Chcesz wydać pracę habilitacyjną, doktorską czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

© Borgis - Anestezjologia Intensywna Terapia 3/2002, s. 194-196
Dariusz Węgrzyn1, Janusz Andres2, Dariusz Tomasik1, Agnieszka Kutwin-Chojnacka1
Przełom miasteniczny – opis przypadku
Myasthenic crisis. Case report
1 Oddział Anestezjologii i Intensywnej Terapii;
ordynator: dr n.med. D. Węgrzyn, Szpital Powiatowy w Skarżysku-Kamiennej
2Katedra Anestezjologii i Intensywnej Terapii;
kierownik: prof.dr hab.n.med. J. Andres, Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego
Streszczenie
Autorzy opisują przypadek ciężkiego przełomu miastenicznego powikłanego ARDS, śpiączką i nadciśnieniem tętniczym, leczonego plazmaferezą i podawaniem immunoglobulin. Pomimo pewnych trudności technicznych związanych z otrzymaniem odpowiedniego przepływu krwi w aparacie do plazmaferezy, przełom udało się opanować po 4 tygodniach leczenia.
Summary
Authors describe near fatal myasthenic crisis complicated by ARDS, coma and hypertension, treated with plasmapheresis and immunoglobulins. Despite technical difficulties, mainly inadequate flow to the plasmapheresis apparatus, the patient recovered from the crisis after four weeks of intensive treatment.
Miastenia jest to nużliwość mięśni spowodowana zaburzeniami przewodnictwa nerwowo-mięśniowego wskutek zmniejszenia ilości receptorów acetylocholiny w błonie postsynaptycznej. Etiopatogeneza nie została do końca wyjaśniona, ale najbardziej prawdopodobne wydaje się podłoże autoimmunologiczne choroby.
Fizjologicznie potencjał czynnościowy po dotarciu do zakończenia aksonu nerwu powoduje uwalnianie acetylocholiny (ACh) z pęcherzyków końcowych, która wiążąc się z receptorami błony postsynaptycznej powoduje jej depolaryzację, prowadząc do skurczu mięśnia. W miastenii zmniejsza się liczba receptorów ACh na postsynaptycznej błonie mięśniowej wskutek zniszczenia ich przez przeciwciała, co prowadzi do zaburzeń przewodnictwa. Nie występuje natomiast ilościowy niedobór ACh. Zasadniczym objawem miastenii jest szybkie występowanie zmęczenia mięśni szkieletowych, które zjawia się podczas ich skurczu. Kolejność obejmowania poszczególnych grup mięśniowych jest dosyć charakterystyczna. U ponad połowy chorych najwcześniej pojawiają się objawy oczne, tj. podwójne widzenie, opadanie powiek, następnie pojawiają się zaburzenia żucia, połykania, opadanie żuchwy, mowa nosowa. Z czasem dołącza się osłabienie mięśni szyi, karku, tułowia, kończyn. Objawami zagrażającymi życiu jest zajęcie mięśni oddechowych i wystąpienie zaburzeń oddychania [1,2].
Przełom miasteniczny jest to zaostrzenie choroby z osłabieniem siły mięśniowej, prowadzące do niewydolności oddechowej wymagającej wentylacji zastępczej.
Opis przypadku
Kobieta 59-letnia o masie ciała 85 kg z rozpoznaniem miastenii typu III wg. Ossermana, trafiła do Oddziału Intensywnej Terapii z postępującą wiotkością mięśni, której towarzyszyła ostra niewydolność oddechowo-krążeniowa. Od 1997 r. u chorej występowała postępująca męczliwość mięśni gałkoruchowych, opuszkowych i szkieletowych. Po raz pierwszy była hospitalizowana w 1998 roku. Na podstawie wykonanych wówczas badań (słabo dodatnia elektrostymulacyjna próba nużliwości z mierną odpowiedzią na tensilon oraz znacznego stopnia zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej w bad. SF EMG) rozpoznano miastenię. Poza tym stwierdzono nadciśnienie tętnicze, otyłość, w CT śródpiersia duży płat tłuszczowy grasicy. Wykluczono patologię tarczycy. Rozpoczęto leczenie pirydostygminą. W lutym 1999 r. chorą poddano tymektomii. Przebieg pooperacyjny powikłany był niewydolnością oddechową z przełomem miastenicznym. Kontynuowano leczenie pirydostygminą (Mestinon) w dawce 240mg/24h, włączono kortykoterapię enkortonem.
