Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 9/2012, s. 720-724
*Monika Świerkowska-Czeneszew, Michał Szymczyk, Joanna Romejko-Jarosińska, Ewa Paszkiewicz-Kozik, Anna Dąbrowska-Iwanicka, Jan Walewski
Diagnostyka i leczenie chłoniaków z obwodowych limfocytów T ze szczególnym uwzględnieniem postaci enteropatycznej (EATL)
Diagnosis and treatment of peripheral T-cell lymphoma (PTCL) including enteropathy associated T-cell lymphoma (EATL)
Klinika Nowotworów Układu Chłonnego, Centrum Onkologii, Warszawa
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Jan Walewski
Streszczenie
Chłoniaki z obwodowych limfocytów T stanowią grupę rzadkich i niejednorodnych pod względem przebiegu klinicznego nowoworów wywodzących się z post-grasiczych limfocytów T. 5-letnie przeżycie wynosi około 30% z wyłaczeniem chłoniaków anaplastycznych ALK dodatnich i przewlekłych postaci MF, które charakteryzują się dobrym rokowaniem. Standardem leczenia pomimo niezadowalających wyników pozostaje chemioterapia CHOP. Konsolidacja za pomocą auto-HSCT w pierwszej linii jest zalecana dla chorych z 3-5 niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi. Choroba oporna i nawrotowa powinna być leczona chemioterapią drugiej linii z uwzględnieniem auto/allotransplantacji. Nowe leki mają ugruntowaną pozycję w leczeniu choroby opornej i nawrotowej. Chłoniak T-komórkowy jelitowy, postać enteropatyczna jest rzadkim podtypem chłoniaków T-komórkowych o bardzo złym rokowaniu. Często współistnieje z celiaklią. Intensyfikacja leczenia pierwszej linii wpływa na poprawę wyników leczenia, ale postępowanie to wymaga potwierdzenia w badaniach klinicznych.
Summary
The peripheral T-cell neoplasms are a biologically and clinically heterogeneous group of rare disorders that result from clonal proliferation of mature post-thymic lymphocytes. ALK positive anaplastic large cell lymphoma and indolent MF have a good outcome, however 5-year survival rate for other nodal and extranodal T-cell lymphomas is about 30%. CHOP-like therapy with or without an up-front auto-HSCT remains the standard therapy but still treatment outcomes are unsatisfactory and adoption of a more intensive approaches is a reasonable option in fitter patients. Relapse or refractory disease should be treated with second line therapy and allo-HSCT or novel agents should also be considered. Enterophaty associated T-cell lymphoma is an aggressive form of lymphoma, associated with celiac disease and poor prognosis. Standard CHOP therapy gives poor results and long-term survival is rare. Dose intensification is often attempted but it is yet to be confirmed as beneficial in clinical trials.



