Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografie? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis - wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

© Borgis - Nowa Pediatria 3/2005, s. 79-80
Mieczysław Chmielik, Anna Bielicka, Lidia Zawadzka-Głos, Małgorzata Badełek-Izdebska
Przepuklina oponowo-mózgowa jako problem laryngologiczny
Meningoencephalocele as a laryngological problem
z Kliniki Otolaryngologii Dziecięcej Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Mieczysław Chmielik
Streszczenie
The authors presented two cases of meningoencephalocele in infants diagnosed in the Department of Paediatric Otorhinolaryngology in Warsaw in 2002. The main symptom in both children was nasal cavity obstruction. The laryngological aspect of meningoencephalocele and usefulness of radiological examinations was discussed.
WSTĘP
Przepuklina oponowo-mózgowa jest to przemieszczenie struktur mózgowia lub opon przez wrodzony ubytek w pokrywie kostnej czaszki. Przepukliny powstają w następstwie nieprawidłowego zamknięcia się dogłowowego odcinka pierwotnej cewy nerwowej lub uszkodzenia pokrywy mezodermalnej zarodka w 4 tygodniu życia płodowego. Wtórnie występuje wynicowanie opon mózgowych oraz mózgu lub móżdżku. Częstość występowania przepuklin wynosi 1 na 5 000-10 000 żywych urodzeń i jest najwyższa w południowo-wschodniej Azji (1). W zależności od rodzaju tkanek zawartych wewnątrz przepukliny odróżnia się przepukliny oponowe i oponowo-mózgowe, a w zależności od umiejscowienia otworów kostnych rozróżniamy przepukliny sklepienia czaszki i przepukliny podstawy czaszki. Przepukliny mogą być zewnętrzne i wewnętrzne.
Wśród przepuklin sklepienia czaszki około 80% występuje w okolicy potylicznej (nadnamiotowo lub podnamiotowo), rzadziej spotyka się przepukliny w okolicy czołowej, najrzadziej w okolicy ciemieniowej (2).
Wśród przepuklin podstawy czaszki wyróżnia się przepukliny:
– czołowo-sitowe (nosowo-czołowe, nosowo-sitowe, nosowo-oczodołowe) – wydostające się przez otwór ślepy kości czołowej,
– klinowo-oczodołowe,
– klinowo-szczękowe,
– nosowo-gardłowe (sitowe, klinowo-sitowe, klinowo-gardłowe).
Z punktu widzenia laryngologa najwięcej zainteresowania budzą przepukliny przednie występujące w okolicy wyrostka nosowego kości czołowej oraz przepukliny podstawy czaszki w okolicy kości sitowej i klinowej (3). O ile przepukliny sklepienia czaszki są widoczne zaraz po urodzeniu dziecka i ich diagnostyka nie nastręcza większych trudności, to przepukliny podstawy czaszki można przeoczyć lub uznać za innego typu patologię, co stwarza dodatkowe zagrożenie wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego i zakażenia, gdy np. nakłuta lub nacięta zostanie przepuklina wpuklająca się do jamy nosowej. Przepukliny te są zwykle diagnozowane w późniejszym okresie życia dziecka, a wstępne rozpoznanie jest stawiane przez laryngologa czy okulistę.
Przepuklinie przedniej może towarzyszyć poszerzenie nasady i grzbietu nosa, hiperteloryzm, asymetria oczodołów i twarzy, obrzęk powiek, zwężenie nozdrzy, wytrzeszcz gałki ocznej (4). Przepukliny wpuklające się do jam nosa lub nosogardła mogą dawać zaburzenia oddychania, zaburzenia połykania, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, a w badaniu laryngologicznym są widoczne jako polipy, które tętnią, chełbocą, zmieniają kształt przy oddychaniu i są pokryte błoną śluzową jamy nosowej lub nosogardła (2).
Przepukliny przednie należy różnicować z glejakami, cystami dermoidalnymi oraz polipami nosa (5, 6, 7). W diagnostyce stosuje się: tomografię komputerową, rezonans magnetyczny oraz endoskopię jam nosa i nosogardła.
W 2002 roku w Klinice Laryngologii Dziecięcej w Warszawie zdiagnozowano 2 przypadki przepuklin oponowo-mózgowych umiejscowionych wewnątrznosowo.
PRZYPADEK 1
3-miesięczne niemowlę płci męskiej, z ciąży I, porodu I, urodzone cięciem cesarskim w 40 tygodniu ciąży na 10 punktów w skali Apgar, z masą urodzeniową 3110 g. Od drugiego miesiąca życia u dziecka obserwowano upośledzenie drożności nosa, zwłaszcza po stronie lewej, śluzowy katar, okresowo występowały plamienia krwią z lewej jamy nosa. W badaniu laryngologicznym stwierdzono: w lewej jamie nosa sinoróżowy miękki guz całkowicie obturujący tę jamę nosa, dochodzący do przedsionka nosa; obustronnie w jamach nosa zalegała śluzowa wydzielina z domieszką świeżej krwi; bez widocznych anomalii rozwojowych w obrębie twarzoczaszki. W badaniu neurologicznym stwierdzono niewielkie obniżenie osiowego napięcia mięśniowego. W wykonanym usg przezciemiączkowym – bez nieprawidłowości. W tomografii komputerowej mózgu i twarzoczaszki uwidoczniła się w lewej jamie nosa masa o wymiarach 23 x 14 x 30 mm, nie wzmacniająca się po podaniu kontrastu. W badaniu tomograficznym nie udało się potwierdzić ani wykluczyć destrukcji kostnej w obrębie kości sitowej przylegającej do tej zmiany; stwierdzono prawidłowy obraz tkanki mózgowej i układu komorowego oraz nieco poszerzoną przestrzeń przymózgową w okolicy płatów czołowych. Ponieważ obraz CT nie był charakterystyczny, wykonano rezonans magnetyczny twarzoczaszki, w którym w obrębie kości sitowia po stronie lewej stwierdzono ubytek kostny szerokości 6 mm, a w obrębie lewej jamy nosa nieprawidłową masę – w przeważającej części wypełnioną płynem. Wysunięto podejrzenie przepukliny oponowej, co zostało potwierdzone przez konsultującego neurochirurga. Pacjenta zakwalifikowano do operacji neurochirurgicznej zamknięcia przepukliny, którą wykonano 6 tygodni po ustaleniu rozpoznania. Obecnie pacjent jest w stanie ogólnym dobrym, nie stwierdza się ubytków neurologicznych; okres obserwacji po operacji – 6 miesięcy.
PRZYPADEK 2
8-miesięczne niemowlę płci męskiej z ciąży II, porodu II, urodzone o czasie, siłami natury, na 9 punktów w skali Apgar, z masą urodzeniową 3500 g. W 7 miesiącu życia u niemowlęcia zauważono miękki, lekko wypukły guzek u nasady nosa po stronie lewej, stopniowo powiększający się oraz utrudnione oddychanie przez lewą jamę nosa. W badaniu neurologicznym zwracała uwagę niewielka dysharmonia ruchów gałek ocznych. W tomografii komputerowej mózgu i twarzoczaszki w przedniej części blaszki sitowej po stronie lewej uwidocznił się niewielki ubytek kostny, do którego przylegała masa tkankowa o gęstości zbliżonej do gęstości tkanki mózgowej, wypełniająca lewą jamę nosa i przemieszczająca przegrodę nosa na stronę prawą. Rozpoznano przepuklinę oponowo-mózgową. Po konsultacji neurochirurgicznej niemowlę zostało zakwalifikowane do leczenia neurochirurgicznego. Operację wykonano 7 tygodni po ustaleniu rozpoznania. Obecnie chłopiec w stanie ogólnym dobrym, bez ubytków neurologicznych.
PODSUMOWANIE
W obu przedstawionych przypadkach główną przyczyną zgłoszenia się do laryngologa było utrudnione oddychanie przez nos, a w badaniu laryngologicznym jednostronnie zlokalizowana masa tkankowa całkowicie obturująca jamę nosa. Przewaga płci męskiej wydaje się być przypadkowa i nie znajduje potwierdzenia w literaturze neurochirurgicznej. Pierwszym wykonanym badaniem radiologicznym była w obu przypadkach tomografia komputerowa, która u jednego chłopca pozwoliła na ustalenie rozpoznania (przypadek 2), natomiast u drugiego (przypadek 1) rozpoznanie postawiono dopiero po wykonaniu rezonansu magnetycznego.
WNIOSKI
1. W diagnostyce różnicowej nieprawidłowych wewnątrznosowych mas tkankowych u niemowląt zawsze należy rozważyć przepuklinę mózgową.
2. Usunięcie zmian wewnątrznosowych u niemowląt może być wykonane dopiero po wykonaniu badań radiologicznych w kierunku przepukliny mózgowej.
3. Tomografia komputerowa nie jest badaniem wystarczającym dla wykluczenia przepukliny oponowo- -mózgowej.
Piśmiennictwo
1. Mahapatra A.K., Suri A.: Anterior encephaloceles: a study of 92 cases. Pediatr Neurosurg 2002 Mar, 36(3):113-8. 2. Paradowska W.: Chirurgia wieku dziecięcego. PZWL 1922, 55-93. 3. Hoving E.W.: Nasal encephaloceles. Child Nerv Syst 2000 Nov, 16(10-11):702-6. 4. Mahapatra A.K.: Anterior encephaloceles. Indian J Pediatr 1997 Sept-Oct, 64(5):699-704. 5. Posnick J.C., Costello B.J.: Dermoid cysts, gliomas, and encephaloceles: evaluation and treatment. Atlas Oral Maxillofac Surg Clin North Am 2002 Mar, 10(1):85-99. 6. Cotton R.T., Myer C.M.: Practical Pediatric Otolaryngology. Lippincott-Raven Publishers. Philadelphia 1999. 7. Coates H.: Nasal obstruction in the neonate and infant. Clin Pediatr (Phila) 1992 Jan, 31(1):25-9.
Nowa Pediatria 3/2005
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria