© Borgis - Nowa Pediatria 2/2015, s. 46-49
Teresa Ryczer, *Lidia Zawadzka-Głos
Chłoniaki głowy i szyi u dzieci
Head and neck lymphomas in children
Klinika Otolaryngologii Dziecięcej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: dr hab. n. med. Lidia Zawadzka-Głos
Summary
Introduction. Pediatric lymphomas of head and neck region are associated with cervical lympadenopathy, however, can also have other various manifestations. Lymphomas are divided into Hodgkin lymphomas (HL) and non-Hodgkin lymphomas (NHL). Clinical diagnosis is based on symptoms, diagnostic imaging and biopsy. Treatment is often successful with chemotherapy, radiotherapy, or both.
Aim. The presentation of epidemiological, histological, clinical, diagnostic and therapeutic aspects of lymphomas of head and neck region in pediatric population.
Material and methods. The literature review of available medical articles and papers considering lymphomas of head and neck in children was done.
Results. The most common symptom of lymphomas of head and neck region in children is cervical lympadenopathy. Extranodular localizations include mostly Waldeyer’s ring. Extralymphatic localizations, mainly in NHL, include paranasal sinuses, orbit, cranial base, mandible, maxilla, submandibular gland, central nervous system, thyroid gland, parotid, pharynx and parapharyngeal space. Thus a child with lymphoma of head and neck region apart from cervical lymphadenopathy may present with symptoms of nasal obstruction, rhinorrhea, facial swelling, ophthalmic involvement and tonsillar enlargement. Ultrasonography of neck is first-line diagnostic tool in case of neck lymphadenopathy. Computed tomography with contrast or PET are used in staging and monitoring of the disease. Surgical biopsy of an enlarged lymph node or any other suspicious lesion is mandatory for final diagnosis of lymphoma. Chemotherapy, with or without radiotherapy, is treatment of choice.
Conclusions. Lymphomas of head and neck in children are rare. The most common symptom is cervical lymphadenopathy. Non-specific lesions in craniofacial area may also be a manifestation of lymphoma thus GPs and pediatricians should be aware of careful diagnostic procedures in those cases. Any abnormal non-specific mass or lesion in the head and neck region, especially the one not responding to applied treatment, should be consulted with ENT specialist. Diagnostic imaging consist of ultrasonography of the neck, computed tomography with contrast or PET. The treatment in case of lymphoma is chemotherapy, sometimes combined with radiotherapy.
Wstęp
Chłoniaki zajmują trzecią pozycję pod względem najczęstszych nowotworów u dzieci w krajach zachodnich. Stanowią 10% wszystkich guzów litych u dzieci, a roczna zachorowalność to 11-20 na milion w populacji pediatrycznej (1). Zachorowalność na chłoniaki różni się w zależności od położenia geograficznego i jest większa w Afryce równikowej, gdzie 50% nowotworów u dzieci stanowią chłoniaki, co ma związek z bardzo dużym występowaniem chłoniaka Burkitta na tym obszarze. W nieendemicznych rejonach świata chłoniaki głowy i szyi u dzieci są relatywnie rzadkie, stanowiąc tylko 10% nowotworów wśród populacji pediatrycznej. W krajach rozwiniętych zachorowalność na nowotwory złośliwe wieku dziecięcego, w tym chłoniaki, wzrasta, jednocześnie ze zwiększającymi się wskaźnikami przeżycia dzięki efektywniejszej chemioterapii i rzadszemu stosowaniu radioterapii.
Materiał i metody
Przedstawiony artykuł ma charakter poglądowy, stanowiąc opracowanie naukowe na temat chłoniaków regionu głowy i szyi wieku dziecięcego. Zostanie przedstawiona epidemiologia, charakterystyka kliniczna, cechy histologiczne, postępowanie diagnostyczne oraz terapeutyczne w przypadku chłoniaków głowy i szyi u dzieci.
Wyniki
W procesie diagnostycznym istotne jest zebranie wywiadu, badanie przedmiotowe, badania laboratoryjne, badania radiologiczne, biopsja patologicznej zmiany oraz biopsja szpiku.
Częstym obrazem chłoniaka u dzieci są pierwotne zmiany chorobowe w obrębie głowy i szyi. Lokalizacja w regionie głowy i szyi w chłoniakach jest opisywana jako najczęstsza (42-60%) (2). W opracowaniu Roha i wsp. najczęstszym objawem u dzieci z chłoniakami HL (ang. Hodgkin lymphoma, chłoniak Hodgkina) i NHL (ang. non-Hodgkin lymphoma, chłoniaki nieziarnicze) była limfadenopatia szyjna, która występowała ogółem u 66,7% pacjentów (u pacjentów z HL w 100%, z NHL w 59,5%), a powiększone węzły chłonne w klatce piersiowej i w jamie brzusznej występowały odpowiednio powyżej 24% i 17% (1, 3). Częstą lokalizacją pozawęzłową jest pierścień Waldeyera, w tym migdałki podniebienne, nosogardło i podstawa języka. Charakterystycznym objawem mogącym wskazywać na chłoniaka jest gwałtowne zwiększenie wielkości jednego z migdałków podniebiennych, czasami, ale rzadko, obu migdałków podniebiennych (3, 4, 14, 15), z objawami dysfagii. Jeśli chłoniak rozwija się w tkance limfoidalnej w regionie nosogardła, mogą wystąpić niespecyficzne objawy, takie jak przewlekły nieżyt nosa, mowa nosowa, chrapanie czy bezdechy. Lokalizacja pozalimfatyczna w regionie głowy i szyi jest częstsza u pacjentów z chłoniakami nieziarniczymi niż z chłoniakiem Hodgkina. Lokalizacje pozawęzłowe według Roha i wsp. wynosiły 48,9% i obejmowały pierścień Waldeyera, szczękę, żuchwę, jamę nosa, zatoki przynosowe, oczodół i ślinianka podżuchwowe. W opracowaniu Weisbergera i wsp. (5) lokalizacja poza układem limfatycznym obejmowała zatoki przynosowe, żuchwę, tarczycę, śliniankę przyuszną i gardło.
