© Borgis - Nowa Pediatria 1/2003, s. 68-71
Jolanta Smoleńska-Petelenz, Ewa Borowicka, Władysław Rokicki, Ewa Gołba, Joanna Kohut, Teresa Bilewicz-Wyrozumska
Ciężki przebieg kardiomiopatii rozstrzeniowej u 16-letniego chłopca z rozpoznanym zapaleniem wielomięśniowym
Severe Course śf Dilated Cardiomyopathy in 16-year-old Male Patient With Polymyositis
z Samodzielnego Publicznego Szpitala Klinicznego Nr 6, Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka i Matki, Katedra i Klinika Kardiologii Dzięcięcej w Katowicach
Kierownik Kliniki: dr n. med. Teresa Bilewicz-Wyrozumska
Streszczenie
Systemic inflammation in connśctive tissue diseases is characterized by multiorgan involvemeśt caused by vascuśitis. Pathologic changes in circulatory system are found as well in heart muscle as in endocardśum, pericardium, coronary and pulmonary vessels.
We describe 16-year-old boy with polymyositis treated with low doses f corticosteroids. The diagnosis was done according to clinical and laboratory data without hisśopathologic confirmation. He was aśmitted to our Department of śediatric Cardiologś due to sudden circulatory decompenśation. Dilated cardiomyopathy (with 25% ejectiśn fraction) was diagnosed śn echocardiography. Repolarisation disturbances, left boundle branch block, ventricular extrasystolia were present on ECG. Myocardial and cutaneous-muscular biopsy specimens were obtained. However these results were inconclusiveś probably due to prevśośs long term immunośupressant therapy. Despitś full supportive treatment śerformed in ICU the patent died as a result of circulatory decompensation.
In contrast to previous thoughts, myocardial inflammation is found in most cases of polymyositis (~70%). Changes in circulatory system can be latent for a long time. Early diagnosis of such abnormalities should be done with cardiological modalities (ECG, Holter ECG, ECHO) as it can influence the treatment and prognosis.
Wstęp
Zapalne układowe choroby tkanki łącznej obejmują wiele zespołów chorobowych o niedostatecznie udowodnionej etiologii, których podstawową cechą jest zapalenie naczyń krwionośnych średniego i małego kalibru oraz zwyrodnienie włóknikowate. Różnorodny obraz kliniczny tych chorób wynika z uogólnionego charakteru zmian, niedotlenienia tkanek i narządów w przebiegu vasculitis (1, 2). Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) oraz jego szczególna postać, bez zmian w obrębie skóry – zapalenie wielomięśniowe (polymyositis) występują zarówno u dorosłych jak i u dzieci. Polymyositis występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych i stanowi odrębny typ w klasyfikacji schorzenia (3). Etiopatogeneza tej choroby nie jest dokładnie poznana. Bierze się pod uwagę rolę zakażeń wirusowych, spaczoną odpowiedź immunologiczną i predyspozycję genetyczną (4). Długoletnie obserwacje ujawniły, że zmiany zapalne w tej chorobie stwierdza się nie tylko w mięśniach szkieletowych, ale również w innych narządach, szczególnie w mięśniu sercowym i w tkance śródmiąższowej płuc (4, 5). Zajęcie układu krążenia może manifestować się zarówno zmianami mięśnia sercowego, osierdzia i wsierdzia, jak również układu bodźcoprzewodzącego i naczyń wieńcowych (6). Zapalenie w mięśniu sercowym przebiega pod postacią ogniskowej martwicy, nacieków komórkowych i włóknienia. Proces ten najczęściej towarzyszy aktywnemu procesowi zapalnemu w mięśniach obwodowych. Ostatecznie może prowadzić do rozwoju kardiomiopatii rozstrzeniowej i niewydolności serca (6, 7, 8).
Opis przypadku
16-letni chłopiec został skierowany do Kliniki Kardiologii z objawami niewydolności krążenia, z podejrzeniem kardiomyopatii i zapalenia mięśnia sercowego. Od 6 lat pozostawał pod kontrolą Poradni Reumatologicznej z powodu rozpoznanego zapalenia wielomięśniowego (polymyositis). Pierwsze ujawnienie choroby wystapiło w 10 rż. Chłopiec był wówczas hospitalizowany w oddziale szpitalnym z objawami ostrej infekcji z gorączką, bólami i osłabieniem mięśniowym kończyn dolnych. Rozpoznanie postawiono na podstawie obrazu klinicznego i wyników badań laboratoryjnych (głównie wzrostu aktywności kinazy kreatyninowej i transaminaz) oraz badania elektromiograficznego. Nie wykonano badania hist-pat. wycinka mięśniowego. Do leczenia włączono encorton, uzyskując szybką poprawę stanu ogólnego, całkowite ustąpienie dolegliwości ze strony mięśni, normalizację wyników badań laboratoryjnych. Leczenie encortonem w dawce 5mg/dobę kontynuowano przez następne 6 lat (leczenie ambulatoryjne w Poradni Reumatologicznej). Chłopiec prowadził normalny tryb życia, rozwijał się prawidłowo, nie zgłaszał żadnych dolegliwości. Hospitalizacja w Klinice Kardiolologii była poprzedzona przewlekającą się od 2 miesięcy infekcją dróg oddechowych. Przy przyjęciu stan chłopca był ciężki. W badaniu fizykalnym stwierdzono miernie nasiloną duszność, uporczywy suchy kaszel, tachykardię (110-120/min.), powiększoną sylwetkę serca, zmienny szmer skurczowy o głośności 2/6 w skali Levine´a, hypotonię, hepatomegalię, uogólnione zaniki mięśniowe bardziej wyrażone w kończynach dolnych, dotyczące zarówno ksobnej, jak i odsiebnej grupy mięśni, nieco obniżoną siłę mięśniową. Chłopiec skarżył się na dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego pod postacią nudności, braku łaknienia, miał obniżony nastrój. W badaniach laboratoryjnych z odchyleń od normy stwierdzono podwyższone wartości transaminaz, obecne przeciwciała anty-HCV. Wartości CPK I CK-MB były prawidłowe. Na zdjęciu radiologicznym klatki piersiowej wykazano znacznie powiększoną sylwetkę serca (ryc. 1). W badaniu echokardiograficznym stwierdzono rozstrzeń jam lewego serca, upośledzoną globalną kurczliwość mięśnia lewej komory (frakcja wyrzutowa 25%), istotną niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych. W wielokrotnie wykonywanych badaniach elektrokardiograficznych rejestrowano blok lewej odnogi pęczka Hisa, zaburzenia okresu repolaryzacji, pobudzenia dodatkowe komorowe, pojedyncze i w parach. (ryc. 2 i 3). W ocenie histopatologicznej bioptatu mięśnia sercowego wykazano umiarkowane cechy włóknienia i dość obfity, nieaktywny naciek zapalny. Natomiast wynik badania immunohistologicznego spełniał kryteria dla przewlekłego aktywnego zapalenia mięśnia sercowego. Wycinek skórno-mięśniowy z mięśnia czworogłowego uda w ocenie histopatologicznej ujawnił niewielkie nacieki limfocytarne wokół naczyń małego kalibru oraz włókien mięśniowych, co pozwoliło na rozpoznanie polymyositis chronica.
Ryc. 1. Radiogram klatki piersiowej.
Ryc. 2. Komorowe zaburzenia rytmu w 24-godzinnym ekg.
Ryc. 3. Elektrokardiogram 12-odprowadzeniowy.
W leczeniu kontynuowano kortykoterapię, stosowano aminy katecholowe, digoxynę, immunoglobuliny, leki moczopędne, inhibitory ACE, antybiotyki, leki zmniejszające wydzielanie żołądkowe. Kilkakrotnie uzyskano przejściową stabilizację stanu klinicznego, poprawę samopoczucia, niewielki wzrost kurczliwości mięśnia sercowego.
Ze względu na ponowne znaczne pogorszenie stanu ogólnego i narastanie cech niewydolności krążenia, chłopca przekazano do Oddziału Intensywnej Terapii. Pomimo dalszego intensywnego leczenia nastąpił zgon pacjenta w mechanizmie niewydolności krążeniowo-oddechowej.
Badanie autopsyjne potwierdziło obecność nacieków limfocytarnych i rozrost tkanki łącznej w mięśniu sercowym oraz w mięśniach obwodowych.
Dyskusja
Dziecięca postać zapalenia wielomięśniowego charakteryzuje się większą tendencją do uogólnienia procesu chorobowego, co wiąże się z rozległym, zmartwiającym zapaleniem naczyń (1, 3).
Obserwuje się znacznie częstsze niż u dorosłych występowanie wapnicy, tendencję do samoistnych nawrotów i remisji oraz rzadsze współistnienie z chorobą nowotworową (1, 3).
Naturalny przebieg choroby jest trudny do przewidzenia. Czynnikami mającymi wpływ na gorsze rokowanie jest stopień uszkodzenia mięśni i zajęcie narządów wewnętrznych, głównie płuc i serca (5, 6, 7).
Zajęcie mięśnia sercowego w polymyositis opisał po raz pierwszy Oppenheim w 1899 roku (7). Początkowo uważano to za rzadki objaw kliniczny, ale zainteresowanie tym problemem oraz wprowadzenie nowych metod badania układu krążenia, badań morfologicznych serca, ujawniło zajęcie procesem zapalnym mięsień serca w około 70% przypadków (4).
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Wójcik T., Romicka A.: Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe. W: Zapalne układowe choroby tkanki łącznej u dzieci i młodzieży pod red. E. Wilkoszewskiego.. PZWL Warszawa, 1985, 195-260. 2. Małdyk H.: Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe. W: Reumatologia pod red. I. Zimmermann-Górskiej. PZWL Warszawa, 1995, 147-152. 3. Romicka A.: Zapalenie skórno-mięśniowe. W: Zarys reumatologii wieku rozwojowego pod red. K. Roztropowicz-Deniszewicz. CMKP Warszawa 1994, 126-138. 4. Chwalińska-Sadowska H.: Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe. W: Reumatologia kliniczna pod red. H. Chwalińskiej-Sadowskiej. CMKP Warszwa, 1995, 89-97. 5. Chwalińska-Sadowska H., Małdykowa H.: Zmiany w narządach wewnętrznych w przebiegu Polymyositis/Dermatomyositis. W: Postępy Reumatologii. pod red. E. Małdyk i T. Wagner. CMKP, Warszawa 1991, 107. 6. Coblyn JS., Weinblat WE.: Rheumatic diseases and the heart. W: Heart disease. A textbook of Cardiovascular medicine. pod red. E. Brauwald. WB Saunders & Co., Philadelpha, 1997, 1779-1780. 7. Afzal A. et al.: Heart transplant for dilated cardiomyopathy associated with polymyositis. Heart 1999, 82:1-3. 8. Wynne J., Braunwald E.: The cardiomyopathies and myocarditides. W: Heart disease. A textbook of Cardiovascular medicine. pod red. E. Brauwald. WB Saunders & Co., Philadelpha, 1997, 1404-11414. 9. Gottdiener J. et al.: Cardiac manifestation in polymyositis. Am J Cardiol 1978, 41:1141-9. 10. Rechevia E. et al.: Polymyositis heart disease. Chest 1985, 88:309.