© Borgis - Nowa Pediatria 2/2003, s. 118-120
Eryk Dłuski1, Małgorzata Bańkowska2, Jacek Lisawa2, Zbigniew Surowiec1
Wartość laparoskopii w rozpoznawaniu i leczeniu zespołu Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser u dziewczynek
Laparoscopic value in diagnosis and treatment of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndrom
1 z Kliniki Chirurgii Dzieci i Młodzieży, Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Zofia Dudkiewicz
2 z Kliniki Ginekologii i Położnictwa, Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
Kierownik Kliniki: doc. dr med. Tomasz Niemiec
Streszczenie
The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom is relatively uncommon, characterized by the complete agenesis of the vagina and uterus associated with normal external genitalia and gonads. Consensus has not been reached on the best therapeutic approach to correct this anomaly, as clearly shown by the number of surgical and other methods proposed. The autors demonstrated the possibility of creating a neovagina at laparoscopy by a modification of Vecchietti technique.
Wstęp
Wady rozwojowe pochwy i/lub macicy u dziewczynek są zagadnieniem rzadko poruszanym wśród chirurgów dziecięcych, choć stanowią temat zainteresowania lekarzy wielu specjalności. Ich występowanie ocenia się na 0,5% do 2,9%, a po wprowadzeniu diagnostyki laparoskopowej nawet do 8,6% (15).
Jedną z częściej spotykanych wad rozwojowych pochwy i macicy jest zespół Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (Z. M-R-K-H), a jego występowanie ocenia się na 1:4000-5000, a nawet od 1% do 5% żywo urodzonych dziewczynek. Zespół ten polega na wrodzonym braku pochwy i macicy przy prawidłowej budowie jajowodów i czynności hormonalnej jajników u fenotypowo prawidłowo rozwiniętych dziewczynek (11, 14, 15).
Po raz pierwszy został on opisany przez C.A.J. Mayera w roku 1829.
Wada ta powstaje między 8 a 10 tygodniem życia płodowego, a jej przyczyną może być niedobór receptorów progesteronowych i/lub estrogenowych w przewodach okołośródnerczowych Müllera, bądź zahamowanie ich rozwoju przez czynnik teratogenny.
Niektórzy autorzy wskazują na rolę mutacji genowej (11, 12).
Wadzie tej mogą towarzyszyć nieprawidłowości najczęściej z zakresu układu moczowego, układu krążenia, górnych dróg oddechowych oraz układu kostnego (16).
Rozpoznanie tych wad jest ogromnym stresem zarówno dla nastoletniej pacjentki, jak i dla jej rodziców. Informacja, że dziewczynka z zespołem M-R-K-H, pomimo możliwości częściowej korekcji wady, w sposób naturalny nie będzie mogła posiadać potomstwa, ma ogromny wpływ na rozwój emocjonalny i psychiczny dorastającej dziewczynki.
Cel pracy
Celem pracy było zwrócenie uwagi na konieczność wielospecjalistycznego leczenia dziewczynek z tym zespołem. Przeprowadzono ocenę wartości laparoskopii zarówno w diagnostyce w oparciu o własny materiał kliniczny, jak i omówiono sposoby leczenia na podstawie wielospecjalistycznego piśmiennictwa.
Materiał
W okresie od 1997 do 2002 w Instytucie Matki i Dziecka diagnozowano 8 dziewczynek w wieku 11-18 lat, u których stwierdzono zespół M-R-K-H. Bezpośrednią przyczyną zgłaszania się pacjentek do Poradni Ginekologicznej był pierwotny brak miesiączki lub/i bóle w ok. podbrzusza. W badaniu pediatrycznym i endokrynologicznym dziewczynki wykazywały prawidłowy rozwój w stosunku do wieku. Badanie ginekologiczne wykazało ślepo zakończony przedsionek pochwy i niemożliwość wejścia do pochwy, jak i brak wyczuwalnej macicy. Wykonane badanie ultrasonograficzne transrektalne potwierdziło brak pochwy oraz macicy, przy prawidłowo wykształconych jajowodach i nie zawsze uwidocznionych jajnikach. Badania hormonalne wykazały w każdym przypadku prawidłową czynność jajników. Wykonane badania genetyczne potwierdziły kariotyp żeński (46XX).
U dziewczynek nie stwierdzono dodatkowych wad z zakresu innych układów.
Metoda/wyniki
Dla potwierdzenia wstępnego rozpoznania, oraz dla wykluczenia obecności innych nieprawidłowości, wykonana laparoskopia ostatecznie potwierdziła we wszystkich przypadkach zespół M-R-K-H, stwierdzając brak macicy oraz obecność prawidłowych, makroskopowo wyglądających jajników o typowym położeniu. Badanie przeprowadzono w warunkach sali operacyjnej w znieczuleniu ogólnym z użyciem 2-3 trokarów i endoskopu o śr. 3-5 mm. Czas zabiegu wynosił śr. 25 min, a okres hospitalizacji pacjentek od 1 do 2 dni. Nie obserwowano powikłań po zabiegu laparoskopowym, zarówno wczesnych jak i późnych, uzyskując u dziewczynek również doskonały efekt kosmetyczny.
Sposoby leczenia – omówienie
Celem leczenia pacjentek z tą wadą pozostaje wytworzenie sztucznej pochwy dla umożliwienia współżycia płciowego. Planowo pacjentki te zostawały przekazywane do dalszego leczenia do ośrodków, gdzie tego typu zabiegi są wykonywane.
