Przegroda nosowa to ważna struktura anatomiczna wspierającą nos (1). Przegroda składa się z trzech części:

– błoniastej – ograniczającej wejście do przedsionka nosa, zbudowanej z podwójnej warstwy skórnej,

– chrzęstnej – czyli chrząstki przegrody nosa,

– kostnej – zbudowanej z lemiesza i blaszki pionowej kości sitowej (2).

Chrząstka przegrody nosa łączy się z blaszką pionową kości sitowej poprzez tylno-górny brzeg. Brzegiem tylno-dolnym łączy się natomiast z lemieszem i grzebieniem nosowym obu szczęk. Brzegi tylno-górny i tylno-dolny budują wspólnie wyrostek tylny (klinowy), który wnika pomiędzy lemiesz i blaszkę pionową kości sitowej. Wyrostek klinowy charakteryzuje się zmiennością osobniczą i ma decydującą rolę w skrzywieniach przegrody nosa (3).

Perforacja przegrody nosowej to defekt przegrody nosowej (4). Powstała perforacja odpowiada za przepływ powietrza między dwiema częściami jamy nosowej (5). Dochodzi wówczas do całkowitego przerwania tkanki błony śluzowej w obrębie części chrzęstnej, kostnej lub obu części przegrody nosowej (1, 4).

Perforacje w przegrodzie nosowej powodują nie tylko dezintegrację przegrody, ale także upośledzenie fizjologii nosa (4). Perforacje przyczyniają się do wystąpienia trudności w oddychaniu i zaburzenia transportu powietrza przez nos (6). Ponadto duże przednie perforacje mogą skutkować utratą wsparcia grzbietowego i deformacją nosa zewnętrznego (7).

Prawidłowy przepływ powietrza w nosie ma charakter laminarny. W perforacjach przegrody przepływ laminarny ulega zaburzeniu i dochodzi do powstania przepływu turbulentnego. Ten burzliwy przepływ jest główną przyczyną strupienia, krwawienia i świstów (4). Nasilenie turbulencji powietrza jest proporcjonalne do wielkości perforacji (7).

Perforacje przegrody nosa występują stosunkowo często. Doniesienia ze Szwecji szacują występowanie perforacji na 0,9% populacji (8). Inne źródła podają, że perforacje są obecne u ok. 1% pacjentów laryngologicznych (9). Częstość występowania perforacji przegrody nosowej prawdopodobnie jest wyższa niż 1%, a niedoszacowanie może wynikać z faktu, że blisko dwie trzecie pacjentów pozostaje bez objawów i nigdy nie zgłasza się do lekarza (1). Perforacje przegrody, które przez dłuższy czas pozostają nieleczone, mogą przyczynić się do zniszczenia nabłonka migawkowego z utratą rzęsek, a tym samym zwiększyć suchość błony śluzowej (10). Perforacja przegrody w populacji pediatrycznej jest rzadkością. Podczas gdy objawy, przyczyny i sposoby leczenia perforacji przegrody u dorosłych są dobrze opisane w piśmiennictwie, raporty dotyczące populacji pediatrycznej nadal ograniczają się do niewielkiej liczby przypadków, a prace naukowe to głównie opisy przypadków (10).

Perforacje klasyfikuje się w zależności od ich wielkości, rodzaju ubytku (ubytek chrząstki lub kości) i lokalizacją (przód, środek i tył) (8). Najczęściej spotyka się perforacje w lokalizacji przedniej (92%), a mniej niż 10% perforacji występuje w tylnej części przegrody. Perforacje w tylnej części są najczęściej bezobjawowe i spowodowane przez choroby układowe (11). Perforacje mogą mieć różne kształty: od liniowych po okrągłe lub owalne. W zależności od wielkości perforacje dzielimy na małe (< 1 cm średnicy), średnie (1–2 cm) i duże (> 2 cm) (12).

Dane dotyczące dużych perforacji przegrody są ograniczone. W 2007 roku Døsen i Haye ocenili 197 pacjentów leczonych w latach 1981–2005 z powodu perforacji przegrody nosa (100 mężczyzn i 97 kobiet). Autorzy potwierdzili występowanie dużych perforacji u 11% badanych pacjentów (12).Islam i wsp. (7) wprowadzili klasyfikację perforacji w zależności od wysokości. Perforację o wysokości mniejszej niż jedna trzecia wysokości przegrody (0–8 mm) określono jako małą, perforację mieszczącą się w przedziale między jedną trzecią a dwie trzecie wysokości przegrody (9–18 mm) – jako średnią, a większą niż dwie trzecie wysokości przegrody (> 19 mm) – jako dużą perforację. Proporcje te zmieniają się u pacjentów z dużym garbem nosa oraz u tych, u których doszło do zapadnięcia się grzbietu nosa (7). Sapmaz i wsp. (6) mierzyli najdłuższy pionowy wymiar perforacji i pionową długość przegrody w płaszczyźnie, w której perforacja jest największa. Porównując te dwie miary, stworzyli klasyfikację składającą się z czterech grup. Autorzy uważają, że nowa klasyfikacja może pomóc chirurgom w określeniu dokładnych rozmiarów perforacji przegrody przed operacją, co zapewni lepszy wybór metody leczenia, dobór odpowiedniej techniki chirurgicznej oraz oszacowanie liczby przewidywanych zabiegów chirurgicznych (6).

Perforacje przyczyniają się do wytworzenia turbulentnego przepływu powietrza, który wysusza śluzówkę nosa. Prowadzi to do wielu objawów, w tym strupień, suchości, nawracających krwawień z nosa, niedrożności nosa, spływania wydzieliny o nieprzyjemnym zapachu, przekrwienia śluzówki nosa, bólu głowy i świstów (1).

Objawy perforacji przegrody nosa zależą od lokalizacji, rozmiaru i przyczyny perforacji. Małe perforacje położone z tyłu mogą być bezobjawowe. Perforacje położone z przodu najczęściej wiążą się z występowaniem świstów (7). Świsty występują częściej u pacjentów z małymi perforacjami, podczas gdy krwawienie i strupienie towarzyszą większym defektom przegrody. Im bardziej zmiana umiejscowiona jest w przedniej części przegrody, tym większe daje objawy (13). Aż do 39% pacjentów z perforacją może pozostać bezobjawowych (9).

Chang i wsp. przeprowadzili badania na grupie dzieci z perforacją przegrody nosowej, z których większość (73%) skarżyła się na strupienie. Problem strupienia wynikał przede wszystkim z suchości błony śluzowej nosa wtórnej do turbulentnego przepływu powietrza. U ponad połowy pacjentów zaobserwowano krwawienie z nosa, a jedna trzecia dzieci skarżyła się na zatkany nos. Odwrotna sytuacja występuje zazwyczaj u dorosłych, gdzie początkowo obserwuje się krwawienie (u 58%), a następnie strupienie (43%) (10).

Patogeneza perforacji przegrody nosa obejmuje cztery etapy:

– kiła pierwotna najczęściej daje niewielkie objawy ze strony nosa;

– w kile wtórnej obserwuje się ostre zapalenie błony śluzowej nosa z towarzyszącą obfitą wydzieliną nosową i podrażnieniem błony śluzowej nosa;

– kiła trzeciorzędowa może manifestować się zaawansowanym zajęciem nosa z występowaniem kłykcin, perforacjami przegrody nosa i deformacją grzbietu nosa (11).

Perforacja przegrody nosowej może mieć wiele przyczyn: urazowe, jatrogenne, nowotworowe, związane ze współistnieniem chorób zapalnych, zakaźnych, zwyrodnieniowych lub autoimmunologicznych. Ponadto do powstania schorzenia może przyczynić się nadużywanie środków zwężających naczynia oraz kokainy (4, 8).

Do innych przyczyn wystąpienia perforacji przegrody zalicza się powikłania po embolizacji, ciało obce w nosie, przewlekłe stosowanie kaniuli nosowej, choroby ogólnoustrojowe: sarkoidozę, toczeń rumieniowaty układowy, gruźlicę, AIDS, chorobę Leśniowskiego-Crohna, leiszmaniozę, celiakię, a ponadto inwazyjne grzybicze zapalenie zatok, niewydolność nerek, nikotynizm oraz terapie ukierunkowanych lub biologicznych w leczeniu nowotworów złośliwych i niezłośliwych (bewacizumab, metotreksat) (8).Najczęściej perforacja przegrody nosowej powstaje w wyniku zabiegu chirurgicznego, głównie septoplastyki, tępego urazu i zażywania kokainy (12). W ok. 39% przyczyną wystąpienia perforacji przegrody nosa są urazy nosa i twarzy (11). Do wystąpienia perforacji dochodzi, gdy dopływ krwi do chrząstki nosowej jest zamknięty po obu stronach w przybliżeniu w tej samej lokalizacji (9).

Uszkodzenie śluzówki nosa prowadzi do stanu zapalnego oraz dalszej dezintegracji błony śluzowej i pogłębienia się infekcji. Ostateczne zniszczenie śluzówki odpowiedzialne jest za utratę dopływu krwi do chrząstki, a w konsekwencji wystąpienie perforacji. Pracownicy służby zdrowia powinni być świadomi ryzyka związanego z możliwością uszkodzenia śluzówki podczas procedur medycznych w obrębie nosa, takich jak kauteryzacja. Podejrzewa się, że obustronna kauteryzacja jest bardziej urazowa (10). Zażywanie kokainy może skutkować wystąpieniem zapalenia naczyń, martwicą skóry, chorobami płuc i innymi schorzeniami. Długotrwałe uzależnienie od narkotyku jest również odpowiedzialne za uszkodzenia wewnątrznosowe, w tym uszkodzenia bocznej ściany nosa i/lub uszkodzenia podniebienia twardego (11). Częstość występowania perforacji przegrody nosowej u osób uzależnionych od kokainy wynosi 4,8%. Niszczący wpływ kokainy na struktury wewnątrznosowe może wynikać ze zwiększonej miejscowej apoptozy komórkowej, uzależnionej od czasu ekspozycji i wielkości dawek. Dodatkowo dochodzi do zwężenia naczyń spowodowanego blokadą wychwytu zwrotnego katecholamin. Zwężenie może prowadzić do uszkodzenia śluzówki i owrzodzenia. Długotrwałe niedokrwienie powoduje martwicę błony śluzowej nosa i przegrody (11). Wpływ preparatów obkurczających naczynia krwionośne na występowanie perforacji przegrody do tej pory nie został wystarczająco udokumentowany. Eksperymenty na modelach zwierzęcych z zastosowaniem wysokich dawek oksymetazoliny wykazały znaczny wzrost częstości występowania perforacji. Docuyuku i wsp. (11) zaobserwowali, że szczury leczone oksymetazoliną wykazały znaczny wzrost częstości występowania zmian niedokrwiennych, przekrwienia, zakrzepicy tętniczej, martwicy i owrzodzenia w porównaniu do szczurów otrzymujące roztwory soli. Wyników tych nie potwierdzono u ludzi.

Do perforacji przegrody nosowej może dojść również na skutek pracy w szkodliwych warunkach. Częstość perforacji przegrody nosowej wynikających z ekspozycji zawodowej na substancje chemiczne jest często niedoszacowana. Najczęściej zgłaszane uszkodzenia dotyczą narażenia na chemikalia o właściwościach żrących. Perforacje odnotowano również u pracowników narażonych na toksyczne metale ciężkie w miejscu pracy, takie jak kwas chromowy. Częstość występowania perforacji przegrody w tej grupie waha się między 20 a 30% (11). Do wystąpienia perforacji przegrody nosa może również przyczynić się zachorowanie na kiłę. Podczas trzech stadiów kiły struktury nosa mogą być zajęte w różnym zakresie: kiła pierwotna najczęściej daje niewielkie objawy ze strony nosa,w kile wtórnej obserwuje się ostre zapalenie błony śluzowej nosa z towarzyszącą obfitą wydzieliną nosową i podrażnieniem błony śluzowej nosa, kiła trzeciorzędowa może manifestować się zaawansowanym zajęciem nosa z występowaniem kłykcin, perforacjami przegrody nosa i deformacją grzbietu nosa (11).

Odnotowano kilka przypadków perforacji przegrody nosa u pacjentów z AIDS. Ostre i przewlekłe zapalenie błony śluzowej nosa i zatok mogą stanowić pierwsze objawy zakażenia ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV). Zaostrzenie alergicznego nieżytu nosa jest bardzo powszechne w tym schorzeniu. Mogą również wystąpić infekcje oportunistyczne. Polipy i guzy nosa, w tym chłoniaki i mięsaki Kaposiego, są dość często spotykane (11). Istnieje związek między grzybiczym zapaleniem zatok a perforacją przegrody nosa. Zapalenie zatok o etiologii grzybiczej przeważa u pacjentów z obniżoną odpornością. Choroba charakteryzuje się postępującym zajęciem naczyń krwionośnych i zakrzepicą, następnie obserwuje się martwicę i zniszczenie tkanek. Pacjenci często skarżą się na krwawienie z nosa, ból twarzy, obrzęk, gorączkę. Choroba postępuje szybko i może skutkować owrzodzeniem błony śluzowej, perforacją i zgorzelą przegrody nosowej z porażeniem nerwów czaszkowych, utratą zdolności widzenia oraz proptozą (11). U 60 do 90% pacjentów z ogólnoustrojowym zapaleniem naczyń obserwuje się występowanie objawów ze strony układu oddechowego. Ponad 25% pacjentów zgłasza objawy takie jak: strupienie (69%), przewlekłe zapalenie zatok przynosowych (61%), niedrożność nosa (58%), spływanie wydzieliny śluzowej (52%), krwawienie i ból grzbietu nosa. Niekontrolowane schorzenie może przyczynić się w późniejszym czasie do wystąpienia destrukcji w linii pośrodkowej nosa. Zniszczenie kości początkowo dotyczy tylko przegrody nosa, ale może stopniowo rozprzestrzeniać się na małżowinę, zatoki i inne struktury. Pacjenci z lokalnie agresywną postacią choroby mogą manifestować martwicę przegrody nosowej, co skutkuje utratą wsparcia przegrody i zapadnięciem się chrząstki nosa. U 23% pacjentów dochodzi do deformacji grzbietu nosa (11).

Wśród chorób autoimmunologicznych charakteryzujących się objawami ze strony nosa immunologiczne zapalenie naczyń (ziarniniak Wegenera) wydaje się być główną przyczyną perforacji przegrody (48% wszystkich przypadków zaburzeń autoimmunologicznych) (11). Występowanie perforacji przegrody jest powszechne w niektórych rodzajach nowotworów, zwłaszcza związanych z jamą nosową. Inhibitory przeciwciał monoklonalnych hamują angiogenezę w obrębie chrząstki przegrody nosa, co może przyczynić się do rozwoju perforacji przegrody (11). U dzieci uraz i czynniki jatrogenne stanowią łącznie przyczynę ponad 50% wszystkich przypadków perforacji. Do urazu najczęściej dochodzi w wyniku dłubania w nosie przez dzieci. Również odsysanie wydzieliny w przypadku infekcji oraz stosowanie sondy żołądkowej mogą przyczynić się do wystąpienia perforacji (10). Jeśli brakuje wyraźnej etiologii perforacji przegrody należy rozważyć przyczyny nowotworowe i autoimmunologiczne, obecne w ok. 20% przypadków u dzieci. W kategorii nowotworów złośliwych dominują chłoniaki i białaczki. U dzieci nie obserwuje się nowotworów związanych z okolicami nosa (10).

W literaturze potwierdzono przypadki występowania po zabiegu septoplastyki rzadkich, ale ciężkich powikłań, takich jak zespół wstrząsu toksycznego, zapalenie wsierdzia, zapalenie szpiku, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zakrzepica zatoki jamistej. Profilaktyczna antybiotykoterapia zwykle wystarcza do zapobiegania zakażeniom pooperacyjnym. Niekiedy jednak nie jest skuteczna. Większość z tych infekcji spowodowana jest przez Staphylococcus aureus, który występuje w normalnej florze bakteryjnej nosa u około 50% populacji. W literaturze pojawiają się również przypadki występowania perforacji o innej etiologii bakteryjnej, np. przypadek pacjenta, który przeszedł zabieg septoplastyki powikłany martwicą tkankową i perforacją przegrody nosowej spowodowane obecnością szczepu Enterobacter cloacae (14). Spekuluje się, że częste występowanie S. aureus wśród pacjentów z perforacją przegrody nosa może wynikać z transferu bakterii od pracowników służby zdrowia. Wydaje się to jednak mało prawdopodobne, bowiem rozpowszechnienie S. aureus wśród personelu szpitalnego jest podobne do tego, które obserwuje się w społeczeństwie. Za wyższą częstość występowania szczepów S. aureus u pacjentów z perforacją przegrody może odpowiadać większa podatność pacjentów na kolonizację bakteryjną i większa skłonność do przewlekłości zakażenia (15). Stosowanie profilaktycznych antybiotyków w chirurgii nosa jest preferowane przez większość lekarzy. Jednak najnowsze badania wykazały, że nadal nie ma dowodów na potrzebę stosowania antybiotyków do każdego zabiegu chirurgicznego. Niektórzy badacze nie zaobserwowali znaczących różnic pomiędzy grupami pacjentów, u których stosowano lub nie stosowano antybiotykoterapii po operacji. W związku z tym sugerują, że operacje nosa nie wymagają profilaktyki antybiotykowej z powodu niskiego ryzyka infekcji (14). C. pseudodiphthericum i C. propioniquum są gatunkami często obecnymi w ludzkiej florze ustno-gardłowej. Chociaż bakterie te charakteryzują się niskim stopniem wirulencji, mogą przyczyniać się do niepowodzeń terapeutycznych, zwłaszcza u chorych z niedoborami immunologicznymi, zapaleniem wsierdzia. Opisano również odwrotną zależność między Corynebacterium i S. aureus, gdzie ciężka kolonizacja Corynebacterium eliminowała występowanie szczepów S. aureus (16). U pacjentów, którzy zażywali donosowo kokainę, do powstania perforacji przegrody nosa z obecnością bakterii beztlenowych przyczyniają się najczęściej idealne warunki środowiskowe, stanowiące połączenie zmniejszonej ilości tlenu, stanu zapalnego, podrażnienia i otwartej rany. Staphylococcus aureus jest powszechną bakterią obecną u tej grupy pacjentów (17).

Diagnostyka perforacji przegrody jest niezbędna w celu wykrycia medycznych przyczyn problemu (8). Pacjenci zwykle udają się z wizytą do specjalisty w momencie wystąpienia objawów (18).

Ocena pacjenta z perforacją przegrody obejmuje:

– szczegółowy wywiad kliniczny,

– badanie fizykalne,

– testy diagnostyczne i badania laboratoryjne (11).

Wywiad służy zebraniu informacji dotyczących przebytych zabiegów lub intubacji przez nos, urazów nosa, nawyku dłubania w nosie, występowania substancji drażniących w środowisku pracy, stosowania leków donosowych oraz współwystępowania chorób układowych lub nowotworów. Fizykalne badanie nosa rozpoczyna się od oceny nosa zewnętrznego (8). Badanie fizykalne powinno zawierać pełną ocenę z naciskiem na endoskopowe badanie zatok (11). Wykonanie badania endoskopowego może być pomocne w wizualizacji perforacji przegrody nosa, a także w ocenie nierówności struktury błony śluzowej (8). Zaleca się ponadto ocenę i pomiar pozostałości wsparcia chrzęstno-kostnego (11).

Niezwykle istotnym aspektem diagnostyki są badania obrazowe przeprowadzane przed i po operacji w celu uzyskania możliwie największej ilości informacji dotyczących struktury nosa, a także identyfikacji stopnia utrata kości i warstw błony śluzowej. Działania te są niezbędne w planowaniu zabiegu rekonstrukcji, zwiększają skuteczność diagnostyczną i terapeutyczną (8).