Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 2a/2018, s. 77-82 | DOI: 10.25121/PNM.2018.31.2A.77
Katarzyna Gwoździewicz1, Tomasz Gorycki1, Joanna Pieńkowska2, Katarzyna Skrobisz1, Stanisław Hać3, Michał Szymański3, Monika Czarnowska-Cubała1, *Michał Studniarek1
Znaczenie diagnostyki obrazowej w wykrywaniu autoimmunologicznego zapalenia trzustki
The role of diagnostic imaging in autoimmune pancreatitis
1Zakład Radiologii, Gdański Uniwersytet Medyczny
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. med. Michał Studniarek
2II Zakład Radiologii, Gdański Uniwersytet Medyczny
Kierownik Zakładu: dr hab. med. Edyta Szurowska
3Klinika Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej, Gdański Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Zbigniew Śledziński
Streszczenie
Autoimmunologiczne zapalenie trzustki to rzadki typ przewlekłego zapalenia trzustki z towarzyszącym zapalnym procesem autoimmunologicznym, obecnie uważany za część uogólnionej choroby autoimmunologicznej. Etiologia nie jest dobrze poznana, występuje częściej w wieku powyżej 7. dekady z predylekcją do płci męskiej. Ze względu na zróżnicowany obraz kliniczny do postawienia rozpoznania wymagany jest szereg czynników, takich jak: diagnostyczny wynik badań laboratoryjnych i biopsji, charakterystyczny obraz radiologiczny z oceną zajęcia innych narządów i oceną odpowiedzi na leczenie sterydami. Ponieważ rokowania w AZT są bardzo dobre, istotne jest postawienie prawidłowego rozpoznania, celem uniknięcia niepotrzebnego leczenia – w rozpoznaniu różnicowym pod uwagę bierzemy chłoniaka i raka trzustki.
Summary
Autoimmune pancreatitis is a rare type of autoimmune inflammatory process, nowadays considered as a part of generalised autoimmune disease. Etiology is not well known, the process occurs more often in elderly men. Due to various clinical appearance to complete the diagnosis we need some specific information – diagnostic results of laboratory tests and core biopsy, characteristic radiological image, assessment of other organs involvement and positive response to steroids. The prognosis in autoimmune pancreatitis is good, so it is important to set proper diagnosis – in differentials we consider lymphoma and pancreatic adenocarcinoma.
Wstęp
Autoimmunologiczne zapalenie trzustki (AZT, ang. autoimmune pancreatitis – AIP) jest rzadkim typem przewlekłego zapalenia trzustki z towarzyszącym zapalnym procesem autoimmunologicznym, gdzie obfite nacieki limfocytarne i towarzyszące włóknienie miąższu trzustki powodują dysfunkcję narządu.
Pierwotnie opisywane jako schorzenie dotyczące trzustki z możliwością współwystępowania innych chorób o charakterze autoimmunologicznym (jak PSC – pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, PBC – pierwotna marskość żółciowa, włóknienie zaotrzewnowe, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena), obecnie uważane jest za część uogólnionej choroby autoimmunologicznej.
Etiologia i epidemiologia
Etiologia choroby nie jest dobrze poznana. W literaturze podaje się, że AZT stanowi 5-11% rozpoznań PZT (1). Różny jest wiek, w którym choroba występuje, ale obserwujemy wzrost zachorowań w 7. dekadzie życia, z przewagą chorych płci męskiej (2:1) (2).
Obraz kliniczny i histopatologiczny
Wyróżniamy dwa typy AIP, gdzie czynnikiem różnicującym jest stężenie IgG:
• typ 1 – IgG+ (podwyższone stężenie IgG),
• typ 2 – IgG- (prawidłowe stężenie IgG).
W typie 1 obserwujemy zmiany tkankowe, jak okołoprzewodowe zmiany zapalne, postępujące włóknienie z następczym zanikiem miąższu trzustki, zakrzepicę drobnych i średnich żył (co przekłada się na charakterystyczny obraz radiologiczny, późne wzmocnienie po podaniu kontrastu, tzw. late enhancement) – zmiany określane jako LPSP (ang. lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis). Proces zapalny jest wieloukładowy, czasami z towarzyszącymi objawami pozatrzustkowymi – tzw. kompleks chorób IgG-zależnych (tab. 1).
Tab. 1. Niektóre choroby IgG-zależne (12)
NarządChoroba
przysadkaniedoczynność przysadki
opona twardazapalenie
gruczoł łzowychoroba Mikulicza (idiopatyczne, bezbolesne, obustronne powiększenie gruczołów łzowych)
śliniankaguz Kuttnera, zespół Sjögrena
węzły chłonnelimfadenopatia
tarczycazapalenie tarczycy, niedoczynność tarczycy
skóralimfocytoma, tzw. pseudochłoniak
gruczoł piersiowypseudoguz zapalny, rozlane zapalenie
płucapseudoguz zapalny, ogniskowe/rozlane śródmiąższowe zmiany zapalne
opłucnaguzkowe zmiany zapalne
żołądekprzewlekły stan zapalny błony śluzowej żołądka, wrzód
brodawka Vaterapseudoguzowate powiększenie
przewody żółciowestwardniające zapalenie dróg żółciowych
pęcherzyk żółciowylimfoplazmatyczne stwardniające zapalenie pęcherzyka żółciowego
wątrobapseudoguz zapalny, autoimmunologiczne zapalenie wątroby
przestrzeń zaotrzewnowawłóknienie zaotrzewnowe
aorta/tętnicezapalenie wokół naczyń, tętniak na podłożu zmian zapalnych
nerkaśródmiąższowe zapalenie nerek
nerwy obwodowenacieki wokół nerwów
jelitochoroby zapalne, głównie colitis ulcerosa
W badaniu histopatologicznym obserwujemy naciek limfocytarny z włóknieniem, ze skupiskami komórek zapalnych w ścianach – nacieki szerzą się śródściennie, co może powodować zapalenie małych żył i nerwów. Miąższ trzustki jest atroficzny, wyspy trzustkowe obejmuje włóknienie śródzrazikowe, a przewody trzustkowe mogą mieć kształt gwiaździsty lub szczelinowaty, ale bez zwapnień i bez zamknięcia światła.
Pomimo charakterystycznych cech patomorfologicznych rozpoznanie tylko na podstawie biopsji może być problematyczne ze względu na niejednorodne zajęcie trzustki przez proces chorobowy.
W typie 2 (tzw. idiopatycznym okołoprzewodowym zapaleniu trzustki – IDCP) widoczny jest granulocytarny naciek nabłonka przewodów trzustkowych z niewielką liczną komórek plazmatycznych IgG+ w śródmiąższu gruczołu.
Tab. 2. Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia trzustki w oparciu o kryteria HISORT (14)
A. diagnostyczny obraz histologiczny (histology – H1)
 w materiale resekcyjnym
w biopsji trzustki u pacjentów z masą guzowatą i/lub żółtaczką zaporową spowodowaną zamknięciem dystalnego odcinka przewodu żółciowego wspólnego, z negatywną diagnostyką w kierunku raka trzustki
B. typowe cechy w badaniach obrazowych (imaging – I1)
+ jedna z następujących cech:
 podwyższone stężenie IgG4 (serology – S1/S2)
zajęcie innych narządów (organ involvement – O1/O2)
zgodny (prawdopodobny) obraz histologiczny (H2)
C. odpowiedź na leczenie sterydami (response to steroids – Rt)
wyzdrowienie/znaczna poprawa objawów trzustkowych i pozatrzustkowych u chorych spełniających kryteria włączenia steroidów:
 pacjenci z grup A i B
pacjenci bez typowych zmian w badaniach obrazowych (I2/I3), u których wykluczono raka trzustki
 mający jedną z cech silnie sugerujących AZP
 stężenie IgG4 podwyższone przynajmniej dwukrotnie (S1)
zajęcie innego narządu (O1)
mający 2 z 3 cech niejednoznacznie wskazujących na AZP
 stężenie IgG4 podwyższone, ale mniej niż dwukrotnie (S2)
kliniczne/radiologiczne przesłanki co do zajęcia innego narządu (O2)
prawdopodobny obraz histologiczny (H2)
przy nieobecności głównych objawów lub objawów sugerujących AIP włączanie sterydów musi być ostrożne
Makroskopowo trzustka zajęta procesem jest stwardniała, spoista, u niektórych pacjentów wydziela się zmiana ogniskowa (proces ograniczony jest do części narządu).
Obraz kliniczny jest zróżnicowany, a objawy niecharakterystyczne, mogące występować na podłożu wielu innych schorzeń. Najczęściej obserwujemy (1, 3):
• żółtaczkę,
• utratę masy ciała,
• świeżo rozpoznaną cukrzycę,
• ból brzucha i OZT, czasem podwyższoną aktywność amylazy, lipazy i fosfatazy alkalicznej (FALK).
Dodatkowo występują objawy z innych narządów (jelito grube, płuca, nerki, ślinianki, drogi żółciowe) z naciekami limfocytarnymi, podwyższonym stężeniem IgG i przeciwciał przeciwjądrowych (u ok. 50% przypadków).
Rozpoznanie AZT należy zawsze brać pod uwagę przy obecności wyżej opisanych objawów, zwłaszcza przy współobecności innych schorzeń autoimmunologicznych. Ustalono kryteria rozpoznania, uwzględniając: obecność typowych zmian histologicznych (H – histology), typowy wygląd trzustki w badaniach obrazowych (I – imaging), zmiany w badaniach serologicznych (S – serology), zajęcie chorobą innych narządów (O – organ involvement) oraz pozytywną odpowiedź na leczenie kortykosteroidami (R – response) – są to tzw. kryteria HISORT (tab. 2). Na ich podstawie zaproponowano kryteria Mayo, gdzie AIP rozpoznajemy przy wystąpieniu przynajmniej jednego z trzech czynników:

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

19

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

49

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

119

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Finkelberg DL, Sahani D, Deshpande V et al.: Autoimmune pancreatitis. N Engl J Med 2006; 355(25): 2670-2676.
2. Pozzi-Mucelli R: Pancreatic manifestations. IgG4-related disease: what is it and what do I need to know? ECR 2016.
3. Kamisawa T, Shimosegawa T, Okazaki K et al.: Standard steroid treatment for autoimmune pancreatitis. Gut 2009; 58(11): 1504-1507.
4. Notohara K, Burgart LJ, Yadav D et al.: Idiopathic chronic pancreatitis with periductal lymphoplasmacytic infiltration: clinicopathologic features of 35 cases. Am J Surg Pathol 2003; 27(8): 1119-1127.
5. Takahashi N, Fletcher JG, Hough DM et al.: Autoimmune pancreatitis: differentiation from pancreatic carcinoma and normal pancreas on the basis of enhancement characteristics at dual-phase CT. AJR Am J Roentgenol 2009; 193(2): 479-484.
6. Kamisawa T, Takuma K, Anjiki H et al.: Differentiation of autoimmune pancreatitis from pancreatic cancer by diffusion-weighted MRI. Am J Gastroenterol 2010; 105(8): 1870-1875.
7. Oki H, Hayashida Y, Oki H et al.: DWI findings of autoimmune pancreatitis: comparison between symptomatic and asymptomatic patients. J Magn Reson Imaging 2015; 41(1): 125-131.
8. Irie H, Honda H, Baba S et al.: Autoimmune pancreatitis: CT and MR characteristics. AJR Am J Roentgenol 1998; 170(5): 1323-1327.
9. Greenberger N, Blumberg R, Burakoff R: Gastroenterologia, hepatologia i endoskopia. Czelej, Lublin 2013.
10. Manfredi R: Pancreatic cancer or pancreatitis. ECR 2016.
11. Weerakkody Y, Yang N: Autoimmune pancreatitis. Radiopaedia.org.
12. Zen Y, Bogdanos DP, Kawa S: Type 1 autoimmune pancreatitis. Orphanet J Rare Dis 2011; 6: 82.
13. Hart PA, Topazian MD, Witzig TE et al.: Treatment of relapsing autoimmune pancreatitis with immunomodulators and rituximab: the Mayo Clinic experience. Gut 2013; 62: 1607-1615.
14. Chari ST, Takahashi N, Levy MJ et al.: A diagnostic strategy to distinguish autoimmune pancreatitis from pancreatic cancer. Clin Gastroenterol Hepatol 2009; 7(10): 1097-1103.
otrzymano: 2018-04-09
zaakceptowano do druku: 2018-04-30

Adres do korespondencji:
*Michał Studniarek
Zakład Radiologii Gdański Uniwersytet Medyczny
ul. M. Curie-Skłodowskiej 3a,
80-211 Gdańsk
tel./fax: +48 (58) 349-36-80
mstud@gumed.edu.pl

Postępy Nauk Medycznych 2a/2018
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych

Pozostałe artykuły z numeru 2a/2018: