Chcesz wydać pracę habilitacyjną, doktorską czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Medycyna Rodzinna 2/2019, s. 79-83 | DOI: 10.25121/MR.2019.22.2.79
Dariusz Grajkowski
Afazja pierwotnie postępująca – trudności diagnostyczne na podstawie opisanego przypadku
Primary progressive aphasia – diagnostic difficulties based on a case report
Poradnia Psychiatryczna NZOZ Dormed, Rypin
Summary
The aim of the paper was to draw attention to a special group of patients with dementia who develop dominant impairment of language capabilities within the first two years of disease. We present a disorder known as primary progressive aphasia (PPA). The paper describes subtypes, symptoms and diagnostic criteria for each of the subtypes, along with therapeutic guidelines.
Based on this case report, we present diagnostic and therapeutic difficulties likely to be encountered by doctors working with this rare patient population. The effects of depressive symptoms blurring the clinical picture are emphasised. The role of neuropsychological assessment and neuroimaging with the choice of magnetic resonance imaging due to the limited access to SPECT and PET, and lower utility of commonly used computed tomography is also emphasised. Limited therapeutic options for patients with PPA belonging to the frontotemporal dementia spectrum, as well as the chance to delay the progression of the disorder in language-variant Alzheimer's disease with the use of pharmacotherapy are also described.
Key words: primary progressive aphasia, semantic dementia, Pick's disease
Starzenie się społeczeństwa powoduje, iż w swej praktyce lekarze – zwłaszcza rodzinni – coraz częściej stykają się z problemami zdrowotnymi typowymi dla wieku podeszłego. Coraz powszechniejszym wyzwaniem jest właściwe przeprowadzenie procesu diagnostycznego i zaproponowanie postępowania terapeutycznego wobec osób z zespołami otępiennymi. Obok otępień przebiegających z dominującymi w obrazie zaburzeniami pamięci istnieje stosunkowo nieliczna grupa chorych, u których przez pierwsze lata główny problem stanowią kłopoty językowe. Poniższy przypadek przybliża trudności pojawiające się w pracy z tego rodzaju pacjentami.
Według obowiązującej obecnie w Polsce klasyfikacji chorób i problemów zdrowotnych (ICD-10) otępienie jest zespołem spowodowanym chorobą mózgu, zwykle o charakterze przewlekłym lub postępującym, w którym zaburzone są wyższe funkcje korowe, takie jak: pamięć, myślenie, orientacja, rozumienie, liczenie, zdolność uczenia się, język i ocena. Świadomość nie jest zaburzona. Uszkodzeniu funkcji poznawczych towarzyszy zwykle, a czasami nawet je poprzedza obniżenie kontroli nad reakcjami emocjonalnymi, społecznymi, zachowaniem i motywacją (1). Bardzo ważnym etapem diagnostyki otępień jest wykonanie badań umożliwiających wykrycie potencjalnie odwracalnych ich przyczyn, do których należą: niedoczynność tarczycy, kiła układu nerwowego, niedobór niacyny, zatrucie tlenkiem węgla, niedobór kwasu foliowego, niedobór witaminy B12, hiperkalcemia, choroba Wilsona, wodogłowie normotensyjne (1, 2), urazy OUN, stosowanie niektórych leków oraz wybrane choroby układowe (3). Szybkie wykrycie powyższych stanów oraz sprawne wdrożenie ich leczenia pozwala powstrzymać rozwój zespołu otępiennego, a niekiedy go wyeliminować (1, 2). Niezależnie od tego, czy zespół otępienny ma podłoże zwyrodnieniowe, naczyniowe czy rzadziej innego rodzaju, prowadzi do znaczącego spadku funkcji intelektualnych i zwykle wpływa na podstawowe aktywności życiowe, jak: mycie się, ubieranie, jedzenie, higienę osobistą, wydalanie i czynności higieniczne (1). Celowane pytania dotyczące powyższych sprawności, obok regularnej oceny pamięci pacjenta, są ważnym elementem oceny przebiegu zaburzenia i skuteczności leczenia. Zwykle podstawowym problemem w początkowym okresie otępienia są zaburzenia pamięci, stwierdzane na podstawie skarg chorego bądź wywiadu uzyskanego od osób dobrze go znających lub na podstawie bezpośredniej obserwacji pacjenta w trakcie wizyt lekarskich (3). Niekiedy jednak w swym gabinecie lekarze napotkają przypadki przebiegające w zupełnie odmienny sposób, w których – przynajmniej w początkowym dwuletnim okresie – podstawowy problem stanowią problemy językowe. Pierwszy opis pacjenta z tym schorzeniem przedstawił Arnold Pick w 1892 roku, a kolejne inni współcześni mu badacze. Potem przez wiele lat zaburzenia językowe traktowano zazwyczaj jako składową demencji, nie poświęcając im wiele uwagi (4). Dopiero przełomowa praca Marsela Mesulama z 1982 roku, w której zaproponował on traktowanie afazji wolno postępującej jako odrębnego nozologicznie zespołu zaburzeń, wznowiła zainteresowanie badaczy aspektem językowym otępień i rozpoczęła kształtowanie się nowej jednostki chorobowej (4), nazywanej dziś afazją pierwotnie postępującą (ang. primary progressive aphasia – PPA). Pierwsze przedstawione opisy przypadków dotyczyły pacjentów, u których dochodziło do stopniowej utraty płynności mowy i nasilających się trudności z użyciem form gramatycznych oraz tworzeniem zdań przy jednoczesnym rozumieniu mowy (5). Jednocześnie zwracano uwagę na izolowany charakter zaburzeń językowych, ich stopniowy rozwój, brak innych objawów otępienia oraz zbliżony do normy stan neurologiczny (4). Prace Warrington, Snowena i Hogdesa pozwoliły na wyodrębnienie innego syndromu, który nazwano otępieniem semantycznym (ang. semantic dementia – SD). W tym zaburzeniu mowa spontaniczna, chociaż płynna, dobrze artykułowana i gramatycznie poprawna, wykazuje zubożoną zawartość (6), typowe jest nadużywanie niespecyficznych i niosących mało informacji terminów, takich jak: „tutaj”, „w tym miejscu”, „ta rzecz” (7). Jest to jedyna grupa chorych, która pyta rozmówców o znaczenie niektórych słów, zazwyczaj rzeczowników pojawiających się w kierowanych do nich wypowiedziach (np. „Durszlak? A co to jest durszlak?”) (5). W 2004 roku Gorno-Tempini i wsp. zwrócili uwagę na pacjentów niemieszczących się w dwóch poprzednich kategoriach. Ich mowę charakteryzuje początkowo jedynie zubożenie wypowiedzi (logopenia), przy zachowanej poprawności gramatycznej oraz wiedzy semantycznej. W tej grupie następuje szybsza progresja zaburzeń poznawczych. Chorzy ci mają trudności z powtarzaniem i rozumieniem długich wypowiedzi, co wynika z zaburzeń pamięci krótkotrwałej (8).
>
W latach 2006-2009 doszło do kilku spotkań grupy badaczy zajmujących się powyżej opisanymi zaburzeniami. W jej skład weszli m.in. wspomnieni wcześniej Mesulam, Hodges oraz Gorno-Tempini. Te narady ekspertów pozwoliły na wypracowanie porozumienia i wyróżnienie trzech podtypów PPA:
– wariant z zaburzoną płynnością mowy/agramatyzmem (ang. non-fluent PPA – nfvPPA),
– wariant semantyczny (ang. semantic variant PPA – svPPA),
– wariant logopeniczny (ang. logopenic variant PPA – lvPPA).

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu oraz innych artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 10 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

Piśmiennictwo
1. Klasyfikacja zaburzeń psychicznych i zaburzeń zachowania w ICD-10. Uniwersyteckie Wydawnictwo Medyczne „Vesalius”, Instytut Psychiatrii i Neurologii, Kraków-Warszawa 1997.
2. Gałecki P, Szulc A: Psychiatria. Edra Urban & Partner, Wrocław 2018.
3. Diagnostyka i leczenie otępień. Rekomendacje zespołu ekspertów Polskiego Towarzystwa Alzheimerowskiego, Medisfera, Otwock 2012.
4. Jodzio K: Afazja pierwotnie postępująca. Wydawnictwo Uniwersytetu Gdańskiego, Gdańsk 1999.
5. Sitek E, Barczak A, Narożańska E et al.: Afazja pierwotna postępująca – zastosowanie nowych kryteriów diagnostycznych w praktyce klinicznej. Pol Prz Neurol 2014; 10(1): 23-33.
6. Apostolova L, Cummings J: Neuropsychiatryczne aspekty choroby Alzheimera i innych chorób przebiegających z otępieniem. Neuropsychiatria 2012; 13: 425-449.
7. Sobów T, Liberski P: Zespoły otępienne. Neurologia 2008; 4: 259-280.
8. Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S et al.: Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011; 76: 1006-1014.
9. Zimny A, Sąsiadek M: Diagnostyka neuroobrazowa w chorobach otępiennych. [W:] Leszek J (red.): Choroby otępienne. Teoria i praktyka. Wydawnictwo Continuo, Wrocław 2011: 403-420.
10. DeKosky ST, Kaufer D, Lopez O: Otępienia. [W:] Bradley W, Daroff R, Fenichel G, Jankovic J: Neurologia w praktyce klinicznej – zaburzenia neurologiczne. Tom 3. Czelej, Lublin 2007: 2269-2327.
11. Hodges JR: Cognitive assessment for clinicians. Oxford 2007.
12. Sobów T: Leczenie otępień. [W:] Kozubski W (red.): Terapia w chorobach układu nerwowego. PZWL, Warszawa 2016: 245-262.
otrzymano: 2019-03-11
zaakceptowano do druku: 2019-03-20

Adres do korespondencji:
Dariusz Grajkowski
Poradnia Psychiatryczna NZOZ Dormed Rypin
ul. Tuwima 12, 87-500 Rypin
tel.: +48 698-805-081
uzia77@op.pl

Medycyna Rodzinna 2/2019
Strona internetowa czasopisma Medycyna Rodzinna