© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 11/2013, s. 794-797
*Aleksandra Kruszyńska1, Jadwiga Słowińska-Srzednicka1, Maciej Otto2
Niemy klinicznie guz chromochłonny u kobiety z androgenizacją
Clinically silent pheochromocytoma in a female patient with androgenisation
1Klinika Endokrynologii, Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Szpital Bielański, Warszawa
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Wojciech Zgliczyński
2Klinika Chirurgii Ogólnej, Naczyniowej i Transplantacyjnej, Samodzielny Publiczny Centralny Szpital Kliniczny,
Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Jacek Szmidt
Streszczenie
Kobieta, lat 29, została przyjęta do Kliniki Endokrynologii CMKP z powodu objawów androgenizacji i hiperandrogenemii, z podejrzeniem nieklasycznej formy wrodzonego przerostu nadnerczy. Ustalono rozpoznanie zespołu PCO. Stwierdzano okresowo nieznacznie podwyższone wartości ciśnienia tętniczego (maksymalnie 140/100 mmHg), okresowe spoczynkowe przyspieszenie czynności serca. W toku diagnostyki w badaniu USG uwidoczniono guz nadnercza prawego, potwierdzono jego obecność w badaniu MRI: guz o średnicy 22 mm bez cech naciekania, o małej zawartości lipidów, w TK opisano guzek odnogi bocznej nadnercza prawego 23 x 21 mm, o densyjności 20 HU (bez podania środka kontrastowego). Stwierdzono prawidłowe wydalanie metoksykatecholamin w moczu, nie uwidoczniono nieprawidłowego gromadzenia znacznika w scyntygrafii z użyciem MIBG ani w scyntygrafii receptorów somatostatynowych. Ze względu na obraz guza nadnercza w MRI i dyskretne objawy kliniczne – chwiejne nadciśnienie tętnicze i epizody tachykardii, wysunięto sugestię, że guz nadnercza jest guzem chromochłonnym; pacjentkę przygotowano fenoksybenzaminą do adrenalektomii laparoskopowej. W badaniu histopatologicznym usuniętego guza potwierdzono rozpoznanie pheochromocytoma.
Summary
A 29-year-old female patient was admitted to the Endocrinology Department of CMKP due to androgenisation and hyperanrogeanemia; non-classic congenital adrenal hyperplasia (CAH) was suspected. The patient was diagnosed with polycystic ovary syndrome (PCOS). Low-grade hypertension (maximum 140/100 mmHg) and episodes of tachycardia at rest were observed. Diagnostic ultrasound revealed a tumor of the right adrenal gland, which was confirmed by magnetic resonance imaging (MRI): a tumor of 22 mm in diameter without infiltration and with small lipid content. Computed tomography (without contrast) showed a tumor of the right adrenal gland, 23 x 21 mm, with a density of 20 HU. The level of metanephrines in a 24-hour urine collection was normal and no abnormal tracer accumulation was shown in an MIBG scan nor somatostatin receptor scintigraphy. Due to the appearance of the tumor on MRI and slight clinical signs: brittle hypertension and episodes of tachycardia, pheochromocytoma was suspected and the patient was premedicated with phenoxybenzamine for laparoscopic adrenalectomy. On histopathological examination pheochromocytoma was confirmed.
WSTĘP
U kobiet z androgenizacją, tj. z hirsutyzmem, trądzikiem, wirylizacją, zaburzeniami miesiączkowania należy ustalić źródło nadmiernego wydzielania androgenów. U większości pacjentek androgenizacja jest następstwem zespołu PCO. W każdym jednak przypadku, zwłaszcza szybko narastającego hirsutyzmu, oraz w przypadku wystąpienia objawów wirylizacji, przede wszystkim przy podwyższonym stężeniu testosteronu > 2 ng/ml i DHEA-S > 8000 ng/ml, konieczne jest wykluczenie innych chorób jajników, tj. guza jajnika, hipertekozy oraz chorób nadnerczy (przerost nadnerczy, guz nadnerczy). U każdej badanej kobiety należy wykonać badanie USG narządu rodnego i nadnerczy, a w wybranych przypadkach badanie TK lub/i MRI nadnerczy.
Guz chromochłonny (pheochromocytoma) należy do rzadkich schorzeń, które powodują rozwój nadciśnienia tętniczego. Objawy kliniczne zależą od nadmiaru katecholamin wydzielanych przez guz, który w około 90% przypadków zlokalizowany jest w nadnerczach. Guz chromochłonny może występować w postaci sporadycznej bądź rodzinnej i stanowić składową zespołu mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej. Najczęstszym objawem choroby jest napadowe nadciśnienie tętnicze z tachykardią, bólem głowy, bladością skóry i nadmiernym poceniem, ale również może być przyczyną utrwalonego nadciśnienia tętniczego, a niekiedy nie powoduje żadnych objawów klinicznych. W diagnostyce podstawowe znaczenie ma stwierdzenie zwiększonego wydalania metoksykatecholamin w moczu oraz badania lokalizacyjne (USG, TK, MRI i scyntygrafia z metajodobenzylguanidyną znakowaną jodem 131 – MIBG). Leczeniem z wyboru pheochromocytoma jest adrenalektomia, do której chory powinien być przygotowany farmakologicznie lekami blokującymi receptory alfa-adrenergiczne.
