Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografię? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis – wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 11/2017, s. 601-603 | DOI: 10.25121/PNM.2017.30.11.601
Marcin Osiecki, Piotr Czubkowski, Małgorzata Woźniak, Maciej Dądalski, Marek Woynarowski, *Jarosław Kierkuś
Course of inflammatory bowel disease in concomitant paediatric primary sclerosing cholangitis
Przebieg nieswoistego zapalenia jelit u dzieci ze współistniejącym pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych
Department of Gastroenterology, Hepatology, Feeding Disorders and Pediatrics, The Children’s Memorial Health Institute, Warsaw
Head of Department: Professor Marek Woynarowski, MD, PhD
Streszczenie
Wstęp. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest postępującą zapalną chorobą dróg żółciowych, która może współwystępować z nieswoistym zapaleniem jelit (IBD). Głównym fenotypem IBD jest wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Nieliczne prace oceniają przebieg nieswoistego zapalenia jelit w tej grupie pacjentów.
Cel pracy. Ocena przebiegu nieswoistego zapalenia jelit u dzieci z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.
Materiał i metody. Retrospektywnie oceniono historię chorób 10 dzieci z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych oraz nieswoistym zapaleniem jelit. Diagnoza IBD została postawiona na podstawie objawów klinicznych, wyników badań endoskopowych i histologicznych.
Wyniki. Dziesięcioro dzieci (7 chłopców i 3 dziewczynki) włączono do badania, średnia wieku rozpoznania PSC i IBD wynosiła odpowiednio 10,7 oraz 10,5 roku. U 9 dzieci rozpoznano wrzodziejące zapalenie jelita grubego, a u jednego chorobę Crohna. Pięciu pacjentów nie miało zmian makroskopowych w endoskopii, a rozpoznanie postawiono w oparciu o badanie histologiczne. Zmiany zapalne u 3 dzieci występowały proksymalnie do zagięcia wątrobowego, u jednego pacjenta były zlokalizowane lewostronnie. W 3 przypadkach zmiany zapalne miały umiarkowane nasilenie. Leczenie składało się z preparatu kwasu 5-aminosalicylowego oraz kwasu ursodeoksycholowego. Na zakończenie obserwacji 9 pacjentów było w remisji klinicznej. Pacjent z chorobą Crohna rozwinął zwężenie w zagięciu śledzionowym.
Wnioski. Przebieg IBD związanego z PSC jest łagodny. Żadne z dzieci nie doświadczyło ciężkiego zaostrzenia choroby podstawowej ani nie wymagało kolektomii.
Summary
Introduction. Primary sclerosing cholangitis is a progressive inflammatory disease of biliary tract that may be concurrent with inflammatory bowel disease. The predominant phenotype of IBD is ulcerative colitis. The paediatric data concerning the course of inflammatory bowel disease in those patients is scarce.
Aim. To assess the course of inflammatory bowel disease in paediatric primary sclerosing cholangitis.
Material and methods. We retrospectively reviewed medical charts of 10 children with primary sclerosing cholangitis and inflammatory bowel disease. Inflammatory bowel disease diagnosis was based on clinical, endoscopical and histological data.
Results. Ten children (7M/3F) mean age 10.7 and 10.5 at PSC and UC onset respectively were enrolled. Nine children had ulcerative colitis diagnosed while Crohn disease was diagnosed in one case. Five patients had no macroscopic lesions and UC diagnosis was based on signs of mucosal inflammation in histology. Three patients had pancolitis and one left-side colitis. Severity of inflammation in UC was moderate in 3 cases. The treatment regimen at the onset consisted of aminosalicylates and ursodeoxycholic acid. At the end of follow up 9 patients remaind in clinical remission. The patient with CD progressed to splenic flexure stenosis.
Conclusions. The course of IBD associated with PSC is benign. None of the children experienced severe colitis nor underwent colectomy.
Introduction
Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic inflammatory disease of intra and extra hepatic biliary tract of unkown etiology. It leads to liver cirrhosis and end stage liver disease. The incidence of PSC is estimated at 0.2 cases per 100 000 children (1). The only treatment option is orthotopic liver transplantation with median time free of liver transplantation 12.7 years (2). In up to 80% of cases PSC may be concurrent with underlying inflammatory bowel disease (IBD) predominantly ulcerative colitis (UC) (1, 2). On the other hand 9.9% patients with UC will develope PSC (1, 3). The adult phenotype of IBD in PSC is distinctive. The main features are pancolitis, rectal sparing, backwash ileitis, frequently asymptomatic course, increased risk of colon cancer and cholangiocarcinoma (4). Paediatric data describing PSC/IBD phenotype are scarce. So far released paper showed consistent with adults results where pancolitis and rectal sparing were observed in 89.7 and 24.3% respectively. Both features were more frequently observed in PSC/IBD than in UC alone (5, 6).
Aim
We describe the course of inflammatory bowel disease in children with PSC.
Material and methods
We retrospectively reviewed the medical charts of children with PSC and concurrent IBD. Clinical, radiographic, laboratory, histological, serological data was collected. IBD diagnosis was based on clinical, endoscopical, histological data according to Revised Porto Criteria (7). The extension of the disease was assessed with Paris classification. The severity of mucosal inflammation was assessed according to Mayo score (8). PSC diagnosis was based on clinical, biochemical, cholangiographic examination and/or liver biopsy results. The cholangiographic findings included multifocal strictures and segmental dilations. Histological records were reviewed to find characteristic for PSC onion skin fibrosis. In those patients who had elevated levels of IgG, gammaglobulins and interface hepatitis in liver biopsy autoimmune sclerosing cholangitis was diagnosed (9). The initial treatment consisted of aminosalicylate (ASA) and ursodeoxycholic acid (UDCA) in IBD and PSC respectively. Steroids (ENC) and azathioprine (AZA)were introduced if features of autoimmune hepatitis were present. The primary endpoint was to analyze the phenotype and course of IBD with incidence of IBD, rate of exacerbations and colectomies.
Results
Ten children were enrolled. There is male predominance in the study (7M/3F). The average age at the diagnosis were 10.7 and 10.5 for PSC and IBD respectively. Timing of the diagnosis is described in table 1.
Tab. 1. Timing of IBD diagnosis
PSC first4 cases
Simultaneously3 cases
IBD first3 cases
IBD course
According to endoscopic findings 9 patients were diagnosed with ulcerative colitis while one patient presented features of Crohn disease. Half of the patients had no macroscopic lesions, another 3 patients had pancolitis and 1 left sided colitis. Severity of inflammation was moderate in 3 cases and mild in one case. None of the children had severe macroscopic inflammation in endoscopy Rectal sparing was observed in one case while none of the patients had back wash ileitis. Patient with Crohn disease had duodenal ulcers and distal 1/3 ileum and limited cecal disease according to Paris classification. Patients with no macroscopic findings had microscopic lesions mainly cryptitis and crypt abscesses.

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp do wszystkich zasobów Czytelni Medycznej

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu oraz WSZYSTKICH około 7000 artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 35 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

Piśmiennictwo
1. Deneau M, Jensen MK, Holmen J et al.: Primary sclerosing cholangitis, autoimmune hepatitis, and overlap in Utah children: epidemiology and natural history. Hepatology 2013; 58(4): 1392-1400.
2. Feldstein AE, Perrault J, El-Youssif M et al.: Primary sclerosing cholangitis in children: a long-term follow-up study. Hepatology 2003; 38: 210-217.
3. Ludvigsson JF, Büsch K, Olèn O et al.: Prevalence of paediatric inflammatory bowel disease in Sweden: a nation wide population-based register study. BMC Gastroenterol 2017; 17(1): 23.
4. Loftus EV Jr, Harewood GC, Loftus CG et al.: PSC-IBD: a unique form of inflammatory bowel disease associated with primary sclerosing cholangitis. Gut 2005; 54(1): 91-96.
5. Lascurain L, Jensen MK, Guthery SL et al.: Inflammatory bowel disease phenotype in pediatric primary sclerosing cholangitis. Inflamm Bowel Dis 2016; 22(1): 146-150.
6. Shiau H, Ihekweazu FD, Amin M et al.: The unique inflammatory bowel disease phenotype of pediatric primary sclerosing cholangitis: a single center study. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2017 Jan 28 [Epub ahead of print].
7. Levine A, Koletzko S, Turner D et al.: ESPGHAN revised porto criteria for the diagnosis of inflammatory bowel disease in children and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2014; 58: 795-806.
8. Levine A, Griffiths A, Markowitz J et al.: Pediatric modification of the Montreal classification for inflammatory bowel disease: the Paris classification. Inflamm Bowel Dis 2011; 17: 1314-1321.
9. Liberal R, Vergani D, Mieli-Vergani G: Recurrence of autoimmune liver disease and inflammatory bowel disease after pediatric liver transplantation. Liver Transpl 2016; 22: 1275-1283.
10. Boonstra K, van Erpecum KJ, van Nieuwkerk KM et al.: Primary sclerosing cholangitis is associated with a distinct phenotype of inflammatory bowel disease. Inflamm Bowel Dis 2012; 18(12): 2270-2276.
11. Fraga M, Fournier N, Safroneeva E et al.: Primary sclerosing cholangitis in the Swiss Inflammatory Bowel Disease Cohort Study: prevalence, risk factors, and long-term follow-up. Eur J Gastroenterol Hepatol 2017; 29(1): 91-97.
12. Halliday JS, Djordjevic J, Lust M et al.: A unique clinical phenotype of primary sclerosing cholangitis associated with Crohn’s disease. JCC 2012; 6(2): 174-181.
13. Cardile S, Candusso M, Papadatou B et al.: Lack of efficacy of infliximab in the treatment of primary sclerosing cholangitis in inflammatory bowel diseases in childhood. Eur J Gastroenterol Hepatol 2017; 29(6): 736.
14. Ananthakrishnan AN, Cagan A, Gainer VS et al.: Mortality and extraintestinal cancers in patients with primary sclerosing cholangitis and inflammatory bowel disease. J Crohns Colitis 2014; 8(9): 956-963.
15. Zheng HH, Jiang XL: Increased risk of colorectal neoplasia in patients with primary sclerosing cholangitis and inflammatory bowel disease: a meta-analysis of 16 observational studies. Eur J Gastroenterol Hepatol 2016; 28(4): 383-390.
otrzymano: 2017-10-05
zaakceptowano do druku: 2017-10-25

Adres do korespondencji:
*Jarosław Kierkuś
Klinika Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
Al. Dzieci Polskich 20, 04-730 Warszawa
tel. +48 (22) 815-73-84
fax +48 (22) 815-73-82
j.kierkus@med-net.pl

Postępy Nauk Medycznych 11/2017
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych