Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu
© Borgis - Nowa Pediatria 1/2003, s. 85-90
Małgorzata Woźniak, Marek Woynarowski, Jerzy Socha
Algorytm postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby u dzieci
Autoimmune hepatitis in children-diagnostic and therapeutic procedures
z Kliniki Gastroenterologii Hepatologii i Żywienia IP Centrum Zdrowia Dziecka
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Jerzy Socha
Streszczenie
The aim of the study was to describe diagnostic and therapeutic approach towards children with autoimmune hepatitis. Two groups of patients were analysed: group 1 (N=76, M-23 and F-53) received initial steroids treatment and group 2 (N-45, M-15 and F-30) received initial combined steroids + azathioprine treatment. We retrospectively analysed clinical status, laboratory evaluation and histopathology in both groups. Remission was obtained in 27 (35.5%) of group 1 patients and in additional 3 patients after azathioprine was added. In group 2 remission was observed in 19 (42%) of patients. Both therapeutic approaches had similar efficacy, but combined steroids + azathioprine treatment allows to reduce side effects.



Wstęp
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AZW) jest przewlekłym procesem zapalnym wątroby, charakteryzującym się obniżoną tolerancją dla własnych tkanek (hepatocytów), co prowadzi do uszkodzenia miąższu wątroby. Diagnoza AZW oparta jest na tzw. kryteriach potwierdzających (obecność autoprzeciwciał: SMA, ANA, LKM1, podwyższone wartości IgG i γ-globulin, aktywne nacieki zapalne w biopsji wątroby) oraz na kryteriach wykluczających inne przyczyny zapalenia wątroby (1, 2). Obecnie wskazane jest stosowanie systemu punktowego dla „pewnego” i „prawdopodobnego” rozpoznania AZW, opracowanego przez International AIH Group (IAIHG) w 1999r. (3). Etiologia choroby nadal pozostaje nieznana. Częściej występuje u płci żeńskiej, w klasycznej postaci dominuje haplotyp A1B8DR3 lub DR4, nierzadko widywane są manifestacje pozawątrobowe. Podstawę klasyfikacji AZW stanowi obecność poszczególnych rodzajów autoprzeciwciał, chociaż nie ma zasadniczych różnic w przebiegu klinicznym, leczeniu i rokowaniu w zależności od typu AZW. Pacjenci z AZW najczęściej dobrze odpowiadają na leczenie immunosupresyjne. W AZW stosowana jest terapia glikokortykosterydami łącznie lub bez azathiopryny (3, 4).
Celem pracy było opracowanie algorytmu diagnostycznego i terapeutycznego u dzieci z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby.
Materiał i metody
W latach 1988-2000 w Centrum Zdrowia Dziecka z powodu AZW leczonych było 121 pacjentów: 83 dziewczynki (68,6%) i 38 chłopców (31,4%). W chwili wystąpienia pierwszych objawów choroby wiek pacjentów wynosił średnio 10 lat (+/-3,5 roku). Dążąc do określenia skuteczności i optymalizacji schematu leczenia, retrospektywnie dokonano podziału pacjentów z AZW na 2 grupy: GRUPA 1 – 76 pacjentów (53 dziewczynki i 23 chłopców), u których zastosowano w leczeniu wstępnym monoterapię glikokortykosterydami) i GRUPA 2 – 45 pacjentów (30 dziewczynek i 15 chłopców), u których zastosowano w leczeniu wstępnym terapię skojarzoną glikokortykosterydami i azathiopryną. Zastosowane odrębne schematy leczenia nie były uzależnione od wywiadu, objawów klinicznych, wyników badań laboratoryjnych ani od oceny histopatologicznej. Stosowano je jedynie w zależności od dominujących w tym czasie trendów światowych, a podziału dokonano retrospektywnie.
Efektywność leczenia oceniano analizując stan kliniczny, badania laboratoryjne i obraz histopatologiczny po 2 latach terapii i w dniu zakończenia obserwacji. Średni czas obserwacji wynosił średnio 23+/-13 miesięcy.
Wyniki i omówienie
W obu grupach nie stwierdzono różnic znamiennych statystycznie w wyjściowych badaniach laboratoryjnych. Średnie wartości kształtowały się w granicach: IgG 3425 g/l (1000-8190), γ-globulin 34 g/l (17-78), ALAT 627U/l (54-2244), bilirubiny 4,48mg% (1,2-32), wsp. protrombinowego 1,3 +/-0,3. U wszystkich pacjentów wykryto obecność przeciwciał przeciwtkankowych w mianach od 1:20 do > 1:640. Dokonano retrospektywnej wstępnej oceny histopatologicznej w 118 bioptatach wątrobowych. Analizowano typ i stopień zaawansowania włóknienia w skali punktowej 0-4 (staging) i stopień aktywności zmian zapalnych w skali punktowej 0-4 (grading). Wyniki przedstawia tabela 1.
Tabela 1. Wyjściowe badanie histopatologiczne w skali punktowej „staging-grading” u pacjentów z AZW z retrospektywnym uwzględnieniem zastosowanego wstępnego schematu leczenia.
Aktywność (grading)Encorton N=73Encorton+azathiopryna N=45
000
110 (13,7%)5 (11,1%)
218 (4,7%)10 (22,2%)
332 (43,8%)22 (48,9)
413 (17,8%)8 (17,8%)
Włóknienie (staging)  
05 (6,8%)2 (4,4%)
115 (20,5%)7 (15,6%)
225 (34,2%)14 (31,1%)
328 (57,1%)21 (46,7%)
4 1 (2,2%)
Po 2 latach przeprowadzano szczegółową ocenę funkcji wątroby. W GRUPIE 1 średnie wartości kształtowały się w granicach: IgG 2012 +/-949g/l, γ-globulin 21,2 +/-9,0g/l, ALAT 159,8 +/- 226 U/l, bilirubiny (u 17 pacjentów u których >1,2mg%) 2,51+/-2,2, wsp. protrombinowego-1,16 +/-0,18. W GRUPIE 2 średnie wartości kształtowały się w granicach: IgG 2077 +/-1203g/l, γ-globulin 19,9 +/-10,2g/l, ALAT 145,3 +/- 242,3 U/l, bilirubiny (u 14 pacjentów u których >1,2mg%) 3,93+/-4,29, wsp. protrobminowego 1,2+/-0,25. Porównanie zmian histopatologicznych w badaniu wstępnym i kontrolnym w skali punktowej „staging-grading” przeprowadzono u 113 pacjentów. Wykazano znaczną poprawę w odniesieniu do stanu zapalnego i niewielką poprawę w zakresie zmian włóknistych. Wyniki kontrolnego badania histopatologicznego przedstawia tabela 2. W GRUPIE 1 w skali „grading” u 69% pacjentów stwierdzono poprawę, u 22% obraz był podobny, u 9% nastąpiło pogorszenie, w skali „staging” u 38%pacjentów stwierdzono poprawę, u 55% obraz był podobny u 7% nastąpiło pogorszenie, w GRUPIE 2 w skali „grading” u 73%pacjentów stwierdzono poprawę, u 17% obraz był podobny u 10% nastąpiło pogorszenie, w skali „staging” u 34% pacjentów stwierdzono poprawę, u 52% obraz był podobny, u 14% nastąpiło pogorszenie.
Tabela 2. Kontrolne badanie histopatologiczne w skali punktowej „staging-grading” u pacjentów z AZW w zależności od zastosowanego schematu leczenia.
Aktywność (grading)Encorton N=71Encorton+azathiopryna N=42
015 (21,2%)10 (23,8%)
120 (28,2%)11 (26,2%)
228(39,4%)12 (28,6%)
37 (9,8%)9 (21,4%)
41 (1,4%)0
Włóknienie (staging)  
010 (14%)2 (4,8%)
115 (21,2%)10 (23,8%)
226 (36,7%)19 (45,2%)
319 (26,7%)9 (21,4%)
41(1,4%)2 (4,8%)
W grupie pacjentów, w której stosowano początkowo encorton uzyskano remisję u 27 pacjentów (35,5%), u 3 dopiero po dołączeniu azathiopryny. W grupie, w której włączono od początku terapię skojarzoną remisji uległ większy odsetek chorych (42%).
Średnia długość obserwacji pacjentów w CZD wynosiła 52+/-27 miesięcy (od 2-118 miesięcy). Oceniając efekty leczenia dokonano podsumowania u wszystkich pacjentów z AZW. Zgodnie z kryteriami remisji, podjęto decyzję o odstawieniu leczenia u 45 (37%) pacjentów. Jednak u 15 spośród nich doszło do nawrotu. Najczęściej cechy zaostrzenia (nawrotu) choroby obserwowano po 6-12 miesiącach od odstawienia leczenia. Remisja utrzymuje się u 30 (25%) pacjentów, od 6 miesięcy do 8 lat.
U 64 dzieci (53%) leczenie jest kontynuowane. U 6 pacjentów z powodu znacznie pogarszającego się stanu ogólnego wykonano przeszczep wątroby. Zmarło 6 pacjentów.

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

29

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

69

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

129

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Krawitt E.L. Autoimmune hepatitis: classification, heterogeneity, and treatment. Am. J. Med. 1994, 96(1):23-26. 2. Mackay I.R.: Toward diagnostic criteria for autoimmune hepatitis. Hepatology 1993, 18:1006-1008. 3. Alvarez F. et al.: International autoimmune hepatitis group report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J. Hepatol. 1999, 31:926-938. 4. Maggiore G. et al.: Treatment of autoimmune chronic active hepatitis in childhood. J. Pediatr. 1984, 104:839-844. 5. Mieli-Vergani G.: Autoimmune hepatitis in children. [w:] Autoimmune Liver Hepatitis Red. EL Krawitt. Elsevier Amsterdam 1998, 22:425-432. 6. Meyer zum Bűschenfelade K.H., Dienes H.P.: Autoimmune hepatitis. Definition - classification - histopathology - immunopathogenesis. Virch. Arch. 1996, 429:1-12. 7. Odičvre M. et al.: Seroimmunologic classification of chronic hepatitis in 57 children. Hepatology 1983, 3:407-409. 8. Birnbaum A.H. et al.: Recurrence of autoimmune hepatitis in children after liver transplantation. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1997, 25 (1):20-25. 9. Prados E. et al.: Outcome of autoimmune hepatitis after liver transplantation. Transplantation 1998, 66:1645-1650.
Nowa Pediatria 1/2003
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria

Pozostałe artykuły z numeru 1/2003: