Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 11/2017, s. 609-611 | DOI: 10.25121/PNM.2017.30.11.609
*Magdalena Rakowska, Ewa Orłowska, Grzegorz Oracz
Multifactorial cause of chronic pancreatitis in 14.5-year-old boy – a case report
Wieloczynnikowa przyczyna przewlekłego zapalenia trzustki u 14,5-letniego chłopca – opis przypadku
Department of Gastroenterology, Hepatology, Feeding Disorders and Pediatrics, The Children’s Memorial Health Institute, Warsaw
Head of Department: Professor Marek Woynarowski, MD, PhD
Streszczenie
Przewlekłe zapalenie trzustki (PZT) jest rzadką chorobą u dzieci, choć w ostatnich latach obserwuje się zwiększenie liczby chorych z PZT. Jest to nawracający proces zapalny, który prowadzi do nieodwracalnych zmian morfologicznych trzustki, co w efekcie powoduje niewydolność wewnątrz- i zewnątrzwydzielniczą. Patogeneza choroby jest wieloczynnikowa – najczęściej u jej podłoża leżą mutacje genów (PRSS1, CFTR, SPINK1, CTRC). Ważnymi czynnikami etiologicznymi PZT są również: wady anatomiczne przewodu trzustkowego, choroby dróg żółciowych, zaburzenia lipidowe czy choroby autoimmunologiczne. U dużego odsetka pacjentów nie udaje się ustalić przyczyny zapalenia trzustki, mówi się wówczas o „idiopatycznym” PZT. U części pacjentów występuje więcej niż jeden czynnik etiologiczny PZT. W artykule przedstawiono przypadek 14,5-letniego chłopca z podejrzeniem przewlekłego zapalenia trzustki. Początkowo podejrzewano u niego uraz jamy brzusznej jako przyczynę zapaleń trzustki, jednak w trakcie diagnostyki znaleziono więcej niż jedną przyczynę PZT. Chłopiec jest nosicielem mutacji w genach SPINK1, CPA1, CFTR. Badania obrazowe ukazały u niego kamicę przewodową oraz trzustkę dwudzielną. Trudno ustalić, która z tych przyczyn była odpowiedzialna za rozwój choroby.
Summary
Chronic pancreatitis (CP) is a rare disease in children, which is a recurring inflammatory process that leads to irreversible morphological changes in the pancreas, resulting in endocrine and exocrine insufficiency. The prevalence of CP in children is unknown. The pathogenesis of the disease is multifactorial. The most common causes of pancreatitis in children are gene mutations (PRSS1, CFTR, SPINK1, CTRC). Other important etiological factors of CP include anatomical defects of the pancreatic duct, biliary tract diseases, lipid disturbance and autoimmune diseases. In some cases more than one cause can be found. In this article we present a case of a 14.5-year-old patient with suspicion of chronic pancreatitis. Initially, abdominal trauma was suspected as the cause of pancreatitis. However, more than one cause of CP was discovered during the diagnostic course (gene mutations, pancreas divisum, ductal stone). It is difficult to determine which one was responsible for the development of the disease.
INTRODUCTION
Chronic pancreatitis (CP) is a rare disease in children. Morbidity in the Polish pediatric population is about 20 cases per year. This disease is associated with periods of exacerbation and remission. It leads to irreversible pancreatic gland destruction with fibrosis which can result in impaired exocrine and endocrine dysfunction. The pathogenesis of this disease is multifactorial. The main causes include genetic mutations in PRSS1 (cationic trypsinogen/serine protease 1), CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), SPINK1 (serine protease inhibitor, Kazal type 1) and CTRC (chymotrypsin C) genes, anatomic anomalies, biliary tract diseases, metabolic disorders. In some patients there are more than one etiological factor. The clinical presentation is usually non-specific, especially in the early stages of the disease. The main symptom is strong abdominal pain, which may be accompanied by vomiting, fever, jaundice, sometimes also bowel obstruction or shock. Often, abdominal pain is the only symptom. The discomfort is aggravated by eating, so patients often refuse food, which leads to weight loss and cachexia. Frequent exacerbations lead to exocrine insufficiency manifesting fatty diarrhea and intestinal absorption disorders.
Diagnosis of CP is based on studies of pancreas structure and function. Imaging studies such as ultrasound, computer tomography (CT scans), magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP), endoscopic ultrasound (EUS), endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) are most reliable in diagnosing CP. ERCP provides the most accurate visualization of the pancreatic ductal system and has been regarded as the criterion standard for diagnosing chronic pancreatitis. Laboratory tests are only a supplement to diagnostic approach. In the remission periods the activity of amylase and lipase is normal. Molecular studies on the mutation of genes predisposing to pancreatitis (CFTR, PRSS1, SPINK1, CTRC, CPA1) are also useful, especially in patients with suspicion of familial pancreatitis.
Chronic pancreatitis is an irreversible process. Treatment consists of nutrition education – high energy and protein diet. In addition, supplement pancreatic enzymes, fat soluble vitamins and trace elements should be provided. Whenever exacerbations are very frequent and pain is present, partial, subtotal or complete pancreas resection is performed. CP significantly increases the risk of developing pancreatic cancer (1).
CASE REPORT
14.5-year-old boy with suspicion of chronic pancreatitis was admitted to the Department of Gastroenterology, Hepatology, Feeding Disorders and Pediatrics, The Children’s Memorial Health Institute for further investigation. Previously, he was hospitalized 5 times in a local hospital due to acute pancreatitis. The first episode occurred after an abdominal injury. High amylase activity was demonstrated in laboratory tests performed at that time. Abdominal ultrasound (US scan) describes heterogeneous of pancreas and enlarged of pancreatic duct. The boy had a burdened family history. His father suffered from chronic pancreatitis and his paternal grandfather had one episode of acute pancreatitis.
At the admission to the Clinic he was in a good general condition, and did not report ailments. On physical examination no abnormalities were found, laboratory tests were normal. The fat balance in the stool, C13 breath test for amylolytic function of pancreas, sweat test, determination of alpha-1 antitrypsin level were performed and all results were in normal range. US scan was similarly to previous examination. ERCP was performed. During study no pancreatic duct was contrasted, sphincterotomy was performed (fig. 1a, b). Because of family history, molecular research was performed and detected N43S mutation in SPINK1 gene, Y318X/- in CPA1 gene, G60G/- in CTRC and IVS8-5T variant in CFTR gene.
Fig. 1a, b. ERCP image. Material of the Department of Gastroenterology, Hepatology, Feeding Disorders and Pediatrics, The Children's Memorial Health Institute

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

19

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

49

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

119

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Oracz G: Przewlekłe zapalenie trzustki u dzieci – diagnostyka i leczenie. Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa 2012.
2. Sobczyńska-Tomaszewska A, Bąk D, Oralewska B et al.: Analysis of CFTR, SPINK1, PRSS1 and AAT mutations in children with acute or chronic pancreatitis. J Pediatr Gastoenterol Nutr 2006; 43: 299-306.
3. Braganza J, Lee S, McCoy R, McMahon M: Chronic pancreatitis. Lancet 2011; 377: 1184-1197.
4. Sartiz M, Meyer zum Buschenfelde K: Elevated pressure in the dorsal part of pancreas divisum: the cause of chronic pancreatitis? Pancreas 1988; 3: 108-110.
5. Hegele R, Pollex R: Hypertriglyceridemia: phenomics and genomics. Moll Cell Biochem 2009; 326: 35-43.
6. Werlin S, Kugathasan S, Frautschy B: Pancreatitis in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003; 37: 591-595.
7. Choi B, Lim Y, Yoon Ch et al.: Acute pancreatitis associated with biliary disease in children. J Gastroenterol Hepatol 2003; 18: 915-921.
8. Mergener K, Baillie J: Chronic pancreatitis. Lacet 1997; 350: 1379-1385.
9. Naorniakowska M, Kołodziejczyk E, Piwczyńska K, Oracz G: Autoimmune pancreatitis in a 13.5-year-old child – a case report. Post N Med 2016; 24: 238-240.
otrzymano: 2017-10-05
zaakceptowano do druku: 2017-10-25

Adres do korespondencji:
*Magdalena Rakowska
Klinika Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
Al. Dzieci Polskich 20, 04-730 Warszawa
tel. +48 (22) 815-73-84
m.rakowska@ipczd.pl

Postępy Nauk Medycznych 11/2017
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych