Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Medycyna Rodzinna 1/2001, s. 5-9
Zbigniew Stelmasiak
Praktyczne aspekty stwardnienia rozsianego
Multiple sklerose – practical aspects
z Katedry i Kliniki Neurologii SPSK Nr 4 AM w Lublinie
Kierownik Katedry: prof. dr hab. med. Zbigniew Stelmasiak
Summary
MS is most frequent autoimmunological inflammatory – demyelinating disease of CNS with multifocal lesions disseminated in space and in time. Clinical diagnosis is based on Schumacher´s and Poser´s criteria. Modern immunomodulatory drugs (Interferons b 1a and b 1b, Glatiramer), immunosuperssive therapy could delay natural progressive course of MS.
Key words: ms, practical spects.
Stwardnienie rozsiane (SM) jest najczęstszą chorobą zapalno-demielnizacyjną ośrodkowego układu nerwowego (OUN) o przewlekłym przebiegu występującą u ludzi młodych najczęściej w wieku 20-40 lat. Chorobę stwierdza się częściej u kobiet, u ludzi rasy białej, u mieszkańców szerokości geograficznej o temperaturze umiarkowanej, u krewnych pierwszego stopnia chorych na SM (dziedziczenie poligeniczne) (26).
Na SM choruje na świecie ponad 1 000 000, a w Europie ponad 450 000 ludzi. Polska leży w obszarze zwiększonego ryzyka zachorowania gdzie rozpowszechnienie choroby przekracza 30/100 000; np. w Wielkopolsce wynosi 51/100 000 a w Bydgoszczy 36/100 000 (2). Najwyższe wskaźniki chorobowości na SM rejestrowano na Orkadach 111-309/100 000, Szetlandach 134-184/ /100 000 (2).
Stwardnienie rozsiane jest chorobą zapalną i demielinizacyjną, która prowadzi do wybiórczego uszkodzenia osłonki mielinowej (impulsy nerwowe nie mogą być dalej prawidłowo przekazywane) i/lub oligodendrocytów co prowadzi do uwalniania mielinotoksycznych substancji i przeciwciał przeciwmielinowych oraz proliferacji astrocytów. Powstają tzw. plaki demielinizacyjne – obszary gdzie doszło do uszkodzenia mieliny w istocie białej ośrodkowego układu nerwowego.
Utrata mieliny jest wstępnym etapem procesu, natomiast później dochodzi do uszkodzenia i przerwania aksonów – długich wypustek komórek nerwowych którymi są przewodzone impulsy nerwowe. Dopiero w wyniku kumulacji zniszczenia aksonów (w czasie) choroba ma charakter postępujący i nieodwracalny.
Zmiany patologiczne SM cechuje więc: zapalenie, demielinizacja, uszkodzenie aksonów i powstanie blizny glejowej (Lassman 1998), co prowadzi do wystąpienia objawów klinicznych (17, 22).
SM uważa się za chorobę autoimmunizacyjną, w której układ immunologiczny chorego nie może odróżnić własnych komórek od obcych i zwalcza je. U chorych z SM celem takiego ataku z pomocą limfocytów T i B oraz makrofagów stają się komórki osłonki mielinowej (10). Niektórzy uważają, że przyczyną tej choroby może być przebyta infekcja wirusowa, chociaż nie ma na to pewnych dowodów.
SM cechuje się wieloogniskowym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Wyróżnia się następujące główne postacie SM:
