Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografie? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis - wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

© Borgis - Nowa Pediatria 3/2000, s. 5-7
Hanna Bułhak-Guz, Maria Klimanek-Sygnet, Andrzej Chilarski
Wrodzone wady powłok brzusznych, a ultrasonograficzna diagnostyka prenatalna
Congenital abdominal wall defects and ultrasound prenatal diagnosis
z Kliniki Chirurgii Dziecięcej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Andrzej Chilarski
Streszczenie
The authors present the review of literature and their personal experience concerning prenatal sonographic diagnosis of congenital abdominal wall defects (gastroschisis and omphalocele) and its clinical implications in neonatal period.
Wrodzone wady przedniej ściany jamy brzusznej: przepuklina pępowinowa (p.p.) i wrodzone wytrzewienie (w.w.) różnią się między sobą znacznie, począwszy od etiopatogenezy, poprzez obraz anatomiczny aż do rokowania.
Rozwój ultrasonografii, a co za tym idzie diagnostyki prenatalnej wad powłok pozwala na ich wczesne rozróżnienie, rzuca światło na patogenezę p.p. i w.w., umożliwia monitorowanie progresji wad oraz może wpływać na modyfikację postępowania położniczego (postawienie wskazań do interwencji zabiegowej, przyspieszenie terminu porodu itp.) (3, 8, 9, 12).
Patogeneza wad powłok jest od lat dyskutowana. Niektórzy autorzy uważali, że w.w. i p.p. mają podobne tło etiopatogenetyczne, powstają na skutek nieprawidłowego zlewania się fałdów zarodka (głowowego, ogonowego i dwóch bocznych) i w konsekwencji wytworzenia nieprawidłowego pierścienia pępkowego. Cechą różnicującą wytrzewienie miał być pęknięty w życiu płodowym worek owodniowy i pętle jelit pływające swobodnie w płynie owodniowym (4, 5, 11).
Większość autorów obecnie uważa, że p.p. powstaje w wyniku nieprawidłowego zamknięcia się fałdów zarodka natomiast w przypadku w. w. podłożem ubytku w ścianie brzucha są „wypadki naczyniowe”, takie jak wewnątrzmaciczne uszkodzenie tętnicy pępkowo-krezkowej, czy przedwczesna inwolucja prawej żyły pępkowej (2, 4, 11).
Różnice w obrazie klinicznym pomiędzy w. w. i p.p. przedstawiono w tabeli 1.
Tabela 1. Porównanie przepukliny pępowinowej i wytrzewienia.
 Przepuklina pępowinowaWytrzewienie
UmiejscowienieW linii środkowej ciałaNa prawo od linii środkowej ciała
Błony płodoweObecneBrak
Przyczep sznura pępowinowegoW miejscu wadyPoza miejscem wady
Pętle jelitW worku przepuklinowym ściana zwykle niezmienionaZbite w konglomerat, poza jamą brzuszną, ściana pogrubiała zmieniona zapalnie
WielowodzieNie występujeCzęsto
Dystrofia płodu10-20%60-70%
KariotypNieprawidłowy w 30-40%Prawidłowy
Współistniejące wady35-81% przypadkówRzadko
RokowanieNiepewne - gdy współistnieją inne wady, dobre - gdy postać izolowanaNa ogół dobre
Rokowanie w obu wadach jest znacząco różne. Przepuklinie pępowinowej towarzyszą liczne dodatkowe wady wrodzone (serca, OUN, nerek, przewodu pokarmowego) i aberacje chromosomalne (w 1/3 przypadków, najczęściej trisomie 13 lub 18 pary chromosomów) co znacznie zwiększa śmiertelność w tej grupie (70%). W wielu krajach śmiertelność z powodu p. p. jest znacznie niższa (ok. 20%), ale jest to związane z wysokim odsetkiem (56%) terminacji ciąż ze względu na wady towarzyszące (6, 7, 8).
Wytrzewienie najczęściej jest wadą izolowaną. Wady przewodu pokarmowego pod postacią niedrożności jelita występują rzadko. Opisywano enterocolitis necroticans jako skutek niedotlenienia i stanu zapalnego ściany jelita narażonej w życiu płodowym na działanie płynu owodniowego. W przodujących ośrodkach chirurgii dziecięcej śmiertelność noworodków z wytrzewienim wrodzonym nie przekracza 10% (6, 7, 8).
U kobiet ciężarnych zaleca się wykonywanie USG w 10, 20, 30 hbd (1, 12). Skuteczność wykrycia wady jamy brzusznej przed 22 hbd jest oceniana na 64% (przy fałszywie ujemnym poziomie 5,3%) i rośnie w przypadku wytrzewienia do 71,6% (1, 10, 12).
W Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki prenatalne rozpoznanie wytrzewienia potwierdziło się po porodzie w 100% (21 noworodków w latach 1991-1998) chociaż było ono postawione stosunkowo późno (27-37 hbd) w porównaniu ze światowymi tendencjami.
Prenatalne badania ultrasonograficzne (pUSG), a wrodzone wady powłok
Olbrzymi postęp diagnostyki prenatalnej i coraz szerszy dostęp do badań ultrasonograficznych pozwalają na wcześniejsze wykrywanie wrodzonych wad powłok i monitorowanie rozwoju chorego płodu.
W przypadku p.p. bardzo istotne jest czy nieprawidłowej budowie powłok towarzyszą inne, źle rokujące wady, czy jest to wada izolowana.
Jeśli chodzi o w.w. ważną rolę odgrywa ultrasonograficzne monitorowanie rozwoju płodu i ocena progresji zmian w ścianie jelita lub zagrażająca martwica czy „samoamputacja” jelit spowodowana uciskiem na naczynia krezki przez wąski ubytek w powłokach (1, 3).
Cechy charakterystyczne dla obrazu ultrasonograficznego obu wad przedstawiono w tabeli 2 oraz na rycinach 1 i 2.
Tabela 2. Cechy charakterystyczne wytrzewienia i przepukliny pępowinowej w obrazie USG.
 WytrzewieniePrzepuklina pępowinowa
Worek przepuklinowyBrakWidoczny
JelitaSwobodnie położone w jamie owodniW worku przepuklinowym, w dużych p.p. widoczna jest wątroba poza jamą brzuszną płodu
Zmiany obrazu USG w trakcie ciążyDuże. Progresja zmian w jelitach widoczna jako pogrubienie ściany jelita, poszerzenie pętli jelitowych (stan zapalny ściany jelit, narastająca niedrożność światła jelit).Małe. Obraz jelit przez całą ciążę taki sam, zmienia się tylko wielkość guza.
Ryc. 1. Przepuklina pępowinowa (OMPH – przemieszczone trzewia w worku przepuklinowym, ABD – jama brzuszna płodu).
Ryc. 2. Wrodzone wytrzewienie (widoczne liczne pętle jelitowe o pogrubiałej ścianie w wolnej jamie owodniowej bez worka przepuklinowego).
USG, a patogeneza wad powłok
Etiopatogeneza wad powłok budzi wiele kontrowersji i w dalszym ciągu pozostaje nie wyjaśniona.
Ultrasonografia płodowa rzuca nowe światło na patogenezę wrodzonych wad powłok podważając ich wspólne pochodzenie. Wczesne wykrycie wytrzewienia (7-8 hbd) zaprzecza teoriom, że jest to przepuklina pępowinowa, której worek uległ uszkodzeniu wewnątrzłonowo i doszło do ewentracji jelit (1, 8, 10).
USG, a czas, miejsce i rodzaj porodu
Rozpoznanie prenatalne wady powłok powinno być wskazaniem do porodu w ośrodku na poziomie referencyjnym, tzn. dysponującym położnikiem, chirurgiem dziecięcym i neonatologiem, aby uniknąć transportu noworodka wymagającego na ogół szybkiej interwencji chirurgicznej, szczególnie w przypadku wytrzewienia (6).
Nie ma jasnych dowodów, że wcześniejszy poród, czy cięcie cesarskie dają korzyści noworodkowi z wadą wrodzoną powłok, chociaż bardzo duże przepukliny pępowinowe (średnica worka przepuklinowego większa niż głowa dziecka) mogą stanowić takie wskazanie (1, 8).
W przypadku wytrzewienia – wąski ubytek w powłokach, narastający obrzęk ściany jelit i zagrażająca martwica wytrzewionych pętli – są wskazaniem do wcześniejszego (32-36 hbd) rozwiązania ciąży (3, 6).
W Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki kierując się powyższymi przesłankami w dwóch przypadkach wytrzewienia, obserwując w USG niekorzystną progresję zmian w jelitach, zdecydowano o wcześniejszym porodzie drogą cięcia cesarskiego. Jeśli chodzi o p.p., tylko bardzo duże przepukliny z wątrobą w worku przepuklinowym były wskazaniem do cięcia cesarskiego, ale bez przyspieszenia terminu porodu.
Przeciwnicy przedwczesnych porodów uważają, że uszkodzenie jelit w w.w. jest odwracalne, a ryzyko związane z niedojrzałością płodu znacznie większe (3, 10).
Zaobserwowano ponadto, że płuca u płodu z wytrzewieniem dojrzewają wcześnie (34 hbd).
USG, a rokowanie dla noworodka
Na podstawie prenatalnego badania usg można wysnuć pewne wnioski co do przyszłości dziecka.
Kamata (10) uważa, że przyczyną wysokiej śmiertelności w przypadku dużych p.p. jest towarzysząca im hipoplazja płuc spowodowana deformacją klatki piersiowej z powodu przemieszczenia wątroby, bocznego przemieszczenia mięśni prostych, niskiego ciśnienia wewnątrzbrzusznego. Zdeformowana klatka piersiowa może także utrudniać rozprężenie płuc po porodzie. Kamata proponuje ocenę stosunku wymiaru poprzecznego płuca do wymiaru poprzecznego klatki piersiowej u płodu jako czynnik prognostyczny rozwoju płuc.
Również w przypadku w.w. prenatalne badanie usg ma znaczenie rokownicze. Poszerzenie jelit powyżej 17 mm, asymetryczne poszerzenie jelit czy cechy smółkowego zapalenia otrzewnej występujące przed 20 tygodniem życia płodowego sugerują wrodzoną niedrożność jelit (3), a co za tym idzie gorsze rokowanie dla dziecka. Poszerzenie jelita obserwowane u płodu w usg może świadczyć o zmianach zapalnych i obrzęku jego ściany. Zaobserwowano, że dzieci, u których w badaniu prenatalnym średnica jelita była większa niż 17 mm znacznie później karmiono doustnie (9).
Podsumowanie
Ultrasonografia płodowa w chwili obecnej stała się nieodzownym narzędziem w diagnostyce wrodzonych wad powłok. Ścisła współpraca położników, neonatologów i chirurgów dziecięcych umożliwia wczesną interwencję prenatalną, a także wpływa na poprawę wyników leczenia.
Piśmiennictwo
1. Abramowicz J.S., Jaffa R.: Ultrasonograficzna diagnostyka płodu. Med. Prakt. 7-8/1997, 131-148. 2. Bahatia A.M. et al.: Gastroschisis complicated by midgut atresia and closure in utero. J. Pediatr. Surg., 1997, 3:441-444. 3. Brun M. et al.: Gastroschisis: are prenatal ultrasonographic findings useful for assessing the prognosis? Pediatr. Radiol., 1996, 26:723-726. 4. Burge D.M., Ade-Ajayi N.: Adverse outcome after prenatal diagnosis of gastroschisis: the role of fetal monitoring. J. Pediatr. Surg., 1997, 3:441-444. 5. Chilarski A., Respondek-Liberska M.: Prenatal diagnosis of abdominal wall defects. Surg. Child. Intern., 1998, 1:15-18. 6. Crombleholme T.M. et al.: Prenatal diagnosis and the pediatric surgeon: the impact of prenatal consultation on perinatal management. J. Pediatr. Surg., 1996, 31, 1:156-163. 7. De Vries P.A.: The pathogenesis of gastroschisis and omphalocele. J. Pediatr. Surg., 1980, 15, 3:245-250. 8. Fisher R. et al.: Impact of antental diagnosis on incidence and prognosis in abdominal wall defects. J. Pediatr. Surg., 1996, 4:538-541. 9. Langer J.C. et al.: Prenatal diagnosis of gastroschisis: development of objective sonographic criteria for predicting outcome. Obstet. Gynecol., 1993, 81, 1:53-56. 10. Kamata S. et al.: Prenatal diagnosis of abdominal wall defects and their prognosis. J. Pediatr. Surg., 1996, 2:267-271. 11. Steinbrecker H.A. et al.: Gastroschisis bowel in an intact exomphalos: implications for etiology and possible prevention. J. Pediatr. Surg., 1996, 3:342-343. 12. Walkinshow S.A. et al.: How good is ultrasound in the detection and evaluation of anterior abdominal wall defects? Br. J. Radiol., 1992, 65:298-301.
Nowa Pediatria 3/2000
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria