Guz chromochłonny nadnerczy jest rzadką postacią nadciśnienia tętniczego. Jest to najbardziej dramatyczna postać nadciśnienia wtórnego, charakteryzująca się ogromną różnorodnością objawów klinicznych. Skupia uwagę klinicystów różnych specjalności, gdyż prawidłowe rozpoznanie i właściwe leczenie pozwala na uzyskanie całkowitego wyleczenia (1).

George Pickering, jeden z najwybitniejszych znawców problematyki nadciśnienia w swojej monografii „High Blood Pressure” pisze: „Pheochromocytoma stanowi jeden z najbardziej fascynujących problemów w dziedzinie nadciśnienia. Klinicysta znajduje tu jeden z najprostszych eksperymentów stworzonych przez naturę w dziedzinie fizjologii naczyniowej, który pozwala mu wiele się nauczyć. Lekarz praktyk styka się z klinicznym zespołem wymagającym od niego pełnej umiejętności diagnostycznej, która, jeżeli jest wykorzystana pozwala mu osiągnąć pełny sukces. Stąd nie budzi zdziwienia, że tak rzadko występujące guzy zyskały tak obszerną literaturę, która znajduje się w dysproporcji do częstości ich występowania” (2).

Jak już wspomniano, guz chromochłonny odznacza się niezwykle bogatą symptomatologią kliniczną. Często przebiega pod maską innych chorób, co sprawia, że zyskał miano „wielkiego imitatora” (great mimic), choroby o wielu obliczach (3-5). Jak trudne może być ustalenie prawidłowego rozpoznania świadczy niedawno opublikowany opis choroby prezydenta Stanów Zjednoczonych Dwight’a Eisenhowera. Pacjent z długotrwałym nadciśnieniem, z przebytym zawałem serca zmarł w wieku 78 lat z powodu kardiomiopatii niedokrwiennej. W czasie wieloletniej obserwacji stwierdzano zwyżki ciśnienia skurczowego i rozkurczowego. Nieoczekiwanie, podczas autopsji stwierdzono guz prawego nadnercza o charakterze pheochromocytoma (6).

Warto spojrzeć z perspektywy stulecia, jak kształtowała się nasza wiedza o tej postaci nadciśnienia wywołanego nadmiernym wytwarzaniem katecholamin przez guz chromochłonny. Kreśląc szkic historyczny nie można pominąć faktu odkrycia adrenaliny przez polskich uczonych N. Cybulskiego i W. Szymonowicza w roku 1895 (7), i w tym samym roku przez E.A. Schaeffera i G. Oliver’a (8). Felix Frankel w 1886 roku pierwszy w literaturze światowej opisał guz chromochłonny u 18-letniej pacjentki leczonej w Szpitalu Uniwersyteckim we Freiburgu (9). W badaniu autopsyjnym wykryto dwa guzy nadnercza, rozpoznane jako sarcoma i angiosarcoma. Mimo że nie ustalono wówczas rozpoznania pheochromocytoma, F. Frankel uważany jest za autora pierwszego opisu tej choroby. Pogląd ten podkreśla fakt umieszczenia pracy niemieckiego uczonego, przetłumaczonej na język angielski, w opracowaniu zatytułowanym „Classics in Oncology” opublikowanym w 1984 roku (10).

Pierwszy opis objawów klinicznych pheochromocytoma, który ukazał się w literaturze francuskiej w 1922 roku zawdzięczamy Marcelowi Labbe (11). Kilka lat później w 1927 roku, amerykański chirurg Charles Mayo jako pierwszy przeprowadził udaną operację guza chromochłonnego (12, 13). Trzeba dodać, że w 1935 roku A. Landau, L. Paszkiewicz, Z. Sławiński i E. Steffen opisali 34-letniego chorego z guzem chromochłonnym. W polskim piśmiennictwie opisany przypadek jest pierwszym rozpoznanym za życia chorego i operowanym (14-16). W opisie przypadku zwraca uwagę niesłychanie wnikliwa analiza objawów klinicznych i umiejętność ich powiązania z nadmiernym wydzielaniem katecholamin. Trafne rozpoznanie zostało ustalone, kiedy nie były dostępne diagnostyczne próby biochemiczne i wizualizacyjne (1). Należy wspomnieć, że w 1929 roku dr J. Muszkatenblit przedstawił na Zjeździe Lekarzy Przyrodników przypadek napadowego nadciśnienia, odpowiadający guzowi chromochłonnemu, który nie był jednak potwierdzony operacyjnie.

Trzeba odnotować, że w kolejnych dekadach dokonywał się stały postęp w diagnostyce tej postaci nadciśnienia tętniczego. W połowie lat czterdziestych ubiegłego stulecia Grace Roth i Walter Kvale z Mayo Clinic opracowali test z histaminą (17). Związek ten u chorych z pheochromocytoma powodował gwałtowną zwyżkę ciśnienia krwi, wskutek uwolnienia dużych ilości katecholamin z guza. Metoda ta była jednak związana z dużym ryzykiem wystąpienia objawów niepożądanych. Inna próba wprowadzona do kliniki w 1965 roku opierała się na podaniu dożylnym glukagonu (18). W przypadkach pheochromocytoma powodował uwolnienie katecholamin z guza. Próba ta też wiązała się z ryzykiem gwałtownego wzrostu ciśnienia krwi (18). Istotny postęp w diagnostyce pheochromocytoma dokonał się dzięki opracowaniu przez Ulfa Svante von Eulera i wsp. metody oznaczania noradrenaliny i adrenaliny w moczu. Przydatność tej metody została opisana w czasopiśmie „Lancet” w 1950 roku (19). U.S. von Euler był odkrywcą noradrenaliny jako chemicznego przenośnika pobudzenia nerwowego. W 1970 roku otrzymał nagrodę Nobla.

W kolejnych latach wprowadzano do kliniki nowe metody oznaczania katecholamin, ich prekursorów i metabolitów we krwi i w moczu. Trzeba odnotować wykrycie przez M.D. Armstronga kwasu wanilinomigdałowego, metabolitu noradrenaliny i adrenaliny oraz wykazanie jego zwiększonych ilości w moczu u chorych z guzem chromochłonnym (20). Ważnego odkrycia dokonał w 1958 roku Julius Axelrod i wsp., którzy wykazali, że o-metylacja jest głównym szlakiem metabolizmu katecholamin (21, 22). W 1970 roku J. Axelrod, wspólnie z U.S. von Eulerem otrzymał nagrodę Nobla.

Prowadzone w ostatnich dekadach badania wykazały, że oznaczanie metoksykatecholamin we krwi i w moczu cechuje największa przydatność spośród innych metod biochemicznych służących diagnostyce pheochromocytoma. Należy w tym miejscu podkreślić badania profesorów G. Eisenhofera i J. Lendersa.

Przez długie lata medycyna nie dysponowała metodami pozwalającymi ustalić lokalizację guza chromochłonnego. Stosowane w latach czterdziestych i pięćdziesiątych ubiegłego stulecia odma zaotrzewnowa i urografia dożylna były inwazyjne i mało czułe; szybko odeszły w przeszłość (23, 24). Później pojawiła się arteriografia pozwalająca uwidocznić guz, ale również była metodą inwazyjną (25).

Przełomowe znaczenie miało opracowanie i wprowadzenie do kliniki czułych, swoistych i nieinwazyjnych metod wizualizacyjnych. Stało się to możliwe, dzięki dynamicznemu rozwojowi nauk podstawowych. Do metod tych należy zaliczyć ultrasonografię, a przede wszystkim tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, scyntygrafię, a także pozytronową tomografię komputerową (26-29). Dzięki tym metodom, lekarz mógł zlokalizować guz chromochłonny u ponad 90% przypadków.