postać zwalniająca z rzutami i remisjami (35%) (EDSS 0-3,5) z całkowitą lub częściową remisją objawów;
– postać wtórnie postępująca (40%) (EDSS 6-10) z niecałkowitą remisją objawów podczas rzadko występujących rzutów i stałym postępem choroby co prowadzi w końcu do śmierci chorego;
– postać łagodna (10%) z całkowitym ustępowaniem objawów chorobowych, bez inwalidztwa;
– postać przejściowa (5%) między zwalniającą i wtórnie postępującą gdzie utrwalona jest niewydolność ruchowa oraz istnieje duże zagrożenie postępem choroby do postaci wtórnie postępującej;
Początek choroby może być jedno- lub wieloogniskowy, typowy lub nietypowy, ostry, podostry, powolny lub napadowy (2, 19). Czasem spotyka się piorunujący przebieg choroby z zajęciem pnia mózgu co prowadzić może szybko do zgonu chorego. Przebieg choroby jest niemożliwy do przewidzenia, indywidualny.
Objawy chorobowe w SM zależą od lokalizacji plak demielinizacyjnych w OUN, nie zależą natomiast od ilości tych zmian. Spotyka się chorych z dużą ilością plak demielinizacyjnych w MRI w dobrym stanie neurologicznym oraz takich z niewielką ilością plak zlokalizowanych w zakresie ważnych struktur OUN ze znacznym deficytem neurologicznym.
Najczęstsze początkowe objawy kliniczne w SM to zaburzenia czuciowe (33-47%) mrowienia, drętwienia, kłucie, ból, zaburzenia funkcji nerwów wzrokowych (24-36%), pozagałkowe zapalenie nerwu II z nagłym osłabieniem ostrości wzroku jednego lub obu oczu, pnia mózgu (7-16%) oczopląs, niedowłady nerwów czaszkowych, podwójne widzenie, dyzartia, dysfagia, piramidowe (26-50%) niedowłady spastyczne kończyn, móżdżku (14%) – niezborność, zaburzenia funkcji pęcherza i odbytnicy (4%) – częstomocz, nietrzymanie lub zatrzymanie moczu lub stolca, zawroty głowy (6%) (Mc Alpine 1972) (19).
Według Frick´a (1987) (5) najczęstsze objawy kliniczne w SM to zaburzenia czuciowe (mrowienie, drętwienia, kłucie, ból) występujące u 86% chorych a jako pierwszy objaw u 42% chorych a w odniesieniu do innych objawów – odpowiednio: zaburzenia funkcji układu piramidowego niedowłady spastyczne – 85% (29%), zaburzenia funkcji móżdżku i pnia móżdżku 79% (24%), pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego – 62% (33%), zaburzenia funkcji zwieraczy (61%) (9%), zaburzenia wyższych czynności układu nerwowego 39% (4%), niedowłady mięśni gałkoruchowych 36%, (14%) niedowłady innych nerwów czaszkowych 30% (10%).
Rzutem choroby nazywamy wystąpienie objawów deficytu neurologicznego trwającego od minimum 24 godzin do 3-4 tygodni, ustępującego powoli przez okres około miesiąca.
Stan kliniczny chorego ocenia się najczęściej za pomocą rozszerzonej skali niewydolności ruchowej Kurtzkiego (Expanded Disability Status Scale EDSS). Skala EDSS opiera się na stwierdzeniu obecności objawów w typowym badaniu neurologicznym. Te obserwacje są oceniane w skali od 1 do 9 odpowiednio w każdym układzie czynnościowym „functional systems” (FS). FS – układ piramidowy, móżdżek, pień mózgu, czucie, czynności jelita grubego i pęcherza moczowego, zmiany psychiczne, czynności narządu wzroku (tab. 1) (16).
Tabela 1. Skala EDSS (16).
StopieńStan chorego
0Prawidłowe badanie neurologiczne
1.0Bez upośledzenia czynności minimalne objawy w jednym punkcie FS
2.0Minimalne upośledzenie czynności w jednym punkcie FS
3.0Umiarkowane upośledzenie w jednym punkcie FS albo łagodne upośledzenie w czynności w 3 lub 4 punktach FS; chory w pełni chodzący
4.0Chory w pełni chodzący bez pomocy oraz samoobsługujący się powyżej 12 godzin dziennie, pomimo stosunkowo ciężkiego upośledzenia czynno-ści, na który składa się zwykle jeden punkt FS o stopniu 4, zdolny do przejścia 500 metrów bez pomocy lub odpoczynku.
5.0Chory zdolny do przejścia bez pomocy lub odpoczynku około 200 metrów, niewydolność ruchowa wystarczająco ciężka aby upośledzić całkowicie codzienne czynności
6.0Stosowane okresowe lub jednostronne stałe wspomaganie (laska, kula, podciąg) konieczne do przejścia około 100 metrów z lub bez odpoczynku
7.0Chory niezdolny do przejścia ponad 5 metrów nawet z pomocą: poruszający się głównie na wózku - przebywa na nim ponad 12 godzin dziennie
8.0Chory porusza się jedynie na wózku lub jest nim wożony, ale przebywa poza wózkiem przez większość dnia; zachowanych wiele czynności samoobsługi zazwyczaj potrafi efektywnie używać kończyn górnych
9.0Chory leżący bezradny, może porozumiewać się i jeść
10.0Śmierć z powodu stwardnienia rozsianego
Rozpoznanie SM jest trudne, gdyż nie ma żadnego testu diagnostycznego, który by w sposób swoisty potwierdzał diagnozę.
Najbardziej przydatne w SM procedury diagnostyczne to:
1. Badanie neurologiczne: Wykazanie obecności zaburzenia przewodzenia w zakresie dróg ruchowych i czuciowych. Między innymi ocena zmian w ruchomości gałek ocznych, zaburzeń koordynacji ruchów, równowagi, czucia powierzchownego i głębokiego, odruchów, siły mięśni, chodu.
2. Badanie rezonansu magnetycznego (MRI) (obrazowanie uszkodzeń w OUN): Stwierdzenie obecności plak powstałych w wyniku zniszczenia mieliny i aksonów w mózgu i rdzeniu kręgowym. Umożliwia potwierdzenie rozpoznania SM i ewentualnie wykluczenie innych chorób o podobnych objawach klinicznych.
3. Potencjały wywołane (ocena przewodzenia drogami nerwowymi): Zmiany w czasie i amplitudzie potencjałów wywoływanych poprzez działanie określonymi bodźcami wskazujące na zajęcie procesem chorobowym dróg nerwowych i zaburzenia przewodzenia.
4. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego: Pleocytoza jednojądrzasta i zwiększenie stężenia białka. Obecność zmian w aktywności układu immunologicznego, typowych dla SM, takich jak wysoki poziom immunoglobulin, który może wskazywać na toczący się proces zapalny i destrukcję mieliny oraz obecność prążków oligoklonalnych.
Objawy kliniczne są podstawą rozpoznania SM, natomiast testy parakliniczne są ważne dla potwierdzenia rozpoznania w przypadkach wątpliwych i ujawnianiu klinicznie niemych ognisk.

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

19

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

49

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

119

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Cendrowski W.: Interferon b 1B i b 1A w leczeniu chorych na nawracająco-ustepującą postać stwardnienia rozsianego: za i przeciw Medipress Psychiatria – Neurologia, 1999, 3, 1: 30-40. 2. Cendrowski W.: Stwardnienie rozsiane PZWL, Warszawa 1993. 3. Paty D.W., Hartung H.P.: Guidlelines for RRMS. Diagnosis and treatment. Eur. J. Neurol, 1999, 6 (suppl). 4. Freedman S.M.: PIRISM 4 year results: Evidence of Clinical Dose Effect in Interferon beta 1a in Relapsing MS 2000 American Academy of Neurology, 52nd Annual Meeting. Late Breaking News: LBN, 001. 5. Frick E.: Multiple Sklerose, ed. VCH, Weinheim, 1987. 6. Gasperini C.: Differential diagnosis in Multiple Sclerosis. Int. MSJ, 1997, 4: 13-25. 7. Georgi F.: Multiple Sklerose: Patologisch-anatomischer Befund multipler Sklerose bei Klinisch nicht diagnostizierten Krankheiten. Schweiz Med. Wschr., 1961, 91: 605-607. 8. Gilbert J.J., Sadler M.: Unsuspected multiple sclerosis Arch Neurol., 1983, 40: 533-536. 9. Goodkin D.E.: Interferon beta 1-b in Secondary Progressive MS: Clinical and MRI Results of a 3 year Randomized Controlled Trial. 2000 American Academy of Neurology, 52nd Annual Meeting. Late Breaking Newns LBN.004. 10. Hartung H.P.: Pathogenesis of multiple sclerosis: status of research Wien Med Wochenschr. 1996, 146 (19-20):520-7. 11. Herndon R.M., Brooks B.: Misdiagnosis of multiple sclerosis. Semin.Neurol, 1985, 5:94-98. 12. Ikula F., Zimmerman M.M.: Distribution of plaques in seventy autopsy cases of multiple sclerosis in the United States. Neurology, 1976; 26 (suppl.): 26/28. 13. Jacobs L.D., et al.: Results of a Phase III Trial of Interferon Beta-1a Treatment in Patients at High Risk of Developing Multiple Sclerosisn 2000 American Academy of Neurology, 52nd Annual Meeting, Late Breaking News. LBN, 002. 14. Kappos L. et al.: Definite at first presentation? The role of Gd-enhanced MRI. Neurology 1991, 41, 168. 15. Kesselring J.: Multiple Sklerose. Kohlhammer Gmbh, Stuttgart, Berlin, Köln 1989, 156-157. 16. Kurtzke JF. Rating neurological impairment in multiple sclerosis: an expanded disability status scale (EDSS). Neurology 1983, 33: 1444-1452. 17. Lassmann H.: Pathology of multiple sclerosis [W:] Mc Alpine´s Multiple Sclerosis (Compston A., Ebers G., Lassmann H., Mc Donald J., Mathews R., Wekerle H. eds) 1998, 323-358 London: Churchil Livingstone. 18. Losy J.: Immunologiczne podstawy zastosowania Copolimeru1 w stwardnieniu rozsianym Neur. Neurochir. Pol., 1999, 3, 279 (suppl.). 19. MC Alpine D. et al.: Multiple Sclerosis. A. reappraisal. Churchill Livingstone. Edinburgh, 1972 r. 20. Paty D.W., Hartung H.P.: Guilelines for RRMS. Diagnosis and treatment. Eur. J. Neurol, 1999, 6 (suppl). 21. Poser C.M.: et al.: New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guideines for research protocols. Ann Neurol 1983, 13: 227-231. 22. Prineas J.W.: The neuropathology of multiple sclerosis [W:] Demyelinating Diseases (Koetsier J.C. ed) 1985, 213-257 Amsterdam Elsevier Science Publishers. 23. Rolak L.A.: The diagnosis of multiple sclerosis. Neurologic Clinics, 1996; 14: 27-43. 24. Rudick R.A. et al.: Multiple Sclerosis: the problem of incorrect diagnosis Arch. Neurol 1986, 43: 578-583. 25. Schumacher G.A. et al.: Problems of experimental trials of therapy in multiple sclerosis: report by the panel of the evaluation of experimental trials of therapy in multiple sclerosis. Ann NY Acad. Sci. 1965, 122, 552-568. 26. Sebourn E. et al.: Molecular and Genetic Aspects Of Multiple Sclerosis. [W:] The Molecular and Genetic Basis of Neurological Disease (R.N. Rosenberg, S. B. Prusiner, S. Di Mauro, R. L. Barchi, red) Butterworth-Heineman, Boston, 1997, 34: 631-660. 27. Stelmasiak Z., Diagnostyka różnicowa stwardnienia rozsianego (SM) Medipress Psychiatria-Neurologia, 1999, 3, 4: 12-20. 28. Tas M.W. et al.: The effect of gadolinum on the sensitivity and specificity of the MS in the initial diagnosis of multiple sclerosis. Ann. J. Neuroradiol., 1995, 16: 259-264. 29. Yulin Ge i wsp.: Glatiramer acetate (Copaxone). Treatment in Realpsing-Remitting MS: Quantitative MR Assesement. American Academy of Neurology, 52nd Annual Meeting Program. Neurology 2000, 54:7, A86, Suppl. S17006.
Medycyna Rodzinna 1/2001
Strona internetowa czasopisma Medycyna Rodzinna