Późny powrót wydolnego oddechu u chorego po urazie rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym kręgosłupa – opis przypadku

Około 11 tys. ludzi ulega rocznie urazom rdzenia kręgowego w USA (ok. 40 przypadków na milion mieszkańców). Szacuje się, że obecnie żyje w USA 250 tys. ofiar takich urazów (niestety brak danych statystycznych dotyczących Polski). Do większości z nich dochodzi w wyniku wypadków komunikacyjnych, ran postrzałowych, upadków z wysokości, skoków do wody i urazów sportowych. Średni wiek ofiar wynosi 34 lata, czterokrotnie częściej są nimi mężczyźni [1].

Niewydolność oddechowa należy do najpoważniejszych powikłań urazu rdzenia kręgowego, będąc niekiedy bezpośrednią przyczyną śmierci chorego. Wielu chorych z urazem odcinka szyjnego oraz odcinka piersiowego rdzenia wymaga sztucznej wentylacji w oddziałach intensywnej terapii. Po całkowitym uszkodzeniu rdzenia w górnym odcinku kręgosłupa szyjnego chorzy mogą pozostać zależni od respiratora przez resztę swojego życia. W pracy przedstawiono przypadek urazu, w przebiegu którego po długim okresie sztucznej wentylacji doszło do powrotu własnego wydolnego oddechu, co umożliwiło odłącznie go od respiratora.

18-letni pasażer samochodu osobowego uległ wypadkowi komunikacyjnemu, w wyniku którego doznał wielopoziomowego złamania kręgosłupa szyjnego (złamanie C₂ ze zwichnięciem C₁ /C₂ , złamanie C₄ i C5 z przemieszczeniem) z następowym porażeniem czterokończynowym i przepony. Na miejscu wypadku doszło do zatrzymania krążenia – chory został zresuscytowany przez zespół karetki pogotowia ratunkowego. Stwierdzono ponadto uraz głowy z obrzękiem mózgu, złamanie podstawy czaszki, złamanie kości czołowej oraz kości nosa.

Kilkanaście godzin po urazie chory był operowany: z dostępu tylnego wykonano dekompresję rdzenia kręgowego przez częściowe usunięcie łuków kręgów C₃ i C₄ , nastawienie zwichniętych kręgów oraz zespolenie szczytowo-potyliczne.

Po operacji został przyjęty do oddziału intensywnej terapii w stanie ogólnym bardzo ciężkim, z objawami wstrząsu rdzeniowego. W związku z zupełnym zatrzymaniem oddechu wymagał sztucznej wentylacji Po pewnym czasie zaobserwowano jednak własne ruchy oddechowe chorego związane z aktywacją dodatkowych mięśni oddechowych szyi. Oddech pozostawał całkowicie niewydolny z powodu znacznej hipowentylacji – objętość oddechowa wynosiła 50 ml, zaś pojemność życiowa – 100 ml. Z czasem następowała jednak stopniowa poprawa oddychania, po ok. 5 miesiącach od urazu można było rozpocząć proces odłączania od respiratora przy objętości oddechowej ok. 150 ml. Poprawę wydolności oddechowej można było wiązać z rekrutacją i adaptacyjnym przerostem dodatkowych mięśni oddechowych szyi, czego dowiodła rentgenoskopia klatki piersiowej, potwierdzając zupełny, obustronny brak ruchomości przepony. Niska masa mięśniowa, brak ruchu oraz zmniejszenie przestrzeni bezużytecznej przez tracheostomię sprawiały, że tak małe objętości oddechowe wystarczały do krótkotrwałego (1-2 h) zapewnienia minimalnej wentylacji pęcherzykowej. Zmęczenie tych mięśni objawiało się później silnymi, piekącymi bólami szyi.

W związku ze złym rokowaniem co do wyleczenia, chory był konsultowany przez torakochirurga pod kątem ewentualnego wszczepienia rozrusznika nerwów przeponowych. W ramach kwalifikacji do tego zabiegu wykonano badanie przewodnictwa w nerwach przeponowych aparatem Keypoint (Dantec, Dania) (ryc. 1). Stosowano bodziec supramaksymalny (100 mA). Elektrodę stymulującą (1) umieszczono na szyi na wysokości dolnego brzegu chrząstki tarczowatej krtani za tylnym brzegiem m. mostkowo-obojczykowo-sutkowego, elektrodę rejestrującą (2) złożone czynnościowe potencjały mięśniowe (CMAP) znad przepony umieszczono w przedniej linii pachowej na wysokości 8 przestrzeni międzyżebrowej, elektrodę referencyjną (3) na wyrostku mieczykowatym mostka, zaś elektrodę uziemiającą (4) między wyrostkiem mieczykowatym a wcięciem szyjnym mostka [2] (ryc. 1). Prawidłowe wartości przewodzenia impulsu podczas stymulacji nerwów przeponowych przedstawia tab. I. Badanie wykazało zachowaną, aczkolwiek znacznie obniżoną odpowiedź przepony na stymulację prawego nerwu przeponowego (amplituda CMAP 0,1 mV) i prawidłową prędkość przewodzenia impulsu w tym nerwie (latencja przewodzenia 6 ms) oraz całkowity brak odpowiedzi po stronie lewej (ryc. 2). Z wynikiem tym korelowało badanie rentgenoskopowe klatki piersiowej, w którym stwierdzono jedynie minimalny skurcz przepony w odpowiedzi na przezskórną stymulację prawego nerwu przeponowego i brak skurczu przy stymulacji nerwu lewego. Taki wynik badania dowodził uszkodzenia nerwów przeponowych – całkowitego po stronie lewej i częściowego po stronie prawej, bądź na poziomie á-motoneuronów rdzenia, bądź aksonów w nerwie obwodowym. Stawiało to pod znakiem zapytania zastosowanie stymulatora nerwów przeponowych jako metody wspomagania oddychania i w związku z tym planowano zakup respiratora i sztuczną wentylację chorego w domu.

Stopniowo udawało się jednak uzyskać coraz dłuższe okresy oddechu samoistnego tak, że chory wymagał jedynie podłączania do respiratora na noc. W 14 miesiącu od urazu obserwowano znaczną poprawę ruchomości oddechowej klatki piersiowej. Po 408 dniach sztucznej wentylacji chorego odłączono definitywnie od respiratora. Objętość oddechowa wynosiła 500 ml, zaś pojemność życiowa 1200 ml. Kontrolna rentgenoskopia klatki piersiowej wykazała powrót ruchomości oddechowej przepony po stronie prawej oraz utrzymujące się porażenie lewej kopuły przepony.

W 16 miesięcy po urazie chory został wypisany ze szpitala. W chwili obecnej, po ponad dwóch latach od wypadku, nadal przebywa w domu. Od czasu opuszczenia szpitala nie wymagał sztucznej wentylowacji, choć okresowo miewał pogorszenie oddychania, w związku z infekcjami dróg oddechowych, które udawało się opanować leczeniem ambulatoryjnym. Odruch kaszlowy u chorego jest nadal niewydolny, dlatego konieczne jest utrzymanie rurki tracheostomijnej, która umożliwia odsysanie wydzieliny z dróg oddechowych. Nie obserwuje się natomiast poprawy funkcjonalnej w zakresie ruchomości kończyn.

Przedstawienie przypadku późnego powrotu wydolności oddechowej po urazie odcinka szyjnego rdzenia kręgowego jest istotne z punktu widzenia planowania postępowania z chorymi po takich urazach. W okresie ostrym choroby można oczekiwać poprawy wydolności oddechowej związanej z ustępowaniem obrzęku i zapalenia tkanki nerwowej (samoistnie i pod wpływem leczenia). W przypadku utrzymujących się deficytów neurologicznych w zakresie mięśni międzyżebrowych i przepony, pewną poprawę wydolności oddechowej może zapewnić proces rekrutacji i adaptacyjnego przerostu dodatkowych mięśni oddechowych, takich jak mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe, mięśnie pochyłe i czworoboczne. U leczonego chorego pozwoliło to jedynie na częściową niezależność od respiratora. W przypadku uszkodzeń częściowych, w ograniczonym zakresie może nastąpić poprawa wydolności oddechowej związana z procesem regeneracji obwodowej tkanki nerwowej i unerwienia mięśni. Regeneracja aksonu jest jednak bardzo powolna – zachodzi maksymalnie w tempie ok. 2 mm/dzień i polega na odrastaniu przerwanego włókna nerwowego od proksymalnego kikuta w kierunku dystalnym z wykorzystaniem przetrwałych komórek Schwanna. Z kolei proces odnowy unerwienia mięśni polega na pączkowaniu zakończeń nerwowo-mięśniowych nieuszkodzonych włókien nerwowych w kierunku sąsiednich, odnerwionych i atroficznych włókien mięśniowych, co prowadzi do włączenia ich w skład funkcjonujących jednostek motorycznych i przywraca im możliwość skurczu [4]. U leczonego chorego, późny i nieoczekiwany powrót czynności prawej kopuły przepony mógł nastąpić zarówno wskutek regeneracji częściowo uszkodzonego prawego nerwu przeponowego, jak i odnowy unerwienia mięśnia przepony. W przypadku utrzymującej się, mimo upływu czasu, niewydolności oddechowej, do wyboru pozostaje jedynie możliwość sztucznej wentylacji chorego w domu oraz ewentualne wszczepienie mu rozrusznika nerwów przeponowych.

W jednej z prac poświęconych temu zagadnieniu [5] spośród 33 chorych po całkowitym urazie rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym kręgosłupa (stopień A wg ASIA, poziom uszkodzenia C₁ -C₄ ) z tetraplegią i porażeniem przepony, wymagających sztucznej wentylacji, u 12 (36%) doszło do późnego (powyżej 40 dni od urazu) powrotu samoistnej czynności przepony, z czego 7 (21%) udało się w pełni odłączyć od respiratora. Czas, jaki upłynął do powrotu funkcji przepony wynosił w tej grupie od 40 do 393 dni (średnio 143 dni), zaś całkowity czas sztucznej wentylacji wyniósł od 93 do 430 dni (średnio 246 dni). Czas powrotu funkcji przepony nie był równoznaczny z momentem odłączenia od respiratora, gdyż pełny, wydolny skurcz przepony wymagał odbudowy nieczynnego wcześniej mięśnia [5].

Leczony chory został odłączony od respiratora w 408 dniu po urazie, nieznany jest jednak dokładny moment powrotu czynności przepony (początkowo, w badaniu wyłącznie klinicznym mogło to pozostać niezauważone). Test stymulacji nerwów przeponowych wykazał brak przewodzenia w lewym nerwie, jednak w prawym nerwie przeponowym przewodzenie impulsów było zachowane, choć miało obniżoną amplitudę CMAP. Brak jednoznacznych ustaleń czy taki wynik badania przewodnictwa w nerwie przeponowym może być korzystny rokowniczo co do późniejszego powrotu funkcji przepony u chorych z uszkodzeniem rdzenia kręgowego w górnym odcinku kręgosłupa szyjnego i porażeniem przepony. Należy jednak u nich, w trakcie okresów samodzielnego oddychania, dokonywać pomiarów pojemności życiowej – nagły jej wzrost może oznaczać powrót czynności przepony i znacznie zwiększyć szansę na odłączenie od respiratora. W cytowanej powyżej pracy [5], u zdecydowanej większości chorych, którzy zostali odłączeni od respiratora, czynność przepony powróciła do roku po urazie. Powyżej roku od urazu powrót własnego wydolnego oddechu jest mało prawdopodobny.