Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 11/2009, s. 889-893
*Małgorzata Michałowska
Zespół Guillaina-Barrégo
Guillain-Barré syndrome
Klinika Neurologii i Epileptologii Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Urszula Fiszer
Streszczenie
Zespół Guillaina-Barrégo (G-B) jest obecnie najczęstszą przyczyną wiotkiego niedowładu kończyn o ostrym początku. Zalicza się do neuropatii zapalnych, których czynnikiem wyzwalającym w większości przypadków jest przebyta uprzednio infekcja. Główne postacie zespołu G-B to: ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (najczęstsza forma zespołu w Europie i Ameryce Północnej), ostra ruchowa neuropatia aksonalna, ostra ruchowo-czuciowa neuropatia aksonalna oraz zespół Millera-Fishera. Ogólną roczną zapadalność szacuje się między 1,1, a 1,8/100 000 populacji. Podłoże choroby jest prawdopodobnie autoimmunologiczne z udziałem zarówno odpowiedzi komórkowej, jak i humoralnej. Badania płynu mózgowo-rdzeniowego i przewodnictwa nerwowego, których wyniki mogą być prawidłowe we wczesnym okresie choroby, mają wartość podtrzymującą rozpoznanie kliniczne. Badania dodatkowe są pomocne w diagnostyce różnicowej i ustalaniu rokowania. Dość często po przebytym zespole G-B utrzymują się dolegliwości bólowe, osłabienie siły mięśniowej, zmęczenie. Plazmafereza i dożylne podawanie immunoglobulin są równie skutecznymi metodami leczenia. Obok immunoterapii, leczenie zespołu G-B jest wielokierunkowe, obejmuje profilaktykę zakrzepicy żył głębokich i zapalenia płuc, stosowanie sztucznej wentylacji, leczenie zaburzeń wegetatywnych, długotrwałą rehabilitację. Obiecujące dla leczenia zespołu G-B w najbliższej przyszłości wydają się badania prowadzone nad czynnikami blokującymi kanały sodowe i hamującymi aktywację dopełniacza.
Summary
Guillain-Barré syndrome (GBS) is now the commonest cause of acute flaccid paralysis. The disease is an inflammatory neuropathy triggered by a preceding infection in most cases. The main GBS subtypes are: acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) (the most prevalent form in Europe and North America), acute motor axonal neuropathy (AMAN), acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN) and Miller Fisher syndrome. The estimate of the overall annual incidence of GBS is between 1.1 and 1.8/100 000. The disease is thought to be autoimmune with both cellular and humoral mechanisms contribution. The clinical diagnosis of GBS is supported by cerebro-spinal fluid analysis and nerves conduction studies that may be normal in the early stages of disease. Investigations are performed to exclude the differential diagnosis and assist in the prognosis. Pain, muscle weakness and fatigue are frequent after GBS. Plasmapheresis and intravenous immunoglobulin are of equivalent efficacy. Besides immunotherapy the treatment of GBS requires a multidisciplinary approach and includes deep venous thrombosis and pneumonia prophylaxis, the use of artificial ventilation, the management of autonomic complications, long-term rehabilitation. Studies concerning sodium channel blocking factors and inhibitors of complement activation may be promising for GBS treatment in the near future.
Zespół Guillaina-Barrégo (zespół G-B) jest nabytą neuropatią zapalną polegającą na wiotkim niedowładzie mięśni o ostrym początku, w której dochodzi do rozsianego uszkodzenia nerwów obwodowych, nerwów czaszkowych i korzeni rdzeniowych. U ponad 70% pacjentów zachorowanie poprzedzone jest na kilka dni lub tygodni infekcją układu pokarmowego lub oddechowego, ewentualnie immunizacją lub zabiegiem chirurgicznym (1). W części przypadków zespół G-B stanowi zagrożenie życia i wymaga intensywnej terapii, jednak objawy najczęściej są odwracalne.
Klasyczną postać zespołu G-B opisano w 1916 r. (2) jako odrębną jednostkę w stosunku do choroby Heinego-Medina, powszechnej ówcześnie przyczyny wiotkiego niedowładu mięśni o ostrym początku.
Współczesna klasyfikacja ostrych poliradikuloneuropatii zapalnych obejmuje:
1. Zespół G-B, do którego zgodnie z podziałem neuropatologicznym zalicza się:
a. Postać klasyczną, czyli ostrą zapalną poliradikuloneuropatię demielinizacyjną (AIDP – Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy).
b. Ostrą ruchową neuropatię aksonalną (AMAN – Acute Motor Axonal Neuropathy).
c. Ostrą ruchowo-czuciową neuropatię aksonalną (AMSAN – Acute Motor and Sensory Axonal Neuropathy).
2. Wariant gardłowo-szyjno-ramienny zespołu G-B.
3. Wariant paraperetyczny zespołu G-B.
4. Zespół Millera-Fishera.
5. Ostrą neuropatię autonomiczną.
Ostatnio opublikowany przegląd piśmiennictwa na temat epidemiologii zespołu G-B podaje zapadalność w skali światowej, zawierającą się między 1,1 a 1,8 na 100 000 populacji na rok (3). Po 50. r.ż. zapadalność wzrasta wraz z wiekiem i wynosi 1,7-3,3/100 000/rok. U dzieci (0-15 r.ż.) zapadalnność wynosi 0,34-1,34/100 000/rok. Nieco częściej chorują mężczyźni (3:2). Zespół Millera-Fishera występuje u 5% pacjentów (4). W Europie i Ameryce Północnej tylko u 5% pacjentów występuje postać aksonalna, podczas gdy w Ameryce Środkowej i Południowej oraz w Chinach i Japoni – u 30-47% (3, 4).
Patogeneza
Etiologia zespołu G-B pozostaje nieznana, ale postulowane jest podłoże immunologiczne. W proces uszkodzenia mieliny w postaci klasycznej (AIDP) zaangażowana jest prawdopodobnie zarówno odpowiedź komórkowa z udziałem makrofagów, jak i odpowiedź humoralna. Przypuszcza się, że aktywowane limfocyty T pomocnicze reagują ze swoistymi antygenami na powierzchni komórek Schwanna lub osłonki mielinowej. Rozważana jest także możliwość nieprawidłowej funkcji limfocytów T (5). Zakłada się, że przeciwciała przeciwko składnikom mieliny i błon komórkowych (głównie przeciwko gangliozydom GM1, GQ1b itp.) powstają w mechanizmie molekularnej mimikry (6). Udowodniono związek z zakażeniem Campylobacter jejuni (poprzedza zachorowanie na zespół G-B u 30-35% pacjentów), wirusem cytomegalii, wirusem Epsteina-Barra, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae (4, 7, 8). Zakażenia wirusami grypy są rzadkim czynnikiem prowokującym, zauważono jednak, że w zespole G-B związanym z tymi zakażeniami nie występują przeciwciała przeciwko gangliozydom (9).
W ciężkich przypadkach AIDP może dochodzić do wtórnego uszkodzenia aksonalnego. W postaciach AMAN i AMSAN uszkodzenie jest pierwotnie aksonalne (makrofagi naciekają przestrzeń pomiędzy komórkami Schwanna i aksonem, pozostawiając nieuszkodzoną mielinę) (10, 11, 12). Istotną rolę w patogenezie postaci pierwotnie aksonalnych przypisuje się przeciwciałom anty-GM1, które byłyby odpowiedzialne za odwracalne zaburzenia czynności bramkowanych napięciem kanałów sodowych w węzłach Ranviera, prowadząc do zaburzeń przewodnictwa nerwowego (13). Prawdopodobnie inaktywacja tych przeciwciał lub innych krążących czynników blokujących kanały sodowe wiąże się z szybką poprawą kliniczną obserwowaną po leczeniu immunomodulującym (12).
Ostatnie badania sugerują, że oprócz przeciwciał przeciwko pojedynczym gangliozydom, powstają w zespole G-B przeciwciała przeciwko kompleksom gangliozydowym, które byłyby skierowane przeciwko odrębnym epitopom i miałyby silniejsze właściwości prozapalne (14).
Obraz kliniczny
Zespół G-B polega na ostro (ewentualnie podostro) postępującym, wstępującym, symetrycznym niedowładzie wiotkim kończyn. Odruchy ścięgnowe zanikają u większości pacjentów w ciągu pierwszego tygodnia choroby. Bardziej zajęte są odcinki dystalne niż proksymalne. Zazwyczaj objawy zaczynają się w kończynach dolnych, następnie zajęte są kończyny górne, w 1/10 przypadków obserwowano odwrotną kolejność (12, 15).
