Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografię? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis – wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych s3/2011, s. 74-78
Włodzimierz Januszewicz1, *Andrzej Januszewicz2, Mariola Pęczkowska2, Aleksander Prejbisz2
Pheochromocytoma – od prostych badań diagnostycznych do badań molekularnych i wieloośrodkowych rejestrów
Pheochromocytoma – from simple diagnostics tests to molecular biology and multicenters registries
1Warszawa
2Klinika Nadciśnienia Tętniczego, Instytut Kardiologii, Warszawa
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Andrzej Januszewicz
Streszczenie
Guz chromochłonny i paraganglioma należą do rzadko występujących neuroendokrynnych guzów wydzielających w nadmiarze katecholaminy, które mogą wywoływać poważne powikłania sercowo-naczyniowe i metaboliczne. Charakteryzują się bardzo bogatą symptomatologią i dlatego nierzadko są powodem trudności diagnostycznych, wymagających współpracy specjalistów z różnych dziedzin. W artykule przedstawiono kluczowe odkrycia, które współcześnie pozwalają na nowoczesną diagnostykę hormonalną, obrazową i genetyczną choroby obejmujące odkrycie katecholamin, nowoczesnych technik wizualizacyjnych oraz osiągnięcia biologii molekularnej.
Summary
Pheochromocytomas and paragangliomas are rare neuroendocrine tumours secreting high levels of catecholamines, able to exert serious metabolic and cardiovascular effects. The serious and potentially lethal cardiovascular complications of these tumours are due to the potent effects of secreted catecholamines. Manifestations mimic many conditions, which may result in erroneous diagnoses and improper treatment so the multidisciplinary management of patients with paragangliomas and pheochromocytomas remains challenging. In the paper, authors present selected milestones in the history of pheochromocytoma research including discovery of catecholamines, modern techniques of tumor visualization and major cornerstones in genetics of pheochromocytoma.
Guz chromochłonny nadnerczy jest rzadką postacią nadciśnienia tętniczego. Jest to najbardziej dramatyczna postać nadciśnienia wtórnego, charakteryzująca się ogromną różnorodnością objawów klinicznych. Skupia uwagę klinicystów różnych specjalności, gdyż prawidłowe rozpoznanie i właściwe leczenie pozwala na uzyskanie całkowitego wyleczenia (1).
George Pickering, jeden z najwybitniejszych znawców problematyki nadciśnienia w swojej monografii „High Blood Pressure” pisze: „Pheochromocytoma stanowi jeden z najbardziej fascynujących problemów w dziedzinie nadciśnienia. Klinicysta znajduje tu jeden z najprostszych eksperymentów stworzonych przez naturę w dziedzinie fizjologii naczyniowej, który pozwala mu wiele się nauczyć. Lekarz praktyk styka się z klinicznym zespołem wymagającym od niego pełnej umiejętności diagnostycznej, która, jeżeli jest wykorzystana pozwala mu osiągnąć pełny sukces. Stąd nie budzi zdziwienia, że tak rzadko występujące guzy zyskały tak obszerną literaturę, która znajduje się w dysproporcji do częstości ich występowania” (2).
Jak już wspomniano, guz chromochłonny odznacza się niezwykle bogatą symptomatologią kliniczną. Często przebiega pod maską innych chorób, co sprawia, że zyskał miano „wielkiego imitatora” (great mimic), choroby o wielu obliczach (3-5). Jak trudne może być ustalenie prawidłowego rozpoznania świadczy niedawno opublikowany opis choroby prezydenta Stanów Zjednoczonych Dwight’a Eisenhowera. Pacjent z długotrwałym nadciśnieniem, z przebytym zawałem serca zmarł w wieku 78 lat z powodu kardiomiopatii niedokrwiennej. W czasie wieloletniej obserwacji stwierdzano zwyżki ciśnienia skurczowego i rozkurczowego. Nieoczekiwanie, podczas autopsji stwierdzono guz prawego nadnercza o charakterze pheochromocytoma (6).
Warto spojrzeć z perspektywy stulecia, jak kształtowała się nasza wiedza o tej postaci nadciśnienia wywołanego nadmiernym wytwarzaniem katecholamin przez guz chromochłonny. Kreśląc szkic historyczny nie można pominąć faktu odkrycia adrenaliny przez polskich uczonych N. Cybulskiego i W. Szymonowicza w roku 1895 (7), i w tym samym roku przez E.A. Schaeffera i G. Oliver’a (8). Felix Frankel w 1886 roku pierwszy w literaturze światowej opisał guz chromochłonny u 18-letniej pacjentki leczonej w Szpitalu Uniwersyteckim we Freiburgu (9). W badaniu autopsyjnym wykryto dwa guzy nadnercza, rozpoznane jako sarcoma i angiosarcoma. Mimo że nie ustalono wówczas rozpoznania pheochromocytoma, F. Frankel uważany jest za autora pierwszego opisu tej choroby. Pogląd ten podkreśla fakt umieszczenia pracy niemieckiego uczonego, przetłumaczonej na język angielski, w opracowaniu zatytułowanym „Classics in Oncology” opublikowanym w 1984 roku (10).
Pierwszy opis objawów klinicznych pheochromocytoma, który ukazał się w literaturze francuskiej w 1922 roku zawdzięczamy Marcelowi Labbe (11). Kilka lat później w 1927 roku, amerykański chirurg Charles Mayo jako pierwszy przeprowadził udaną operację guza chromochłonnego (12, 13). Trzeba dodać, że w 1935 roku A. Landau, L. Paszkiewicz, Z. Sławiński i E. Steffen opisali 34-letniego chorego z guzem chromochłonnym. W polskim piśmiennictwie opisany przypadek jest pierwszym rozpoznanym za życia chorego i operowanym (14-16). W opisie przypadku zwraca uwagę niesłychanie wnikliwa analiza objawów klinicznych i umiejętność ich powiązania z nadmiernym wydzielaniem katecholamin. Trafne rozpoznanie zostało ustalone, kiedy nie były dostępne diagnostyczne próby biochemiczne i wizualizacyjne (1). Należy wspomnieć, że w 1929 roku dr J. Muszkatenblit przedstawił na Zjeździe Lekarzy Przyrodników przypadek napadowego nadciśnienia, odpowiadający guzowi chromochłonnemu, który nie był jednak potwierdzony operacyjnie.
Trzeba odnotować, że w kolejnych dekadach dokonywał się stały postęp w diagnostyce tej postaci nadciśnienia tętniczego. W połowie lat czterdziestych ubiegłego stulecia Grace Roth i Walter Kvale z Mayo Clinic opracowali test z histaminą (17). Związek ten u chorych z pheochromocytoma powodował gwałtowną zwyżkę ciśnienia krwi, wskutek uwolnienia dużych ilości katecholamin z guza. Metoda ta była jednak związana z dużym ryzykiem wystąpienia objawów niepożądanych. Inna próba wprowadzona do kliniki w 1965 roku opierała się na podaniu dożylnym glukagonu (18). W przypadkach pheochromocytoma powodował uwolnienie katecholamin z guza. Próba ta też wiązała się z ryzykiem gwałtownego wzrostu ciśnienia krwi (18). Istotny postęp w diagnostyce pheochromocytoma dokonał się dzięki opracowaniu przez Ulfa Svante von Eulera i wsp. metody oznaczania noradrenaliny i adrenaliny w moczu. Przydatność tej metody została opisana w czasopiśmie „Lancet” w 1950 roku (19). U.S. von Euler był odkrywcą noradrenaliny jako chemicznego przenośnika pobudzenia nerwowego. W 1970 roku otrzymał nagrodę Nobla.
W kolejnych latach wprowadzano do kliniki nowe metody oznaczania katecholamin, ich prekursorów i metabolitów we krwi i w moczu. Trzeba odnotować wykrycie przez M.D. Armstronga kwasu wanilinomigdałowego, metabolitu noradrenaliny i adrenaliny oraz wykazanie jego zwiększonych ilości w moczu u chorych z guzem chromochłonnym (20). Ważnego odkrycia dokonał w 1958 roku Julius Axelrod i wsp., którzy wykazali, że o-metylacja jest głównym szlakiem metabolizmu katecholamin (21, 22). W 1970 roku J. Axelrod, wspólnie z U.S. von Eulerem otrzymał nagrodę Nobla.
Prowadzone w ostatnich dekadach badania wykazały, że oznaczanie metoksykatecholamin we krwi i w moczu cechuje największa przydatność spośród innych metod biochemicznych służących diagnostyce pheochromocytoma. Należy w tym miejscu podkreślić badania profesorów G. Eisenhofera i J. Lendersa.
Przez długie lata medycyna nie dysponowała metodami pozwalającymi ustalić lokalizację guza chromochłonnego. Stosowane w latach czterdziestych i pięćdziesiątych ubiegłego stulecia odma zaotrzewnowa i urografia dożylna były inwazyjne i mało czułe; szybko odeszły w przeszłość (23, 24). Później pojawiła się arteriografia pozwalająca uwidocznić guz, ale również była metodą inwazyjną (25).
Przełomowe znaczenie miało opracowanie i wprowadzenie do kliniki czułych, swoistych i nieinwazyjnych metod wizualizacyjnych. Stało się to możliwe, dzięki dynamicznemu rozwojowi nauk podstawowych. Do metod tych należy zaliczyć ultrasonografię, a przede wszystkim tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, scyntygrafię, a także pozytronową tomografię komputerową (26-29). Dzięki tym metodom, lekarz mógł zlokalizować guz chromochłonny u ponad 90% przypadków.
Kreśląc rys historyczny rozwoju wiedzy o pheochromocytoma trzeba odnotować badania prowadzone w Polsce. W 1950 roku została utworzona w II Klinice Chorób Wewnętrznych akademii Medycznej w Warszawie, z inicjatywy ówczesnego Kierownika Kliniki prof. Dymitra Aleksandrowa, pracownia zajmująca się oznaczaniem katecholamin. Dużą pomoc w jej utworzeniu okazał prof. U.S. von Euler. Dzięki niemu w Zakładzie Fizjologii Karolinska Institutet w Sztokholmie został skonstruowany fluorymetr, który przekazano Klinice. Pracownią biochemiczną przez wiele lat kierowała prof. Bożenna Wocial. W latach 1956-1998 szeroki zakres badań biochemicznych umożliwił ustalenie rozpoznania guza chromochłonnego u 175 pacjentów leczonych w Klinice. Badania nad diagnostyką i leczeniem guza chromochłonnego były też prowadzone w innych ośrodkach klinicznych i badawczych. Wymienić tu należy Klinikę Nadciśnienia Tętniczego Instytutu Kardiologii w Warszawie kierowaną przez prof. Marka Sznajdermana, Klinikę Chorób Wewnętrznych A.M. w Gdańsku kierowaną przez prof. Barbarę Krupę-Wojciechowska, Klinikę A.M. w Gdańsku kierowaną przez prof. Zdzisława Wajdę, Klinikę chirurgiczną A.M. w Warszawie kierowaną przez prof. Jana Nielubowicza. Intensywnie rozwijano badania w Zakładzie Medycyny Nuklearnej i Endokrynologii Klinicznej w Centrum Onkologii w Gliwicach kierowanym przez prof. Barbarę Jarząb.

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp tylko do jednego, POWYŻSZEGO artykułu w Czytelni Medycznej
(uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony)

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu wraz z piśmiennictwem , należy wprowadzić kod:

Kod (cena 19 zł za 7 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

 

 

Płatny dostęp do wszystkich zasobów Czytelni Medycznej

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu wraz z piśmiennictwem oraz WSZYSTKICH około 7000 artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 49 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

otrzymano: 2011-07-26
zaakceptowano do druku: 2011-11-16

Adres do korespondencji:
*Andrzej Januszewicz
Klinika Nadciśnienia Tętniczego Instytutu Kardiologii w Warszawie
ul. Alpejska 42, 04-628 Warszawa
tel.: (22) 343-43-39, fax: (22) 343-45-17
e-mail: ajanuszewicz@ikard.pl

Postępy Nauk Medycznych s3/2011
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych