Głównym problemem decydującym o powodzeniu leczenia pacjentów z wrodzoną przepukliną przeponową (wpp) jest stan rozwoju płuca po stronie przepukliny i jego funkcja po odprowadzeniu trzew z klatki piersiowej.
Hipoplazja płuc i związane z nią: zmniejszenie pęcherzykowo-włośniczkowej powierzchni wymiany gazowej, redukcja łożyska naczyniowego, niedobór surfaktantu, prowadzą do rozwoju nadciśnienia płucnego, powrotu krążenia płodowego, a w efekcie do narastania kwasicy i niewydolności oddechowo-krążeniowej.
Współczesne leczenie przedoperacyjne noworodków z wpp koncentruje się na leczeniu niewydolności oddechowej i nadciśnienia płucnego przy użyciu takich metod jak: wentylacja wysokiej częstotliwości, wentylacja tlenkiem azotu, wentylacja płynowa perfluorokarbonami, pozaustrojowa oksygenacja membranowa (ECMO), egzogenny surfaktant.
Wentylacja z wysoką częstotliwością (HFV – high frequency ventilation, HFOV – high freqency oscilatory ventilation)
Wentylacja mechaniczna z wysoką częstotliwością polega na wentylowaniu płuc bardzo małymi objętościami oddechowymi (mniejszymi lub równymi przestrzeni martwej) z bardzo dużą częstością (powyżej 120 oddechów na minutę aż do 1200), co pozwala na poprawę wentylacji przy niższych wahaniach ciśnień w płucach. Płuca mogą być napełnione do wyższych średnich objętości bez konieczności stosowania wysokich ciśnień szczytowych dla utrzymania wentylacji (usuwania dwutlenku węgla) dzięki czemu uzyskujemy równomierne napełnienie płuc. HFOV zmniejsza liczbę uszkodzeń płuc związanych z zastosowaniem respiratora (barotrauma, volutrauma), zapobiega powstawaniu odm opłucnowych i rozedmy śródmiąższowej, zmniejsza występowanie dysplazji oskrzelowo-płucnej. W tabeli 1 zestawiono różnice pomiędzy HFV, a wentylacją konwencjonalną (4, 12, 13, 15, 16).
Tabela 1. Różnice między HFOV, a wentylacją konwecjo-nalną (CV).
Wadą HFOV jest możliwość spowodowania pułapki powietrznej. Czas wydechu jest bardzo krótki i gaz dostarczony do płuc podczas cyklu oddechowego może zostać uwięziony w płucach i stać się przyczyną nadmiernego napełnienia i rozerwania płuc. Poza tym istnieją trudności w określeniu optymalnej średniej objętości płuc.
W latach dziewięćdziesiątych naszego stulecia wprowadzono do leczenia inhalacje tlenkiem azotu (NO) jako selektywnego płucnego wazodilatatora. Tlenek azotu w inhalacji może być podawany leczniczo u noworodków z przetrwałym krążeniem płodowym jako środek wybiórczo rozszerzający naczynia płucne. Dotychczas opisano nieliczne próby kliniczne zastosowania tlenku azotu w wpp, a jego skuteczność chociaż wydaje się być bardzo obiecująca jest szeroko dyskutowana i wymaga dalszych wieloośrodkowych badań.
W jaki sposób działa tlenek azotu?
Endogenny tlenek azotu jest produkowany z aminokwasu L-argininy w komórkach śródbłonka. Dyfunduje on do komórek mięśni gładkich naczyń i pobudza rozpuszczalną cyklazę guanylową, która ma działanie naczyniorozkurczowe.
Tlenek azotu działa wybiórczo na naczynia płucne, ponieważ każdy jego nadmiar jest bardzo dobrze wychwytywany przez hemoglobinę i nie wpływa na mięśniówkę krążenia systemowego. Dlatego leczniczo tlenek azotu podajemy drogą wziewną.
Ujemną stroną wziewnego stosowania NO jest fakt, że nie rozkurcza on naczyń tętniczych powyżej 0,5 mm, ponieważ nie może przenikać przez przydankę większych naczyń płucnych. W związku z tym skuteczność NO zależy od dostarczenia go do końcowych jednostek oddechowych. Niedobór surfaktantu lub inna choroba miąższu płuc mogą być przyczyną braku reakcji na leczenie tlenkiem azotu. Sugeruje się, że poprawę skuteczności działania NO można uzyskać: 1) łącząc wentylację wysokiej częstotliwości z wziewnym podawaniem NO, 2) łącząc inhalację NO z perfluorokarbonami, 3) łącząc leczenie NO z podawaniem egzogennego surfaktantu, 4) stosując leczenie NO po leczeniu ECMO (9, 11, 18).
Wentylacja płynowa
W 1962 roku Kylstra przedstawił możliwość oddychania przez ludzi za pomocą płynu, a badania laboratoryjne nad wentylacją płynową prowadzone są od ponad 30 lat.
Perfluorokarbony są to płynne związki chemiczne o niskim napięciu powierzchniowym (od 14 do 18 dyn/cm) i dużej gęstości (1,7-1,9 mg/cm) rozpuszczające duże ilości gazów (m.in. tlen i dwutlenek węgla), chemiczne i biologiczne obojętne. Nie mieszają się z wodą i tłuszczami, z organizmu usuwane są przez makrofagi prawie wyłącznie drogą układu oddechowego bez efektu katabolicznego.
Perfluorokarbon działa podobnie jak surfaktant, ale nie jest podatny na inaktywację tak jak surfaktant. Wysoki współczynnik rozprzestrzeniania (2,7 dyn/cm) umożliwia dostarczenie perfluorokarbonów do niepodatnych, dystalnych segmentów płuc.
Wentylację płynową z zastosowaniem perfluorokarbonów stosuje się przy użyciu jednej z dwóch technik: 1) całkowitej wentylacji płynowej – po wypełnieniu płuc perfluorokarbonem wentyluje się je respiratorem płynowym, 2) częściowej wentylacji płynowej – gdzie płuca wypełnia się perfluorokarbonem lecz wentyluje gazami oddechowymi za pomocą standardowego respiratora.
Wentylacja płynowa poprawia podatność płuc umożliwiając wykorzystanie większych objętości oddechowych przy zmniejszonych ciśnieniach. Poza tym zmniejsza stan zapalny płuc poprzez zmniejszenie wydzielania wolnych rodników przez makrofagi.
Przejście z wentylacji płynowej na gazową polega na zwykłym parowaniu perfluorokarbonu bez jego dalszego uzupełniania (1, 8, 19).
Egzogenny surfaktant
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Błaszczyński M. i wsp.: Aktualne możliwości i perspektywy leczenia wrodzonej przepukliny przeponowej: zabieg odroczony oraz operacje u płodu. Kliniczna Perinatologia i Ginekologia, tom XIX, Patofizjologia Układu Oddechowego u Noworodka, Poznań 1997, 139-141. 2. Chilarski A. et al.: When should a neonate with congenital diaphragmatic hernia be operated? Surg in Childhood Inter, 1994, II, 2:94-96. 3. Clark R.H. et al.: Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Study Group. J. Ped. Surg., 1998, 33, 7:1004-1009. 4. Clark R.: Wentylacja z wysoką częstotliwością (HFV). Leczenie Oddechowe Noworodka w Codziennej Praktyce. Columbia-Presbyterian Medical Center, New York, 1993, 59-63. 5. Haugen S.E. et al.: Congenital diaphragmatic hernia: determination of the optimal time for operation by echocardiographic monitoring of the pulmonary arterial pressure. J. Ped. Surg., 1991, 25, 5:560-562. 6. Harrison M.R. et al.: Correction of congenital diaphragmatic hernie in utero VIII: response of the hypoplastic lung to tracheal occlusion. J. Ped. Surg., 1996, 31, 10:1339-48. 7. Hunt de la M.N. et al.: Is delayed surgery really better for congenital diaphragmatic hernie?: A prospective randomized clinical trial. J. Ped. Surg., 1996, 31, 11:1554-56. 8. Leach C.L.: Wentylacja płynowa u noworodków. Polsko-Amerykańskie Sympozjum „Współczesne metody wspomagania oddechowego noworodków.” Arłamów, 1996, 1-8. 9. Morin F.C. III: Rola naczyniorozkurczowych szlaków przemiany tlenku azotu w etiologii leczenia przetrwałego krążenia płodowego u noworodków. Polsko-Amerykańskie Sympozjum „Współczesne metody wspomagania oddechowego noworodków”. Arłamów, 1996, 8-15. 10. Morin L. et al.: Prenatal diagnosis and management of fetal thoracic lesions. Seminars in Perinatology, 1994, 18, 3:228-53. 11. Nowak S. i wsp.: Powikłania leczenia inhalacyjnego tlenkiem azotu – doniesienie wstępne. Kliniczna Perinatologia i Ginekologia, tom XIX, Patofizjologia Układu Oddechowego Noworodka, Poznań, 1997, 239-243. 12. Ptaszyńska A. i wsp.: Postępowanie przedoperacyjne u noworodków z wrodzoną przepukliną przeponową. 13. Reyes C. et al.: Delayed repair of congenital diaphragmatic hernie with early high-frequency oscilatory ventilation during preoperative stabilization. J. Ped. Surg., 1999, 33, 7:1010-16. 14. Skarsgard E. et al.: Fetal endoscopic tracheal occlusion („Fentendo-PLUG”) for congenital diaphragmatic hernia. J. Ped. Surg., 1996, 31, 10:1335-38. 15. Sahni R.: Wrodzona przepuklina przeponowa. Leczenie Oddechowe Noworodka w Codziennej Praktyce. Columbia-Presbyterian Centre, New York, 1993, 95-97. 16. Steinhorn R.H. et al.: Współczesne poglądy na temat patofizjologii i leczenia wrodzonej przepukliny przeponowej. Polsko-Amerykańskie Sympozjum „Współczesne metody wspomagania oddechowego noworodków”, Arłamów, 1996,1-8. 17. Stolar Ch.J.H.: Pozaustrojowa oksygenacja membranowa (ECMO). Współczesne koncepcje postępowania w nie poddającej się leczeniu niewydolności oddechowej(IRF) noworodków. Leczenie Oddechowe Noworodka w Codziennej Praktyce. Columbia-Presbyterian Centre, New York, 1993, 115-24. 18. The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS): Inhaled Nitric Oxide and hypoxic respiratory failure in infants with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics, 1997, 39:838-45. 19. Wilcox D.T. et al.: Partial liquid ventilation and nitric oxide in congenital diaphragmatic hernia. J. Ped. Surg., 1997,32, 8:1211-15. 20. Wung J.I. et al.: Congenital diaphragmatic hernia: survival treated with very delayed surgery, spontanous respiration, and no chest tube. J. Ped. Surg., 1995, 30, 3:406-9.