W lutym 2000 roku u chorej wystąpiła infekcja górnych dróg oddechowych, która leczona była przez okres dwóch tygodni ambulatoryjnie. W tym czasie nasiliły się objawy miasteniczne oraz dołączyły się objawy niewydolności krążenia. Chorą zakwalifikowano do leczenia szpitalnego. W trakcie 5-dniowego pobytu w oddziale chorób wewnętrznych rozpoznano płatowe zapalenie płuc. Stan chorej pomimo stosowanego leczenia pogarszał się. Ze względu na postępującą niewydolność oddechową chora przewieziona została do oddziału intensywnej terapii. Po przyjęciu do OIT wymagała wentylacji mechanicznej przez okres trzech tygodni, z krótkimi okresami oddechu spontanicznego. Ze względu na przedłużony okres intubacji dotchawiczej w 12 dobie wykonano tracheostomię. W 3 dobie wystąpiły cechy ARDS. Wielokrotnie obserwowano zaburzenia rytmu serca w postaci bradykardii do 40/min oraz dodatkowych skurczów komorowych, układających się w bi- i trigeminię. Okresowo pojawiały się liczne zmiany spastyczne nad polami płucnymi.
Zastosowano plazmaferezę wspomaganą podawaniem immunoglobulin. Już po wykonaniu pierwszego zabiegu zauważono wyraźne zwiększenie siły mięśniowej. W okresie 3 tygodni wykonano łącznie 11 plazmaferez otrzymując ogółem 11,05 l osocza (tab. I). Początkowo plazmaferezę wykonywano z dostępu do żył obwodowych, ale ilość pozyskiwanego osocza i w związku z tym poprawa siły mięśniowej, były niezadowalające, czas zabiegu znacznie się wydłużał, a pacjentka skarżyła się na niewygodę.
Tab. I. Ilość pobranego osocza i czas zabiegu
Lp. Ilość osoczaCzas zabiegu / Dostęp
1. 600 ml120 min/ż. łokciowa
2. 600 ml180 min/ż. łokciowa
3. 600 ml60 min/ ż. łokciowa
4. 600 ml60 min/ ż. łokciowa
5. 850 ml130 min/ż. łokciowa
6. 1800 ml180 min/ż. udowa lewa
7. 1800 ml100 min/ż. udowa lewa
8. 2400 ml120 min/ż. udowa lewa
9. 600 ml90 min/ż. udowa lewa
10. 600 ml90 min/ż. udowa lewa
11. 600 ml90 min/ż. udowa prawa
Z nakłucia prawej żyły podobojczykowej cewnikiem Balton 7F, dł. 20cm również nie można było uzyskać odpowiedniego wypływu krwi ze względu na zatrzymywanie się aparatu (Hemonetic Ap. PCS2). Dopiero założenie do żyły udowej skróconego cewnika Fogarty´ego nr 8 początkowo zwiększyło znamiennie ilość pozyskiwanego osocza i doprowadziło do szybszej poprawy stanu chorej.
W czasie plazmaferezy u pacjentki obserwowano zmiany zabarwienia skóry kończyn i tułowia o charakterze marmurkowatym. Wykluczono przy tym zmiany typu zakrzepowo-zatorowego. Prowadzono kontrolę czasu krzepnięcia, który był w normie. Chora przez cały czas otrzymywała heparynę. W okresach między plazmaferazami leczniczymi uzupełniano niedobory albumin oraz stosowano Sandoglobulinę (Sandoz, Szwajcaria) w dawce 4 mg kg-1. W badaniach laboratoryjnych obserwowano przejściową anemię (chora dwukrotnie otrzymywała preparaty KKCz), okresowo podwyższone wartości glikemii, hipokaliemię. Powyższe odchylenia nie miały związku czasowego z wykonywanymi plazmaferezami. Natomiast przejściowa hipernatremia (do 150 mmol l-1) oraz hipoproteinemia (do 4,7g dl-1), miały bezpośredni związek z wykonanymi plazmaferezami, zwłaszcza tymi, w czasie których udało się uzyskać największe ilości osocza (tab. II). Wszystkie niedobory uzupełniano, uzyskując szybką poprawę kliniczną i normalizację parametrów laboratoryjnych.
Tab. II. Stężenie białka i podaż albumin
Stężenie białka całkowitego (g dl-1) Podaż albumin 20% (ml) Podaż albuminy 5% (ml)
4,7200-
4,7200-
4,6100-
4,7200-
4,9-500
4,9-500
6,3-500
7,2-500
Stan chorej w wyniku leczenia poprawił się na tyle, że można było zrezygnować ze sztucznej wentylacji w 4 tygodniu leczenia. Chora oddychała samoistnie przez rurkę tracheotomijną. Samodzielnie zaczęła siadać, podnosić się na łóżku, jeść. Występowały trudności z odkrztuszaniem zwiększonej ilości wydzieliny drzewa oskrzelowego, będącej konsekwencją włączenia pirydostygminy w dawce 240 mg 24h-1. Po miesiącu leczenia pacjentkę wypisano do dalszego leczenia w Oddziale Neurologii.
OMÓWIENIE
Przełom miasteniczny występuje zwykle po 2-3 latach od ustalenia rozpoznania u ok. 12-16% chorych. Wśród potencjalnych czynników, mogących spowodować zaostrzenie miastenii najczęściej wymienia się:
– infekcje – najczęściej wirusowe zakażenia górnych dróg oddechowych, zapalenie oskrzeli, bakteryjne zapalenie płuc;
– stres fizyczny – uraz, zabiegi operacyjne;
– zmianę leków lub stosowanie leków przeciwwskazanych w miastenii (chinidyna, prokainamid, sukcynylocholina, kurara, penicylina, aminoglikozydy).
Oprócz niewydolności oddechowej, w czasie przełomu miastenicznego często pojawiają się zaburzenia rytmu serca – od niegroźnych skurczów dodatkowych po zagrażające życiu migotanie komór i asystolie [3].
W leczeniu przełomu miastenicznego stosuje się m. in.:
– -inhibitory acetylocholinesterazy (pirydostygmina, neostygmina),
– plazmaferezę,
– dożylny wlew immunoglobulin,
– leki imunosupresyjne,
– steroidy [4, 5].
Od kilkunastu lat coraz szerzej stosowana jest plazmafereza. Istota tego zabiegu polega na oddzieleniu osocza wraz z ewentualnie obecnymi czynnikami chorobotwórczymi od elementów morfotycznych krwi. Usuwana objętość osocza jest zastępowana przez płyn zastępczy, w skład którego wchodzą, w zależności od sytuacji klinicznej – osocze homologiczne, albuminy, płyny elektrolitowe i koloidy [3, 6].
W ostatnich latach nastąpił ogromny wzrost częstości stosowania immunoglobulin. Podawanie tych preparatów w stanach chorobowych, w których zawiodło leczenie konwencjonalne może stanowić dla chorego dodatkową szansę na uzyskanie poprawy klinicznej, a nawet na całkowite wyleczenie. Podjęto próby leczniczego stosowania immunoglobulin w chorobach autoimmunnologicznych, zarówno hematologicznych (niedokrwistość autoimmunohemolityczna, neutropenia autoimmunologiczna, zespół Evansa, koagulopatie) jak i innych (miastenia, zespół Guillian-Barre, stwardnienie rozsiane, RZS, toczeń układowy, choroba Crohna, choroba Kawasaki).
WNIOSKI
1. Plazmafereza jest skutecznym zabiegiem w leczeniu chorych z przełomem miastenicznym.
2. Skuteczność plazmaferezy jest uwarunkowana uzyskaniem odpowiednio dużej objętości wymiany, tj. 20 – 35 ml osocza kg-1 na jeden zabieg.
Piśmiennictwo
1. Imiela J, Peńsko A, Kołątaj P: Plazmafereza lecznicza- metoda i zastosowanie. Medycyna 2000, 1990, 2, 10-12.
2. Boroń P, Mięgoć H, Prokopowicz D: Cele i metody plazmaferezy w zastosowaniu terapeutycznym. Pol Tyg Lek 1987, 39, 1232-1233.
3. Larsen R.: Anestezjologia. Urban & Partner, Wrocław 1996
4. Rybicki Z.: Intensywna terapia dorosłych. Novus Orbis, Gdańsk 1994.
5. Mark S, Juhn DO: Miastenia-metody diagnostyczne i prowadzenie przewlekle chorych. Medycyna po Dyplomie 1994.
6. The Utility of Therapeutic Plasmapheresis for Neurological Disorders, NIH Consensus Statement 1986.
Adres do korespondencji:
Oddział Anestezjologii i Intensywnej Terapii
Szpitala Powiatowego,
ul. Szpitalna 1, 26-110 Skarżysko-Kamienna

Anestezjologia Intensywna Terapia 3/2002