© Borgis - Nowa Pediatria 3/2000, s. 5-7
Hanna Bułhak-Guz, Maria Klimanek-Sygnet, Andrzej Chilarski
Wrodzone wady powłok brzusznych, a ultrasonograficzna diagnostyka prenatalna
Congenital abdominal wall defects and ultrasound prenatal diagnosis
z Kliniki Chirurgii Dziecięcej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Andrzej Chilarski
Streszczenie
The authors present the review of literature and their personal experience concerning prenatal sonographic diagnosis of congenital abdominal wall defects (gastroschisis and omphalocele) and its clinical implications in neonatal period.
Wrodzone wady przedniej ściany jamy brzusznej: przepuklina pępowinowa (p.p.) i wrodzone wytrzewienie (w.w.) różnią się między sobą znacznie, począwszy od etiopatogenezy, poprzez obraz anatomiczny aż do rokowania.
Rozwój ultrasonografii, a co za tym idzie diagnostyki prenatalnej wad powłok pozwala na ich wczesne rozróżnienie, rzuca światło na patogenezę p.p. i w.w., umożliwia monitorowanie progresji wad oraz może wpływać na modyfikację postępowania położniczego (postawienie wskazań do interwencji zabiegowej, przyspieszenie terminu porodu itp.) (3, 8, 9, 12).
Patogeneza wad powłok jest od lat dyskutowana. Niektórzy autorzy uważali, że w.w. i p.p. mają podobne tło etiopatogenetyczne, powstają na skutek nieprawidłowego zlewania się fałdów zarodka (głowowego, ogonowego i dwóch bocznych) i w konsekwencji wytworzenia nieprawidłowego pierścienia pępkowego. Cechą różnicującą wytrzewienie miał być pęknięty w życiu płodowym worek owodniowy i pętle jelit pływające swobodnie w płynie owodniowym (4, 5, 11).
Większość autorów obecnie uważa, że p.p. powstaje w wyniku nieprawidłowego zamknięcia się fałdów zarodka natomiast w przypadku w. w. podłożem ubytku w ścianie brzucha są „wypadki naczyniowe”, takie jak wewnątrzmaciczne uszkodzenie tętnicy pępkowo-krezkowej, czy przedwczesna inwolucja prawej żyły pępkowej (2, 4, 11).
Różnice w obrazie klinicznym pomiędzy w. w. i p.p. przedstawiono w tabeli 1.
Tabela 1. Porównanie przepukliny pępowinowej i wytrzewienia.
| | Przepuklina pępowinowa | Wytrzewienie |
| Umiejscowienie | W linii środkowej ciała | Na prawo od linii środkowej ciała |
| Błony płodowe | Obecne | Brak |
| Przyczep sznura pępowinowego | W miejscu wady | Poza miejscem wady |
| Pętle jelit | W worku przepuklinowym ściana zwykle niezmieniona | Zbite w konglomerat, poza jamą brzuszną, ściana pogrubiała zmieniona zapalnie |
| Wielowodzie | Nie występuje | Często |
| Dystrofia płodu | 10-20% | 60-70% |
| Kariotyp | Nieprawidłowy w 30-40% | Prawidłowy |
| Współistniejące wady | 35-81% przypadków | Rzadko |
| Rokowanie | Niepewne - gdy współistnieją inne wady, dobre - gdy postać izolowana | Na ogół dobre |
Rokowanie w obu wadach jest znacząco różne. Przepuklinie pępowinowej towarzyszą liczne dodatkowe wady wrodzone (serca, OUN, nerek, przewodu pokarmowego) i aberacje chromosomalne (w 1/3 przypadków, najczęściej trisomie 13 lub 18 pary chromosomów) co znacznie zwiększa śmiertelność w tej grupie (70%). W wielu krajach śmiertelność z powodu p. p. jest znacznie niższa (ok. 20%), ale jest to związane z wysokim odsetkiem (56%) terminacji ciąż ze względu na wady towarzyszące (6, 7, 8).
Wytrzewienie najczęściej jest wadą izolowaną. Wady przewodu pokarmowego pod postacią niedrożności jelita występują rzadko. Opisywano enterocolitis necroticans jako skutek niedotlenienia i stanu zapalnego ściany jelita narażonej w życiu płodowym na działanie płynu owodniowego. W przodujących ośrodkach chirurgii dziecięcej śmiertelność noworodków z wytrzewienim wrodzonym nie przekracza 10% (6, 7, 8).
U kobiet ciężarnych zaleca się wykonywanie USG w 10, 20, 30 hbd (1, 12). Skuteczność wykrycia wady jamy brzusznej przed 22 hbd jest oceniana na 64% (przy fałszywie ujemnym poziomie 5,3%) i rośnie w przypadku wytrzewienia do 71,6% (1, 10, 12).
W Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki prenatalne rozpoznanie wytrzewienia potwierdziło się po porodzie w 100% (21 noworodków w latach 1991-1998) chociaż było ono postawione stosunkowo późno (27-37 hbd) w porównaniu ze światowymi tendencjami.
Prenatalne badania ultrasonograficzne (pUSG), a wrodzone wady powłok
Olbrzymi postęp diagnostyki prenatalnej i coraz szerszy dostęp do badań ultrasonograficznych pozwalają na wcześniejsze wykrywanie wrodzonych wad powłok i monitorowanie rozwoju chorego płodu.
W przypadku p.p. bardzo istotne jest czy nieprawidłowej budowie powłok towarzyszą inne, źle rokujące wady, czy jest to wada izolowana.
Jeśli chodzi o w.w. ważną rolę odgrywa ultrasonograficzne monitorowanie rozwoju płodu i ocena progresji zmian w ścianie jelita lub zagrażająca martwica czy „samoamputacja” jelit spowodowana uciskiem na naczynia krezki przez wąski ubytek w powłokach (1, 3).
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Abramowicz J.S., Jaffa R.: Ultrasonograficzna diagnostyka płodu. Med. Prakt. 7-8/1997, 131-148. 2. Bahatia A.M. et al.: Gastroschisis complicated by midgut atresia and closure in utero. J. Pediatr. Surg., 1997, 3:441-444. 3. Brun M. et al.: Gastroschisis: are prenatal ultrasonographic findings useful for assessing the prognosis? Pediatr. Radiol., 1996, 26:723-726. 4. Burge D.M., Ade-Ajayi N.: Adverse outcome after prenatal diagnosis of gastroschisis: the role of fetal monitoring. J. Pediatr. Surg., 1997, 3:441-444. 5. Chilarski A., Respondek-Liberska M.: Prenatal diagnosis of abdominal wall defects. Surg. Child. Intern., 1998, 1:15-18. 6. Crombleholme T.M. et al.: Prenatal diagnosis and the pediatric surgeon: the impact of prenatal consultation on perinatal management. J. Pediatr. Surg., 1996, 31, 1:156-163. 7. De Vries P.A.: The pathogenesis of gastroschisis and omphalocele. J. Pediatr. Surg., 1980, 15, 3:245-250. 8. Fisher R. et al.: Impact of antental diagnosis on incidence and prognosis in abdominal wall defects. J. Pediatr. Surg., 1996, 4:538-541. 9. Langer J.C. et al.: Prenatal diagnosis of gastroschisis: development of objective sonographic criteria for predicting outcome. Obstet. Gynecol., 1993, 81, 1:53-56. 10. Kamata S. et al.: Prenatal diagnosis of abdominal wall defects and their prognosis. J. Pediatr. Surg., 1996, 2:267-271. 11. Steinbrecker H.A. et al.: Gastroschisis bowel in an intact exomphalos: implications for etiology and possible prevention. J. Pediatr. Surg., 1996, 3:342-343. 12. Walkinshow S.A. et al.: How good is ultrasound in the detection and evaluation of anterior abdominal wall defects? Br. J. Radiol., 1992, 65:298-301.
