Wydawnictwo Medyczne Borgis
Czytelnia Medyczna » Postępy Nauk Medycznych » 7-8/2007 » Epidemiologia zachorowań na ostre białaczki u ludzi dorosłych w Polsce w latach 2004-2006
- reklama -
Babuszka.pl
rosyjski online
z lektorem
Profesjonalny, stricte ręczny serwis narciarski Warszawa


- reklama -
Pobierz odtwarzacz Adobe Flash Player
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 7-8/2007, s. 268-275
*Ilona Seferyńska1, Ewa Orłowska1, Anna Ejduk1, Stanisław Maj1, Jerzy Hołowiecki2,
Sławomira Kyrcz-Krzemień2, Tadeusz Robak3, Kazimierz Sułek4, Monika Paluszewska5,
Wiesław W. Jędrzejczak5, Aleksander Skotnicki6, Kazimierz Kuliczkowski7, Anna Dmoszyńska8, Andrzej Hellmann9, Janusz Kłoczko10, Lech Konopka11, Mieczysław Komarnicki12,
Barbara Zdziarska13, Maria Nowakowska-Domagała14, Andrzej Zduńczyk15, Andrzej Lange16,
Grażyna Gadomska17, Jolanta Starzak-Gwóźdź18, Małgorzata Całbecka19, Krystyna Zawilska20, Krzysztof Warzocha1 w imieniu Polskiej Grupy ds. Leczenia Białaczek u Dorosłych (PALG)

Epidemiologia zachorowań na ostre białaczki u ludzi dorosłych w Polsce w latach 2004-2006

Epidemiology of acute leukemia in adults in Poland in 2004-2006
1Klinika Hematologii Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Krzysztof Warzocha
2Klinika Hematologii AM w Katowicach
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. Jerzy Hołowiecki
3Klinika Hematologii UM w Łodzi
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Tadeusz Robak
4Klinika Chorób Wewnętrznych i Hematologii Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Kazimierz Sułek
5Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych AM w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. Wiesław W. Jędrzejczak
6Klinika Hematologii UJ w Krakowie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Aleksander Skotnicki
7Klinika Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku AM we Wrocławiu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Kazimierz Kuliczkowski
8Klinika Hematoonkologii i Transplantacji Szpiku AM w Lublinie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Anna Dmoszyńska
9Klinika Hematologii i Transplantologii Akademickiego Centrum Klinicznego Szpitala AM w Gdańsku
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. Andrzej Hellmann
10Klinika Hematologii AM w Białymstoku
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. Janusz Kłoczko
11Klinika Chorób Wewnętrznych i Hematologii Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Lech Konopka
12Klinika Hematologiii Chorób Rozrostowych Układu Krwiotwórczego AM w Poznaniu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Mieczysław Komarnicki
13Klinika Hematologii AM w Szczecinie
Kierownik Kliniki: dr hab. n. med. Barbara Zdziarska
14Poradnia Hematologii Świętokrzyskiego Centrum Onkologii w Kielcach
Kierownik Poradni: lek. med. Maria Nowakowska-Domagała
15Oddział Chorób Wewnętrznych i Hematologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego
im. L. Rydygiera w Krakowie
Ordynator Oddziału: dr n. med. Andrzej Zduńczyk
16Oddział Immunoterapii i Przeszczepiania Szpiku Szpitala im. K. Dłuskiego we Wrocławiu
Ordynator Oddziału: prof. dr hab. n. med. Andrzej Lange
17Oddział Hematologii i Chorób Wewnętrznych Wojewódzkiego Szpitala im. dr J. Biziela w Bydgoszczy
Ordynator Oddziału: dr n. med. Grażyna Gadomska
18Oddział Hematologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego w Rzeszowie
Ordynator Oddziału: lek. med. Jolanta Starzak-Gwóźdź
19Oddział Hematologii Specjalistycznego Szpitala Miejskiego im. M. Kopernika w Toruniu
Ordynator Oddziału: dr Małgorzata Całbecka
20Oddział Chorób Wewnętrznych i Hematologii Szpitala Miejskiego im. J. Strusia w Poznaniu
Ordynator Oddziału: prof. dr hab. Krystyna Zawilska
Streszczenie
Ostre białaczki (OB) stanowią około 40% wszystkich białaczek u ludzi dorosłych. Znajomość wskaźników zachorowalności na OB jest potrzebna w celu oceny zapotrzebowania na specjalistyczne metody diagnozowania i leczenia. Zgodnie z ustaleniami Polskiej Grupy ds. Leczenia Białaczek u Dorosłych (PALG), utworzono w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii (IHT) w 2003 roku Rejestr Zachorowań na Ostre Białaczki u Osób Dorosłych. Rejestr opiera się na zgłoszeniach zachorowań przesyłanych z ośrodków hematologicznych w Polsce. W latach 2004-2006 zgłoszono 2109 nowych zachorowań na OB. Obliczony na tej podstawie standaryzowany dla wieku współczynnik zachorowalności wyniósł ogółem 2,5/100 000 mieszkańców powyżej 18 roku życia, w tym 2,1 na ostre białaczki szpikowe (OBS) i 0,5 na ostre białaczki limfoblastyczne (OBL). Uzyskane współczynniki zachorowalności są niższe niż raportowane w rejestrach innych krajów rozwiniętych, ale struktura zachorowań w odniesieniu do podtypów OB, wieku i płci chorych wykazuje podobne zależności. Dane z Rejestru wskazują na wciąż niedostateczne wykonywanie badań cytogenetycznych i molekularnych w chwili rozpoznania OB.