Wprowadzenie
Chłoniaki z obwodowych limfocytów T są rzadkimi nowotworami wywodzącymi się z post-grasiczych limfocytów T, które pojawiają się w węzłach chłonnych i wielu innych lokalizacjach pozawęzłowych, takich jak: skóra, jelita, wątroba, śledziona. Komórki NK (naturalnej cytotoksyczności) są ściśle związane z komórkami T, a nowotwory wywodzące się z tych komórek są razem ujęte w klasyfikacji WHO. Częstość występowania chłoniaków T-komórkowych w populacji zachodniej Europy waha się od 10 do 15% chłoniaków nieziarniczych, ale wśród populacji azjatyckiej sięga nawet 45% wszystkich chłoniaków. Znacznie rzadziej występują nowotwory wywodzące się z komórek naturalnej cytotoksyczności (NK) – stanowią około 2% przypadków. Częstość występowania podtypów chłoniaków T-komórkowych jest różna w zależności od szerokości geograficznej. W Europie występują głównie chłoniaki z obwodowych limfocytów T (PTCL-NOS), anaplastyczne (ALCL) i angioimmunoblastyczne (AITL), natomiast w Azji przeważają chłoniaki z komórek NK, związane z wirusem Epstein-Barr (EBV). Chłoniaki T-komórkowe często współistnieją z infekcją wirusową. Wspomniany wirus EBV związany jest z chłoniakami z komórek NK i chłoniakiem angioimmunoblastycznym, natomiast wirus HTLV1 współistnieje z białaczką T-komórkową dorosłych (ATLL). Stosowana w chłoniakach B-komórkowych czysto morfologiczna klasyfikacja, oparta na klasycznych czynnikach, takich jak wielkość i wygląd komórki oraz typ jej wzrostu, nie ma zastosowania w diagnostyce tych nowotworów ze względu na dużą różnorodność cech w wielu podtypach chłoniaków T-komórkowych. Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) definiuje podtypy chłoniaków T-komórkowych w oparciu o ich lokalizację pierwotną: postacie białaczkowe, węzłowe i pozawęzłowe (tab. 1).
Tabela 1. Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych T/NK-komórkowych według WHO 2008.
Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych T/NK-komórkowych według WHO 2008
Chłoniaki T/NK-komórkowe dojrzałe (obwodowe) z objawami białaczkiBiałaczka prolimfocytowa T-komórkowa (T-PLL)
Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów (T-LGL)
Agresywna białaczka z komórek NK
Chłoniak/białaczka T-komórkowa dorosłych (ATLL)
Węzłowe chłoniaki z obwodowych limfocytów T (PTCL)Chłoniak z obwodowych limfocytów T nieokreślony (PTCL-NOS)
Chłoniak angioimmunoblastyczny T-komórkowy (AITL)
Chłoniak anaplastyczny T-komórkowy (ALCL), kinaza chłoniaka anaplastycznego (ALK) dodatnia
Chłoniak anaplastyczny T-komórkowy (ALCL), kinaza chłoniaka anaplastycznego (ALK) ujemna
Pozawęzłowe chłoniaki z obwodowych limfocytów TChłoniak T/NK-komórkowy typu nosowego
Chłoniak T-komórkowy jelitowy, postać enteropatyczna (EATL)
Wątrobowo-śledzionowy chłoniak T-komórkowy (HSTL)
Chłoniak T-komórkowy tkanki podskórnej alfa/beta (SPTCL)
Skórne chłoniaki T-komórkoweZiarniniak Grzybiasty (MF)
Zespół Sezary‘ego (SS)
Pierwotna skórna choroba limfoproliferacyjna T-komórkowa CD30+Pierwotny skórny chłoniak anaplastyczny T-komórkowy (C-ALCL)
Lymphomatoid papulosis (LYP)
Pierwotny skórny chłoniak T-komórkowy z obwodowych limfocytów T (PTCL)Chłoniak skórny T-komórkowy gamma/delta
Chłoniak skórny z małych/średnich limfocytów T CD4+
Chłoniak T-komórkowy CD8+
Danych dotyczących występowania i rokowania w poszczególnych podtypach chłoniaków T-komórkowych dostarcza International T cell Lymphoma Project (ITLP), w którym przeanalizowano dane pochodzące od 1314 pacjentów z 22 ośrodków na świecie (6). Wyniki tego opracowania są podane zbiorczo w tabeli 2.
Tabela 2. Częstość występowania chłoniaków T-komórkowych i rokowanie.
Podtyp PTCL% wszystkich chłoniaków T-komórkowych5-letnie przeżycie bez niepowodzenia (%)5-letnie przeżycie całkowite (%)
PTCL NOS25,92032
AITL18,51832
Chłoniak NK
typ nosowy
10,4nosowy 29
pozanosowy 6
nosowy 42
pozanosowy 9
ATLL9,61214
ALCL, ALK dodatni6,66070
ALCL, ALK ujemny5,53649
EATL4,7420
Pierwotny skórny ALCL1,75590
Wątrobowo-
-śledzionowy
1,407
Chłoniak T-komórkowy
tkanki
podskórnej
0,92464
Podstawą rozpoznania chłoniaków jest badanie histopatologiczne, do którego należy pobrać cały węzeł chłonny lub fragment zajętego narządu. Diagnoza właściwego podtypu chłoniaka powinna być potwierdzona przez hematopatologa w referencyjnym ośrodku. Opiera się na badaniu immunofenotypowym z wykorzystaniem przeciwciał monoklonalnych. Pomocna bywa również cytometria przepływowa, cytogenetyka i badania molekularne. Klonalność komórek potwierdza obecność rearanżacji genu dla receptora T-komórkowego (TCR) wykonane badaniem PCR.

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

19

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

49

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

119

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al.: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IARC. Lyon 2008.
2. Elstrom R, Guan L, Baker G et al.: Utility of FDG-PET scanning in lymphoma by WHO classification. Blood 2003; 101: 3875-3876.
3. Khong PL, Pang CB, Liang R et al.: Fluorine-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography in mature T-cell and natural killer cell malignancies. Annals of Hematology 2008; 87: 613-621.
4. Tsukamoto N, Kojima M, Hasegawa M et al.: The usefulness of (18)F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography ((18)F-FDG-PET) and a comparison of (18)F-FDG-pet with (67)gallium scintigraphy in the evaluation of lymphoma: relation to histologic subtypes based on the World Health Organization classification. Cancer 2007; 110: 652-659.
5. Zinzani PL, Stefoni V, Tani M et al.: Role of (18F)fluorodeoxyglucose positron emission tomography scan in the follow-up of lymphoma. Journal of Clinical Oncology 2009; 27: 1781-1787.
6. Vose J, Armitage J, Weisenburger D: International peripheral T-cell and natural killer/T-cell lymphoma study: pathology findings and clinical outcomes. Journal of Clinical Oncology 2008; 26: 4124-4130.
7. Gallamini A, Stelitano C, Calvi R et al.: Peripheral T-cell lymphoma unspecified (PTCLU): a new prognostic model from a retrospective multicentric clinical study. Blood 2004; 103: 2474-2479.
8. Went P, Agostinelli C, Gallamini A et al.: Marker expression in peripheral T-cell lymphoma: a proposed clinical-pathologic prognostic score. Journal of Clinical Oncology 2006; 24: 2472-2479.
9. Piekarz RL, Robey RW, Zhan Z et al.: T-cell lymphoma as a model for the use of histone deacetylase inhibitors in cancer therapy: impact of depsipeptide on molecular markers, therapeutic targets, and mechanisms of resistance. Blood 2011; 103: 4636-4643.
10. O’Connor OA, Pro B, Pinter-Brown L et al.: PROPEL: a multi-center phase 2 open-label study of pralatrexate (PDX) with vitamin B12 and folic acid supplementation in patients with relapsed or refractory peripheral T-cell lymphoma. Blood (ASH Annual Meeting Abstracts) 2008; 112: 261.
11. Shustov AR, Advani R, Brice P et al.: Complete remissions with brentuximab vedotin (SGN-35) in patients with relapse or refractory systemic anaplastic large cell lymphoma. Blood 2010; 116: Abstract 961.
12. Sieniawski M, Angamuthu N, Boyd K et al.: Evaluation of enteropathy-associated T-cell lymphoma comparing standard therapies with a novel regimen including autologous stem cell transplantation. Blood 2010; 115: 3664-3670.
13. NCCN Guidelines, Version 2.2012
14. Dearden CE et al.: British Committee for Standards in Haematology. Guidelines for management of mature T-cell and NK cell neoplasms (excluding cutaneous T-cell lymphoma). British Journal of Haematology 2011; 153: 451-485.
otrzymano: 2012-06-20
zaakceptowano do druku: 2012-07-18

Adres do korespondencji:
*Monika Świerkowska-Czeneszew
Klinika Nowotworów Układu Chłonnego, Centrum Onkologii-Instytut
ul. W.K. Roentgena 5, 02-781 Warszawa
tel.: +48 (22) 546-20-00
e-mail: monikas@coi.waw.pl

Postępy Nauk Medycznych 9/2012
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych