie śródpiersia, a znaczna część żołądka zajmuje przyśrodkowo-dolne obszary lewej połowy klatki piersiowej.
Objawy kliniczne: nawracające zakażenia układu oddechowego, kaszel.
Defekt embriologiczny: gorsza jakość somitów lub miotomów kształtujących „przegrodę poprzeczną”; zaburzenia w obrębie cewy aortalnej.
Dziewczynka trzyletnia. Agenezja płuca lewego (ryc. 7).
Ryc. 7. Bronchografia. Zdjęcie warstwowe: drzewo oskrzelowe płuca prawego ukształtowane prawidłowo, natomiast po stronie lewej widoczny jest niedorozwój oskrzeli i płuca z przemieszczeniem serca w całości.
Objawy kliniczne: opóźnienie rozwoju fizycznego; asymetria budowy klatki piersiowej, z asymetrią objawów osłuchowych i opukowych.
Defekt embriologiczny: zaburzenia kształtowania się jednego z uchyłków stanowiących zawiązki układu oddechowego powstającego z brzusznego przedniego odcinka jelita pierwotnego.
Chłopiec sześcioletni. Wada wrodzona: izolowane zwężenie tętnicy płucnej (ryc. 8).
Ryc. 8. Zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej: płuca „jasne” ze skąpym rysunkiem naczyniowym i wyraźnym uwypukleniem łuku lewej gałęzi tętnicy płucnej.
Objawy kliniczne: opóźnienie rozwoju fizycznego, duszność wysiłkowa.
Defekt embriologiczny: zaburzenia podziału pnia tętniczego we wczesnym okresie rozwoju serca będącego jeszcze w kształcie zwiniętej cewy.
Chłopiec czteroletni. Tetralogia Fallota (ryc. 9).
Ryc. 9. Pneumoangiografia. Widoczne jest podzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej, aorta „jeździec” oraz prawostronne położenie łuku aorty i części zstępującej tętnicy głównej.
Objawy kliniczne: duszność wysiłkowa, sinica, opóźnienie rozwoju fizycznego.
Defekt embriologiczny: nieprawidłowy, asymetryczny podział wspólnego pnia tętniczego na tętnicę płucną i aortę.
Dziewczynka ośmioletnia. Asymetria czynnościowa układu oddechowego i strukturalna krążenia płucnego (ryc. 10a, 10b, 10c).
Ryc. 10a. Zdjęcia przeglądowe klatki piersiowej. Lateralizacja rozwojowa lewostronna. Prawa połowa klatki piersiowej, w porównaniu ze stroną lewą, jest mniejsza. Po stronie prawej przestrzenie międzyżebrowe są węższe, zachyłek żebrowo-przeponowy przymglony. Zwraca uwagę „symetryczne” położenie serca, co w odniesieniu do „normy”, wskazuje na jego przemieszczenie ku stronie prawej.
Ryc. 10b. Bronchografia: drzewo os-krzelowe obustronnie ukształtowane prawidłowo.
Ryc. 10c. Pneumoangiografia: niedorozwój łożyska naczyniowego płuca prawego, a przepływ płucny prawie całkowicie dotyczy strony lewej.
Objawy kliniczne: od wielu lat często nawracające zakażenia układu oddechowego po stronie prawej; objawy asymetrii klatki piersiowej.
Defekt embriologiczny: zaburzenia przekształceń tętnic łuków skrzelowych od I do VI w sieć naczyń płucnych.
Dziewczynka ośmiomiesięczna. Wrodzone odwrócenie trzew (situs viscerum inversus) (ryc. 11).
Ryc. 11. Zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej i nadbrzusza: widoczne jest całkowite odwrócenie trzew klatki piersiowej; żołądek położony jest po stronie prawej.
Objawy kliniczne: nawracające zakażenia górnych i dolnych dróg oddechowych.
Defekt embriologiczny: zaburzenia mechanizmu różnicowania się komórek i tkanek spowodowane białkopochodnym (dyneina) brakiem ruchu rzęsek.
II. Nieprawidłowości w obszarze jamy brzusznej i miednicy
A. Obszar jamy otrzewnej
Noworodek trzydniowy. Wrodzona niedrożność dwunastnicy (12a, 12b).
Ryc. 12a, 12b. Zdjęcia przeglądowe jamy brzusznej w pozycji pionowej: widoczny jest typowy objaw „podwójnej” bańki: treść płynna i gazowa zawarta jest w żołądku i górnym odcinku części zstępującej dwunastnicy.
Objawy kliniczne: wymioty od czasu urodzenia.
Defekt embriologiczny: zaburzenia zestawienia jelita przedniego z jelitem środkowym i zaburzenia rotacji dogłowowej części dwunastnicy.
Chłopiec czteroletni. Ileus (ryc. 13a, 13b, 13c).
Ryc. 13a. Zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej. W obrębie pętli jelitowych śródbrzusza obecność kilku drobnych poziomów płynu: cechy niedrożności.
Ryc. 13b. Pasaż kontrastowy przewodu pokarmowego. Widoczne cechy niedokonanego zwrotu krezki jelitowej: żołądek umiejscowiony jest prawidłowo, natomiast zagięcie dwunastniczo-czcze położone jest nisko na poziomie części przedodźwiernikowej żołądka.
Ryc. 13c. Jelito cienkie zajmuje prawą połowę jamy brzusznej. Defekt embriologiczny: przyczyna taka jak w zespole „odwróconych” trzew.
Objawy kliniczne: bóle brzucha, zatrzymanie „wiatrów i stolca”, cechy niedrożności jelitowej.
Noworodek jednodniowy. Wrodzona niedrożność odbytu (ryc. 14).
Ryc. 14. Zdjęcie przeglądowe boczne jamy brzusznej w pozycji odwróconej, głową ku dołowi „tete en bas”, z zaznaczonym miejscem skórnego ujścia odbytu. Widoczne jest znacznego stopnia poszerzenie pętli jelitowych, zwłaszcza okrężnicy, do poziomu podstawy kości krzyżowej (S1), z poziomami treści płynnej (cechy zastoju).
Objawy kliniczne: brak fizjologicznego aktu wydalenia smółki po urodzeniu, wzdęcie pętli jelitowych.
Defekt embriologiczny: brak perforacji błony kloakalnej.
B. Obszar przestrzeni zaotrzewnowej
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Bartel H.: Embriologia. Wyd. PZWL, Warszawa, 1999. 2. Bertolini R., Leutert G.: Atlas anatomii człowieka. Wyd. Mladinska Knjiga, Murska Sobota 1987. 3. Daniel B.: Atlas anatomii rentgenowskiej człowieka. Wyd. PZWL, Warszawa 1996. 4. Łosowska-Kaniewska D. i wsp.: Zastosowanie wielopłaszczyznowych rekonstrukcji w diagnostyce wad odbytu. Pol. Przegl. Radiol., 1996, 61, 2:125-127. 5. Moore K.L.: The Developing Human – clinically oriented embryology. Wyd. W.B. Saunders Co., Philadelphia 1988. 6. Ostrowski K.: Embriologia człowieka. Wyd. PZWL Warszawa, 1985. 7. Richter E., Lierse W.: Radiologische Anatomie des Neugeborenen. Wyd. Urban i Schwarzenberg. Munchen, 1990. 8. Schumacher G.W.: Anatomia topograficzna człowieka. Wyd. Volumed, Wrocław, 1994. 9. Sever J.L., Brent R.L.: Teratogen Update. Wyd. Alan R. Liss, Inc., New York, 1986. 10. Wahlen J.P., Balter S.: Radiation Risks in Medical Imaging. Wyd. Year Book Medical Publ. Inc., Chicago, 1984.
