Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu
© Borgis - Medycyna Rodzinna 2/2018, s. 133-138 | DOI: 10.25121/MR.2018.21.2.133
Bożena Andrys1, Katarzyna Korybalska2
Retrospektywna analiza przypadku wzmożonej hemolizy u pacjentki z opóźnioną hemolityczną reakcją poprzetoczeniową spowodowaną przeciwciałami anty-K
Delayed hemolytic transfusion reaction complicating by hyperhemolysis due to anti K antibodies – a retrospective case report
1Regionalne Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa w Poznaniu
2Katedra i Zakład Patofizjologii, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Summary
Hyperhemolysis is a life-threatening undesirable post-transfusion reaction characterized by a decrease in hemoglobin (Hb), hematocrit (Hct), reticulocytopenia and increase in ferritin concentration. It usually occurs in patients with hemoglobinopathies, rarely in people without genetic disorders of human red blood cells. The case concerns a 79-year-old woman who, due to a trophic ulcer and erysipelas, received one unit of kell positive packed red blood cells (pRBC). The patient did not exhibit symptoms of hypoxia despite the reduced value of hematological parameters (Hb: 10.4 g/dl, Hct: 31%). Delayed hemolytic transfusion reaction (DHTR) occurred after 11 days, with the presence of anti-K antibodies (Hb: 6.1 g/dl, Hct: 17%). Despite transfusion of three pRBC properly selected against patient’s antigens, only a transient increase in Hb and Hct was observed (Hb: 8.1 g/dl, Hct: 22%). These parameters rapidly decreased within 18 hours (Hb: 6.7 g/dl, Hct: 18%). The patient died due to circulatory and respiratory failure.



Wstęp
Do hemolitycznych, natychmiastowych i opóźnionych, reakcji poprzetoczeniowych spowodowanych przyspieszonym, immunologicznym niszczeniem krwinek czerwonych dochodzi w wyniku przetoczenia niezgodnego składnika krwi pacjentowi, w osoczu którego występowały klinicznie znaczące przeciwciała skierowane do tego niezgodnego antygenu. Reakcje natychmiastowe pojawiają się w trakcie transfuzji lub do 24 godzin od jej zakończenia i przebiegają z hemolizą wewnątrznaczyniową, spowodowaną niszczeniem krwinek czerwonych przez przeciwciała klasy IgM aktywujące dopełniacz (np. anty-A, anty-B). W przypadku hemolizy wewnątrznaczyniowej układ dopełniacza (system kilkudziesięciu białek rozpuszczonych w osoczu, które ulegają pobudzeniu w sposób kaskadowy) jest aktywowany w pełni, tzn. aż do wytworzenia kompleksu C5b, 6, 7, 8, 9 atakującego błonę erytrocyta (ang. membrane attacking complex – MAC). Prowadzi to do osmotycznej lizy krwinek czerwonych. W hemolizie pozanaczyniowej składniki dopełniacza, które mogą zostać aktywowane przez niektóre alloprzeciwciała odpornościowe klasy IgG (np. anty-Jka, anty-Jkb, anty-K, anty-Fya, anty-Fyb), ale tylko do etapu C3b, opsonizują krwinki czerwone, nie powodując ich osmotycznej lizy.
Opóźniona hemolityczna reakcja poprzetoczeniowa (ang. delayed hemolytic transfusion reaction – DHTR) występuje z częstością 1/2500 przetoczonych jednostek i dotyczy pacjentów zimmunizowanych w związku z przebytymi ciążami bądź leczeniem składnikami krwi (1-4). Alloimmunizacja pojawia się u 8,9% biorców ze stwierdzonymi w przeszłości przeciwciałami oraz u 2,6% bez wykrytych wcześniej przeciwciał (3). Najczęściej występującymi, poza układem AB0 i Rh, są przeciwciała anty-K, które mogą być przyczyną poważnej poprzetoczeniowej reakcji hemolitycznej (5, 6). W zależności od rodzaju przeciwciał i wydolności układu immunologicznego, w około 50% przypadków wytworzone przeciwciała przestają być wykrywalne już po kilku miesiącach (1, 4). Po przetoczeniu koncentratu krwinek czerwonych (KKCz) z antygenem, który w przeszłości był powodem immunizacji, zwykle po 5-8 dniach (rzadziej po 2-24 dniach) pojawiają się objawy kliniczne oraz laboratoryjne wykładniki hemolizy (1, 2, 4). Najczęściej u pacjenta występują: podwyższenie temperatury ciała, łagodna niedokrwistość i żółtaczka o różnym nasileniu, a w badaniach laboratoryjnych wzrost bilirubiny niezwiązanej (pośredniej), zwiększenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH) i wolnej hemoglobiny oraz spadek haptoglobiny (2, 7, 8). Zwykle w opóźnionej hemolitycznej reakcji poprzetoczeniowej dochodzi do niszczenia przetoczonych krwinek i przy braku chorób nerek obserwuje się łagodny przebieg DHTR (1, 2). Sporadycznie pojawiają się przypadki, kiedy hemoliza dotyczy również erytrocytów gospodarza (ang. bystander hemolysis), gdzie reakcja immunologiczna na egzogenny antygen prowadzi także do zniszczenia autologicznych erytrocytów (1-3, 7, 9). Mówi się wtedy o wzmożonej hemolizie (ang. hyperhemolysis syndrome – HHS), która może doprowadzać do wewnątrznaczyniowego lub pozanaczyniowego niszczenia krwinek czerwonych (1, 7, 10). Hiperhemoliza jest powszechnie opisywana u pacjentów z hemoglobinopatiami, np. niedokrwistością sierpowatą, talasemiami (7, 8). Rzadkością jest występowanie tego zaburzenia bez tych patologii. Wzmożona hemoliza doprowadza do wystąpienia zagrażającej życiu niedokrwistości z obniżeniem Hb i Hct do poziomów niższych niż te sprzed transfuzji z towarzyszącą retikulocytopenią i wysokim poziomem ferrytyny (3, 4, 10). Patomechanizm hiperhemolizy u pacjentów z DHTR nie jest dobrze znany (10, 11). Bardzo ważne jest szybkie postawienie rozpoznania ze względu na zmianę strategii leczenia, związaną z włączeniem do terapii preparatów steroidowych i dożylnych immunoglobulin, co zwykle zapobiega transfuzji KKCz (3, 7, 10).
Celem pracy jest analiza przypadku 79-letniej kobiety, u której po przetoczeniu KKCz z antygenem kell (K+) wystąpiła DHTR z nadmierną hemolizą spowodowana obecnością przeciwciał anty-K w surowicy pacjentki spowodowana obecnością przeciwciał anty-K w surowicy pacjentki.
Opis przypadku

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

24

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

59

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

119

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Michalewska B, Uhrynowska M: Hemolityczne i niehemolityczne reakcje poprzetoczeniowe. [W:] Robak T, Warzocha K (red.): Hematologia. Via Medica, Gdańsk 2016: 352-363.
2. Taylor C, Navarrete C, Contreras M: Immunological complications of blood transfusion. Transfus Med 2008; 10: 112-126.
3. Gardner K, Hoppe C, Mijovic A et al.: How we treat delayed haemolytic transfusion reactions in patients with sickle cell disease. Br J Haematol 2015; 170: 745-756.
4. Mehta N, Chakraborty I, Rane M et al.: Protocol evolved for the management of red cel alloimmunization. Glob J Transfus Med 2017; 2: 59-63.
5. Fabijańska-Mitek J: Układ grupowy Kell. [W:] Fabijańska-Mitek J (red.): Immunologia krwinek czerwonych. Grupy krwi. Oinpharma, Warszawa 2007: 75-79.
6. Fabijańska-Mitek J: Immunohematologiczne podstawy współczesnej transfuzjologii. [W:] Korsak J, Łętowska M (red.): Transfuzjologia kliniczna. α-medica press, Warszawa 2009: 38-68.
7. Sokolova A, Darabi K: A case of hyperhemolytic anemia. J Hematol 2016; 5: 38-40.
8. Bezirgiannidou Z, Christoforidou A, Kontekaki E et al.: Hyperhemolytic syndrome complicating a delayed hemolytic transfusion reaction due to anti-P1 alloimmunization, in a pregnant woman with HbO-Arab/β – Thalassemia. Mediterr J Hematol Infect Dis 2016; 8: 2016053.
9. Nsimba B, Habibi A, Pirenne F et al.: Fatal delayed hemolytic transfusion reaction and hyperhemolysis without detectable alloantibodies or autoantibodies in patient with sicle cel disease: a case report and literature review. J Blood Disord Transfus 2017; 8(4): 4.
10. Eberley L, Osman D, Collins N: Hyperhemolysis syndrome without underlying hematologic disease. Case Rep Hematol 2015; 17: 180526.
11. Gupta S, Fenves A, Nance S et al.: Hyperhemolysis syndrome in a patient without a hemoglobinopathy, unresponsive to treatment with eculizumab. Transfusion 2015; 55: 623-628.
12. Beck T, Young N, Erickson M et al.: Rare antibody-associated hemolytic transfusion reaction and transfusion-related acute lung injury: a case report. BMC Surg 2017; 17: 48.
13. Pogłód R: Aspekty transfuzjologiczne leczenia niedokrwistości. Acta Haematol Pol 2011; 42: 201-214.
14. Rosiek A, Łętowska M: Niedokrwistość w chorobach nowotworowych – podstawowe zasady leczenia krwią. [W:] Dwilewicz-Trojaczek J, Pieńkowski T: Niedokrwistości w chorobach nowotworowych. Medical Education, Warszawa 2015: 109-122.
15. Barcellini W, Fattizzo B: Clinical applications of hemolytic markers in the differential diagnosis and management of hemolytic anemia. Dis Markers 2015; 2015: 635670.
16. Basenthal I: Enzymy. [W:] Numeister B, Besenthak I, Bőhm B (red.): Diagnostyka laboratoryjna. Elssevier, Wrocław 2013: 84-103.
17. Hałka J, Sułek K: Choroby krwi wywołane przez leki. Acta Haematol Pol 2010; 41: 131-139.
18. Michalewska B: Niedokrwistości autoimmunohemolityczne. [W:] Korsak J, Łętowska M (red.): Transfuzjologia kliniczna. α-medica Press, Warszawa 2009: 87-100.
19. Maurya P, Kumar P, Candra P: Biomarkers of oxidative stress in erythrocytes as a function of human age. World J Methodol 2015; 5: 216-222.
20. Koza K, Łoniewska-Lwowska A, Fabijańska-Mitek J: Stres oksydacyjny w krwinkach czerwonych dawców oraz pacjentów z talasemiami i hemoglobinopatiami. Post N Med 2016; 29: 113-118.
otrzymano: 2018-04-20
zaakceptowano do druku: 2018-05-11

Adres do korespondencji:
Bożena Andrys
Regionalne Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa w Poznaniu
ul. Marcelińska 44, 60-354 Poznań
tel.: +48 502-409-306
bozenaandrys@o2.pl

Medycyna Rodzinna 2/2018
Strona internetowa czasopisma Medycyna Rodzinna