Dla osiągnięcia tego zamierzenia niektórzy autorzy proponują wielomiesięczne, mechaniczne rozciąganie i wydłużanie zachyłka pochwy (zabieg Frankyego, Ingrama) (4, 6).
Leczenie operacyjne ma na celu wytworzenie kanału między pęcherzem a odbytnicą pod kontrolą wzroku o długości ok. 12 cm. Dla tych celów jako materiał do wytworzenia sztucznej pochwy proponowano płaty skórne (McIndoe), jelito czcze lub kręte oraz otrzewną (Karjalainen), błony owodniowe (Tancer), czy wreszcie ścianę pęcherza moczowego (Denis-Browne) (7, 8, 10, 16).
Wykonywano również różnego rodzaju vulvovaginoplastykę (Williams) (17).
Jednak, zaproponowana przez Vecchiettiego w 1965 roku metoda redresji uchyłka pochwy oraz liczne modyfikacje z wykorzystaniem techniki laparoskopowej pozwoliły stwierdzić, że metoda ta jest zabiegiem łatwym do przeprowadzenia, bezpiecznym oraz dającym najmniej powikłań w porównaniu do innych metod (19).
Operacja polega na przeprowadzeniu pod kontrolą laparoskopu nici wprowadzonej poprzez wkłucie między cewką moczową a odbytnicą od strony krocza do jamy brzusznej, przez którą nawleczona zostaje oliwka silikonowa o śr. 2,5 cm, którą pozostawia się w miejscu aplastycznej pochwy. Końce nici wyprowadza się na skórę pod napięciem, w miejscu wprowadzonych uprzednio 5 mm trokarów do jamy brzusznej i zapina się je klipsami, aby uzyskać trakcję oliwki. Po 2 dniach wykonuje się pociąganie obu wyprowadzonych końców o ok. 1,5 cm dziennie, każdorazowo blokując nić klipsami. Po uzyskaniu ok. 12 cm długości pochwy oliwka oraz nić zostają usunięte, a pacjentka z zaleceniami irygacji pochwy płynem aseptycznym zostaje wypisana do domu.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Blacharz A. i wsp.: Wytwarzanie sztucznej pochwy – laparoskopowa modyfikacja metody Vecchiettiego. Gin. Pol. 1996, supl. II:27-29. 2. Buttram V.C., Jr., Giggons We.: Müllerian anomalies AND THEIR MANAGEMENT. Fertil. Steril.1983, 40:159. 3. Fedele L. et al.: A new laparoscopic procedure for creation of a neovagina in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Fertil. Steril. 1996, 66:854-857.
4. Frank R.T.: The formation of an artificial vagina without operation. Am. J. Obstet. Gynecol. 1938, 35:1053-1055. 5. Giatras K. et al.: Laparoscopy for pelvic pain in the Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrom. A case report. J. Reprod. Med. 1998, 43:203-205. 6. Ingram J.M.: The bicycle seat stool in the treatment of vaginal agenesis and stenodid; preliminary report. Am. J. Obstet. Gynecol. 1981, 40:867-873. 7. Karjalainen O. et al.: Management of vaginal atresia. ANN. Chir. Gynecol. 1980, 69:37-41. 8. Krzeski T., Borkowski A.: Bladder Flap for Reconstruction of Congenital Agsence of the Vagina. Eur. Urol. 1983, 9:125-128. 9. Kushinir O. et al.: Rectal sonography for diagnosis hematocolpometra. A case report. J. Reprod. Med. 1997, 42:519-520. 10. Laufer Mr., Goldstein Dp.: Structural abnormalities of the Pediatric and Adolescent Gynecology. 4 ad Emans S.J., Laufer M.R., Goldstein D.P. Lipincott-Reven Publishers Philadelphia, New York, 1998:303. 11. McIndoe A.H., Banister J.B.: An operation for the cure of congenital absence of the vagina. J. Obstet. Gynaecol. Br. Emp. 1938, 45:490. 12. Rechberger T. i wsp.: Laparoskopowa modyfikacja metody Vecchiettiego u dziewczat z aplazją pochwy; Ginekologia Polska. 1999, tom LXX, 5:278-283. 13. Reinhold C. et al.: Primary amenrrhoea: evaluation with MR imagine. Radiology. 1997, 203:383-390. 14. Salvat J. et al.: J. Gynecol. Obstet. Biol. Reprod. Paris. 1998, 27:396-402. 15. Skałba P.: Endokrynologia ginekologiczna. PZWL,Warszawa. 1998,160-261. 16. Sybilski J., Kurowska D.: Cechy osobowości borderline u 14-letniej dziewczynki z zespołem Mayer-Rokitansky-Küster. Nowa Pediatria. 2002, 2, 29:85-87. 17. Tancer M.L. et al.: Vaginal epithalization with human amnios. Obstet. Gynecol. 1979, 54:345-349. 18. Williams E.A.: Congenital absence of the vagina, a simple operation for its relief. J. Obstet. Gynecol. Br. Common. 1964, 71:511. 19. Veronikis D.K. et al.: The Vecchietti operation for constructing a neovagina; indications, instrumentation, and techniques. Obstet. Gynecol. 1997, 90:301-304. 20. Vecchietti G.: Neovagina in Rokitansky-Kuster-Hauser syndrom. Gynecol. 1980, 13:112-115.