Przedstawiamy opis niezwykłego skojarzenia androgenizacji w przebiegu zespołu PCO z guzem chromochłonnym zlokalizowanym w obrębie nadnercza.
OPIS PRZYPADKU
Kobieta, lat 29, nauczycielka z zawodu, z wyrównaną w trakcie leczenia L-tyroksyną niedoczynnością tarczycy w przebiegu choroby Hashimoto, skierowana do Kliniki Endokrynologii CMKP z podejrzeniem nieklasycznej formy wrodzonego przerostu nadnerczy. Diagnostykę hormonalną rozpoczęła ambulatoryjnie ze względu na zaburzenia miesiączkowania o typie oligomenorrhea i amenorrhea, w ciągu ostatnich 3 lat przybyła na wadze 15 kg i pojawił się trądzik o nieznacznym nasileniu oraz hirsutyzm o nieznacznym nasileniu (7-8 punktów w skali Ferriman-Galweya). W badaniach ambulatoryjnych stwierdzono podwyższone stężenie testosteronu = 1,27 ng/ml (norma < 1,0), DHEA > 30 ng/ml (norma 1,3-9,8) i 17-OH progesteronu = 7,2 ng/ml (norma – 0,2-1,3).
W badaniu przedmiotowym stwierdzono prawidłowe ciśnienie tętnicze krwi (120/80 mmHg), tętno 90/min, czynność serca była miarowa. W trakcie hospitalizacji okresowo obserwowano zwiększone wartości ciśnienia tętniczego (wartości maksymalne 140/100 mmHg) i okresowo tachykardię (wartości maksymalne – 110/min). BMI pacjentki wynosiło 30,1 kg/m2. Nie stwierdzono innych nieprawidłowości w badaniu fizykalnym.
W rodzinie występowały liczne choroby nowotworowe (rak jelita grubego, mięśniaki macicy, guz jajnika, guz tarczycy) oraz choroby układu sercowo-naczyniowego (udar mózgu, choroba niedokrwienna serca) i osteoporoza. Kuzynka pacjentki zmarła w 19 r.ż. z powodu raka nadnercza.
W toku diagnostyki stwierdzono:
1. Badania diagnostyczne oceniające przyczyny androgenizacji:
– prawidłowe stężenie 17-OH progesteronu i ACTH oraz wynik testu z Synacthenem (wzrost stężenia 17-OH progesteronu do 3,6 ng/ml) wyklucza WPN,
– obraz USG jajników typowy dla zespołu PCO, objawy kliniczne, niskie stężenie estradiolu, podwyższone stężenia androstendionu = 19,8 nmol/l (norma: 1,4-14,3), testosteronu = 1,13 ng/ml (norma: 0,09-1,1) i DHEA-S = 4750 ng/ml (norma: 450-2700), w teście z 1 mg deksametazonu – zahamowanie wydzielania kortyzolu do 1,12 ug/dl, zmniejszenie stężenia androstendionu do 10,8 nmol/l, testosteronu do 0,61 ng/ml i DHEA-S do 1950 ng/ml były podstawą do wykluczenia zespołu Cushinga oraz autonomicznego wydzielania androgenów i do ustalenia rozpoznania zespołu PCO – zarówno wg kryteriów rotterdamskich, jak i AES 2006 (1).
2. Badania oceniające czynność hormonalną guza nadnercza:
– prawidłowe wydalanie metoksykatecholamin w moczu = 538-706 ug/d (norma: 100-1000),
– prawidłowe stężenie chromograniny A = 39 ng/ml (norma: 20-98),
– prawidłowe wartości aldosteronu i ARO w pozycji leżącej i po pionizacji,
– w teście z 1 mg deksametazonu – zahamowanie wydzielania androgenów > 50%,
– prawidłowe wydalanie 17-OH kortykoidów w moczu.
3. Badania obrazowe guza nadnercza:
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Azziz R, Carmina E, Dewailly D et al.: Positions statement: criteria for defining polycystic ovary syndrome as a predominantly hyperandrogenic syndrome: an Androgen Excess Society guideline. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91(11): 4237-4245.
2. Grupa Robocza Polskiego Towarzystwa Nadciśnienia Tętniczego: Wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia chorych z guzem chromochłonnym. Nadciśnienie Tętnicze 2006; 10(1): 1-19.
3. Szosland K, Kopff B, Lewiński A: Pheochromocytoma – guz chromochłonny. Endokrynol Pol 2006; 1(57): 54-62.
4. Zgliczyński W (red.): Wielka Interna: Endokrynologia. Część II. Wyd. I, Medical Tribune Polska, Warszawa 2012.
