Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu
© Borgis - Anestezjologia Intensywna Terapia 4/2001, s. 250-252
Jerzy Cianciara, Tomasz Gaszyński, Piotr Arkuszewski, Wojciech Gaszyński
Anestezja z użyciem cisatrakurium u chorej z porfirią
Cisatracurium for relaxation during anaesthesia in a porphyric patient. Case report
z Katedry Anestezjologii i Intensywnej Terapii;
kierownik: prof. dr hab. n. med. W. Gaszyński – AM w Łodzi
i z Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej;
p.o. kierownika: dr n. med. P. Arkuszewski – ICh AM w Łodzi
Streszczenie
Opisano przypadek 53-letniej kobiety z późną porfirią skórną, która miała również dolegliwości charakterystyczne dla porfirii mieszanej. Pacjentka była operowana planowo w klinice chirurgii szczękowo-twarzowej. W anestezji wykorzystano dotąd nie opisywany w porfirii nowy środek do zwiotczenia mięśni poprzecznie-prążkowanych: cisatrakurium. Biorąc pod uwagę jego właściwości farmakologiczne oraz niepowikłany przebieg anestezji i okresu pooperacyjnego należy sądzić, że cisatrakurium może być z powodzeniem stosowane u pacjentów z porfirią.
Summary
53-yr-old female porphyric patient, scheduled for dental surgery, was anaesthetised with propofol/alfentanil/cisatracurium. Anaesthesia and postoperative course went uneventful. We conclude that cisatracurium can be safely used in porphyric patients.
Słowa kluczowe: porfiria, cisatrakurium.
Key words: porphyria, cisatracurium.



Wszystkie porfirie dotyczą defektu syntezy hemu. Podstawowym objawem we wszystkich odmianach porfirii jest zwiększenie aktywności syntezy kwasu delta-aminolewulinowego w szpiku i wątrobie. W większości odmian są chorobami dziedziczonymi autosomalnie w sposób dominujący. W zależności od tego gdzie toczy się zasadniczy proces chorobowy, tradycyjnie dzieli się pierwotne porfirie na szpikowe i wątrobowe. Odpowiednie podziały i opisy typów porfirii można znaleźć w literaturze fachowej [1,2,3,4].
Ze względu na przebieg i nasilenie objawów porfirie można podzielić na ostre i przewlekłe. Klasyfikacja porfirii użyteczna dla anestezjologa, oparta jest na podziale na te formy porfirii, w których objawy ostre są indukowane w wyniku ekspozycji na wybrane leki oraz na te formy, w których nie obserwuje się takiej korelacji [4]. W anestezjologicznym postępowaniu z chorym na porfirię istotne jest unikanie leków mogących wywołać ostry atak choroby. Do leków używanych w anestezjologii, rozpoznanych jako powodujące objawy ostre w porfirii należą: barbiturany, chlordiazepoksyd, diazepam, pentazocyna i lidokaina [1]. Innymi czynnikami, które mogą wywołać osty atak porfirii są infekcje, stres, zaburzenia hormonalne, nadużywanie alkoholu oraz ostre odwodnienie. Porfirie są obiektem szczególnej uwagi anestezjologów, ponieważ mogą wywoływać ostre zespoły neurologiczne. Objawy porfirii są często uzależnione od wpływu tej choroby na układ nerwowy zarówno centralny, jak i obwodowy oraz autonomiczny. Objawy te występują w ostrym rzucie choroby indukowanym lekami i innymi czynnikami wywołującymi. Do form porfirii, w których jest możliwe wystąpienie ostrego ataku należą: ostra porfiria przerywana, porfiria mieszana i dziedziczna koproporfiria. Zmiany skórne są obserwowane w późnej porfirii skórnej, porfirii mieszanej i w dziedzicznej koproporfirii. Właściwe rozpoznanie choroby może być bardzo trudne, ponieważ atak porfirii może nastąpić w różnym czasie od podania leków wywołujących, lub może w ogóle nie wystąpić mimo ekspozycji na te leki. Ponieważ porfirie należą do rzadkich schorzeń, doświadczenia nad stosowaniem różnych leków w tej grupie chorych są ograniczone.
OPIS PRZYPADKU
53-letnia chora została przyjęta do Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Akademii Medycznej w Łodzi z rozpoznaniem: sepsis oralis,celem wykonania planowego zabiegu sanacji jamy ustnej. Od około 25 lat cierpiała na dolegliwości wskazujące na porfirię. Trzy lata przed przyjęciem do kliniki zostało potwierdzone rozpoznanie porfirii skórnej późnej na podstawie specjalistycznych badań laboratoryjnych w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii. Dolegliwości występujące okresowo, jak bóle jamy brzusznej i kończyn wskazywały na komponentę porfirii mieszanej. Ze strony innych narządów i układów pacjentka nie zgłaszała żadnych dolegliwości. W chwili przyjęcia do kliniki w badaniu fizykalnym nie stwierdzono żadnych odchyleń od stanu prawidłowego. W wynikach wykonanych badań laboratoryjnych krwi nie stwierdzono odchyleń od przyjętych norm. Wyniki badań biochemicznych wątroby również były w zakresie normy. Jedynie poziom bilirubiny całkowitej był podwyższony i wynosił 3 mg dl-1. W chwili przyjęcia do kliniki choroba była w stadium remisji, co stwierdzono na podstawie wykonanych specjalistycznych badań laboratoryjnych moczu.
Po założeniu drogi dożylnej i standardowego monitorowania anestezjologicznego rozpoczęto przetaczanie 500 ml 5% roztworu glukozy. W premedykacji dożylnej chora otrzymała 10 mg chlorpromazyny. Po indukcji propofolem w dawce 90 mg (1,5 mg kg-1) celem zwiotczenia mięśni poprzecznie prążkowanych do intubacji dotchawiczej podano cisatrakurium (Nimbex, GlaxoWellcome, Wielka Brytania) w dawce 12 mg (0,2 mg kg-1). Do analgezji śródoperacyjnej zastosowano alfentanyl w dawce początkowej 1 mg, a następnie co 15 minut w dawce powtarzanej 1 mg (w sumie 3 mg). Chora była wentylowana mieszaniną tlenu i podtlenku azotu w stosunku 1:2. W znieczuleniu ogólnym dotchawiczym złożonym wykonano ekstrakcję 12 zębów, wyłyżeczkowano zębodoły, wygładzono ich ostre brzegi i założono szwy. Zabieg trwał 33 minuty, a anestezja 46 minut. Celem odwrócenia działania niedepolaryzującego środka zwiotczającego podano dożylnie 0,5 mg atropiny i 2,5 mg neostygminy. Znieczulenie i wybudzenie przebiegły bez powikłań. Chora przytomna, wydolna krążeniowo i oddechowo została przeniesiona do OIT celem dokładnej obserwacji przebiegu pooperacyjnego ze względu na stwierdzoną porfirię. Po 24 godzinach nie stwierdzono żadnych niepokojących objawów klinicznych i odchyleń od norm w badaniach laboratoryjnych i przeniesiono chorą do kliniki. Po zakończonym leczeniu chora została wypisana do domu w stanie ogólnym dobrym.
OMÓWIENIE
Późna porfiria skórna (PCT- porphyria cutanea tarda) jest jedną z przewlekłych porfirii wątrobowych i jest uważana za najczęstszą postać porfirii w Europie. Charakterystycznymi objawami są pęcherze i nadżerki na skórze w wyniku jej nadmiernej wrażliwości na światło i urazy mechaniczne spowodowanej nagromadzeniem się porfiryn w skórze. PCT jest zazwyczaj skojarzona z chorobami wątroby lecz nie z ostrą patologią neurologiczną. Stosowane jest leczenie skojarzone: upustami krwi i podawaniem arechiny [2]. Chory z porfirią skórną późną w przypadku remisji choroby nie wymaga specjalnego przygotowania do operacji ani też postępowania pooperacyjnego. Należy jednak pamiętać, że przyczyną porfirii skórnej w wielu przypadkach jest choroba wątroby (np. zapalenie lub marskość) i konieczne jest wykonanie różnych badań (np. próby wątrobowe, czynniki krzepnięcia). W przebiegu porfirii skórnej późnej nie obserwuje się ostrych ataków porfirii. Zwraca się jednak uwagę na fakt, iż czynniki i leki określane jako porfirynogenne w PCT powodują nasilenie zmian skórnych i związanych z tym dolegliwości [5,6]. Wprawdzie diagnostyka porfirii jest rozwinięta, to jednak nigdy nie należy wykluczać możliwości, że rozpoznanie u pacjenta PCT jest błędne, a w rzeczywistości są to skórne objawy porfirii mieszanej. PCT może również niekiedy towarzyszyć porfirii mieszanej. [7]

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

24

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

59

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

119

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Jensen N.F., Fiddler D.S., Striepe V.: Anesthetic Considerations in Porphyrias. Anesthesia and Analgesia 1995, 80, 591-599.
2. Buzaleh A.M., Vazquez E.S., De Salamanca R.E., Del Carmen-Batlle A.M.: An overview of anaesthesia and porphyria. Endocrinology and Metabolism 1997, 4, 267-279.
3. James M.F.M., Hift R.J.: Porphyrias. British Journal of Anaesthesia 2000, 85, 143-153.
4. Ashley E.M.: Anaesthesia for porphyria. British Jouranl of Hospital Medicine 1996, 56,37-42.
5. Kostrzewska E., Gregor A.: Porfirie. Gazeta Lekarska 1997, 1, 27-30.
6. Urban S.: Porfirie (listy). Gazeta Lekarska 1997, 9, 56.
7. Serwis Specjalistyczny Medycyny Praktycznej. Hepatologia-choroby. Porfirie. http://mp.pl/hepat/choroby/przewpor.shtml
8. Belmont M.R., Lien C.A., Quessy S.: The clinical neuromuscular pharmacology of 51W89 in patients receiving nitrous oxide/opioid/barbiturane anesthesia. Anesthesiology 1995, 82, 1139-1145.
Adres do korespondencji:
Katedra Anestezjologii i Intensywnej Terapii AM
PSK Nr 1 im. N. Barlickiego
ul. Kopcińskiego 22
90-158 Łódź
e-mail. tomgaszyn@poczta.onet.pl

Anestezjologia Intensywna Terapia 4/2001