© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 6/2016, s. 404-409
Magdalena Prościak1, 2, Magdalena Urbanik1, *Aleksandra Lewandowicz-Uszyńska1, 2
Choroba Kawasaki u 8-letniego chłopca w przebiegu zakażenia Mycoplasma pneumoniae powikłana zakażeniem rotawirusowym – opis przypadku
Kawasaki disease in 8-year-old boy in the course of infection with Mycoplasma pneumoniae infection complicated by rotavirus – a case report
1III Katedra Pediatrii, Klinika Immunologii i Reumatologii Wieku Rozwojowego, Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
Kierownik Katedry: dr med. Aleksandra Lewandowicz-Uszyńska
2Oddział Immunologii i Pediatrii, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. J. Gromkowskiego we Wrocławiu
Ordynator Oddziału: dr med. Aleksandra Lewandowicz-Uszyńska
Streszczenie
Choroba Kawasaki (zespół Kawasaki, zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy) jest chorobą o podłożu autoimmunizacyjnym, prowadzącą do zapalenia małych i średnich naczyń krwionośnych. W chorobie tej szczególnie często dochodzi do zajęcia naczyń wieńcowych z następowym powstaniem tętniaków, konsekwencją czego może być ostre niedokrwienie mięśnia sercowego. Choroba występuje na całym świecie, najczęściej w okresie jesienno-zimowym u dzieci poniżej 5. r.ż., ale może także występować u dzieci starszych oraz u osób dorosłych. W przebiegu choroby Kawasaki występują charakterystyczne objawy kliniczne: nieustępująca, wysoka gorączka trwająca powyżej 5 dni (pomimo zastosowanego leczenia), powiększenie węzłów chłonnych, wysypka, zapalenie w obrębie błon śluzowych jamy ustnej i spojówek oka, niekiedy występuje obrzęk dłoni i stóp oraz otrębiaste złuszczanie naskórka zaczynające od wałów paznokciowych.
W pracy przedstawiono objawy, wyniki badań laboratoryjnych i obrazowych oraz przebieg kliniczny choroby Kawasaki u 8-letniego chłopca. Omówiono sposób dochodzenia do właściwego rozpoznania oraz aktualne wytyczne. Przedstawiono zastosowaną terapię IVIG (ang. intravenous immunoglobulin, dożylny wlew preparatu immunoglobulin 2 g/kg m.c., podane w ciągu 10-12 godzin, kwas acetylosalicylowy 30-50 mg/kg m.c./dobę w czterech dawkach).
Summary
Kawasaki disease (Kawasaki syndrome, mucocutaneous lymph node syndrome) is an autoimmune systemic vasculitis of small and medium-sized blood vessels. This condition particularly affects coronary arteries, which may result in formation of aneurysms and myocardial ischemia. Kawasaki disease is recognized worldwide, with the highest incidence in autumn and winter. It is mainly diagnosed in children under the age of five, but it can also appear in older children and adults. Kawasaki disease presents with some characteristic clinical symptoms such as continuous, high fever, lasting over 5 days (non-responsive to treatment), enlarged lymph nodes, rash, inflammation of oral mucous membranes and conjunctivae. In this report we present results of laboratory and imaging data, and clinical course of eight-year-old boy with Kawasaki disease. We discuss the whole diagnostic process, based on actual guidelines, applied treatment (IVIG – intravenous immunoglobulins, 2 g/kg body weight in 10-12 hour infusion, acetylsalicylic acid (ASA) 30-50 mg/kg body weight daily in four doses) and therapeutic alternatives in case of failure of first-line treatment.
Wstęp
Choroba Kawasaki (zespół Kawasaki, zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy) jest to ostre, samoograniczające się zapalenie małych i średnich naczyń krwionośnych (według Klasyfikacji ELUAR/Pres – European League Against Rheumatism/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation/Paediatric Rheumatology European Society), występujące najczęściej we wczesnym dzieciństwie (1). Zdarza się także u dzieci starszych oraz u osób dorosłych, u których przebieg kliniczny obarczony jest większym ryzykiem wystąpienia powikłań. W przebiegu choroby często dochodzi do zajęcia naczyń wieńcowych z powstaniem groźnych dla życia tętniaków. Konsekwencją choroby może być ostre niedokrwienie mięśnia sercowego, a w życiu dorosłym jest czynnikiem ryzyka rozwoju choroby niedokrwiennej serca. W krajach rozwiniętych jest to najczęstsza przyczyna nabytych wad serca u dzieci (2). Pomimo tego, że największą zachorowalność obserwuje się w populacji japońskiej (pierwszy chorobę opisał w 1967 roku japoński pediatra T. Kawasaki), występuje na całym świecie.
W Europie zapadalność u dzieci < 5. r.ż. (75% wszystkich przypadków, ze szczytem zapadalności między 18.-24. m.ż.) wynosi 1/12 500-1/11 000 i jest to druga po plamicy alergicznej (choroba Schönleina-Henocha) najczęściej występująca waskulopatia w populacji dziecięcej (3-5). Około dwa razy częściej chorują chłopcy niż dziewczęta (6). Obserwuje się związek choroby z okresem zimy i wczesnej jesieni, stąd też niektórzy naukowcy doszukują się infekcyjnego podłoża choroby, mimo iż dość często nie udaje się jednoznacznie ustalić czynnika patogennego.
