*Elżbieta Wojtyńska, Magdalena Łabędzka, Bohdan Bączkowski, Elżbieta Mierzwińska-Nastalska
Rehabilitacja protetyczna pacjentów młodocianych z postacią szczękowo-twarzową dysplazji włóknistej
Prosthetic treatment of adolescents with craniomaxillofacial fibrous dysplasia
Katedra Protetyki Stomatologicznej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Katedry: prof. dr hab. n. med. Elżbieta Mierzwińska-Nastalska
Streszczenie
Czaszkowo-twarzowa postać dysplazji włóknistej prowadzić może do zaburzeń w obrębie struktur kostnych części twarzowej czaszki, powodując anatomiczne i czynnościowe nieprawidłowości w obrębie układu stomatognatycznego, wymagające leczenia wielospecjalistycznego. W zależności od umiejscowienia zmian dysplastycznych, zaawansowania i przebiegu choroby, każdy pacjent prezentuje swoisty obraz zaburzeń i wymaga indywidualnego podejścia terapeutycznego. Leczenie protetyczne pacjentów w wieku rozwojowym wymaga regularnych wizyt kontrolnych, częstych korekt lub wymiany uzupełnień protetycznych. Jest to szczególnie ważne u osób, u których podłoże protetyczne zdeformowane jest w przebiegu takich zaburzeń, jak dysplazja włóknista bądź w następstwie licznych zabiegów chirurgicznych. Skuteczność postępowania terapeutycznego, które w takich przypadkach musi być wielospecjalistyczne, zależy w ogromnym stopniu od zaangażowania i współpracy pacjenta oraz jego opiekunów. Na przykładzie leczonego pacjenta ze zdiagnozowaną dysplazją włóknistą, rozległymi brakami zębowymi, deformacjami podłoża protetycznego po przebytych licznych zabiegach chirurgicznych w obrębie tkanek układu stomatognatycznego przedstawiono problemy w rehabilitacji protetycznej czaszkowo-twarzowej postaci dysplazji włóknistej.
Summary
Craniomaxillofacial fibrous dysplasia may cause structural anomalies in the facial part of the skull, leading to anatomical and functional abnormalities in the stomatognathic system, requiring multi-disciplinary treatment. Depending on the location of dysplastic lesions, stage and course of the disease, each patient presents with a specific picture of the disorder and requires an individual therapeutic approach. Prosthetic treatment of patients at developmental age requires regular check-ups and frequent corrections or replacement of prosthetic restorations. This is particularly important in patients whose prosthetic field is deformed in such disorders as fibrous dysplasia or following numerous surgical procedures. The effectiveness of therapeutic procedures, which in such cases must be multidisciplinary, depends mainly on the commitment and cooperation of the patient and their carers. We present difficulties in the prosthetic rehabilitation of maxillofacial dysplasia based on the example of a patient diagnosed with fibrous dysplasia, severe oligodontia multiorgan congenital malformations, and a history of numerous surgical procedures within the stomatognathic system.
Wstęp
Dysplazja włóknista jest rzadką chorobą genetyczną polegającą na miejscowej zmianie struktury tkanki kostnej w tkankę włóknistą. Postać czaszkowo-twarzowa ujawnia się zazwyczaj u małych dzieci i najczęściej ma charakter poliostyczny – wieloogniskowy, w której zmiany dotyczą nie jednej, ale wielu kości.
Czaszkowo-twarzowa postać dysplazji włóknistej jest chorobą przewlekłą. Początkowo mogą pojawić się obrzęki okolicznych tkanek miękkich oraz zlokalizowane dolegliwości bólowe (1). W dalszym przebiegu schorzenia dochodzi do deformacji kości, mogących prowadzić do zaburzeń anatomicznych w układzie stomatognatycznym i w konsekwencji do zaburzeń czynnościowych, takich jak: trudności związane z otwieraniem ust, rozdrabnianiem pokarmów, artykulacją dźwięków (2). W wyniku postępujących zmian dysplastycznych może dojść do przedwczesnej utraty zębów mlecznych i do nieprawidłowości zębowo-zgryzowych w uzębieniu stałym na skutek zaburzonego wyrzynania i rozwoju zębów. Charakterystycznym dla okresów zaostrzeń przebiegających z zapaleniem kości oraz tkanek miękkich jest silny, rwący ból (3). Na skutek ucisku nerwów przez rozrastające się tkanki może dochodzić również do parestezji w obrębie twarzy. W zależności od lokalizacji i wielkości zmian mogą pojawić się takie zaburzenia, jak: zmiana ostrości widzenia, wytrzeszcz gałki ocznej, niedrożność dróg łzowych, nosa, upośledzenie słuchu. W skrajnych przypadkach może dojść do patologicznego złamania kości objętej procesem chorobowym (4-6).
U wielu pacjentów w początkowych stadiach schorzenia nie występują żadne objawy, a diagnoza jest stawiana na podstawie zdjęcia radiologicznego (wykonanego z innej przyczyny), po potwierdzeniu badaniem histopatologicznym. Obraz radiologiczny podlega swoistej ewolucji w przebiegu choroby. W początkowych etapach zmiany uwidaczniają się jako torbielowatego kształtu ubytki osteolityczne, przy braku wyraźnej granicy między kością zbitą a gąbczastą. W późniejszych stadiach pojawia się zatarcie struktury kości dające charakterystyczny obraz porównywany do „matowego szkła”, „kłaczków waty”, „zamieci śnieżnej” bądź „skórki pomarańczy”. Zaawansowane stadia dają obraz mieszany, wynikający z obecności zarówno zmian sklerotycznych, jak i obszarów rozrzedzenia kości. W różnicowaniu dysplazji włóknistej należy brać pod uwagę włókniaka kostniejącego, chorobę Pageta, wewnątrzustną zmianę olbrzymiokomórkową, samotną torbiel kostną oraz cherubizm (7).
W przebiegu choroby, na skutek zaburzeń w obrębie struktur kostnych części twarzowej czaszki może dochodzić do powstania nieprawidłowości anatomicznych i czynnościowych w obrębie układu stomatognatycznego, wymagających leczenia wielospecjalistycznego. Często konieczna jest interwencja chirurgiczna w celu korekty zmienionych tkanek. Występujące u pacjentów braki w uzębieniu oraz przemieszczenia zębów niejednokrotnie wymagają leczenia ortodontycznego i rehabilitacji protetycznej. Leczenie protetyczne młodocianych pacjentów z rozpoznaną dysplazją włóknistą jest trudne ze względu na ciągle zmieniające się warunki podłoża protetycznego, zwłaszcza u osób z niezakończonym wzrostem kostnym w aktywnej fazie schorzenia.
Opis przypadku
Trzynastoletni pacjent zgłosił się do Katedry Protetyki Stomatologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego na konsultację protetyczną. W wywiadzie rozpoznane wcześniej: szczękowo-twarzowa postać dysplazji włóknistej, zespół wielonarządowych wad wrodzonych, tj. koarktacja i hipoplazja aorty piersiowej i brzusznej, wrodzone zwężenie przełyku i odbytu, anomalie dróg żółciowych, wnętrostwo obustronne; znaczny niedobór wzrostu (pacjent leczony hormonem wzrostu), nadciśnienie tętnicze, hipokalcemia (suplementowana wapniem).
Chłopiec pozostawał pod opieką Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie, gdzie przeprowadzone zostały liczne zabiegi chirurgiczne w obrębie układu stomatognatycznego. Na podstawie badania histopatologicznego (2010 r.) pobranych wycinków tkanek postawiono rozpoznanie dysplazji włóknistej. Zmiany dysplastyczne występujące w obrębie wyrostka zębodołowego szczęki i części zębodołowej żuchwy nigdy nie dawały objawów bólowych. Pierwszym symptomem choroby, już w okresie noworodkowym, były nadziąślaki wyrostka zębodołowego szczęki, usunięte wraz z zawiązkiem zęba mlecznego. Kolejne zabiegi chirurgiczne w późniejszych latach miały na celu usunięcie nadziąślaków w żuchwie oraz zmian dysplastycznych w obrębie wyrostka zębodołowego szczęki i części zębodołowej żuchwy po stronie prawej. Podczas zabiegów chirurgicznych sukcesywnie usuwane były zawiązki zębów z obszarów dotkniętych chorobą.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Ricalde P, Horswell B: Craniofacial fibrous dysplasia of the fronto-orbital region: a case series and literature review. J Oral Maxillofac Surg 2001; 59(2): 157-167.
2. Lewandowski B, Dymek M, Wojnar J: Zwyrodnienie włókniste kości twarzowej części czaszki – obserwacje własne. Czas Stomatol 2010; 63(6): 385-394.
3. DiCaprio MR, Enneking WF: Fibrous dysplasia. Pathophysiology, evaluation and treatment. J Bone Joint Surg Am 2005; 87: 1848-1864.
4. Kaczmarczyk T, Stypułkowska J, Tomaszewska R et al.: Nowotwory zębopochodne i guzy nowotworopodobne kości szczękowych. Wydawnictwo Kwintesencja, Warszawa 2009.
5. Weinstein L: G(s)alpha mutations in fibrous dysplasia and McCune-Albright syndrome. J Bone Miner Res 2006; 21(2): 120-124.
6. Yamamoto T, Ozono K, Kasayama S et al.: Increased IL-6 production by cells isolated from the fibrous bone dysplasia tissues in patients with McCune-Albright syndrome. J Clin Invest 1996; 98(1): 30-35.
7. Barnes L, Evenson J, Reichart P: WHO Classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of the head and neck. IARC Press, Lyon 2005.
8. Plewińska H, Grodecka J, Kobos J et al.: Dysplazja włóknista kości – problem kliniczny. Czas Stomatol 1975; 24: 379-386.
9. Nejman B, Garwacka J: Złamania kości w przebiegu dysplazji włóknistej. Pol Tyg Lek 1987; 42: 781-783.
10. Syryńska M, Szyszka L, Post M: Rodzinna dysplazja włóknista jako jeden z objawów zespołu chorobowego czy tylko cherubizm? Annales Academiae Medicae Stetinensis – Roczniki Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie 2010; 56(1): 74-80.
11. Chapurlat R: Medical therapy in adults with fibrous dysplasia of bone. J Bone Miner Res 2006; 21(2): 114-119.
12. Yasuoka T, Takagi N, Hatakeyama K: Fibrous dysplasia in the maxilla: possible mechanism of bone remodeling by calcitonin treatment. Oral Oncol 2003; 39: 301-305.
13. Corsi A, Collins M, Riminucci M et al.: Osteomalacic and hyperparathyroid changes in fibrous dysplasia of bone: core biopsy studies and clinical correlations. J Bone Miner Res 2003; 18(7): 1235-1246.
14. Edgerton M, Persing J, Jane J: The surgical treatment of fibrous dysplasia. With emphasis on recent contributions from cranio-maxillo-facial surgery. Ann Surg 1985; 202: 459-479.
15. Burke A, Collins M, Boyce A: Fibrous dysplasia of bone: craniofacial and dental implications. Oral Diseases 2017; 23(6): 697-708.
16. Van Erum R, Mulier M, Carels C et al.: Craniofacial Growth in Short Children Born Small for Gestational Age: Effect of Growth Hormone Treatment. J Dent Res 1997; 76(9): 1579-1586.
17. Bajawa M, Ethunandan M, Flood T: Oral rehabilitation with endosseous implants in a patient with fibrous dysplasia (Mc-Albright syndrome): a case report. J Oral Maxillofac Surg 2008; 66: 2605-2608.