Summary
Acute leukemias (AL) account for approximately 40% of all leukemias in adult patients. Epidemiologic data of AL incidence are necessary to estimate the need for specialistic diagnostic and treatment procedures. In 2003, Polish Adult Leukemia Group (PALG) initiated the Registry of Acute Leukemias in Adult Patients, by submitting every new case to the Institute of Hematology and Transfusion Medicine (IHT). Between 2004-2006, 2109 new cases of AL were reported. The (age-adjusted) incidence rate of AL was 2.5/100 000 habitants of over 18 years old, including 2.1 for acute myeloid leukemia (AML) and 0.4 for acute lymphoblastic leukemia (ALL). Although the AL incidence seems to be lower than reported in registries in other developed countries, the observed trends related to leukemia subtypes as well as patients´ age and sex are similar. The analysis of data from diagnostic procedures used for leukemia diagnosis revealed a still inadequate use of cytogenetic and molecular tests.
Polecane książki z księgarni medycznej udoktora.pl:
Hematologia w praktyce, Sułek Kazimierz, Wąsak - Szulkowska Ewa
Hematologia w praktyce
Histologia, Sawicki Wojciech
Histologia
Podstawy hematologii,
Podstawy hematologii
Wstęp
Według danych Narodowego Instytutu Raka (NCI), białaczki stanowiły około 2,6% wszystkich nowotworów zarejestrowanych w USA w latach 2000-2004 (1). Ostre białaczki (OB) stanowiły 43% wszystkich białaczek, w tym 69% ostre białaczki szpikowe (OBS) i 31% ostre białaczki limfoblastyczne (OBL). OBL częściej występują u dzieci i ludzi młodych, u dorosłych zdecydowanie przeważają OBS (1). W Polsce nie ma wiarygodnych danych dotyczących zachorowań na OB u osób dorosłych. Dane raportowane przez Krajowy Rejestr Nowotworów Centrum Onkologii są niepełne i bazują na klasyfikacji nowotworów ICD-10, która nie uwzględnia podziału białaczek na ostre i przewlekłe.
Znajomość liczby zachorowań na OB jest potrzebna w celu oceny zapotrzebowania na specjalistyczne metody diagnozowania i leczenia tych chorób. Struktura zachorowań na OB w poszczególnych regionach kraju, zwłaszcza dla określonych przedziałów wiekowych, pozwala także racjonalnie projektować i oceniać wyniki badań klinicznych, prowadzonych w tym zakresie przez Polską Grupę ds. Leczenia Białaczek u Dorosłych (PALG). Z jej inicjatywy utworzono w 2003 r., w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii (IHT) Rejestr Zachorowań na Ostre Białaczki u Osób Dorosłych (2). Rejestr opiera się na ankietowych zgłoszeniach zachorowań, przesyłanych do bazy danych IHT przez inne ośrodki hematologiczne w kraju. Obecne opracowanie jest podsumowaniem oceny zachorowań na OB w Polsce, obejmujące lata 2004-2006.
Materiał i metody
Rejestr Zachorowań na Ostre Białaczki u Osób Dorosłych opiera się na zgłoszeniach zachorowań przesyłanych w formie kart zgłoszenia z ośrodków hematologicznych w kraju. Na jego prowadzenie IHT otrzymał zgodę Generalnego Inspektora Ochrony Danych Osobowych, w oparciu o decyzję 064667 z dnia 12.05.2005 roku. Karta zawiera podstawowe dane indentyfikacyjne pacjenta, dane demograficzne, rozpoznanie typu białaczki zgodne z aktualnie obowiązującą klasyfikacją Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) oraz informacje dotyczące rodzaju wykonanych badań diagnostycznych i zastosowanego leczenia (tab. 1). W oparciu o przesłane dane dokonywana jest coroczna analiza epidemiologiczna dotycząca zachorowalności, stosowanego postępowania diagnostycznego i leczenia chorych z OB. W poniższym opracowaniu przedstawiamy dane za 2004, 2005 i 2006 rok.
Tabela 1. Karta zgłoszenia zachorowania na ostrą białaczkę.
Nazwisko...............................................Imię..............................................................
PESEL...................................................Płeć: K / MWiek..........................
Miejsce zamieszkania – województwo.........................................................
Nr nadany przez Kasę Chorych...........................
Nazwa (pieczątka) placówki zgłaszającej ..................................................................
Data pierwszego rozpoznania białaczki: (dd/mc/rok)....................................................
Jakie badania diagnostyczne wykonano:
CytologiczneTak Nie ImmunofenotypoweTak Nie 
Histopatologiczne Tak Nie CytogenetyczneTak Nie 
CytoenzymatyczneTak Nie MolekularneTak Nie 
Podtyp białaczki wg WHO:
AML:Tak Nie 
1. AML z typowymi zaburzeniami genetycznymi
2. AML z poprzedzającą i/lub towarzyszącą mielodysplazją
3. AML wtórna (indukowana lekami)
4. AML niesklasyfikowana (wg FAB)
5. AML inne
ALL:Tak Nie 
1. ALL z komórek B
2. ALL z komórek T
Leczenie:
Radykalne (intencja uzyskania wyleczenia/CR):Tak Nie 
W ramach prób klinicznych:Tak Nie 
Jeśli tak, jaka próba kliniczna....................................................
Paliatywne (intencja uzyskania PR/stabilizacji choroby):Tak Nie 
W ramach prób klinicznych: Tak Nie 
Jeśli tak, jaka próba kliniczna.................................................................
Data wypełnienia karty (dd/mc/rok)................................................................................
Pieczątka (Nazwisko) lekarza wypełniającego kartę:
Wyniki
Dane do Rejestru uzyskano ze wszystkich klinicznych ośrodków hematologicznych i większości oddziałów szpitalnych o profilu hematologicznym w Polsce (tab. 2). W kolejnych latach do Rejestru zgłoszono 690, 670 i 749 nowych zachorowań na OB u osób powyżej 18 roku życia (tab. 3). Standaryzowany dla wieku współczynnik zachorowalności na OB wynosił ogółem 2,5/100 000 ludności, przy czym różnił się on istotnie w poszczególnych województwach (tab. 4). Najwyższy współczynnik zachorowalności na OB w przeliczeniu na 100 000 mieszkańców powyżej 18 roku życia stwierdzono w województwach lubuskim (3,9), mazowieckim (3,5), kujawsko-pomorskim (3,3), podkarpackim (3,2), łódzkim (3,1) i zachodniopomorskim (3,1), najniższy w województwie podlaskim i pomorskim (1,2). W grupie zgłoszonych do Rejestru chorych w latach 2004, 2005 i 2006 przeważali mężczyźni (odpowiednio 53%, 53% i 52%) (tab. 3). Zakres wieku chorych wynosił od 18 do 97 lat, a średnia wieku w kolejnych latach wynosiła odpowiednio 56, 57 i 57 lat.
Tabela 2. Liczba zachorowań na ostre białaczki w latach 2004-2006 zgłoszonych z poszczególnych ośrodków hematologicznych w Polsce.
Ośrodek hematologiczny200420052006
Warszawa, Kl. Hem. WIM CSK 463849
Warszawa, Kl. Hem., Onk i Ch.W. AM454348
Warszawa, Kl. Hem. IHT363136
Warszawa, Kl. Ch. Wewn. i Hem. IHT264126
Katowice, Kl. Hem. i Tr. Sz. Śl. AM624859
Łódź, Kl. Hem. Uniw. Łódz.425660
Kraków, Kl. Hem. Col. Med. UJ433147
Kraków, Oddz. Hem. i Ch. Wew. Woj. Szp. Specj.243131
Wrocław, Kl. Hem., Now. Krwi i Trans. Szp. AM533545
Wrocław, Dolnośl. Cen. Transpl. Kom.202527
Poznań, Kl. Hem. i Ch. Rozrost. Ukł. Krwiotw. AM 563931
Poznań, Oddz. Ch. Wewn. i Hemat. Szp. Specj. 142118
Lublin, Kl. Hematoonk. i Transpl. Szpiku AM343937
Szczecin, Kl. Hem. Pom. AM 263838
Gdańsk, Kl. Hem. AM443321
Białystok, Kl. Hem. AM 332615
Kielce, Oddz. Onkohem. Świętokrz. Cent. Onk. 262721
Bydgoszcz, Oddz. Hem. Szp. Woj.181529
Toruń, Oddz. Hem. Specj. Szp. Miejski142322
Rzeszów, Oddz. Hem. Woj. Szp. Specj.151135
Zielona Góra, Oddz. Ch. Wewn. i Hem. Szp. Woj.7913
Olsztyn, Oddz. Hem. Woj. Sz. Specj. 209
Płock, Oddz. Ch. Wewn. Woj. Szp. Zesp.302
Gorzów Wielkopolski, Oddz. Hem. Specj. Szp. Woj. 0015
Opole, Oddz. Hem. Szp. Woj.0015
Warszawa, Kl. Now. Ukł. Chł. CO330
Warszawa, Kl. Stom. Ouk. i Ch. Wewn. esk MSWiA050
Tabela 3. Liczba i struktura zgłoszonych zachorowań na ostre białaczki u dorosłych w latach 2004-2006.
Parametr200420052006
Liczba chorych 690670749
mmKobiety (%)324 (47)315 (47)357 (48)
mmMężczyźni (%)366 (53)355 (53)392 (52)
Zakres wieku i średnia19-93 (56)19-97 (57)18-89 (57)
Ostra białaczka szpikowa560 (81%)560 (84%)637 (85%)
mmChorzy < 60 rż. 265 (47)265 (47)287 (45)
mmChorzy ł 60 rż.295 (53)295 (53)351 (55)
Z zaburzeniami genetycznymi59 (11%)66 (12%)72 (11%)
mmZ wieloliniową dysplazją119 (21%)123 (22%)120 (19%)
mmWtórna14 (2%)16 (3%)15 (3%)
mmBiałaczki niesklasyfikowane245 (44%)232 (41%)295 (46%)
mmInne (dwuliniowe, dwufenotypowe)123 (22%)122 (22%)136 (21%)
Ostra białaczka limfoblastyczna130 (19%)110 (16%)112 (15%)
mmChorzy < 60 rż. 99 (76)80 (73)89 (79)
mmChorzy ł 60 rż.31 (24)30 (27)23 (21)
mmZ komórek B89 (68%)85 (77%)87 (78%)
mmZ komórek T41 (32%)25 (23%)25 (22%)
Tabela 4. Liczba zgłoszonych zachorowań i surowe współczynniki zachorowalności dla poszczególnych województw w latach 2004-2006.
Województwo200420052006Surowy współczynnik zachorowalności
Dolnośląskie5752632,7
Kujawsko-pomorskie3438533,3
Łódzkie4259643,1
Lubelskie3539301,8
Lubuskie914313,9
Małopolskie5356642,5
Mazowieckie1411451443,5
Opolskie145192,3
Podkarpackie2616493,2
Podlaskie2618111,2
Pomorskie3629211,2
Śląskie6754631,7
Świętokrzyskie3028282,8
Warmińsko-mazurskie2116201,8
Wielkopolskie7160471,8
Zachodniopomorskie2839423,1
Analiza wykonanych badań diagnostycznych wskazuje, że podstawą ustalonego rozpoznania były przede wszystkim badania cytologiczne (98%-97%-98% chorych), cytoenzymatyczne (83%-85%-85%) i immunofenotypowe (87%-89%-88%) (tab. 5). Badanie histologiczne szpiku kostnego wykonane było w tym czasie u 36%, 31% i 30% chorych. Badanie cytogenetyczne wykonano u 56%, 62% i 72% chorych, w tym w większości u chorych poniżej 60 roku życia (odpowiednio u 75%, 80% i 85% chorych). W latach 2004, 2005 i 2006, badania molekularne wykonano u 28%, 31% i 36% chorych z OB. Większość z nich przeprowadzono w grupie chorych młodszych poniżej 60 roku życia (odpowiednio u 39%, 42% i 52% chorych) (tab. 5).
Tabela 5. Wykonane badania diagnostyczne i zastosowane leczenie u chorych na ostre białaczki w latach 2004-2006 (% zgłoszonych do Rejestru chorych).
Zastosowane badania i leczenie200420052006
Badania
mmCytologiczne989798
mmCytoenzymatyczne838585
mmHistologiczne363130
mmImmunofenotypowe878988
mmCytogenetyczne566272
mmmm< 60 rż.758085
mmmmł 60 rż.344359
mmMolekularne283136
mmmm< 60 rż.394252
mmmmł 60 rż.161820
Leczenie
mmRadykalne787669
mmPaliatywne191724
mmInne, zgon, brak danych367
mmW ramach prób klinicznych193841
W latach 2004, 2005 i 2006, radykalne programy chemioterapii ukierunkowane na uzyskanie całkowitej remisji (CR) zastosowano u 78%, 76% i 69% chorych z OB. Leczenie paliatywne, ukierunkowane jedynie na łagodzenie objawów chorobowych, wydłużenie i poprawę jakości życia, zastosowano w tym samym czasie u 19%, 17% i 24% chorych. Leczenie radykalne i paliatywne przeprowadzono w ramach kontrolowanych prób klinicznych odpowiednio u 19%, 38% i 41% chorych (tab. 5).
Wśród zgłoszonych do Rejestru zachorowań w latach 2004, 2005 i 2006 przeważało rozpoznanie OBS, które stanowiło 81%, 84% i 85% wszystkich rozpoznań OB. W tej grupie nieznaczną przewagę uzyskali chorzy w wieku starszym (powyżej 60 roku życia), którzy stanowili w kolejnych latach 53%, 53% i 55% wszystkich chorych z OBS (tab. 3). Standaryzowany współczynnik zachorowalności na OBS wynosił ogółem 2,1/100 000 mieszkańców powyżej 18 roku życia. Analiza zachorowań na OBS w poszczególnych grupach wiekowych wykazała stopniowe zwiększanie się liczby zachorowań wraz z wiekiem, osiągając największe wartości powyżej 70 roku życia (ryc. 1 i 2). Odsetek chorych z ustalonym rozpoznaniem poszczególnych podtypów OBS, zgodnie z klasyfikacją WHO, był podobny w kolejnych latach (tab. 3). W latach 2004, 2005 i 2006, OBS z określonymi zaburzeniami genetycznymi rozpoznano u 11%-12%-11% chorych, z wieloliniową dysplazją u 21%-22%-19% chorych, białaczki wtórne u 2%-3%-3% chorych, OBS niesklasyfikowane i określane według klasyfikacji Francusko-Amerykańsko-Brytyjskiej (FAB) u 44%-41%-46% oraz pozostałe OBS (dwuliniowe, dwufenotypowe, niesklasyfikowane) u 22%-22%-21% chorych.
Ryc. 1. Liczba zachorowań na ostre białaczki szpikowe (A) i ostre białaczki limfoblastyczne (B) zgłoszonych w latach 2004-2006 w odpowiednich grupach wiekowych.
Ryc. 2. Surowe współczynniki zachorowalności na ostre białaczki szpikowe (A) i ostre białaczki limfoblastyczne (B) w odpowiednich grupach wiekowych.
Wśród zgłoszonych do Rejestru zachorowań w latach 2004, 2005 i 2006, OBL stanowiły 19%, 16% i 15% wszystkich rozpoznań OB (tab. 3). Standaryzowany współczynnik zachorowalności na OBL wynosił ogółem 0,4/100 000 mieszkańców powyżej 18 roku życia. W tej grupie przewagę uzyskali chorzy w młodszym wieku (poniżej 60 roku życia), którzy stanowili w kolejnych latach 76%, 73% i 79% wszystkich chorych z OBL (tab. 3). Analiza zachorowań na OBL w poszczególnych grupach wiekowych wykazała największą liczbę zachorowań w drugiej i trzeciej dekadzie życia, stopniowy spadek liczby zachorowań u osób w czwartej i piątej dekadzie, ponowny wzrost u osób w szóstej i siódmej dekadzie i zmniejszenie liczby zachorowań w ósmej dekadzie życia (ryc. 1 i 2). Odsetek chorych z ustalonym rozpoznaniem poszczególnych podtypów OBL, zgodnie z klasyfikacją WHO, był podobny w kolejnych latach. W latach 2004, 2005 i 2006, OBL z komórek B stanowiły 68%, 77% i 78% ogółu zachorowań na OBL, a z komórek T, odpowiednio 32%, 23% i 22%.
Dyskusja
Rejestr Zachorowań na Ostre Białaczki u Osób Dorosłych utworzony w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii z inicjatywy PALG w 2003 r. opiera się na rejestrach szpitalnych i dobrowolnym raportowaniu danych przez poszczególne ośrodki. W latach 2004-2006 zgłoszenia zachorowań na OB do Rejestru uzyskano ze wszystkich klinicznych ośrodków hematologicznych i wielu oddziałów szpitalnych o profilu hematologicznym w Polsce. Należy zwrócić uwagę, że nie wszystkie oddziały hematologiczne corocznie przysyłały zgłoszenia oraz nie było zgłoszeń z innych niż hematologiczne oddziałów szpitalnych. Część chorych z OB, zwłaszcza w starszym wieku i współistniejącymi schorzeniami ze strony innych narządów, nie trafia do specjalistycznych ośrodków hematologicznych. Ponadto niektóre ośrodki hematologiczne zgłaszały podobną roczną liczbę zachorowań przez kolejne lata, a inne istotnie różniące się. Wydaje się, że było to spowodowane różną aktywnością ośrodków w raportowaniu danych, a nie różnicą w zachorowalności w kolejnych latach i w poszczególnych regionach kraju. Oznacza to, że przedstawione dane epidemiologiczne nie odzwierciedlają do końca skali zachorowań na OB w Polsce. Bardziej wiarygodne w odniesieniu do rzeczywistej zachorowalności są rejestry populacyjne, jednak taki rejestr OB nie istnieje w kraju.
Standaryzowany dla wieku współczynnik zachorowalności na OB w populacji polskiej osób dorosłych wyniósł ogółem 2,5/100 000 mieszkańców powyżej 18 roku życia, w tym dla OBS 2,1/100 000 i OBL 0,4/100 000. Są to współczynniki niższe, niż raportowane w innych krajach (4, 5, 7). Według danych NCI w USA, współczynnik zachorowalności na OBS wynosił 3,6/100 000, a OBL 1,6/100 000 (1). Niższą wartość wskaźnika zachorowalności w porównaniu z innymi krajami należy tłumaczyć nie tylko niepełną sprawozdawczością, ale także faktem, że nasz Rejestr obejmował populację w wieku powyżej 18 lat, a więc nie obejmował zachorowań u dzieci i młodzieży. W Polsce odnotowuje się około 30-60 nowych zachorowań na OBS rocznie u osób poniżej 18 roku życia. Brak tych danych nie rzutował w istotny sposób na wskaźnik zachorowalności na OB w naszym Rejestrze (10). Jednak zachorowania na OBL są zdecydowanie częstsze u dzieci i młodzieży niż u dorosłych (1, 10, 11). W 1999 roku rozpoznano w Polsce 248 nowych przypadków OBL u pacjentów w wieku poniżej 18 lat (10), a więc około dwukrotnie więcej niż w grupie chorych powyżej 18 roku życia w latach 2004-2006. Wskaźnik zachorowań na OB, w tym przede wszystkim na OBL wyliczony tylko dla populacji dorosłych według danych z naszego Rejestru, posiada wartość istotnie niższą, niż wyliczony dla całej populacji w kraju.
Chociaż Rejestr Zachorowań na Ostre Białaczki u Osób Dorosłych utworzony w IHT z dużym prawdopodobieństwem nie oddaje liczby wszystkich zachorowań na OB, to wiarygodna jest struktura zachorowań oraz dane dotyczące postępowania diagnostycznego i leczenia. Wśród nowych zachorowań na OB, zaznacza się niewielka przewaga płci męskiej (około 53%) i zdecydowana przewaga zachorowań na OBS (ponad 80%). Tendencje takie występują również w innych populacjach (1, 2, 4, 5, 6). Przeprowadzona analiza liczby i współczynnika zachorowań dla poszczególnych grup wiekowych, w tym 18-29, 30-39, 40-49, 50-59, 60-69 i powyżej 70 lat wykazała podobne tendencje do obserwowanych w innych krajach (1). Zachorowalność na OBS wzrasta wraz z wiekiem i osiąga najwyższe wartości powyżej 70 roku życia. Zachorowalność na OBL jest najwyższa w drugiej i trzeciej dekadzie życia, następnie spada i ponownie wzrasta u osób po 50 roku życia. Dane te wskazują na istnienie różnic etiopatogenetycznych w powstawaniu OBS i OBL we wszystkich badanych populacjach, w tym w populacji polskiej.
Typowa dla innych populacji i stwierdzona także w Rejestrze Zachorowań na Ostre Białaczki u Osób Dorosłych przy IHT, jest większa zachorowalność na OBL z komórek B, niż T-komórkowe (1, 5, 7). Problem rozpoznań podtypów OBS według klasyfikacji WHO jest bardziej złożony, gdyż oprócz badań cytologicznych, cytochemicznych i immunofenotypowych, należy ponadto przeprowadzić diagnostykę cytogenetyczną i molekularną (3). Analiza uzyskanych do Rejestru danych wykazała, że badania cytogenetyczne i molekularne są wykonywane tylko u części chorych. Badania cytogenetyczne przeprowadzono u około 2/3, podczas gdy badania molekularne u około 1/3 chorych z OB. Dane te świadczą o ograniczonej dostępności specjalistycznych pracowni w Polsce, która w większym stopniu dotyczy pracowni molekularnych niż cytogenetycznych. Optymistycznym jest stale rosnący odsetek chorych, u których wykonuje się te badania. W przypadku badań cytogenetycznych, odsetek ten wzrósł w kolejnych 3 latach z 56% do 72%, a w przypadku badań molekularnych z 28% do 36%. Mając na uwadze ograniczoną dostępność badań cytogenetycznych i molekularnych w Polsce, należy z dużą ostrożnością analizować raportowane podtypy OBS według klasyfikacji WHO. Tłumaczy ona niewielki odsetek rozpoznań OBS z określonymi zaburzeniami genetycznymi (około 11%) i stosunkowo wysoki odsetek białaczek niezdefiniowanych (około 22%), wartości, które istotnie odbiegają od obserwowanych w innych ośrodkach (8, 9).
Zasługującym na podkreślenie jest fakt częstszego wykonywania badań cytogenetyczno-molekularnych u chorych poniżej 60 roku życia, dla których wyniki tych badań mają istotne implikacje terapeutyczne. Większość chorych w tej grupie wiekowej kwalifikowanych jest do radykalnego leczenia, ukierunkowanego na uzyskanie CR, a nawet wyleczenia. Dodatkowo, obecność nieprawidłowości molekularnych i/lub cytogenetycznych w komórkach białaczkowych może stanowić istotne wskazanie do intensyfikacji leczenia pierwszej linii autologicznym przeszczepieniem macierzystych komórek krwiotwórczych (auto-HSCT) i/lub poszukiwania dawcy do przeszczepienia komórek allogenicznych (allo-HSCT). Stwierdzenie takich nieprawidłowości na początku choroby, umożliwia również późniejsze monitorowanie skuteczności leczenia na poziomie molekularnej choroby resztkowej. Dane z Rejestru wskazują, że leczenie radykalne zastosowano w ponad 2/3 przypadków wszystkich zachorowań na OB, przy czym zdecydowaną większość tych chorych stanowili ludzie poniżej 60 roku życia. Oznacza to, że choć dostępność metod molekularnych i cytogenetycznych w Polsce jest wciąż niewystarczająca, to podejmowane są starania dla optymalnego ich wykorzystania w tych grupach chorych z OB, dla których mają one największe znaczenie kliniczne.
Na podkreślenie zasługuje również stale rosnący odsetek chorych leczonych według programów chemioterapii w ramach kontrolowanych prób klinicznych. W 2004 roku jedynie 19% chorych z OB było leczonych w ramach prób klinicznych, w 2005 roku 38%, a w 2006 roku 41% chorych. Udział mniejszej niż 50% populacji osób chorych w kontrolowanych próbach klinicznych raportowany jest także przez innych autorów (12). Oznacza to, że prowadzone w Polsce próby kliniczne u chorych na OB, przede wszystkim w ramach projektów grupy PALG, są porównywalne pod względem populacyjnym z badaniami prowadzonymi przez ośrodki w innych krajach, ale podobnie jak one, nie są w pełni reprezentatywne dla całej populacji chorych na białaczki.
Wnioski
Utworzony z inicjatywy PALG Rejestr Zachorowań na Ostre Białaczki u Osób Dorosłych przy Instytucie Hematologii i Transfuzjologii w 2003 roku nie oddaje jak dotąd pełnej liczby zachorowań na OB w Polsce. W latach 2004-2006, standaryzowany dla wieku współczynnik zachorowalności na 100 000 mieszkańców powyżej 18 roku życia wyniósł ogółem 2,5, w tym dla OBS 2,1 i OBL 0,4. Uzyskane współczynniki zachorowalności są niższe niż raportowane w rejestrach innych krajów rozwiniętych, ale struktura zachorowań w odniesieniu do podtypów OB, wieku i płci chorych wykazuje podobne zależności. Dane z Rejestru wskazują na wciąż niedostateczne wykonywanie badań genetycznych w chwili rozpoznania OB, uniemożliwiające uściślenie diagnozy zgodnej z obecnie obowiązującą klasyfikacją chorób nowotworowych układu krwiotwórczego według WHO. Istnieje potrzeba dalszego prowadzenia Rejestru, który może być pomocny nie tylko w ocenie liczby nowych zachorowań na OB i ich tendencji w latach przyszłych, ale także dla określenia potrzeb na specjalistyczne metody diagnostyczne i badania kliniczne w tym zakresie w Polsce.
Piśmiennictwo
1. Ries L., et al.: SEER Cancer Statistics Reviev, 1975-2004, National Cancer Institute. Bethesda, MD; http://seer.cancer.gov/csr/1975-2004/, 2007.
2. Seferyńska I., et al.: Epidemiologia ostrych białaczek. Acta. Haematol. Pol., 2005; 36: 269-281.
3. Harris N.L., et al.: World Health Organization Classification of Neoplastic Diseases of Hematopoietic and Lymphoid Tissues: Report of the Clinical Advisory Committee Meeting – Airlie House, Virginia, November 1997. J. Clin. Oncol., 1999; 17: 3835-3849.
4. Greer J.P., et al.: Acute Myeloid Leukemia in Adults. Wintrobe´s Clinical Hematology. Red. Green J.P. Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia 2004: 2097-2133.
5. Cao T.M., Coutr S.E.: Acute Lymphoblastic Leukemia in Adults. Wintrobe´s Clinical Hematology. Red. Green J.P. Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia 2004: 2077-2096.
6. Miller K.B., Daoust P.R.: Clinical Manifestations of Acute Myeloid Leukemia. Hematology. Basic Principles and Practice. Red. Hoffman R., Churchill Livingstone, New York 2000: 999-1089.
7. Pendergrass T.W.: Epidemiology of Acute Lymophoblastic Leukemia. Sem. Oncol. 1985; 12:80-91.
8. Schoch C., et al.: Acute myeloid leukemia with recurring chromosome abnormalities as defined by the WHO-classification: incidence of subgroups, additional genetic abnormalities, FAB subtypes and age distribution in an unselected series of 1897 patients with acute myeloid leukemia. Haematologica 2003; 88: 351-352.
9. Bao L., et al.: Prospective study of de novo acute myelogenous leukemia according to the WHO classification; subtypes, cytogenetic features and FLT3 mutations. Eur. J. Haematol., 2006; 77: 35-45.
10. Kowalczyk J.R., et al.: Incidence of childhood cancers in Poland in 1995-1999. Med. Sci. Monit., 2002; 8: CR587-590.
11. Birch J.M., et al.: Incidence of malignant disease by morphological type, in young persons aged 12-24 years in England, 1979-1997. Eur. J. Cancer 2003; 39: 2622-2631.
12. Mengis C., et al.: Assessment of differences in patient populations selected for excluded from participation in clinical phase III acute myelogenous leukemia trials. J. Clin. Oncol. 2003; 21: 3933-3939.
otrzymano: 2007-01-29
zaakceptowano do druku: 2007-05-07

Adres do korespondencji:
*Ilona Seferyńska
Klinika Hematologii
Instytut Hematologii i Transfuzjologii
ul. Indiry Gandhi 14, 02-776 Warszawa
tel. (0-22) 349-63-34, fax: (0-22) 349-63-35
e-mail: iseferynska@wp.pl

Postępy Nauk Medycznych 7-8/2007
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych

Zamów prenumeratę

Serdecznie zapraszamy do
prenumeraty naszego czasopisma.

Biuletyn Telegram*

W celu uzyskania najnowszych informacji ze świata medycyny oraz krajowych i zagranicznych konferencji warto zalogować się w naszym
Biuletynie Telegram – bezpłatnym newsletterze.*
*Biuletyn Telegram to bezpłatny newsletter, adresowany do lekarzy, farmaceutów i innych pracowników służby zdrowia oraz studentów uniwersytetów medycznych.

Pozostałe artykuły z numeru 7-8/2007:

Strona główna | Reklama | Kontakt
Wszelkie prawa zastrzeżone © 1990-2014 Wydawnictwo Medyczne Borgis Sp. z o.o.
Chcesz być na bieżąco? Polub nas na Facebooku: strona Wydawnictwa na Facebooku
polityka cookies