Czynnikami indukującymi mogą być między innymi wirusy: EBV, parwowirus B19, retrowirusy, rotawirusy oraz bakterie z grupy: paciorkowców, gronkowców, Pseudomonas, bakterie atypowe, a także grzybów (Candida) (7). Postuluje się aktywację układu odpornościowego poprzez określony patogen, który działa jak superantygen, wywołując u predysponowanych genetycznie osób uogólnioną reakcję immunologiczną (8). Badania nad ludzkim genomem wykazały kilka pojedynczych polimorfizmów nukleotydów, które mogą korelować z podatnością na chorobę oraz z możliwymi powikłaniami (9-11).
Opis przypadku
Ośmioletni chłopiec został przyjęty do Oddziału Immunologii Klinicznej i Pediatrii w 7. dobie gorączki, z zapaleniem węzłów chłonnych, leczony dotychczas w rejonie bez efektu amoksycyliną z kwasem klawulonowym, następnie aksetylem cefuroksymu. W wywiadzie osobniczym – alergia wziewna na roztocza kurzu domowego oraz krwinkomocz w obserwacji. Wywiad rodzinny bez znaczenia.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Gietka P, Rutkowska-Sak L, Wieteska-Klimczak A: Choroby reumatyczne w pierwszych 6 miesiącach życia. Reumatologia 2008; 46: 278-273.
2. Eleftheriou D, Levin M, Shingadia D et al.: Review Management of Kawasaki disease. Arch Dis Child 2014; 99: 74-83.
3. Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C et al.: Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet 2002; 360: 1197-1202.
4. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA et al.: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease. Circulation 2004; 110: 2747-2771.
5. Brogan PA, Bose A, Burgner D et al.: Kawasaki disease: an evidence based approach to diagnosis, treatment, and proposals for future research. Arch Dis Child 2002; 86: 286-290.
6. Zackei J, Pietrzak J, Obuchowicz J: Choroba Kawasaki. Lekarz 2006; 12: 60-68.
7. Dillon MJ, Eleftheriou D, Brogan PA et al: Medium-size-vessel vasculitis. Pediatr Nephrol 2010; 25: 1641-1652.
8. Fujita Y, Nakamura Y, Sakata K et al.: Kawasaki disease in families. Pediatrics 1989; 84: 666-669.
9. Onouchi Y: Molecular genetics of Kawasaki disease. Pediatr Res 2009; 65: 46R-54R.
10. Onouchi Y: Genetics of kawasaki disease. Circul J 2012; 76: 1581-1586.
11. Burgner D, Davila S, Breunis WB et al.: A genome-wide association study identifies novel and functionally related susceptibility Loci for Kawasaki disease. PLoS Genetics 2009; 5: e1000319.
12. Lewandowicz-Uszyńska A: Choroba Kawasaki – wyniki leczenia preparatami gammaglobulin. Pediatria po Dyplomie, Wyd. Spec. 2012; 43-46.
13. Kobayashi T, Inoue Y, Takeuchi K et al.: Prediction of intravenous immunoglobulin unresponsiveness in patients with Kawasaki disease. Circulation 2006; 113: 2606-2612.
14. Durongpisitkul K, Gururaj VJ, Park JM et al.: The prevention of coronary artery aneurysm in Kawasaki disease: a meta-analysis on the efficacy of aspirin and immunoglobulin treatment. Pediatrics 1995; 96: 1057-1061.
15. Szenborn L: Zastosowanie preparatów immunoglobulin w leczeniu chorób zakaźnych. Pol Merk Lek 2011; 20: 441-447.
16. Zeman K, Cywińska-Berbas A: Preparaty immunoglobulin w leczeniu chorób układowych o podłożu autoimmunizacyjnym i zapaleniach naczyń u dzieci. Pol Merk Lek 2011; 20: 400-404.
17. Newburger JW, Takahashi M, Beiser AS et al.: A single intravenous infusion of gamma globulin as compared with four infusions in the treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J Med 1991; 324: 1633-1639.
18. Terai M, Shulman ST: Prevalence of coronary artery abnormalities in Kawasaki disease is highly dependent on gamma globulin dose but independent of salicylate dose. J Pediatr 1997; 131: 888-893.
19. Egami K, Muta H, Ishii M et al.: Prediction of resistance to intravenous immunoglobulin treatment in patients with Kawasaki disease. J Ped 2006; 149: 237-240.
20. Sano T, Kurotobi S, Matsuzaki K et al.: Prediction of non-responsiveness to standard high-dose gamma-globulin therapy in patients with acute Kawasaki disease before starting initial treatment. Eur Journ Ped 2007; 166: 131-137.
21. Sleeper LA, Minich LL, McCrindle BM et al.: Evaluation of Kawasaki disease risk-scoring systems for intravenous immunoglobulin resistance. J Pediatr 2011; 158: 831-835.
22. Rutkowska-Sak L, Gietka P, Wierzbowska M et al.: Reumatologia Wieku Rozwojowego. Reumatologia 2012; 50(2): 142-161.
23. Kobayashi T, Saji T, Otani T et al.: Efficacy of immunoglobulin plus prednisolone for prevention of coronary artery abnormalities in severe Kawasaki disease (RAISE study): a randomised, open-label, blinded-endpoints trial. Lancet 2012; 379: 1613-1620.
24. Latino GA, Manlhiot C, Yeung RS et al.: Macrophage activation syndrome in the acute phase of Kawasaki disease. J Ped Hem/Onc 2010; 32: 527-531.
25. Lega JC, Bozio A, Cimaz R et al.: Extracoronary echocardiographic findings as predictors of coronary artery lesions in the initial phase of Kawasaki disease. Arch Dis Child 2013; 98: 97-102.
26. Chen S, Dong Y, Yin Y et al.: Intravenous immunoglobulin plus corticosteroid to prevent coronary artery abnormalities in Kawasaki disease: meta-analysis. Heart 2013; 99: 76-82.