Pierwszym objawem mogą być niedowłady nerwów czaszkowych. Niedowład nerwu twarzowego występuje w połowie przypadków, zazwyczaj jest jednostronny, u części chorych obustronny. Spośród niedowładów nerwów gałkoruchowych najczęściej występuje asymetryczne uszkodzenie nerwu odwodzącego. Możliwy jest niedowład nerwów opuszkowych prowadzący do zaburzeń połykania i dyzartrii. U 20% pacjentów występuje uszkodzenie nerwu trójdzielnego z osłabieniem mięśni żwaczy i parestezjami wokół ust, języka, żuchwy (10, 15).
Zajęcie mięśni oddechowych stanowi stan zagrożenia życia i występuje u 25% chorych. Zdecydowana większość pacjentów wymaga wtedy zastosowania respiratora (15).
Występują także objawy z zakresu wszystkich rodzajów czucia (powierzchniowego, głębokiego, bólu i temperatury), jednak zaburzenia czuciowe są zazwyczaj słabo wyrażone w stosunku do dominujących objawów ruchowych. Parestezje na dłoniach i stopach mogą poprzedzać objawy ruchowe (11). Występowanie bólu (mięśniowego, korzeniowego, stawowego, trzewnego) opisywane jest, w zależności od autorów, u 3-89% pacjentów z zespołem G-B (8, 16, 17).
Możliwe są także zaburzenia autonomiczne (nadciśnienie tętnicze, zaburzenia rytmu serca, niedociśnienie ortostatyczne, zaburzenia w oddawaniu moczu, zaparcia, zaburzenia termoregulacji i wydzielania potu, zaburzenia źreniczne). Najczęściej występują zaburzenia sercowo-naczyniowe. Mogą być łagodne (np. tachykardia zatokowa), ale mogą również stanowić zagrożenie życia i wymagać intensywnego leczenia objawowego (18).
W ostrej fazie choroby u ok. 20% pacjentów opisywane są objawy psychopatologiczne: niepokój, pobudzenie psychoruchowe, omamy, objawy psychotyczne, epizody depresyjne (19). Rzadkie objawy to: bóle głowy, obrzęk tarczy nerwu wzrokowgo (zespół rzekomego guza mózgu), objawy oponowe, miokimie (8, 17).
Przebieg choroby w 90% jest jednofazowy z okresem narastania objawów trwającym średnio 7-14 dni, okresem plateau (także średnio 7-14 dni) i okresem zdrowienia trwającym do 6-14 miesięcy. Przebieg nawrotowy obserwuje się u 7-16% pacjentów (4). Rokowanie u większości chorych jest dobre z pełnym wyzdrowieniem w ciągu 4-6 miesięcy. W jednym z ostatnio opublikowanych doniesień obserwowano występowanie dolegliwości bólowych u 34% pacjentów po przebytym zespole G-B oraz istotnie wyższe nasilenie zmęczenia u tych chorych w porównaniu z grupą kontrolną (20). Trwałe objawy ubytkowe pozostają u 10-15% pacjentów. Śmiertelność (w przebiegu zaburzeń sercowo-naczyniowych i oddechowych) wynosi 3-5% (20, 21).

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp tylko do jednego, POWYŻSZEGO artykułu w Czytelni Medycznej
(uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony)

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu wraz z piśmiennictwem , należy wprowadzić kod:

Kod (cena 19 zł za 7 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

 

 

Płatny dostęp do wszystkich zasobów Czytelni Medycznej

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu wraz z piśmiennictwem oraz WSZYSTKICH około 7000 artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 49 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

otrzymano: 2009-08-13
zaakceptowano do druku: 2009-10-06

Adres do korespondencji:
*Małgorzata Michałowska
Klinika Neurologii i Epileptologii CMKP SPSK im. prof. W. Orłowskiego
ul. Czerniakowska 231, 00-416 Wraszawa
tel.: (0-22) 58-41-128, fax: 58-41-306
e-mail: mmichal@cmkp.edu.pl

Postępy Nauk Medycznych 11/2009
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych