Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografię? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis – wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 6/2015, s. 399-402
*Dariusz Kata1, Ewelina Lieber2, Katarzyna Duda2, Sławomira Kyrcz-Krzemień1
Ciężka niedokrwistość hemolityczna makroangiopatyczna u pacjentki z koarktacją aorty – opis rzadkiego przypadku i przegląd piśmiennictwa
Severe macroangiopathic hemolytic anemia in a patient with coarctation of the aorta – presentation of a rare case and review of the literature
1Katedra i Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku, Śląski Uniwersytet Medyczny, Katowice
Kierownik Katedry: prof. dr hab. med. Sławomira Kyrcz-Krzemień
2Studenckie Towarzystwo Naukowe, Katedra i Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku, Śląski Uniwersytet Medyczny, Katowice
Opiekun Towarzystwa: prof. dr hab. med. Grzegorz Helbig
Streszczenie
Niedokrwistość hemolityczna w przebiegu schorzeń układu sercowo-naczyniowego występuje najczęściej w efekcie uszkodzenia erytrocytów przez sztuczne zastawki serca, rzadziej jako powikłanie innych zaburzeń kardiologicznych.
W pracy przedstawiamy przypadek ciężkiej niedokrwistości, wymagającej licznych przetoczeń koncentratów krwinek czerwonych u 65-letniej kobiety z operowaną w wieku 12 lat koarktacją aorty. Pacjentka była pod opieką Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach od października 2012 do marca 2013 roku. Stężenie hemoglobiny wynosiło przy przyjęciu 6,9 g/dl, retikulocytoza – 68‰, LDH – 1232 IU/l, stężenie haptoglobiny – 0,066 g/l, testy antyglobulinowe wypadły negatywnie – nie stwierdzono obecności immunoglobulin IgG, IgM i IgA oraz C3c i C3d dopełniacza na powierzchni krwinek. Wykluczono obecność klonu nocnej napadowej hemoglobinurii – erytrocyty prawidłowe, obecne antygeny DAF i MIRL. Stwierdzono prawidłowe wartości: oporności osmotycznej erytrocytów, stężenia żelaza, witaminy B12, kwasu foliowego i CRP. Obserwowano narastające stężenie ferrytyny. Parametry układu białokrwinkowego i liczba płytek krwi w normie. Nie obserwowano organomegalii. W ocenie cytomorfologicznej i histologicznej szpiku pobudzenie układu erytroidalnego, bez cech dysplazji, w badaniu cytogenetycznym – kariotyp prawidłowy. W badaniu z użyciem spiralnej tomografii komputerowej stwierdzono zwężenie światła protezy – maksymalnie 3,5 mm, podwyższony gradient ciśnienia – ok. 100 mmHg. Szeroko zakrojone badania laboratoryjne umożliwiły rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej makroangiopatycznej. W kwietniu 2013 roku u pacjentki przeprowadzono korektę zwężenia, dzięki czemu doszło do ustąpienia hemolizy.
Summary
In cardiological diseases hemolytic anemia is associated predominantly with heart valves replacement, rarely it has been observed in other cases of the cardiovascular anomalies.
In this paper we present a rare case of severe hemolytic anemia necessitating repeated blood transfusions in a 65-year old women with surgically reapaired coarctation of the aorta at the age of 12. The patient has been treated in the Department of the Hematology and Bone Marrow Transplantation of the Silesian Medical University since October 2012 to March 2013. At the time of hospital admission hemoglobin concentration was 6.9 g/dl, retikulocytosis – 68‰, LDH – 1232 IU/l, haptoglobin – 0.066 g/l. The antiglobulin tests were negative, showing absence of IgG, IgM and IgA immunoglobulins as well as the C3c and C3d complement components on the surface of erythrocytes. Clone of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria was excluded – both DAF and MIRL antigens were expressed on erythrocytes. Osmotic resistance of erythrocytes, levels of ferrum, B12 vitamin, folic acid and CRP were normal. Increasing concentration of ferritin was noted. Parameters of white blood cells and thrombocytes were normal. No organomegaly could be found. In cytomorphological and histological examinations of the bone marrow stimulation of the erythroid lineage without any sings of dysplasia has been revealed. Cytogenetics showed normal karyotype. Stenosis of the aortic prosthesis – maximally 3.5 mm and increased gradient of pressure – circa 100 mmHg have been revealed on CT angiography. Extensive laboratory work-up allowed the diagnosis of macroangiopathic haemolytic anaemia. In April 2013 the patient underwent cardiosurgical correction of the stenosis and hemolysis resolved.
Wstęp
Niedokrwistości hemolityczne stanowią niejednorodną grupę schorzeń o zróżnicowanej etiologii, cechujących się skróceniem czasu przeżycia erytrocytów, wynikającym z ich wzmożonego rozpadu, który może zachodzić wewnątrz- lub pozanaczyniowo (1). Jedną z form niedokrwistości rozwijającej się w przebiegu hemolizy wewnątrznaczyniowej jest niedokrwistość hemolityczna makroangiopatyczna. Do hemolizy dochodzi wówczas w wyniku bezpośredniego urazu błony komórkowej erytrocytów wskutek kontaktu ze sztucznymi powierzchniami w obrębie naczyń (protezy, zastawki). Ciężka niedokrwistość hemolityczna nie jest zbyt częstym powikłaniem u pacjentów ze schorzeniami kardiologicznymi. Hemoliza po zabiegu wymiany zastawki serca jest zjawiskiem dobrze znanym, natomiast u pacjentów po chirurgicznym leczeniu wrodzonych wad serca występuje bardzo rzadko, co może utrudniać wyjaśnienie przyczyny niedokrwistości oraz ustalenie ostatecznej diagnozy (2).
Opis przypadku
U 65-letniej pacjentki z koarktacją aorty, skorygowaną w 1959 r. przez wszczepienie protezy naczyniowej długości 8 cm, obejmującej dystalny fragment łuku i początkowy odcinek aorty zstępującej, w styczniu 2012 r. na podstawie badania z użyciem spiralnej tomografii komputerowej stwierdzono obecność zwężeń w postaci workowatych zachyłków ograniczających światło naczynia w miejscu jego połączenia z protezą. Średnica maksymalnie zwężonego, proksymalnego odcinka wynosiła 3,5 mm (prawidłowo – ponad 20 mm) z gradientem ciśnienia przekraczającym 100 mmHg, drugie zwężenie – 9,5 mm, natomiast średnica środkowej części protezy – 15 mm (ryc. 1).
Ryc. 1. Zwężenie protezy aortalnej wykryte badaniem z użyciem spiralnej tomografii komputerowej.
U pacjentki pojawiła się dynamicznie rozwijająca się niedokrwistość – spadek stężenia hemoglobiny sięgał 1,9 g/dl w ciągu tygodnia, stwarzając konieczność licznych przetoczeń koncentratów krwinek czerwonych. Chora została przyjęta do Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach (KHiTS) w październiku 2012 r. celem diagnostyki obserwowanej niedokrwistości. Przy przyjęciu chora była w stanie ogólnym dobrym, w badaniu fizykalnym nie stwierdzano organomegalii. Badania krwi obwodowej zlecone przy przyjęciu wykazały ciężką niedokrwistość normocytową: liczba erytrocytów (ang. red blood cells – RBC) – 2,180 T/l; stężenie hemoglobiny (HGB) – 6,9 g/dl; hematokryt (HCT) – 21%; średnia objętość erytrocytów (ang. mean corpuscular volume – MCV) – 97,2 fL; liczba białych krwinek (ang. white blood cells – WBC) oraz liczba płytek krwi (ang. platelets – PLT) mieściły się w granicach normy. W rozmazie krwi obwodowej stwierdzono obecność schistocytów.
Badania dodatkowe wykazały ponadto podwyższoną retikulocytozę (RET) – 6,8%, znaczny wzrost aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH) – 1232 IU/L oraz znacznie obniżony poziom haptoglobiny – 0,066 g/l. Wyniki badań wskazywały na niedokrwistość spowodowaną hemolizą. Nie wykazano przyczyn immunologicznych hemolizy – testy antyglobulinowe pośredni i bezpośredni, wykrywające przeciwciała IgG, IgM, IgA oraz składowe dopełniacza C3c i C3d na powierzchni krwinek czerwonych były ujemne. Stężenie białka C-reaktywnego (CRP) wynosiło 3 mg/ml i mieściło się w granicach normy. Wykluczono niedokrwistość o charakterze niedoborowym – stężenie żelaza (21,3 μmol/l), witaminy B12 (275 pg/ml) oraz kwasu foliowego (8,4 ng/ml) nie wykraczały poza granice wartości prawidłowych. Kolejnym elementem diagnostyki było wykonanie badania szpiku w celu wykluczenia zespołu mielodysplastycznego. Ocena szpiku cytomorfologiczna i histologiczna wykazała utkanie bogatokomórkowe o przewadze układu erytroblastycznego, który sięgał 53%, układ granulocytowy stanowił 33%, limfoidalny – 6%, natomiast monocyty stanowiły 5% utkania szpiku. W badaniu nie wykazano nacieku szpiku komórkami patologicznymi. Ocena cytogenetyczna wykazała prawidłowy kariotyp – 46, XX. U chorej postawiono wstępne rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej nieimmunologicznej, najpewniej w przebiegu zmian makroangiopatycznych – koarktacji aorty. W trakcie hospitalizacji przetoczono 2 jednostki koncentratu krwinek czerwonych (KKCz), uzyskując stężenie HGB – 10,8 g/dl, RBC – 3,430 T/l, HCT – 32%. Pacjentkę wypisano do domu w stanie ogólnym dobrym z zaleceniami kontroli morfologii krwi co 7-10 dni oraz w razie nasilonej niedokrwistości zgłoszenie się do szpitala rejonowego celem substytucji KKCz.

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp do wszystkich zasobów Czytelni Medycznej

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu oraz WSZYSTKICH około 7000 artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 35 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

Piśmiennictwo
1. Guillaud C, Loustau V, Michel M: Hemolytic anemia in adults: main causes and diagnostic procedures. Expert Rev Hematol 2012; 5(2): 229-241.
2. Morillo F, Senador G, Paravisini J: Mechanical hemolytic anemia after surgical correction of a congenital cardiopathy. J Cardiovasc Surg 1980; 21(6): 687-692.
3. Ravenel SD, Johnson JD, Sigler AT: Intravascular hemolysis associated with coarctation of the aorta. J Pediatr 1969; 75(1): 67-73.
4. Tsuji A, Tanabe M, Onishi K et al.: Intravascular hemolysis in aortic stenosis. Intern Med 2004; 43(10): 935-938.
5. Ryerson LM, Wechsler SB, Ohye RG: Hemolytic anemia secondary to modified blalock-taussig shunt. Pediatr Cardiol 2007; 28(3): 238-240.
6. Nevaril CG, Lynch EG, Alfrey CP Jr, Hellums JD: Erythrocyte damage and destruction induced by shearing stress. J Lab Clin Med 1968; 71(5): 784-790.
7. Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM Jr: Hemolytic anemia. Am Fam Physician 2004; 69(11): 2599-2606.
8. Lader E, Kronzon I, Trehan N et al.: Severe hemolytic anemia in patients with a porcine aortic valve prosthesis. J Am Coll Cardiol 1983; 1(4): 1174-1176.
9. Choi JH, Park YH, Yun KW et al.: Intractable hemolytic anemia after mitral valve repair: a report of three cases. Echocardiography 2013; 30(9): 4.
10. Cardoso C, Cachado P, Garcia T: Hemolytic anemia after mitral valve repair: a case report. BMC Res Notes 2013 Apr 25; 6: 165. doi: 10.1186/1756-0500-6-165.
11. Schroeder J, Albert J, Clarke D et al.: Hemolysis due to branch pulmonary stenosis after the arterial switch procedure. Ann Thorac Surg 1991; 51(3): 491-492.
12. Heper G, Yorukoglu Y, Korkmaz ME: Clinical and hemodynamic follow-up of a patient after operation for dissection of an ascending aortic aneurysm secondary to coarctation of the aorta. Int Heart J 2005; 46(6): 1123-1131.
13. Tomiyama T, Hosokawa Y, Imura H, Tanaka K: Haemolytic anaemia due to stenosed double-reinforced grafts after surgical repaired aortic dissection. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2012; 15(3): 525-527.
14. Sekine Y, Yamamoto S, Fujikawa T et al.: Haemolytic anaemia resulting from the surgical repair of acute type A aortic dissection. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2014; 18(2): 230-233.
otrzymano: 2015-04-07
zaakceptowano do druku: 2015-04-30

Adres do korespondencji:
*Dariusz Kata
Katedra i Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku SUM
ul. Dąbrowskiego 25, 40-032 Katowice
tel. +48 691-735-156
dkata@wp.pl

Postępy Nauk Medycznych 6/2015
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych

Pozostałe artykuły z numeru 6/2015: