© Borgis - Nowa Pediatria 3/2002, s. 159-162
Franciszek Iwańczak
Najczęstsze przyczyny chorób trzustki u dzieci
Most common etiology of pancreas diseases in children
z II Katedry i Kliniki Pediatrii, Gastroenterologii i Żywienia Akademii Medycznej we Wrocławiu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Franciszek Iwańczak
Streszczenie
The present work discusses the development in diagnostics and progress in the treatment of pancreas diseases, classification of pancreas diseases, the most common etiology, causes of acute and chronic pancreatitis.
Wiedza na temat budowy i chorób trzustki przez setki lat była bardzo uboga. Pierwszy opis tego narządu został dokonany w 250 r. p.n.e. przez Erasistratosa, przedstawiciela słynnej szkoły aleksandryjskiej. Trzustka, została opisana jako twór w całości mięsisty, skryty za żołądkiem, z grec. „pankreas” – cały z mięsa (ciała). Dopiero Wirsung w 1642 roku opisał przewód trzustkowy większy, noszący nazwę jego imienia, a w 1702 r. Santorini opisał przewód trzustkowy mniejszy, zakończony oddzielną brodawką w dwunastnicy. W 1664 r. Reignier de Graaf opisał sok trzustkowy i przypuszczalnie odkrył amylazę. W 1683 roku Jan Konrad Bruner przeprowadził doświadczenie na psach wycinając prawie całkowicie trzustkę u psów, nie stwierdzając natychmiastowego zgonu. W 1856 r. Claude Bernard po raz pierwszy wywołał ostre zapalenie trzustki u psów i opisał działanie lipazy.
W 1882 r. Blaser opisał martwicze zapalenie trzustki z martwicą tkanki tłuszczowej okołotrzustkowej wyrażając pogląd, że stan ten prowadzi do śmierci. W 1886 r. Chiari z Pragi i w 1889 r. Fitz z Bostonu wykazali, że ostre martwicze zapalenie trzustki spowodowane jest samostrawieniem narządu.
W 1882 r. Minkowski i Mehring wykazali, że po całkowitym usunięciu trzustki rozwija się cukrzyca. Pozostawienie małej części trzustki zapobiega rozwojowi tej choroby. Rozpoczęto badania nad znalezieniem środka przeciwcukrzycowego w samej trzustce oraz rozpoczęto stosowanie preparatów trzustki. W 1921 r. Banting, Best, Macleod wyizolowali insulinę i zastosowali wyciąg wodny z trzustki do leczenia cukrzycy.
W latach 1966-1987 wprowadzono w różnych ośrodkach na świecie przeszczepianie trzustki. W Polsce pierwszy dokonał Zieliński (Szczecin) w 1987 r. (1, 6).
Dopiero w ostatnich dziesięcioleciach postęp jaki dokonał się w światowej nauce zwiększył naszą wiedzę na temat fizjologii komórki, diagnostyki, leczenia oraz uwarunkowań genetycznych chorób trzustki.
Wydzielanie enzymów trawiennych jest zasadniczą funkcją fizjologiczną trzustki. Wydzielanie trzustkowe pobudzane jest przez cholecystokinę, sekretynę, neurotransmitery takie jak acetylocholinę i wazoaktywny peptyd jelitowy, bombezynę czy substancję P. Insulina, naskórkowy czynnik wzrostu, somatostatyna spełniają ważną rolę regulującą. Wydzielanie trzustkowe kontrolowane jest przez złożone mechanizmy neurohormonalne (6, 10).
W warunkach fizjologicznych człowiek wydziela w ciągu doby od 1200 do 3000 ml soku trzustkowego, zawierającego płyn zasadowy oraz enzymy. Wodorowęglany warunkujące zasadowość soku trzustkowego, wydzielane są przez komórki śródpęcherzykowe i wyścielające przewody wstawkowe i wyprowadzające. Wytwarzają one pH odpowiednie do działania enzymów trzustkowych produkowanych przez komórki pęcherzykowe. Wydzielane w nadmiarze enzymy trzustkowe są niezbędne do prawidłowego trawienia w jelitach białek, tłuszczów i węglowodanów. Upośledzenie funkcji endokrynnej trzustki obserwuje się dopiero po uszkodzeniu około 90% miąższu. W zależności od stopnia pobudzenia czynności trzustki, stężenie białka w soku trzustkowym wynosi od 1 do 3 g/l. Sok trzustkowy zawiera głównie enzymy proteolityczne – 80%. Są to trypsyna, chymotrypsyna A i B, elastaza oraz karboksypeptydazy A i B. Ponadto sok trzustkowy zawiera enzymy lipolityczne (lipaza trzustkowa, fosfolipaza A i B oraz esterazy) i glikolityczne (alfa amylaza występująca w różnych postaciach izoenzymatycznych). Sok trzustkowy zawiera także nukleazy katalizujące hydrolizę kwasów nukleidowych (6, 10).
Choroby trzustki możemy podzielić na pięć zasadniczych grup (tab. 1 – str. 160).
Tabela 1. Podział chorób trzustki.
Grupa
1
2
3
4
5
|
Wrodzone nieprawidłowości anatomiczne trzustki
Wrodzone choroby trzustki
Zapalenie trzustki
Nowotwory trzustki (bardzo rzadko u dzieci)
Wtórna niewydolność trzustki w przebiegu innych chorób |
Ad.1. Rozwój zarodkowy trzustki jest złożony. Obok różnych odmian unaczynienia trzustki i jej okolic, obserwujemy następujące nieprawidłowości rozwojowe trzustki:
a. Trzustka dwudzielna.
b. Trzustka obrączkowata.
c. Trzustka ektopiczna (w materiale sekcyjnym 0,55-13,7%, najczęściej w ścianie żołądka, dwunastnicy, jelita cienkiego).
Rzadziej występują:
d. Trzustka mała.
e. Agenezja trzustki.
f. Zespół trisomii D (ogon trzustki zrośnięty z miąższem wątroby).
Ad 2. Wrodzone choroby trzustki:
a. Mukowiscydoza (1/2000 noworodków).
b. Wrodzone zaburzenia czynności wydzielniczej:
– Zespół Shwachmanna-Diamonda (1/20 000).
– Zespół Johansona-Blizzarda.
c. Izolowane niedobory enzymów: lipazy, trypsynogenu, amylazy.
d. Wrodzone zapalenie trzustki (rodzinne zapalenie trzustki z/bez aminoacydurii, inne).
Najczęstszą chorobą trzustki wieku dziecięcego jest mukowiscydoza, która stanowi około 95% wszystkich chorób trzustki u dzieci. W dalszej kolejności należy wymienić zapalenie trzustki, które występuje z częstością około 1/7000 dzieci.
Mukowiscydoza, zwłóknienie torbielowate trzustki (cystic fibrosis) jest chorobą genetycznie uwarunkowaną, dziedziczoną autosomalnie recesywnie, nieuleczalną, prowadzącą do wczesnego zgonu. Jej przyczyną są mutacje genu CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), warunkujące nieprawidłową funkcję przezbłonowego transportu jonów, co prowadzi do zaburzeń czynności gruczołów wydzielania zewnętrznego, zwłaszcza w układzie oddechowym i pokarmowym. Według badań Bożkowej, w Polsce częstość występowania mukowiscydozy wynosi 1:2000 żywo urodzonych noworodków. Częściej chorują chłopcy. U chorych najbardziej charakterystyczne zmiany stwierdza się w trzustce i płucach. W trzustce stwierdza się torbielowate poszerzenie przewodów trzustkowych wypełnione zagęszczonym śluzem, prowadzące do zaniku tkanki gruczołowej, nasilonym procesem włóknienia i naciekami komórkowymi. W płucach obserwuje się zmiany niedodmowo-rozedmowe związane z czopowaniem światła oskrzelików. Współistniejące zakażenia, przewlekły proces zapalny oskrzelików prowadzi do zmian destrukcyjnych, włóknienia i rozstrzeni oskrzeli (10, 11).
W przebiegu mukowiscydozy obserwujemy także zmiany w wątrobie, narządach płciowych, przewodzie pokarmowym.
Najczęstszymi postaciami choroby jest postać płucna, postać brzuszna oraz najczęstsza postać mieszana. W leczeniu chorych zaleca się dietę bogatoenergetyczną (białko 15%, tłuszcze 35-45%, węglowodany 45-50%), stałą podaż witamin, zwłaszcza rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K), uzupełnianie enzymów trzustkowych (Kreon, Lipancrea, Panzytrat), antybiotykoterapię, leki mukolityczne i inne. W tabeli 2, przedstawiono zawartość enzymów trzustkowych w jednostkach FIP w jednej kapsułce różnych preparatów. Bardzo skoncentrowane preparaty enzymatyczne, zawierające w kapsułce powyżej 20 000 j FIP lipazy (Kreon 25 000) zaleca się u chorych dzieci po 10 roku życia, wymagających bardzo dużych dawek enzymów. Preparaty enzymów trzustkowych należy podawać w trakcie posiłków, najlepiej w dwu porcjach (na początku i w połowie posiłku), aby umożliwić jak najlepsze ich wymieszanie z treścią pokarmową. Nie wolno dodawać mikrogranulek do mieszanki mlecznej w butelce. Zalecane są następujące dawki enzymów w mukowiscydozie u dzieci:
Tabela 2. Zawartość enzymów trzustkowych w jednostkach FIB w jednej kapsułce różnych preparatów.
| Nazwa preparatu | Lipaza | Proteaza | Amylaza |
| Kreon 10 000 | 10 000 | 600 | 9 000 |
| Kreon 25 000 | 25 000 | 1000 | 18 000 |
| Lipancrea 8 000 | 8 000 | 450 | 5 750 |
| Lipancrea | 16 000 | 900 | 11 500 |
| Panzytrat 10 000 | 10 000 | 500 | 9 000 |
| Panzytrat 20 000 | 20 000 | 1000 | 18 000 |
– dla niemowląt: 2000-4000 j.FIP lipazy/120 ml mieszanki mlecznej lub jedno karmienie piersią,
– 1000 j.FIP lipazy/kg mc/posiłek u dzieci do 4 roku życia,
– 500 j.FIP lipazy/kg mc/posiłek u dzieci po 4 roku życia.
Preparatów enzymatycznych nie należy dodawać do soków, owoców, jarzyn i innych produktów beztłuszczowych. Za właściwą dawkę preparatów uznaje się taką dawkę, która zapewnia stałe zwiększanie masy ciała, normalizację stolców, ustąpienie wzdęcia brzucha. Należy podkreślić, że duże dawki preparatów enzymów trzustkowych mogą być czynnikiem ryzyka kolonopatii włókniejącej.
Inne wrodzone choroby trzustki występują rzadko. Zespół Shwachmanna-Diamonda występuje z częstością 1:20 000 dzieci. Również izolowane niedobory enzymów oraz wrodzone zapalenie trzustki występują rzadko.
Ad 3. Zapalenie trzustki występuje z częstością 1:7000 dzieci.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Burnet J. et al.: Das Adenomyom des Magens (Pankreasheterotopie) – Kasuistik und Literaturűbersicht. Leber, Magen, Darm 1985, 15:152. 2. Eichelberger M.R. et alE.: Acute pancreatitis: the difficulties of diagnosis and therapy. J.Pediatr.Surg. 1982, 17:244-254. 3. Haddock G. et al.: Acute Pancreatitis in Children: a 15-year review. J.Pediatr. Surg. 1994, 29:719-712. 4. Iwańczak B., Iwańczak F.: Torbiele rzekome trzustki u dzieci. Ped. Pol. 1990, supl. 1:59-64. 5. Khan A.A., Ali L.: Tropical calcific pancreatitis and fibrocalculus pancreatic diabetes in Bangladesh. J. Gastroenterol. Hepatol. 1997, 12, 548-552. 6. Kozuschek W. (Redaktor): Choroby trzustki, PZWL, Warszawa, 1999. 7. Okada A. et al.: Pancreatitis asociated with choledochal cyst and other anomalies in childhood. Br. J. Surg. 1995, 82, 6:829-832. 8. Petersen C. et al.: Surgical Therapy and Follow-up of Pancreatitis in Children. J. Ped. Gastroenterol. Nutr. 1997, 25:204-209. 9. Schittenbecher P.P., Dietz H.G.: Traumatic and non-traumatic pancretitis surgery. Eur. J. Pediatr. Surg. 1996, 6:86-91. 10. Socha J.: Choroby trzustki u dzieci. W J.Dzieniszewski, A. Gabryelewicz-Choroby trzustki, PZWL, Warszawa, 1991, 209-240. 11. Stawarski A., Iwańczak F.: Diagnostyka i leczenie chorób trzustki u dzieci. Nowa Pediatria, 2000, 4:29-32. 12. Tagge E.P. et al.: Pancreatic surgery in children. Curr. Opin. Pediatr., 1995, 7:342-348. 13. Uretsky G. et al.: Childhood pancreatitis: Amer. Family Physician, 1999, 59:2507-2512. 14. Weizman Z., Durie P.R.: Acute pancreatitis in childhood. J. Pediatr. 1988, 113:24-31.
