© Borgis - Medycyna Rodzinna 5/2003, s. 143-146
Krystyna Knypl1, Jadwiga Rojek-Trębicka2
Plamica Schönleina-Henocha z zespołem nerczycowym oraz ciężkim nadciśnieniem tętniczym
Schönlein-Henoch purpura with nephrotic syndrom and severe hypertension
1 Specjalista European Society of Hypertension, Warszawa
2 z Poradni Nefrologicznej SP CSK w Warszawie, ul. Banacha 1A
Summary
A case of 20 year old man with Schönlein-Henoch purpura was presented. During the course of the disease severe hypertension and nephrotic syndrome were observed apart from the typical symptoms. After treatment with prednison and antihypertensive drugs the patient´s condition improved – the disorders and the nephrotic syndrome withdrew, blood pressure went back to normal.
OPIS PRZYPADKU
20-letni mężczyzna pozostaje pod opieką Poradni Nefrologicznej od czerwca 2002 roku. Choroba rozpoczęła się w maju 2002 roku bólami brzucha. Dolegliwości rozpoczęły się nagle wśród dobrego samopoczucia. Pacjent uprzednio nie chorował, nie zażywał żadnych leków. Z powodu bólów brzucha został przyjęty na oddział chirurgiczny, gdzie w maju 2002 roku wykonano częściową resekcję jelita krętego z powodu obszarów rozległej martwicy. W czasie pobytu na tym oddziale wystąpiło ciężkie, oporne na leczenie nadciśnienie tętnicze, z asymetrią ciśnienia na kończynach górnych. Pacjent uprzednio nie chorował na nadciśnienie tętnicze. Badanie histopatologiczne materiału operacyjnego wykluczyło chorobę Crohna, stwierdzono natomiast zmiany zapalne w tętnicach. Z uwagi na ciężkie i oporne na leczenie nadciśnienie tętnicze pacjent został przeniesiony z oddziału chirurgicznego na oddział wewnętrzny. Podczas pobytu na oddziale wewnętrznym w początkowym okresie, oprócz wysokich wartości ciśnienia krwi, stwierdzono znaczny białkomocz (do kilkunastu gramów na dobę) oraz okresowo krwinkomocz. Wydolność nerek była zachowana. Po kilku dniach wystąpiły u pacjenta zmiany plamicze na kończynach górnych i dolnych, a ponadto chory skarżył się na bóle stawów skokowych oraz kolanowych. Z uwagi na obraz kliniczny wymagający szerokiej diagnostyki różnicowej (jednostki chorobowe przebiegające z układowym zapaleniem naczyń) przeprowadzono rozległe badania podstawowe i specjalistyczne. Uzyskano następujące wyniki:
Morfologia: hemoglobina 11,0 g/dl; hematokryt 33,3%; erytrocyty 4,11 T/l; leukocyty 13,69-12,3-12,95 G/l.
Badanie ogólne moczu: barwa żółta, odczyn 6,0; c.wł. 1020, białko 164 mg%; cukier (-); urobilinogen w normie; ciała ketonowe (-). Osad: nabłonki nieliczne, śluz mierny, mierna flora bakteryjna; leukocyty 6-8; erytrocyty luźno pokrywają pole widzenia, zmienione, wyługowane. Badanie moczu na obecność białka Bence-Jonesa: wynik ujemny. Dobowe wydalanie białka: 13,26; 10,62; 6,58; 2,35 g. Badanie bezpośrednie (BK) w kierunku gruźlicy wynik ujemny 3x.
Posiew plwociny (3x) w kierunku gruźlicy: wynik ujemny.
Dno oczu w granicach normy.
Ekg: rytm zatokowy miarowy 72/min, normogram zapis prawidłowy.
Echokardiogram: wielkość jam serca prawidłowa. Grubość i kurczliwość lewej komory prawidłowa. Zastawki lewego serca morfologicznie i czynnościowo bez nieprawidłowości. Bez istotnych zaburzeń czynności rozkurczowej lewej komory. Prawy przedsionek i komora bez nieprawidłowości. Osierdzie bez zmian. Żyła główna dolna nieposzerzona.
Badanie rtg klatki piersiowej: obraz płuc i serca prawidłowy.
NMR aorty piersiowej: aorta piersiowa oraz odchodzące od niej pnie tętnicze prawidłowej szerokości, o gładkich zarysach, bez rozwarstwienia.
