Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografie? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis - wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

© Borgis - Nowa Pediatria 3/2000, s. 2-4
Hanna Bułhak-Guz
Wrodzona przepuklina przeponowa: przygotowanie do zabiegu operacyjnego
Congenital diaphragmatic hernia: preparation for the operative treatment
z Kliniki Chirurgii Dziecięcej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Andrzej Chilarski
Streszczenie
The author presents new methods for the preoperative treatment of newborns with the congenital diaphragmatic hernia.
Głównym problemem decydującym o powodzeniu leczenia pacjentów z wrodzoną przepukliną przeponową (wpp) jest stan rozwoju płuca po stronie przepukliny i jego funkcja po odprowadzeniu trzew z klatki piersiowej.
Hipoplazja płuc i związane z nią: zmniejszenie pęcherzykowo-włośniczkowej powierzchni wymiany gazowej, redukcja łożyska naczyniowego, niedobór surfaktantu, prowadzą do rozwoju nadciśnienia płucnego, powrotu krążenia płodowego, a w efekcie do narastania kwasicy i niewydolności oddechowo-krążeniowej.
Współczesne leczenie przedoperacyjne noworodków z wpp koncentruje się na leczeniu niewydolności oddechowej i nadciśnienia płucnego przy użyciu takich metod jak: wentylacja wysokiej częstotliwości, wentylacja tlenkiem azotu, wentylacja płynowa perfluorokarbonami, pozaustrojowa oksygenacja membranowa (ECMO), egzogenny surfaktant.
Wentylacja z wysoką częstotliwością (HFV – high frequency ventilation, HFOV – high freqency oscilatory ventilation)
Wentylacja mechaniczna z wysoką częstotliwością polega na wentylowaniu płuc bardzo małymi objętościami oddechowymi (mniejszymi lub równymi przestrzeni martwej) z bardzo dużą częstością (powyżej 120 oddechów na minutę aż do 1200), co pozwala na poprawę wentylacji przy niższych wahaniach ciśnień w płucach. Płuca mogą być napełnione do wyższych średnich objętości bez konieczności stosowania wysokich ciśnień szczytowych dla utrzymania wentylacji (usuwania dwutlenku węgla) dzięki czemu uzyskujemy równomierne napełnienie płuc. HFOV zmniejsza liczbę uszkodzeń płuc związanych z zastosowaniem respiratora (barotrauma, volutrauma), zapobiega powstawaniu odm opłucnowych i rozedmy śródmiąższowej, zmniejsza występowanie dysplazji oskrzelowo-płucnej. W tabeli 1 zestawiono różnice pomiędzy HFV, a wentylacją konwencjonalną (4, 12, 13, 15, 16).
Tabela 1. Różnice między HFOV, a wentylacją konwecjo-nalną (CV).
ParametrCVHFV, HFOV
Częstość oddechów na minutę0-60 120-1200
Objętość oddechowa (ml/kg)4-200,1-5
Wahania ciśnienia w pęcherzykach (cm H2O)5-500,1-5
Końcowo-wydechowa objętość płucNiskaWysoka
Wadą HFOV jest możliwość spowodowania pułapki powietrznej. Czas wydechu jest bardzo krótki i gaz dostarczony do płuc podczas cyklu oddechowego może zostać uwięziony w płucach i stać się przyczyną nadmiernego napełnienia i rozerwania płuc. Poza tym istnieją trudności w określeniu optymalnej średniej objętości płuc.
Wentylacja tlenkiem azotu
W latach dziewięćdziesiątych naszego stulecia wprowadzono do leczenia inhalacje tlenkiem azotu (NO) jako selektywnego płucnego wazodilatatora. Tlenek azotu w inhalacji może być podawany leczniczo u noworodków z przetrwałym krążeniem płodowym jako środek wybiórczo rozszerzający naczynia płucne. Dotychczas opisano nieliczne próby kliniczne zastosowania tlenku azotu w wpp, a jego skuteczność chociaż wydaje się być bardzo obiecująca jest szeroko dyskutowana i wymaga dalszych wieloośrodkowych badań.
W jaki sposób działa tlenek azotu?
Endogenny tlenek azotu jest produkowany z aminokwasu L-argininy w komórkach śródbłonka. Dyfunduje on do komórek mięśni gładkich naczyń i pobudza rozpuszczalną cyklazę guanylową, która ma działanie naczyniorozkurczowe.
Tlenek azotu działa wybiórczo na naczynia płucne, ponieważ każdy jego nadmiar jest bardzo dobrze wychwytywany przez hemoglobinę i nie wpływa na mięśniówkę krążenia systemowego. Dlatego leczniczo tlenek azotu podajemy drogą wziewną.
Ujemną stroną wziewnego stosowania NO jest fakt, że nie rozkurcza on naczyń tętniczych powyżej 0,5 mm, ponieważ nie może przenikać przez przydankę większych naczyń płucnych. W związku z tym skuteczność NO zależy od dostarczenia go do końcowych jednostek oddechowych. Niedobór surfaktantu lub inna choroba miąższu płuc mogą być przyczyną braku reakcji na leczenie tlenkiem azotu. Sugeruje się, że poprawę skuteczności działania NO można uzyskać: 1) łącząc wentylację wysokiej częstotliwości z wziewnym podawaniem NO, 2) łącząc inhalację NO z perfluorokarbonami, 3) łącząc leczenie NO z podawaniem egzogennego surfaktantu, 4) stosując leczenie NO po leczeniu ECMO (9, 11, 18).
Wentylacja płynowa
W 1962 roku Kylstra przedstawił możliwość oddychania przez ludzi za pomocą płynu, a badania laboratoryjne nad wentylacją płynową prowadzone są od ponad 30 lat.
Perfluorokarbony są to płynne związki chemiczne o niskim napięciu powierzchniowym (od 14 do 18 dyn/cm) i dużej gęstości (1,7-1,9 mg/cm) rozpuszczające duże ilości gazów (m.in. tlen i dwutlenek węgla), chemiczne i biologiczne obojętne. Nie mieszają się z wodą i tłuszczami, z organizmu usuwane są przez makrofagi prawie wyłącznie drogą układu oddechowego bez efektu katabolicznego.
Perfluorokarbon działa podobnie jak surfaktant, ale nie jest podatny na inaktywację tak jak surfaktant. Wysoki współczynnik rozprzestrzeniania (2,7 dyn/cm) umożliwia dostarczenie perfluorokarbonów do niepodatnych, dystalnych segmentów płuc.
Wentylację płynową z zastosowaniem perfluorokarbonów stosuje się przy użyciu jednej z dwóch technik: 1) całkowitej wentylacji płynowej – po wypełnieniu płuc perfluorokarbonem wentyluje się je respiratorem płynowym, 2) częściowej wentylacji płynowej – gdzie płuca wypełnia się perfluorokarbonem lecz wentyluje gazami oddechowymi za pomocą standardowego respiratora.
Wentylacja płynowa poprawia podatność płuc umożliwiając wykorzystanie większych objętości oddechowych przy zmniejszonych ciśnieniach. Poza tym zmniejsza stan zapalny płuc poprzez zmniejszenie wydzielania wolnych rodników przez makrofagi.
Przejście z wentylacji płynowej na gazową polega na zwykłym parowaniu perfluorokarbonu bez jego dalszego uzupełniania (1, 8, 19).
Egzogenny surfaktant
Badania na doświadczalnym modelu wpp u płodów owiec wykazały, że po podaniu dotchawiczym surfaktantu osiągnięto dramatyczny spadek płucnego oporu naczyniowego, z równoczesnym wzrostem przepływu płucnego, co wskazuje na fakt, że pewien element nadciśnienia płucnego jest wynikiem niewystarczającego wykorzystania pęcherzyków płucnych pacjentów z wpp. Nie jest wiadome czy efekt wywołany przez podanie surfaktantu przebiega poprzez wzrost pęcherzykowego pO2, czy też jest on pochodną mechanicznego obniżenia napięcia powierzchownego i rozdęcia pęcherzyków.
Wyniki eksperymentalnych i klinicznych badań z zastosowaniem egzogennego surfaktantu są rozbieżne i wymagają dalszej szczegółowej analizy.
Pozaustrojowa oksygenacja membranowa – ECMO (extracorporal membrane oxygenation)
Pozaustrojowa oksygenacja membranowa (ECMO) jest to metoda pozaustrojowego natlenowania krwi, (wprowadzona w 1977 r.), stosowana w przypadku skrajnej noworodkowej niewydolności oddechowej, nie poddającej się leczeniu konwencjonalnymi metodami. Metoda ta pozwala przeprowadzić dziecko od okresu przejściowego, w którym zmienne napięcie mięśniówki naczyń płucnych doprowadza do przecieków anatomicznych, do okresu stabilności naczynioruchowej.
Hipoksemia i kwasica powstające w wyniku przecieków, powodują powstanie zjawiska błędnego koła, które można przerwać wdrażając ECMO.
Pierwsze doniesienia o zastosowaniu ECMO u noworodków z wpp zanotowano w 1981 r. Jednak coraz częściej podnoszą się głosy krytyczne co do przydatności ECMO w wpp z powodu na wysokie ryzyko krwawienia w czasie operacji. Zwolennicy wentylacji NO uważają, że dzięki tej metodzie można zmniejszyć o połowę liczbę pacjentów kwalifikujących się do ECMO.
ECMO z uwagi na specjalistyczny sprzęt jest metodą bardzo drogą i jak dotychczas w Polsce praktycznie niedostępną (3, 17).
Echokardiografia
Ocena ciśnienia w tętnicy płucnej i kierunku przepływu krwi w przewodzie tętniczym Botalla przy użyciu dopplerowskiej echokardiografii wydaje się być dobrym sposobem wskazującym właściwy czas do wkroczenia operacyjnego u noworodków z wpp.
Nadciśnienie płucne objawia się wysokim ciśnieniem w tętnicy płucnej oraz powrotem do krążenia płodowego i wystąpienia przecieku prawo-lewo w przewodzie tętniczym Botalla.Spadek ciśnienia w tętnicy płucnej poniżej 40 mmHg oraz odwrócenie przecieku na lewo-prawy odzwierciedlają zmniejszenie oporu naczyń płucnych, a objawy te są sygnałem do podjęcia operacji (2, 5).
Chirurgia płodu
Jednym z nielicznych ośrodków chirurgii płodu jest Centrum Leczenia Płodu (Fetal Treatment Center) na Uniwersytecie Kalifornijskim w San Francisco w USA, gdzie od 10 lat podejmuje się próby leczenia wpp już w okresie płodowym. Były one poprzedzone wieloletnimi badaniami nad płodami owiec i małp. Pionierami chirurgii płodowej są M.R. Harrison i N.S. Adzick.
Celem operacji przeprowadzanych w okresie płodowym jest stworzenie warunków do prawidłowego rozwoju płuc aby uniknąć lub zminimalizować powikłania związane z płucem hipoplastycznym.
Pierwsza metoda operacji wpp u płodu polegała na otwarciu jamy macicy ciężarnej, częściowym wydobyciu płodu, odprowadzeniu trzew z klatki piersiowej, wszyciu w ubytek w przeponie łaty z Goretexu, a następnie wszyciu Goretexu w powłoki w celu zwiększenia objętości jamy brzusznej.
Obecnie preferuje się metodę polegającą na zamknięciu światła tchawicy („korkiem” od wewnątrz lub klipsami z zewnątrz tchawicy). Produkowany przez płuca płyn powoduje ich rozciąganie, ułatwia ich prawidłowy rozwój, a zwiększające swoją objętość płuca wypychają trzewia z klatki piersiowej.
Chirurgia płodu obciążona jest dużym stopniem ryzyka zarówno dla płodu jak i dla matki.
Pomimo, że wymaga ona jeszcze udoskonalenia i rozwiązania wielu problemów związanych z prowadzeniem ciężarnej przed i po operacji, a także poszukiwania nowych technik operacyjnych, wydaje się być nadzieją na przyszłość w przypadku skrajnie ciężkich, wcześnie powstających przepuklin przeponowych (6, 10, 14).
Podsumowanie
Zapobieganie lub prenatalna korekcja wpp będą w przyszłości najlepszymi metodami leczenia. Korekcje prenatalne wydają się być bliskie realizacji, a okluzje tchawicy mogłyby być pomostem do skutecznych operacji in utero. Jak na razie należy skoncentrować uwagę na hipoplazji płuc, nadciśnieniu płucnym, niedoborze surfaktantu i hipoplazji lewej komory. Wiele z wyżej wymienionych metod stosowanych jest wspólnie aby zapewnić jak najszybszą stabilizację stanu noworodka.
U większości pacjentów rozpoznanie wpp powinno być postawione prenatalnie. Pozwoli to na umiejscowienie matki w takim ośrodku, gdzie czas, miejsce, sposób rozwiązania ciąży będą zaplanowane tak by zapewnić noworodkowi z wpp jak najlepszą opiekę neonatologiczną i chirurgiczną.
Piśmiennictwo
1. Błaszczyński M. i wsp.: Aktualne możliwości i perspektywy leczenia wrodzonej przepukliny przeponowej: zabieg odroczony oraz operacje u płodu. Kliniczna Perinatologia i Ginekologia, tom XIX, Patofizjologia Układu Oddechowego u Noworodka, Poznań 1997, 139-141. 2. Chilarski A. et al.: When should a neonate with congenital diaphragmatic hernia be operated? Surg in Childhood Inter, 1994, II, 2:94-96. 3. Clark R.H. et al.: Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Study Group. J. Ped. Surg., 1998, 33, 7:1004-1009. 4. Clark R.: Wentylacja z wysoką częstotliwością (HFV). Leczenie Oddechowe Noworodka w Codziennej Praktyce. Columbia-Presbyterian Medical Center, New York, 1993, 59-63. 5. Haugen S.E. et al.: Congenital diaphragmatic hernia: determination of the optimal time for operation by echocardiographic monitoring of the pulmonary arterial pressure. J. Ped. Surg., 1991, 25, 5:560-562. 6. Harrison M.R. et al.: Correction of congenital diaphragmatic hernie in utero VIII: response of the hypoplastic lung to tracheal occlusion. J. Ped. Surg., 1996, 31, 10:1339-48. 7. Hunt de la M.N. et al.: Is delayed surgery really better for congenital diaphragmatic hernie?: A prospective randomized clinical trial. J. Ped. Surg., 1996, 31, 11:1554-56. 8. Leach C.L.: Wentylacja płynowa u noworodków. Polsko-Amerykańskie Sympozjum „Współczesne metody wspomagania oddechowego noworodków.” Arłamów, 1996, 1-8. 9. Morin F.C. III: Rola naczyniorozkurczowych szlaków przemiany tlenku azotu w etiologii leczenia przetrwałego krążenia płodowego u noworodków. Polsko-Amerykańskie Sympozjum „Współczesne metody wspomagania oddechowego noworodków”. Arłamów, 1996, 8-15. 10. Morin L. et al.: Prenatal diagnosis and management of fetal thoracic lesions. Seminars in Perinatology, 1994, 18, 3:228-53. 11. Nowak S. i wsp.: Powikłania leczenia inhalacyjnego tlenkiem azotu – doniesienie wstępne. Kliniczna Perinatologia i Ginekologia, tom XIX, Patofizjologia Układu Oddechowego Noworodka, Poznań, 1997, 239-243. 12. Ptaszyńska A. i wsp.: Postępowanie przedoperacyjne u noworodków z wrodzoną przepukliną przeponową. 13. Reyes C. et al.: Delayed repair of congenital diaphragmatic hernie with early high-frequency oscilatory ventilation during preoperative stabilization. J. Ped. Surg., 1999, 33, 7:1010-16. 14. Skarsgard E. et al.: Fetal endoscopic tracheal occlusion („Fentendo-PLUG”) for congenital diaphragmatic hernia. J. Ped. Surg., 1996, 31, 10:1335-38. 15. Sahni R.: Wrodzona przepuklina przeponowa. Leczenie Oddechowe Noworodka w Codziennej Praktyce. Columbia-Presbyterian Centre, New York, 1993, 95-97. 16. Steinhorn R.H. et al.: Współczesne poglądy na temat patofizjologii i leczenia wrodzonej przepukliny przeponowej. Polsko-Amerykańskie Sympozjum „Współczesne metody wspomagania oddechowego noworodków”, Arłamów, 1996,1-8. 17. Stolar Ch.J.H.: Pozaustrojowa oksygenacja membranowa (ECMO). Współczesne koncepcje postępowania w nie poddającej się leczeniu niewydolności oddechowej(IRF) noworodków. Leczenie Oddechowe Noworodka w Codziennej Praktyce. Columbia-Presbyterian Centre, New York, 1993, 115-24. 18. The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS): Inhaled Nitric Oxide and hypoxic respiratory failure in infants with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics, 1997, 39:838-45. 19. Wilcox D.T. et al.: Partial liquid ventilation and nitric oxide in congenital diaphragmatic hernia. J. Ped. Surg., 1997,32, 8:1211-15. 20. Wung J.I. et al.: Congenital diaphragmatic hernia: survival treated with very delayed surgery, spontanous respiration, and no chest tube. J. Ped. Surg., 1995, 30, 3:406-9.
Nowa Pediatria 3/2000
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria