Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Medycyna Rodzinna 4/2017, s. 255-258 | DOI: 10.25121/MR.2017.20.4.255
Piotr Rot, Kornel Szczygielski, Marcin Jadczak, Łukasz Skrzypiec, Dariusz Jurkiewicz
Żółtakoziarniniak młodzieńczy tkanek miękkich szyi z podejrzeniem towarzyszącego zajęcia oka u 46-letniego pacjenta – rzadki przypadek
Juvenile xanthogranuloma (JXG) in the soft tissue of the neck with suspected ocular involvement in a 46-year-old patient: a rare case
Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa
Summary
The purpose of this article is to describe a rare case of Juvenile xanthogranuloma (JXG) in the soft tissue in the neck with simultaneous ocular involvement, which has never been reported in literature.
JXG is a non-Langerhans cell histiocytosis, dendritic cell and histiocytic tumours represent less than 1% of all neoplasms arising from lymph nodes and connective tissue.
There are no standards for treatment of extracutaneous forms of JXG. Skin lesions are typically self-limited.
A 46-year-old patient has been urgently admitted to an otolaryngology department with a tumor in the neck and simultaneous loss of vision in the contralateral eye.
A CT scans of the neck revealed a lithium-fluid mass with uneven outlines, located on the right side of the neck.
As the differential diagnosis required us to consider the possibility of a lymphoma lesion, a diagnostic and therapeutic excision of the tumor was deemed necessary. The microscopic appearance and immunophenotype were consistent with Juvenile xanth
Wstęp
Opisywany przypadek żółtakoziarniniaka młodzieńczego w obrębie tkanek miękkich szyi u osoby dorosłej jest bardzo rzadki i trudno znaleźć podobne doniesienia w dostępnej literaturze. Obraz kliniczny może sugerować inną chorobę rozrostową o dużo poważniejszym rokowaniu, determinując tym samym odmienne postępowanie. Rozpoznanie histopatologiczne żółtakoziarniniaka młodzieńczego daje nadzieję na wyleczenie, mimo rozległości zmiany. Brak jest jednak standardów postępowania w terapii uzupełniającej mających zapewnić radykalność leczenia.
Żołtakoziarniniak młodzieńczy jest histiocytozą z komórek nie-Langerhansa, opisaną po raz pierwszy przez Adamsona w 1905 roku (1). Guzy z komórek dendrytycznych i histiocytów stanowią mniej niż 1% wszystkich zmian nowotworowych wywodzących się z węzłów i tkanki łącznej (2). Skórna postać żółtakoziarniniaka młodzieńczego (ang. solitary dermal juvenile xanthogranuloma) jest stosunkowo częstą chorobą dermatologiczną u dzieci i młodzieży i nie stwierdza się jej progresji do form rozsianych (2, 3). Postać rozsiana (ang. diffuse juvenile xanthogranuoma – DJX) zwykle manifestuje się do 10. roku życia, w połowie przypadków w pierwszym roku życia. W postaci ograniczonej JXG jest klasycznie żółtoczerwoną grudką, o średnicy 0,5-2 cm. U 2/3 pacjentów zmiana jest pojedyncza, w 42% przypadków dotyczy głowy i szyi, a w 20-40% – tułowia (4-6). Rzadko stwierdzane są postacie pozaskórne, a wśród nich najczęstsze jest zajęcie oka (0,3-0,5%). U 50% chorych z lokalizacją oczną JXG nie stwierdza się zmian skórnych (4).

Dla żółtakoziarniniaka młodzieńczego histopatologicznie w barwieniu hematoksyliną i eozyną charakterystyczne jest występowanie komórek olbrzymich Toutona, w immunohistochemii pozytywne reakcje CD68 oraz negatywne S-100, CD1a (1, 7-9).
Brak jest standardów postępowania w pozaskórnych postaciach żółtakoziarniniaka młodzieńczego u dorosłych. Zmiany skórne mają charakter samoograniczający się, ze spontaniczną regresją. W przypadku jej braku skuteczną formą terapii jest wycięcie w marginesie tkanek zdrowych (3). U pacjentów z brakiem możliwości radykalnego leczenia chirurgicznego wdrażano różne formy terapii, często wycięcie w możliwym marginesie z następową radioterapią. W przypadku zajęcia centralnego układu nerwowego lub w postaci systemowej stosowano z powodzeniem chemioterapię, podając winblastynę, prednison czy metotreksat (10, 11). W literaturze znaleźć można opisy przypadków o niepomyślnym przebiegu, mimo prowadzenia intensywnej terapii zakończone zgonem (12, 13).
Opis przypadku
Pacjent 46-letni przyjęty w trybie pilnym do Kliniki ORL z powodu guza szyi i jednoczasowego zaniewidzenia okiem przeciwstronnym. Dolegliwości utrzymywały się od około miesiąca, chory nie gorączkował. Nieleczony przewlekle. Pacjent był wcześniej konsultowany w ramach ostrego dyżuru ORL, nie wyrażał zgody na hospitalizację. Po konsultacji leczony bez powodzenia klindamycyną w dawce 600 mg dwa razy na dobę przez okres 2 tygodni. Przed przyjęciem okulistycznie niebadany. Przy przyjęciu w badaniu laryngologicznym uszy, nos, gardło, krtań bez nieprawidłowości. Po prawej stronie od kąta żuchwy do obojczyka stwierdzono dużą masę guzowatą, twardą, nieruchomą, miernie bolesną podczas palpacji, zaczerwienie skóry nad zmianą, obecność nacieku zapalnego. Oko lewe bez poczucia światła, ustawione w zezie zbieżnym.

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp tylko do jednego, POWYŻSZEGO artykułu w Czytelni Medycznej
(uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony)

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 19 zł za 7 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

 

 

Płatny dostęp do wszystkich zasobów Czytelni Medycznej

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu oraz WSZYSTKICH około 7000 artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 49 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

Piśmiennictwo
1. Adamson HG: Society intelligence: the Dermatological Society of London. Br J Dermatol 1905; 17: 222.
2. Dalia S, Shao H, Sagatys E et al.: Dendritic cell and histiocytic neoplasms: biology, diagnosis, and treatment. Cancer Control 2014; 21(4): 290-300.
3. Janssen D, Harms D: Juvenile xanthogranuloma in childhood and adolescence: a clinicopathologic study of 129 patients from the Kiel pediatric tumor registry. Am J Surg Pathol 2005; 29(1): 21-28.
4. Mały E, Przyborska M, Rybczyńska A et al.: Juvenile xanthogranuloma with clonal proliferation in the bone marrow. J Pediatr Hematol Oncol 2012; 34(3): 222-225.
5. Hernandez-Martin A, Baselga E, Drolet BA, Esterly NB: Juvenile xanthogranuloma. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 355-367.
6. Dehner LP: Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: a clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations. Am J Surg Pathol 2003; 27: 579-593.
7. Lazova R, Shapiro PE: Juvenile xanthogranuloma versus Langerhans cell histiocytosis (histiocytosis X). Semin Cutan Med Surg 1999; 18(1): 71-77.
8. Sonoda T, Hashimoto H, Enjoji M: Juvenile xanthogranuloma: clinicopathologic analysis and immunohistochemical study of 57 patients. Cancer 1985; 56(9): 2280-2286.
9. Rodriguez J, Ackerman B: Xanthogranuloma in adults. Arch Dermatol 1976; 112(1): 43-44.
10. Asarch A, Thiele JJ, Ashby-Richardson H, Norden PS: Cutaneous disseminated xanthogranuloma in an adult: case report and review of the literature. Cutis 2009; 83(5): 243-249.
11. Meshkini A, Shahzadi S, Zali A et al.: Systemic juvenile xanthogranuloma with multiple central nervous system lesions. J Cancer Res Ther 2012; 8(2): 311-313.
12. Orsey A, Paessler M, Lange BJ, Nichols KE: Central nervous system juvenile xanthogranuloma with malignant transformation. Pediatr Blood Cancer 2008; 50: 927-930.
13. Ferguson SD, Waguespack SG, Langford LA et al.: Fatal juvenile xanthogranuloma presenting as a sellar lesion: case report and literature review. Childs Nerv Syst 2015; 31(5): 777-784.
14. Kuo FY, Eng HL, Chen SH, Huang HY: Intramuscular juvenile xanthogranuloma in an adult: a case report with immunohistochemical study. Arch Pathol Lab Med 2005; 129(2): e31-34.
15. Collins L, Banks R, Robinson M: Juvenile xanthogranuloma: unusual intraoral finding. Br J Oral Maxillofac Surg 2015; 53(1): 86-88.
16. Consolaro A, Sant’Ana E, Lawall MA et al.: Gingival juvenile xanthogranuloma in an adult patient: case report with immunohistochemical analysis and literature review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2009; 107(2): 246-252.
17. Niu L, Zhang C, Meng F et al.: Ocular juvenile xanthogranuloma. Optom Vis Sci 2015; 92(6): e126-133.
18. Patel KH, El-Yassir M, Erzurum SA: Juvenile xanthogranuloma – a rare cause of unilateral orbital swelling in an elderly patient. Orbit 2015; 34(2): 106-108.
19. Dehner L: Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: a clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations. Am J Surg Pathol 2003; 27(5): 579-593.
otrzymano: 2017-10-12
zaakceptowano do druku: 2017-10-31

Adres do korespondencji:
Piotr Rot
Wojskowy Instytut Medyczny
ul. Szaserów 128, 04-141 Warszawa
tel. +48 506-806-254
rot@autograf.pl

Medycyna Rodzinna 4/2017
Strona internetowa czasopisma Medycyna Rodzinna