Badania biochemiczne: Na 138 mmol/l; K 4,86 mmol/l; Ca 2,01 mmol/l; P 1,27 mmol/l; mocznik 33,0 mg/dl; kreatynina 0,71 mg/dl; kwas moczowy 3,8 mg/dl; cukier 90 mg/dl; proteinogram – białko całkowite 4,4 g/dl; albuminy 47,6%; alpha-1 6,2%; alpha-2 19,9%; beta 15,9%; gamma 10,4%. Lipidogram: cholesterol całkowity 169 mg/dl; triglicerydy 179 mg/dl; HDL 37 mg/dl; LDL 96 mg/dl. Koagulogram: wskaźnik Quicka 102%; INR 1,06; APTT 31,4 s.; fibrynogen 434 mg/dl (norma 200...400) d-dimery 2,85 ?g/ml. HBs ujemny. Anty-HCV ujemny. Przeciwciała typu ANA nie stwierdzono. Przeciwciała typu pANCA nie stwierdzono.
Usg jamy brzusznej: wątroba niepowiększona, o jednorodnej echogeniczności, bez zmian ogniskowych. Pęcherzyk żółciowy cienkościenny, bez widocznych złogów. Drogi żółciowe nieposzerzone. Trzustka, okolica przyaortalna nieposzerzone. Nerki o prawidłowej echostrukturze, bez nieprawidłowości, bez zastoju moczu, bez cech kamicy. Powyżej górnego bieguna nerki lewej widoczna jest lita zmiana ogniskowa o jednorodnej echogeniczności o wymiarach 19 x 18 mm; podejrzenie gruczolaka. Pęcherz moczowy pusty.
Dobowe wydalanie metoksykatecholamin 937,5 mg/24 h; wolnych kortikoidów 514,3 mg/24 h. Dobowe wydalanie sodu 134 mmol/l; dobowe wydalanie potasu 19,6 mmol/l.
Usg tętnic nerkowych metodą Dopplera: ocena odcinków przyaortalnych tętnic nerkowych, ze względu na obecność dużej ilości gazów niemożliwa. Odcinki przednerkowe bez cech zwężenia. W nerkach napływy prawidłowe, indeksy oporowe prawidłowe. Nerka prawa w osi długiej 104 mm, lewa 106 mm.
NMR aorty brzusznej oraz tętnic biodrowych: dystalna część aorty piersiowej, aorta brzuszna, tętnice biodrowe o gładkich zarysach ścian. Nerki unaczynione przez pojedyncze tętnice nerkowe. Początkowe odcinki tętnic nerkowych prawidłowej szerokości, odcinki środkowe i dystalne słabo widoczne.
Gastroskopia: przełyk bez zmian, żołądek o elastycznych ścianach, widocznej perystaltyce, w jeziorku treść żołądkowa z domieszką żółci. Błona śluzowa trzonu, antrum oraz wpust makroskopowo prawidłowe. Opuszka dwunastnicy bez wrzodu, w części zaopuszkowej na wysokości około 60 cm od siekaczy znajduje się nieregularna, sina, nieco tętniąca zmiana, w okolicy której są płaskie wybroczyny.
Rektoskopia: zewnętrznie bez zmian, rektoskop wprowadzono do 15 cm. Widoczna fragmentarycznie błona śluzowa ze słabo widoczną, ale zachowaną siatką naczyń. Pobrano wycinek. Badanie histopatologiczne wycinka: błona śluzowa jelita grubego z obrzękiem i wybroczynami w podścielisku.
Badanie histopatologiczne wycinka skóry podudzia: naskórek scieńczały; w całej skórze właściwej wokół naczyń krwionośnych nacieki limfoleukocytarne z leukocytoklazją. Dla potwierdzenia rozpoznania plamicy Schönleina-Henocha należy wykonać badanie DIF w celu stwierdzenia obecności złogów IgA w kapilarach.
Badanie tkankowe (bezpośrednia immunofluorescencja – DIF): złogi immunoglobulin w naczyniach homogenno-ziarniste IgA (++); IgG (–); IgM (–); C3 (–).
Na podstawie przebiegu klinicznego oraz przedstawionych powyżej wyników badań rozpoznano plamicę Schönleina-Henocha. Zastosowano leczenie prednisonem 1 mg/kg m.c., po czym zaobserwowano szybkie cofnięcie się zmian skórnych oraz artralgii, zmniejszenie białkomoczu oraz obniżenie się ciśnienia krwi, co pozwoliło na zmniejszenie dawek leków hipotensyjnych stosowanych wcześniej.
Pacjent został wypisany do domu w stanie ogólnym dobrym, z zaleceniem kontynuowania leczenia w poradni nefrologicznej oraz przyjmowania następujących leków: bisoprolol 1 x 1 tab. po 5 mg; prestarium 1 x 1 tab. po 4 mg; prednison 60 mg; calcium vitrum D3 2 x 1 tab.
W ciągu 3 miesięcy obserwacji w poradni nefrologicznej pacjent podczas kontrolnych wizyt był w stanie ogólnym dobrym. Ciśnienie krwi 120/70-140/80 mmHg. Zmniejszono dawkę prednisonu do 30 mg/dobę. Dobowe wydalanie białka z moczem po 3 miesiącach wynosiło 0,17 g/dobę.
KOMENTARZ DO PRZEDSTAWIONEGO PRZYPADKU
Plamica Schönleina-Henocha została opisana po raz pierwszy w 1837 r. przez Johana Lukasa Schönleina, wybitnego niemieckiego lekarza, nauczyciela medycyny oraz praktyka. Trzydzieści lat później Eduard Heinrich Henoch, uczeń J.L. Schönleina, poszerzył opis zespołu o objawy ze strony przewodu pokarmowego, takie jak wymioty, bóle brzucha i krwawienia. Schorzenie występuje stosunkowo rzadko, zwłaszcza w populacji osób dorosłych. Pamela Dyne oraz Heike Farin (6) w obszernym opracowaniu opublikowanym w Internecie pod adresem www.emedicine.com i zatytułowanym „Pediatrics, Henoch-Schönlein purpura” podają, że w populacji amerykańskiej częstość występowania wynosi 14 przypadków na 100 000 osób. Schorzenie dotyczy przede wszystkim dzieci, ale może wystąpić również u osób dorosłych. Istnieją pewne odrębności kliniczne przebiegu zespołu Schönleina-Henocha u dzieci oraz u dorosłych. R. Blanco i wsp. (2), analizując rozbieżności w obrazie klinicznym pomiędzy dziećmi oraz dorosłymi, stwierdzają, że u dorosłych rzadziej występują bóle brzucha, natomiast częściej bóle stawów, ciężkie uszkodzenie nerek i ciężka niewydolność nerek. Z uwagi na te dane u dorosłych konieczne jest stosowanie bardziej intensywnej terapii, głównie sterydami.
Podobnego porównania obrazu klinicznego u dzieci i dorosłych dokonali S.J. Lin oraz J.L. Huang (9). I tak na przykład w grupie 84 dzieci oraz 38 osób dorosłych bóle brzucha stwierdzono u 70,2% dzieci i tylko u 28,9% dorosłych. Natomiast różnica co do częstości infekcji poprzedzającej wystąpienie zespołu Schönleina-Henocha nie była tak wyraźna. Infekcję wcześniej przebyło 40,5% dzieci i 31,6% dorosłych.
Dla lekarza opiekującego się chorymi na nadciśnienie tętnicze ważna jest znajomość objawów zespołu Schönleina-Henocha, ponieważ zespół ten może być powikłaniem terapii niektórymi lekami hipotensyjnymi. Drugi ważny aspekt to możliwość wystąpienia nadciśnienia tętniczego w przebiegu plamicy Schönleina-Henocha. Nadciśnienie tętnicze w przebiegu tego schorzenia może mieć ciężki przebieg, jednakże można sądzić, że w przedstawionym przypadku pojawiło się ono dopiero podczas obecnej choroby. Świadczyć może o tym między innymi prawidłowy wynik badania dna oczu. W wypadku nadciśnienia przewlekłego należałoby się spodziewać bardziej nasilonych zmian na dnie oczu.
Częstość występowania nadciśnienia tętniczego w przebiegu zespołu Schönleina-Henocha wśród dorosłych jest przez poszczególnych autorów oceniana bardzo różnorodnie. R. Coppo i wsp. (4) stwierdzili w grupie 95 dorosłych osób nadciśnienie tętnicze w 21% przypadków. Natomiast Schillinger i wsp. (15), analizując grupę 20 dorosłych z ciężkim zapaleniem nerek w przebiegu omawianego zespołu, odnotowali u 60% z nich nadciś-nienie tętnicze.
Wystąpienie nadciśnienia tętniczego w przebiegu zespołu Schönleina-Henocha znacząco wpływa na odległe rokowanie. R. Coppo i wsp. (4), analizując grupę 152 pacjentów z przebytym zespołem Schönleina-Henocha (95 osób dorosłych i 57 dzieci, czas obserwacji około 5 lat), stwierdzili, że pomyślne rokowanie wystąpiło u 70,6% dorosłych pacjentów z prawidłowym ciśnieniem krwi i u 45% dorosłych pacjentów, u których w przebiegu choroby wystąpiło nadciśnienie. Tylko 10,6% chorych bez nadciśnienia wymagało w dalszym przebiegu dializoterapii, natomiast leczenie to było konieczne u 35% chorych z nadciśnieniem. Różnicy takiej nie obserwowano w grupie dzieci. Tak więc wystąpienie ciężkiego nadciśnienia w przedstawionym przypadku klinicznym jest bardzo niepomyślnym czynnikiem prognostycznym.
Sano H. i wsp. (13) wśród czynników ryzyka wskazujących na niepomyślne rokowanie w przyszłości wymieniają stopień ciężkości uszkodzenia nerek, a zwłaszcza nasilony białkomocz, długo utrzymującą się wysypkę krwotoczną, nasilone bóle brzucha, konieczność stosowania sterydoterapii, obniżenie stężenia czynnika XIII poniżej 80% normy. Zdaniem autorów, u pacjentów z uszkodzeniem nerek niezbędna jest staranna opieka nefrologiczna – zalecane jest kontrolne badanie moczu co 3 miesiące.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Afessa B. et al.: Alveolar hemorrhage in IgA nephropathy treated with plasmapheresis. www.sma.org. 2. Blanco R. et al.: Henoch-Schonlein purpura in adulthood and childhood: two different expression of the same syndrome. Arthritis Rheum. 1997; 40:859-64. 3. Bosch X.: Henoch-Schonlein purpura induced by losartan therapy. Arch. Intern. Med. 1998; 158:191-2. 4. Coppo R. et al.: Long-term prognosis of Henoch-Schonlein nephritis in adults and children. Nephrol. Dial. Transplant. 1997; 12:2277-2283. 5. Disidier P. et al.: Adult Schonlein-Henoch purpura after lisinopril. Lancet 1992; 340:985. 6. Dyne P., Farin H.: Pediatrics, Henoch-Schonlein purpura. www.emedicine.com. 7. Goncalves R. et al.: Adult Schonlein-Henoch purpura after enalapril. J. Intern. Med. 1998; 244:356-7. 8. Jensen O. N., Ahlquist P.: Schoenlein-Henoch purpura in geriatric patients after captopril therapy. Ugeskr. Laeger 1996; 158:4926-7. 9. Lin S.J., Huang J.L.: Henoch-Schonlein purpura in Chinese children and adults. Asian Pac. J. Allergy Immunol. 1998; 16:21-25. 10. Małdyk H., Fiedorowicz-Fabrycy J.: Układowe zapalenie naczyń. www.esculap.pl. 11. Moots R.J. et al.: Adult Schonlein-Henoch purpura after enalapril. Lancet 1992; 340:304-5. 12. Nolin L., Courteau M.: Management of IgA nephropathy: evidence-based recommendations. Kidney Int. Suppl. 1999; 70:S 56-62. 13. Sano H. et al.: Risk factors of renal involvement and significant proteinuria in Henoch-Schonlein purpura. Eur. J. Pediatr. 2002; 161:196. 14. Saulsbury F.T.: Henoch-Schoenlein purpura in children. Report of 100 patients and review of the literature. Medicina (Baltimore) 1999; 78:395-4-9. 15. Schillinger F. et al.: Severe Schonlein-Henoch nephritis in adults. A report of twenty cases. Nephrologie 2000; 21:219. 16. Sticca M. et al.: Schonlein-Henoch syndrome: clinical – epidemiological analysis of 98 cases. Pediatr. Med. Chir. 1999; 21:9-12. 17. Waldo F.B.: Is Henoch-Schonlein purpura the systemic form of IgA nephropathy? Am. J. Kidney Dis. 1988; 12:373-7.