Chłoniaki w regionie głowy i szyi u dzieci mogą prezentować niejasny obraz kliniczny, który może być wstępnie oceniony jako stan zapalny lub infekcja albo może imitować inne nowotwory (6).
Chłoniaki są częstsze u pacjentów płci męskiej. Dane kliniczne związane z chłoniakiem Hodgkina i chłoniakami nieziarniczymi różnią się pod kilkoma aspektami epidemiologicznymi. Chłoniak Hodgkina jest częstszy u dzieci powyżej 10. roku życia, zaś zachorowalność na chłoniaki nieziarnicze rośnie stale w ciągu życia (7).
Chłoniak Hodgkina jest jednym z częstszych nowotworów u dzieci, w USA stanowi 4% wszystkich nowotworów inwazyjnych w grupie pomiędzy 0-14 lat, w grupie pacjentów 15-30 lat stanowi 12% (2). W krajach uprzemysłowionych zachorowalność na HL pod względem wieku pacjentów ma dwa szczyty: 25-30 lat i powyżej 50. roku życia. W krajach rozwijających się zachorowalność przypada na wcześniejszy wiek. Etiologia HL jest nadal nieznana, ale przypisuje się jej związek z infekcją wirusem Epsteina-Barra (40-50% przypadków HL w krajach rozwiniętych jest związana z EBV) (2). Chłoniak Hodgkina histologicznie charakteryzuje się dużymi, wielojądrowymi komórkami Reed-Sternberga, które wywodzą się z limfocytów typu B. Histologiczne podgrupy HL: LP – z dominacją limfocytów (najlepsze rokowanie), MC – o mieszanej komórkowości, LD – ubogi w limfocyty (najgorsze rokowanie) oraz NS – stwardnienie guzkowe (najpopularniejszy – 40% dzieci, 70% młodzież).
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Roh J-L, Huh J, Moon HN: Lymphomas of the head and neck in the pediatric population. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007; 71: 1471-1477. 2. Gainia RM, Romagnolia M, Salab A, Garavello W: Lymphomas of head and neck in pediatric patients. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2009; 73S: S65-S70. 3. Shen Y: Clinical analysis of non-Hodgkin’s lymphoma of the head and neck: report of 25 cases. Lin Chuang Er Bi Yan Hou Ke Za Zhi 2005; 19: 311-312. 4. Sayed K, Van Savell H Jr, Hutchison RE et al.: Review of tonsillar lymphoma in pediatric patients from the pediatric oncology group: what can be learned about some indications for microscopic examination? Pediatr Dev Pathol 2005; 8: 533-540. 5. Weisberger EC, Davidson DD: Unusual presentations of lymphoma of the head and neck in childhood. Laryngoscope 1990; 100: 337-342. 6. Connolly AA, MacKenzie K: Paediatric neck masses – a diagnostic dilemma. J Laryngol Otol 1997; 111(6): 541-545. 7. Urquhart A, Berg R: Hodgkin’s and non-Hodgkin’s lymphoma of the head and neck. Laryngoscope 2001; 111: 1565-1569. 8. La Quaglia MP: Non-Hodgkin’s lymphoma of the head and neck in childhood. Semin Pediatr Surg 1994; 3: 207-215. 9. Ryczer T, Zawadzka-Głos L: A rare case of Burkitt’s lymphoma in paranasal sinuses in a child. New Medicine 2014; 4: 122-125. 10. Rosenberg SA: Validity of the Ann Arbor staging classification for the non-Hodgkin's lymphomas. Cancer Treat Rep 1977; 61(6): 1023-1027. 11. Patte C: Childhood non-Hodgkin’s lymphoma: recent advances. Eur J Cancer Suppl 2003; 6(1): 15-21. 12. Ribeiro RC, Fairclough DL, Sandlund JT et al.: Extranodal primary tumor site indicates poor prognosis in childhood head and neck non-Hodgkin’s lymphomas. Leukemia 1991; 5: 615-620. 13. Carbone A, Canzonieri V, Gloghini A et al.: Burkitt’s lymphoma: historical background and recent insights into classification and pathogenesis. Ann Otol Rhinol Laryngol 2000; 109(7): 693-702. 14. Ridgway D, Wolff LJ, Neerhout RC et al.: Unsuspected non-Hodgkin’s lymphoma of the tonsils and adenoids in children. Pediatrics 1987; 79(3): 399-402. 15. Yuen A, Jacobs C: Lymphomas of the head and neck. Semin Oncol 1999; 26(3): 338-345.