Znieczulenie dziecka z lekooporną padaczką do zabiegu hemisferektomii

Padaczka jest jedną z częściej występujących (ok. 1% populacji) chorób OUN u dzieci. W 70% przypadków skuteczne jest jej leczenie farmakologiczne [1]. W lekoopornych postaciach tej choroby lub w sytuacji występowania nieakceptowanych objawów ubocznych farmakoterapii, konieczne jest zastosowanie innych metod leczniczych. Znaczny postęp, jaki dokonał się w nowoczesnych metodach diagnozowania padaczki ugruntował też sposoby jej leczenia chirurgicznego [2, 3].

Pierwszą hemisferektomię opisali w 1928 r. Dandy i L´Hermitte [3] jako radykalne leczenie złośliwego glejaka mózgu. W 1950 r. Krynauw [4] przedstawił przebieg leczenia 12 dzieci, u których z powodu padaczki wykonano hemisferektomię z dobrym wynikiem czynnościowym. Kryterium kwalifikacyjnym do operacji były: padaczka lekooporna, niedowład ciała po stronie przeciwnej i pogarszanie się stanu neuropsychologicznego. Powikłania późne, takie jak: wodogłowie, powierzchniowa hemosyderoza, krwiaki wewnątrzczaszkowe spowodowały spadek popularności tej metody postępowania. Powrót do tego typu terapii nastąpił po wprowadzeniu przez Adamsa i wsp. [5] modyfikacji, która w znacznym stopniu ograniczyła powikłania. Modyfikacja ta polega na wykonaniu operacji hemisferektomii czynnościowej, to jest przecięcia wszystkich dróg łączących półkulę mózgu bez usuwania kory i istoty białej, z zamknięciem głównego naczynia odżywiającego – tętnicy środkowej mózgu. Ta zmiana techniki operacyjnej zapobiega powstawaniu pustej przestrzeni i tworzeniu wodniakokrwiaka podtwardówkowego oraz hemosyderozy, która była uprzednio główną przyczyną powikłań i zgonów. Obecnie stosowane leczenie chirurgiczne polega na lezjektomii – usunięciu ogniska padaczkorodnego, kalozotomii – przecięciu spoidła mózgu, co zapobiega uogólnieniu napadów padaczkowych, lub hemisferektomii. Idea chirurgicznego usunięcia prawie połowy dziecięcego mózgu nadal natrafia jednak na bariery, w tym również psychologiczne.

Pomimo wprowadzonych modyfikacji, leczenie chirurgiczne może powodować wystąpienie poważnych powikłań u operowanego dziecka i wymaga specjalnego przygotowania chorego do znieczulenia ogólnego. Anestezjolog powinien zwrócić uwagę na objawy uboczne przewlekłej terapii przeciwpadaczkowej, a przede wszystkim na zaburzenia hematologiczne (zmiany układu krzepnięcia, depresja szpiku kostnego). Wiele leków przeciwdrgawkowych nasila metabolizm niedepolaryzujących środków zwiotczających oraz narkotyków, przez co wymusza zwiększanie ich dawkowania [6, 7, 8]. Z kolei neurochirurg musi unikać w czasie zabiegu usunięcia tej części mózgu, która kontroluje funkcje życiowe, takie jak: ruch, czucie, mowa i pamięć, w sytuacjach gdy ogniska padaczkorodne znajdują się blisko ośrodków korowych kontrolujących te czynności (tak zwane okolice elokwentne mózgu).

U 4-letniego chłopca, o masie ciała 17 kg, bez kontaktu słownego, z niedowładem lewostronnym i znacznym zmniejszeniem masy mięśniowej, od 3 miesiąca życia stwierdzano napady padaczkowe częściowe, złożone, uogólnione, toniczne występujące kilkanaście razy na dobę, oporne na leczenie farmakologiczne 9 lekami przeciwpadaczkowymi. Na podstawie badań obrazowych – rezonansu magnetycznego, tomografii komputerowej, tomografii emisyjnej pojedynczego fotonu, jak również badania EEG oraz obrazu klinicznego, rozpoznano rozległą dysplazję korową – hemimegaloencefalię. Zaburzenia architektoniki kory dotyczyły głównie okolicy ciemieniowej, gdzie według badań EEG umiejscowione było ognisko padaczkorodne. Dziecko zakwalifikowano do hemisferektomii czynnościowej oraz paliektomii ciemieniowej. W chwili przyjęcia chłopiec był leczony karbamazepiną (Amizepin, Polpharma, Polska), kwasem walproinowym (Depakine, Sanofi-Synthelabo, Szwajcaria), klobazamem (Frisium, Hoechst Marion Roussel, Niemcy), które stosowano w dawkach submaksymalnych do dnia operacji.

W premedykacji podano dożylnie 2,25 mg midazolamu (Sopodorm, Polfa Rzeszów, Polska) na 20 min przed rozpoczęciem znieczulenia. Po indukcji znieczulenia (Thiopental, Sandoz, Austria) anestezję podtrzymywano mieszaniną tlenu z podtlenkiem azotu w proporcjach 30:70, sewofluranem (Sevorane, Abbott Laboratories, GB) w stężeniach 1,0-1,5%, oraz frakcjonowanymi dawkami fentanylu (Fentanyl, Polfa W-wa, Polska) i pankuronium (Pavulon, Organom Teknika, Holandia). Monitorowano EKG, SpO₂, diurezę oraz ciśnienie tętnicze i ośrodkowe ciśnienie żylne – metodami bezpośrednimi. Wentylację płuc prowadzono pod kontrolą E_TCO₂ utrzymując wartości stężenia CO₂ w zakresie 34-38 mm Hg (4,53-5,07 kPa). Dla utrzymania homeostazy termicznej zastosowano wodny materac i urządzenie do podgrzewania płynów infuzyjnych.

Przez 4 h operacji ciśnienie tętnicze krwi wahało się w wąskich granicach 80-90/40-50 mm Hg a OCŻ 7-8 cm H₂O. Na początku 2 h zabiegu wystąpiło masywne krwawienie, które doprowadziło do przejściowego spadku ciśnienia tętniczego do 40/20 mm Hg i OCŻ do 2 cm H₂O. Wykonano rozległą czołowo-ciemieniowo-potyliczną kraniotomię. Po odsłonięciu powierzchni mózgu stwierdzono zaburzenia architektoniki kory, jej zakręty były bardzo szerokie, pojedyncze w zakresie odpowiednich płatów. Wykonano paliektomię ciemieniową i przyciemieniowo-czołową (masa usuniętej tkanki nerwowej ok. 200 g), a następnie podkorowe podcięcie płata czołowego, skroniowego oraz części potylicznego. Zamknięto zaciskiem tętnicę środkową mózgu. Oponę twardą zeszyto szczelnie, a płat kostny przywrócono w całości.

W czasie znieczulenia przetoczono 440 ml koncentratu krwinek czerwonych, 240 ml świeżo mrożonego osocza i 1350 ml krystaloidów. Po zabiegu chorego przekazano do Oddziału Intensywnej Terapii gdzie w 8 h pobytu wystąpiło ponowne krwawienie do loży po usuniętej części półkuli mózgu, wymagające przetoczenia podobnej jak w czasie zabiegu operacyjnego objętości koncentratu krwinek czerwonych i osocza. Przez pierwsze 4 h leczenia pooperacyjnego stosowano tiopental w ciągłym wlewie dożylnym w dawce 3-7 mg kg^-1h^-1. Wlew kwasu walproinowego w dawce 600 mg 24 h^-1 rozpoczęto w 3 h po zabiegu i kontynuowano przez kolejne 2 doby. Powstały wodniakokrwiak podtwardówkowy w okolicy ciemieniowej usunięto przezskórną aspiracją. W 2 dobie pooperacyjnej chłopca ekstubowano, a leczenie przeciwpadaczkowe kontynuowano drogą doustną. Po 7 dniach leczenia dziecko wypisano do domu w stanie dobrym. W stałym leczeniu przeciwpadaczkowym stosowano klobazam i kwas walproinowy.

Obecnie, 18 miesięcy po operacji, dziecko nie ma napadów padaczkowych, nie obserwuje się też pogorszenia stanu neurologicznego, a funkcje behawioralne ulegają stopniowej poprawie.

U dzieci, u których leczenie farmakologiczne padaczki staje się całkowicie nieskuteczne, należy rozważyć bardziej inwazyjną metodę postępowania, jaką jest niewątpliwie chirurgiczne usunięcie części lub całej półkuli mózgu. Fakt, że tego typu zabiegi wykonywane są rzadko i mają swoją specyfikę, generuje wiele problemów, które muszą być uwzględnione w przygotowaniu anestezjologicznym chorego do operacji [9]. Przygotowując plan znieczulenia dziecka do zabiegu hemisferektomii należy uwzględnić podstawowe zasady obowiązujące w neuroanestezji pediatrycznej. Zastosowanie premedykacji jest wskazane, ponieważ większość dzieci kwalifikowanych do operacyjnego leczenia padaczki jest upośledzona umysłowo i niewspółpracująca. Podczas zabiegu należy uzyskać odpowiedni poziom anestezji, stabilność układu sercowo-naczyniowego oraz dążyć do utrzymania prawidłowej objętości krwi krążącej, hematokrytu oraz homeostazy termicznej ustroju. Przy wyborze metody znieczulenia ogólnego należy zaplanować zastosowanie środków wywierających ochronne działanie w stosunku do komórek kory mózgowej i pozwalających utrzymać prawidłowe ciśnienie wewnątrzczaszkowe. W czasie odwracania znieczulenia należy unikać gwałtownego podwyższania ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

W przedstawionym przypadku wybór złożonego znieczulenia ogólnego z inwazyjnym monitorowaniem ciśnienia tętniczego i ośrodkowego ciśnienia żylnego potwierdził skuteczność tego typu postępowania. Przewidując ryzyko znacznego krwawienia założono dwa dostępy do naczyń obwodowych, które umożliwiły szybkie wyrównanie utraconej objętości krwi krążącej. Przed rozpoczęciem zabiegu przygotowano też koncentrat krwinek czerwonych i świeżo mrożone osocze w ilościach odpowiadających objętości krwi krążącej dziecka. Dzięki takiemu postępowaniu gwałtowne krwawienie śródoperacyjne na początku 2 h powodujące spadek ciśnienia tętniczego zostało szybko opanowane. Ryzyko wystąpienia znacznego krwawienia w czasie zabiegu i w bezpośrednim okresie pooperacyjnym jest podkreślane w wielu publikacjach [2, 3, 9, 11, 12]. Znany jest także niekorzystny wpływ przewlekle stosowanych leków przeciwpadaczkowych na układ krzepnięcia. Wyjściowe wartości stężenia protrombiny 55%, PTT = 60 s i INR = 1,3 jak również przewidywana znaczna utrata pełnej krwi uzasadniały wcześniejsze przygotowanie, a następnie przetoczenie świeżo mrożonego osocza.

W czasie 5 h znieczulenia nie obserwowano zwiększonego zapotrzebowania na opioidy i środki zwiotczające mięśnie, co jest opisywane w niektórych doniesieniach [11, 13]. Ponowne krwawienie w 8 h po operacji spowodowane było prawdopodobnie zbyt szybkim odstawieniem śpiączki barbituranowej. Można przypuszczać, że w opisanym przypadku korzystniejsze byłoby dłuższe jej stosowanie, aż do czasu uzyskania odpowiedniego stężenia w surowicy krwi kwasu walproinowego i całkowitego wyrównania zaburzeń układu krzepnięcia.

Podsumowując należy stwierdzić, że przygotowanie przedoperacyjne chorych do operacji hemisferektomii wymaga uwzględnienia wszystkich potencjalnych objawów ubocznych leków przeciwpadaczkowych i ich interakcji ze stosowanymi podczas znieczulenia anestetykami. Zabieg ten wiąże się często ryzykiem poważnego krwawienia zarówno śród- jak pierwszych pooperacyjnego. Po usunięciu części mózgowia należy zapobiegać powikłaniom spowodowanym przemieszczeniami struktur mózgu i płynu mózgowo-rdzeniowego, a w razie ich wystąpienia natychmiast wdrożyć odpowiednie leczenie.